Akromeqaliya

Oxuma vaxtı: 13 dəq Oxunma sayı: 2779

akromeqaliya nədir?Akromeqaliya – hipofiz vəzinin ön payının şişlə zədələnməsi nəticəsində somatotrop hormonunun (boy hormonu) sintezinin artması ilə əlaqəli olan bədənin ayrı-ayrı hissələrinin patoloji böyüməsidir. Böyüklərdə yaranır; üz cizgilərinin (burun, qulaqlar, dodaqlar, alt çənə) böyüməsi, ayaq və əlin böyüməsi, daimi baş və oynaq ağrıları, kişilərdə və qadınlarda cinsi və reproduktiv funksiyaların pozulması ilə təzahür edir. Qanda böyümə hormonunun səviyyəsinin yüksəlməsi onkoloji, pulmonal və ya ürək-damar xəstəliklərindən erkən ölümə səbəb olur.

  • Akromeqaliyanın səbəbləri və inkişaf mexanizmi
  • Akromeqaliyanın inkişaf mərhələləri
  • Akromeqaliyanın simptomları
  • Akromeqaliyanın ağırlaşmaları
  • Akromeqaliyanın diaqnostikası
  • Akromeqaliyanın müalicəsi
  • Akromeqaliyanın proqnozu və profilaktikası

Akromeqaliya barədə ümumi məlumat

Akromeqaliya – hipofiz vəzinin ön payının şişlə zədələnməsi nəticəsində somatotrop hormonunun (boy hormonu) sintezinin artması ilə əlaqəli olan bədənin ayrı-ayrı hissələrinin patoloji böyüməsidir. Böyüklərdə yaranır; üz cizgilərinin (burun, qulaqlar, dodaqlar, alt çənə) böyüməsi, ayaq və əlin böyüməsi, daimi baş və oynaq ağrıları, kişilərdə və qadınlarda cinsi və reproduktiv funksiyaların pozulması ilə təzahür edir. Qanda böyümə hormonunun səviyyəsinin yüksəlməsi onkoloji, pulmonal və ya ürək-damar xəstəliklərindən erkən ölümə səbəb olur.

Akromeqaliya orqanizmin böyüməsi başa çatdıqdan sonra inkişaf etməyə başlayır. Uzun müddət ərzində, tədricən simptomatika artır və xarici görünüşün dəyişilməsi baş verir. Akromeqaliya orta hesabla xəstəliyin başladıqdan 7 ildən sonra diaqnostika olunur. Xəstəlik kişilərdə və qadınlarda eyni tezliklə, əsasən 40-60 yaşlarda rastlanır. Akromeqaliya nadir endokrin patologiyadır və 40:1 milyon nisbətində yayılmışdır.

Akromeqaliyanın səbəbləri və inkişaf mexanizmi

Somatotrop hormonun (somatotropin, STH) sekresiyası hipofiz tərəfindən həyata keçirilir. Uşaqlıq dövründə həmin hormon sümük-əzələ skeletinin formalaşması və linear böyümə proseslərini idarə edir; böyüklərdə isə karbohidrat, lipid və su-duz mübadiləsini kontrol edir. Boy hormonunun sekresiyası xüsusi neyrosekretlər – somatoliberin (STH sintezini stimulyasiya edir) və somatostatin (STH sintezini tormozlayır) sintez edən hipotalamus vasitəsilə tənzimlənir.

Normada somatotropinin qanda miqdarı gün ərzində dəyişir və səhərə yaxın maksimuma çatır. Akromeqaliyalı pasiyentlərdə təkcə qanda STH konsentrasiyasının artması deyil, həm də onun sekresiyasının normal ritminin pozulması müşahidə olunur. Hipofizin ön payının hüceyrələri müxtəlif səbəblərdən hipotalamusun tənzimləyici təsirinə tabe olmur və aktiv çoxalmağa başlayır. Hipofiz hüceyrələrinin inkişafı xoşxassəli vəzili şişlərin – intensiv somatotropin sintez edən hipofiz adenomalarının əmələ gəlməsinə səbəb olur. Adenomaların ölçüləri bir neçə santimetrə çata və vəzin öz ölçülərindən çox ola bilər. Bu zaman o, hipofizin normal hüceyrələrinə təzyiq göstərir və onları parçalayır.

Akromeqaliyalı pasiyentlərin 45%-ində hipofiz şişləri yalnız somatotropin; 30%-ində əlavə olaraq prolaktin; qalan 25%-ində, bundan başqa, lüteinləşdirici, follikulstimuləedici və tireotrop hormon, A-subvahidlər sekresiya edir. 99% hallarda məhz hipofizin adenoması akromeqaliyaya səbəb olur. Hipofizin adenomasına səbəb olan faktorlara kəllə-beyin travmaları, hipotalamus şişləri, burunətrafı ciblərin xroniki iltihabı (sinusit) aiddir. Akromeqaliyanın inkişafında irsiyyət müəyyən rol oynayır; belə ki, xəstəlik qohumlarda daha çox müşahidə olunur.

Uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə böyümə prosesi fonunda STH-nin xroniki hipersekresiyası giqantizmə səbəb olur. Giqantizm sümüklərin, orqanların və yumşaq toxumaların həddən artıq, lakin nisbətən proporsional böyüməsi ilə xarakterizə olunur. Fizioloji inkişaf və skeletin sümükləşməsi sona çatdıqda akromeqaliya tipli patologiya (sümüklərin disproporsional qalınlaşması, daxili orqanların böyüməsi və maddələr mübadiləsinin xarakterik dəyişiklikləri) inkişaf edir. Akromeqaliya zamanı daxili orqanların (ürək, ağciyərlər, mədəaltı vəzi, qaraciyər, dalaq, bağırsaq) parenximasının və stromasının hipertrofiyası baş verir. Birləşdirici toxumanın proliferasiyası bu orqanların sklerotik dəyişikliklərinə gətirib çıxarır; xoşxassəli və bədxassəli şişlərin, o cümlədən endokrin xəstəliklərin inkişafı təhlükəsi artır.

Akromeqaliyanın inkişaf mərhələləri

Akromeqaliya uzunmüddətli, çoxillik gedişi ilə xarakterizə olunur. Simtomatikanın ifadəliliyindən asılı olaraq akromeqaliyanın inkişafında bir neçə mərhələ ayırd edilir:

  • Preakromeqaliya mərhələsi – başlanğıc, zəif təzahür edən əlamətlərlə özünü göstərir. Bu mərhələdə akromeqaliya nadir hallarda, yalnız somatotrop hormonun qanda səviyyəsi və baş beynin KT-inə əsasən diaqnostika olunur.
  • Hipertrofik mərhələ – akromeqaliyanın aydın nəzərə çarpan simptomatikası müşahidə olunur.
  • Şiş mərhələsi – baş beynin yaxınlıqda yerləşən şöbələrinə təzyiq simptomları (kəllədaxili təzyiqin yüksəlməsi, göz və sinir xəstəlikləri) ön plana keçir.
  • Kaxesiya mərhələsi – tükənmə akromeqaliyanın nəticəsi kimi.

Akromeqaliyanın simptomları

Akromeqaliyanın təzahürü somatotropinin həddən artıq olması və ya hipofizin adenomasının görmə sinirinə və baş beynin yaxınlığında yerləşən strukturlarına təsiri ilə əlaqəli ola bilər.

İzafi boy hormonu akromeqaliyalı pasiyentin xarici görünüşündə xarakterik dəyişikliklərə (alt çənənin, almacıq sümüyünün, qaşüstü qövsün böyüməsi; dodaqların, burnun, qulaqların hipertrofiyası) səbəb olur və, beləliklə, üz cizgilərinin kobudlaşmasına gətirib çıxarır. Alt çənənin böyüməsi nəticəsində dişlərarası məsafə genişlənir və dişləm dəyişir. Dil böyüyür (makroqlossiya); üzərində dişlərin izləri əks olunur. Dil, qırtlaq və səs tellərinin hipertrofiyası hesabına səs dəyişir, alçaq və xırıltılı olur. Akromeqaliya zamanı xarici görünüş tədricən, pasiyentin özü hiss etmədən dəyişir. Barmaqların qalınlaşması; kəllənin, ayaq və əllərin böyüməsi müşahidə olunur. Böyümə prosesi o qədər baş verir ki, pasiyent əvvəlki ilə müqayisədə bir neçə ölçü böyük baş örtükləri, ayaqqabı və əlcəklər istifadə etməyə məcbur olur.

Akromeqaliya zamanı skelet deformasiyaya uğrayır: onurğa əyilir, döş qəfəsi ön-arxa istiqamətlərdə böyüyür, çəlləyəbənzər forma alır, qabırğalararası məsafələr artır. Birləşdirici və qığırdaq toxumanın inkişaf edən hipertrofiyası oynaqların hərəkiliyinin məhdudlaşması və deformasiyasına, artralgiyalara səbəb olur.

Akromeqaliya zamanı izafi tərləmə və piy ifrazı qeyd olunur. Bu, tər və piy vəzilərinin miqdarının artması və aktivliyinin yüksəlməsi ilə əlaqəlidir. Akromeqaliyalı pasiyentlərin dərisi qalınlaşır, dərin qırışlar, xüsusən başın tüklü hissəsində toplanır.

Patologiya

Patologiya zamanı əzələ və daxili orqanların (ürək, qaraciyər, böyrəklər) ölçüləri böyüyür, tədricən inkişaf edən əzələ liflərinin distrofiyası baş verir. Pasiyentləri tədircən zəiflik, tükənmə, əmək qabiliyyətinin proqressivləşən zəifləməsi narahat etməyə başlayır. Miokardın hipertrofiyası inkişaf edir; daha sonra miokard distrofiyası və artan ürək çatışmazlığı ilə əvəz olunur. Akromeqaliyalı pasiyentlərin 1/3-ində arterial hipertenziya, demək olar ki, 90%-ində yuxarı tənəffüs yollarının yumşaq toxumalarının hipertrofiyası və tənəffüs mərkəzinin fəaliyyətinin pozulması ilə əlaqədar olaraq yuxu apnoesi sindromu inkişaf edir.

Akromeqaliyada cinsi funksiyalar pozulur. Əksər qadınlarda prolaktinin izafi miqdarı və qonadotropun defisiti zamanı menstrual tsiklin pozulması və sonsuzluq inkişaf edir, hamiləlik və doğuşla əlaqəsi olmayan döş giləsindən südün ifrazı – qalaktoreya əmələ gəlir. Kişilərin 30%-ində cinsi potensiya zəifləyir. Patologiya zamanı antidiuretik hormonun hiposekresiyası şəkərsiz diabetin inkişafı ilə özünü göstərir.

Hipofizin şişinin böyüməsi, onun sinirlərə və toxumalara təzyiqi nəticəsində kəllədaxili təzyiq yüksəlir, fotofobiya, ikigörmə, almacıq və alın nahiyəsində ağrılar, başgicəllənmə, qusma, qoxu və eşitmə hissiyatının zəifləməsi, ətraflarda paresteziyalar meydana çıxır. Akromeqaliyadan əziyyət çəkən pasiyentlərdə mədə-bağırsaq traktı orqanlarının, uşaqlığın və qalxanabənzər vəzin şişlərinin yaranma riski yüksəlir.

Akromeqaliyanın ağırlaşmaları

Akromeqaliyanın gedişi, demək olar ki, bütün orqanlar tərəfdən ağırlaşmaların inkişafı ilə müşayiət olunur. Əksər hallarda patologiyadan əziyyət çəkən pasiyentlərdə ürəyin hipertrofiyası, miokardiodistrofiya, arterial hipertoniya, ürək çatışmazlığına rast gəlinir. Pasiyentlərin 1/3-ində şəkərli diabet inkişaf edir; qaraciyər distrofiyası və ağciyərlərin emfizeması müşahidə olunur.

Xəstəlik zamanı boy faktorlarının hiperproduksiyası müxtəlif orqanların xoşxassəli və ya bədxassəli şişlərinə gətirib çıxarır. Akromeqaliya tez-tez diffuz və ya düyünlü ur, fibroz-kistoz mastopatiya, böyrəküstü vəzin adenomatoz hiperplaziyası, yumurtalıqların polikistozu, uşaqlığın mioması, bağırsaq polipozlarını müşayiət edir. İnkişaf edən hipofizar çatışmazlıq (panhipopituitarizm) hipofiz şişinin təzyiqi və parçalanması ilə əlaqəlidir.

Akromeqaliyanın diaqnostikası

Gecikmiş mərhələlərdə (xəstəlik başlayandan 5-6 il sonra) inspeksiyada bədənin müxtəlif hissələrinin böyüməsi və başqa bu kimi əlamətlərə əsasən akromeqaliyadan şübhələnmək olar. Belə hallarda pasiyent endokrinoloq konsultasiyasına və laborator analizlərə yönləndirilir.

Akromeqaliyanın diaqnostikasında başlıca laborator kriteriya qanda aşağıdakı parametrlərin miqdarının müəyyənləşdirilməsidir:

  • Səhərlər və qlükoza testindən sonra somatotrop hormon;
  • İBH I – insulinəbənzər boy hormonu.

Somatotropinin səviyyəsinin yüksəlməsi, demək olar ki, bütün akromeqaliyalı pasiyentlərdə müəyyən olunmuşdur. Patologiya zamanı qlükoza yüklənməsi ilə oral sınaq STH-nun başlanğıc miqdarı, daha sonra isə qlükozanın qəbulundan 0,5; 1; 1,5 və 2 saat sonrakı miqdarını müəyyənləşdirir. Normada qlükozanın qəbulundan sonra somatotrop hormonun miqdarı azalır; akromeqaliyanın aktiv fazasında isə, əksinə, onun artması qeyd olunur. Qlükozaya tolerantlıq testinin aparılması STH səviyyəsinin mülayim yüksəlməsi və ya onun normal miqdarında xüsusən informativdir. Qlükoza ilə yüklənmə testi həm də akromeqaliyanın müalicəsinin effektivliyinin qiymətləndirilməsində istifadə olunur.

Somatotrop hormonu orqanizmə insulinəbənzər boy faktorları (İBF) vasitəsilə təsir göstərir. Qan plazmasında İBF I-in konsentrasiyası STH-nun sutkalıq ümumi ifrazını əks etdirir. Yetkin adamın qanında İBF I-in yüksəlməsi birbaşa akromeqaliyanın inkişafından xəbər verir.

Akromeqaliyalı pasiyentlərdə oftalmoloji müayinə zamanı görmə sahəsinin daralması qeyd olunur. Belə ki, görmə yolları baş beyində anatomik olaraq hipofizin yanında yerləşir. Kəllənin rentgenoqrafiyası zamanı hipofizin yerləşdiyi türk yəhərinin ölçüləri böyüyür. Hipofizin şişinin aşkarlanması məqsədilə baş beynin MRT-i və kompüter tomoqrafiyası aparılır. Bundan başqa, akromeqaliyalı pasiyentlər müxtəlif ağırlaşmaları (bağırsaq polipozu, şəkərli diabet, çoxdüyünlü və s.) müəyyən etmək üçün də müayinə olunur.

Akromeqaliyanın müalicəsi

Akromeqaliyada müalicənin əsas məqsədi somatotropinin hipersekresiyasının aradan qaldırılması və İBF I-in konsentrasiyasının normallaşdırılması vasitəsilə xəstəliyin remissiyasına nail olmaqdır. Müasir endokrinologiya akromeqaliyanın müalicəsi məqsədilə dərman, cərrahi, şüa və kombinə olunmuş metodlar tətbiq edir.

Qanda somatotropinin səviyyəsinin normallaşdırılması məqsədilə somatostatinlərin analoqları – boy hormonunun (oktreodit, lanreotid) sekresiyasını basqılayan hipotalamusun neyrosekreti təyin olunur. Akromeqaliya zamanı cinsiyyət hormonları, dofaminin aqonistlərinin (bromokriptin, kaberqolin) təyini göstərişdir. Daha sonra hipofiz nahiyəsinə, adətən, birdəfəlik qamma- və ya şüa terapiyası aparılır.

Patologiya zamanı kəllə əsasında yerləşən şişlərin cərrahi üsulla əsas sümük vasitəsilə ləğvi daha effektlidir. Adenomanın kiçik ölçüləri zamanı cərrahi əməliyyatdan sonra pasiyentlərin 85%-ində somatotropinin səviyyəsinin normallaşması və xəstəliyin davamlı remissiyası qeyd olunur. Şişin böyük ölçüləri zamanı isə sağalma faizi birinci cərrahi əməliyyatla müqayisədə 30% təşkil edir. Akromeqaliyanın cərrahi müalicəsində ölüm göstəricisi 0,2-5% təşkil edir.

Akromeqaliyanın proqnoz və profilaktikası

Akromeqaliyanın müalicəsinin aparılmaması aktiv və əmək qabiliyyəti olan pasiyentlərin əlilliyinə gətirib çıxarır, vaxtından əvvəl ölüm riskini yüksəldir. Akromeqaliyada yaşam müddəti qısalır: pasiyentlərin 90%-i 60 yaşına çatmır. Ölüm, adətən, ürək-damar xəstəlikləri nəticəsində baş verir. Akromeqaliyanın cərrahi müalicəsinin nəticələri adenomanın kiçik ölçülərində daha effektlidir. Hipofizin iri şişlərində onun residivlərinin rastgəlmə tezliyi artır.

Akromeqaliyanın profilaktikası məqsədilə başın travmalarından qaçmaq, burun-udlaqda lokalizasiya olunmuş infeksiya ocaqlarını sanasiya etmək lazımdır. Akromeqaliyanın erkən aşkarlanması ağırlaşmalardan qaçmağa və xəstəliyin davamlı remissiyasına imkan verir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: