Adipozogenital distrofiya

Adipozogenital distrofiya – izafi çəki və cinsiyyət vəzilərinin inkişafdan qalması ilə təzahür edən neyroendokrin patologiyadır. Ginoid tipli piylənmə və cinsi inkişafın ləngiməsi ilə müşayiət olunur. Diaqnostika pediatr və ya endokrinoloqun obyektiv müayinəsi, hormonal fonun analizinə əsaslanır. Əlavə olaraq hipotalamo-hipofizar nahiyənin rentgenoqrafiyası və tomoqrafiyası təyin olunur. Distrofiyaya səbəb olan əsas xəstəliyin müalicəsi göstərişdir. Simptomatik müalicə xorion qonadotropini, əvəzedici hormon terapiyası, pəhrizli qidalanmadan ibarədir.

• Adipozogenital distrofiyanın səbəbləri
• Patogenez
• Adipozogenital distrofiyanın simptomları
• Ağırlaşmalar
• Diaqnostika
• Adipozogenital distrofiyanın müalicəsi
• Proqnoz və profilaktika

Adipozogenital distrofiya barədə ümumi məlumat

Adipozogenital distrofiya (Pechkrans-Babinsky-Froelich sindromu) – hipotalamo-hipofizar sistemin fəaliyyətinin pozulması nəticəsində yaranan patoloji vəziyyətdir. Xəstəlik ilk dəfə XIX əsrin sonunda rus həkim Pexkrans tərəfindən təsvir olunmuşdur. Bir neçə il sonra xəstəliyin simptomları fransız nevroloq Josef Babinski və avstriyalı farmakoloq Alfred Frelixin işlərində öz əksini tapmışdır. Patologiya uşaqlıq və ya pubertat dövründə, əsasən 6-13 yaşlı oğlanlarda meydana çıxır. Sindrom sərbəst və ya başqa patoloji prosesin təzahürü ola bilər. Sonuncu vəziyyətdə simptomlar istənilən yaşda meydana çıxa bilər.

Adipozogenital distrofiyanın səbəbləri

Xəstəliyin simptomlarının, adətən, yeniyetməlik dövründə büruzə verməsinə baxmayaraq, patoloji prosesin formalaşması bətndaxili dövrdən başlaya bilər. Patologiyanın yaranmasının əsas səbəblərinə aşağıdakılar aiddir:

• Baş beynin şişləri. Sindrom kraniofaringioma, xromofob hipofiz adenoması, hipotalamus və hipofiz nahiyəsində yaranmış başqa bədxassəli və xoşxassəli yenitörəmələrdə inkişaf edə bilər. * Bətndaxili infeksiyalar. Patologiyanı qadının hamiləlik dövründə keçirdiyi virus və bakterial infeksiyalar: qrip, toksoplazmoz, xlamidioz, skarlatina, qızılca, yatalaq provokasiya edə bilər.
• Bəzi infeksion xəstəliklər. Distrofiyanın yaranmasına səbəb olan infeksiyalara meningit, ensefalit, vərəm, sifilis, uşaqlıqda keçirilən xəstəliklər daxildir.
• Travmatik zədələnmələr. Sindromun inkişafına yenidoğulmuşların doğuş travmaları, hipotalamus və hipofizin zədələnməsi ilə müşayiət olunan açıq və qapalı KBT gətirib çıxara bilər.

Adipozogenital distrofiyanın patogenezi

Patologiyanın yaranmasının əsas səbəbi hipofiz və hipotalamusun fəaliyyətinin pozulmasıdır. Endokrin funksiyaların pozulması nəticəsində adenohipofizin qonadotrop hormonlarının sekresiyası azalır, hipoqonadizm formalaşır. Bəzən cinsi inkişafın geri qalması tireotrop, somatotrop və antidiuretik hormonların sintezinin pozulması ilə müşayiət olunur. Hipotalamusun zədələnməsi onun növələrinin patoloji qıcıqlanmasına və iştahanın artmasına gətirib çıxarır. Bulimiya epizodları əmələ gəlir; pasiyentlər həddən artıq qida qəbul edirlər və piylənmə inkişaf edir.

Adipozogenital distrofiyanın simptomları

Xəstəlik uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə başlayır; çəkinin artması, tükənmənin artması, yuxululuq, öyrənmə qabiliyyətinin azalması ilə özünü göstərir. Pasiyentlərdə iştahanın bulimiya tipli pozulması müşahiə olunur. Pubertat dövründə oğlanlarda ginekomastiya yaranır, kriptorxizm, cinsi üzvün inkişafdan qalması qeyd olunur. Qızlarda menstruasiyanın gecikməsindən amenorayaya qədər patoloji vəziyyətlər özünü göstərir; süd vəzilərinin, uşaqlıq və uşaqlıq artımları inkişafdan qalır. İkincili cinsi əlamətlər (qoltuqaltı çuxurda, qasıqda və oğlanlarda üzdə tüklər) təyin olunmur.

Sümük-oynaq sisteminin formalaşması pozulur; yastıpəncəlik, dizlərin valqus deformasiyası aşkar olunur. Skeletin eunuxoid tipli formalaşması xarakterikdir. Xəstələr uzun boya, disproporsional uzun ətraflara, böyük ölçülü ayaqlara malik olur. Libido az olur və ya ümumiyyətlə olmur.

Piylənmə və ürək əzələlərinin natamam qidalanması ilə əlaqəli olaraq miokard distrofiyası inkişaf edir. Bu isə ürək atımının azalmasına və ritminin pozulmasına gətirib çıxarır. Sindrom əqli inkişafa təsir göstərmir; intellektual inkişaf yaşa uyğun olur.

Dəri örtükləri solğun, hamar və qurudur. Tez-tez dərinin piqmentasiyası pozulur, buynuz qişanın iltihabı və quru göz müşahidə olunur. Piy qarın, bud, sinə və üz nahiyəsində toplanır. Oğlanlarda çəkinin artması ginoid (qadın) tipi üzrə baş verir. Adipozogenital distrofiya tez-tez başqa endokrin patologiyalarla – autoimmun tireoidit, hipotireoz, akromeqaliya, hipersomniya müşayiət olunur. Əksər hallarda pasiyent azhərəkətli həyat sürür, bu isə piylənməni artırır.

Adipozogenital distrofiyanın ağırlaşmaları

Gecikmiş diaqnostika və ya müalicəyə dözümsüzlük zamanı ürək-damar sistemi tərəfdən ağırlaşmalar – ürək çatışmazlığı, damarların sklerotik dəyişiklikləri, ritm pozulmaları yaranır. Şişlərin ölçüsü böyüdükdə törəmə ətraf toxumalara təzyiq göstərir; bu, görmənin pozulması (yüksəl dərəcəli miopiya və hipermetropiya, buynuz qişanın xoraları) və kəllədaxili təzyiqin artması ilə müşayiət olunur. Cinsiyyət vəzilərinin formalaşmasının geri qalması kişilərdə erektil disfunksiya və impotensiyaya, qadınlarda sonsuzluğa və amenoreyaya gətirib çıxarır. Piylənmə ilə əlaqəli ağırlaşmalar – 2-ci tip şəkərli diabet, ürəyin işemik xəstəliyi xarakterikdir. Ödçıxarıcı yolların diskineziyası öd durğunluğuna səbəb olur, nəticədə öddaşı xəstəliyi yaranır. Şiş böyüdükdə davranışın dəyişməsi, sinir oyanıqlığının yüksəlməsi, huşun pozulması və komanın inkişafı mümkündür.

Adipozogenital distrofiyanın diaqnostikası

Adipozogenital distrofiya – nın diaqnostikası pediatr və endokrinoloqun müayinəsi, həyat anamnezi və ananın hamiləliyinin gedişinin öyrənilməsi, laborator və instrumental müayinələrə əsaslanır. Cinsi inkişafdan qalmaya şübhə olduqda pasiyentlər ginekoloqa və ya androloqa yönləndirilir. Diaqnoz piylənməönü və ya piylənmə zamanı piyin əsasən bədənin yuxarı hissələrində toplanması, cinsiyyət vəzilərinin hipoplaziyası və ikincili cinsi əlamətlərin olmaması ilə təsdiqlənir. Müayinə prosesində aşağıdakı metodlara müraciət olunur:

• Hormonal statusun müəyyənləşməsi. Hipofiz vəzinin hormonları və cinsi hormonların (FSH, LH, testosteron və estrogen) təyini üçün qan analizi aparılır.
• Rentgenoloji və tomoqrafik müayinə. Kəllənin rentgenoqrafiyası, türk yəhərinin KT-i, hipofizin və baş beynin MRT-i vasitəsilə şişləri, qansızma, ödem, türk yəhərinin ölçülərinin artması və deformasiyası aşkarlanır.

Distrofiyanın sindromlarla və İtsenko-Kuşinq xəstəliyi ilə differensial diaqnostikası həyata keçirilir; bu patologiyalar üçün adepozogenital distrofiyadan fərqli olaraq normal cinsi inkişaf xarakterikdır. Patologiyanı irsi alimentar-konstitusional piylənmədən fərqləndirmək lazımdır; həmin patologiya ailəvi xarakter daşıyır və onun gedişində cinsi yetişkənlik normal olur. Xəstəlik həm də Lawrence-Muna-Barde-Biddle, Morgagni-Stewart-Morel (metabolik kraniopatiya), Şerşevski-Terner, Klaynfelter sindromları ilə differensiasiya olunmalıdır. Sadalanmış patologiyaların diaqnostikası məqsədilə genetik müayinələr aparılır və xromosom anomaliyaları aşkar olunur.

Adipozogenital distrofiyanın müalicəsi

Etiotrop müalicə patoloji prosesin inkişafına səbəb olan xəstəliyin aradan qaldırılmasına yönəlir. Şiş proseslərində cərrahi müdaxilə, rentgenoterapiya, kimyaterapiya aparılır. İnfeksion və iltihabi xəstəliklərin dərman müalicəsi antibakterial və ya iltihab əleyhinə preparatlar, vitaminlər və mineral komplekslərin təyinindən ibarətdir. Simptomatik müalicə qida rejimini və həyat tərzini dəyişməyi, hormonal preparatların yeridilməsini təklif edir. Dayaq-hərəkət aparatı tərəfdən əks-göstərişlər olmadıqda müalicəvi bədən tərbiyəsi, üzgüçülük, Skandinaviya yerişi təyin olunur.

Bütün pasiyentlərə tərkibində az miqdarda asanlıqla həll olan karbohidratlar və bitki yağları aşağı kalorili pəhriz təyin olunur. Rasiona doyma hissini artıran təzə tərəvəzlər və mürəkkəb karbohidratlar daxil edilir. Qidanı gündə 6-7 dəfə qəbul etmək, uzun müddət ac qalmamaq tövsiyə olunur. Bulimiya inkişaf etdikdə iştahanı basqılayan anoreksigen preparatların qəbulu göstərişdir. Hipoqonadizmin müalicəsində insanın xorion qonadotropinini yeritmək təklif olunur. Pubertat dövründə olan oğlanlara testosteronla yanaşı qonadotrop preparatlar, qızlara estrogen və progesteron təyin olunur.

Adipozogenital distrofiyanın proqnoz və profilaktikası

Sindromun gedişi əsas xəstəliyin etiologiyasından asılıdır. Vaxtında aparılmış diaqnostika və müalicə zamanı proqnoz kafidir. Sindromun gec aşkarlanması, ağırlaşmaların inkişafı və proqressivləşən piylənmə əmək qabiliyyətinin itirilməsinə səbəb olur, normal həyat fəaliyyətini çətinləşdirir. Xəstəliyin profilkatikası uşaqlarda xroniki iltihab ocaqlarının sanasiyası və gələcək hamiləliyin planlaşdırılmasından ibarətdir. Düzgün qidalanma, zərərli vərdişlərdən imtina və əvəzedici hormonal terapiya xəstəliyin inkişafını yavaşlada bilər. Pubertat dövründə peşəkar müalicə aparıldıqda pasiyentlər yaşlarına uyğun böyüyürlər. Pəhrizə əməl olunduqda bədən çəkisinin kontroluna və piylənmə ilə əlaqəli ağırlaşmalardan qaçmağa nail olunur.