Rəngli görmənin anomaliyaları

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1294

rəngli görmənin anomaliyaları nədir?Rəngli görmənin anomaliyaları – anadangəlmə və ya qazanılma xarakterli patologiyalar kompleksidir. Bu qrupa axromatopsiya, daltonizm və rəngli görmənin qazanılmış çatışmazlığı daxildir. Anomaliyalar rəngləri ayırd etmə qabiliyyətinin pozulması, görmə itiliyinin azalması, nistaqmla təzahür edirlər. Diaqnoz elektroretinoqrafiya, anomaloskopiya, Rabkin cədvəli, İşihara və FALANT testlərinin nəticələri əsasında qoyulur. Əsas müalicə prinsipi xüsusi filtrli linza və ya eynək vasitəsilə rəngli görmənin korreksiyasından ibarətdir. Qazanılmış formaların etiotrop müalicəsi gözün optik mühitlərinin şəffaflığının bərpasına və torlu qişanın makulyar hissəsinin patologiyalarının aradan qaldırılmasına yönəldilir.

  • Yaranma səbəbləri
  • Rəngli görmənin anomaliyalarının əlamətləri
  • Diaqnostikası
  • Rəngli görmənin anomaliyalarının müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Rəngli görmənin anomaliyaları barədə ümumi məlumat

Rəngli görmənin anomaliyaları – gözün rəngləri seçmə qabiliyyətinin pozulması ilə müşayiət olunan heteroloji xəstəliklər qrupudur. Daltonizmdən əziyyət çəkən ingilis fiziki C.Dalton ilk dəfə 1798-ci ildə bu xəstəliyin klinik təzahürlərini təsvir etmişdir. Rəng korluğunun yayılma tezliyi kişilərdə 0,8:1 000, qadınlarda – 0,05:1 000, axromatopsiya isə 1:35 000 təşkil edir. Rəngli görmənin qazanılmış çatışmazlığı hər iki cinsin nümayəndələri arasında eyni tezlikdə rast gəlinir. Risk qrupuna xloroxini toksiki dozalarda qəbul edən şəxslər, A avitaminozu və torlu qişanın degenerativ-distrofik dəyişikliklərinin müəyyən edildiyi pasiyentlər daxildir. Rəngli görmənin anadangəlmə formaları 3-5 yaşlarda aşkarlanır.

Rəngli görmənin anomaliyalarının yaranma səbəbləri

Rəngli görmənin anomaliyalarının səbəbləriRəngli görmənin anadangəlmə və qazanılma anomaliyaları ayırd edilir. Axromatopsiyanın yaranmasına CNGA3, CNGB, GNAT2, PDE6C genlərin autosom-resessiv tip üzrə ötürülən mutasiyası səbəb olur. Patogenezin əsasında görmə piqmenti olan rodopsindən məlumatın ötürülməsinə cavabdehlik daşıyan zülal molekullarının sintezinin pozulması dayanır. Rodopsinin konformasion dəyişikliklərində fotoreseptorun membranının depolyarizasiya həddi azalır. Bu proses qlutamatın sintezinə mənfi təsir göstərərək, bipolyar hüceyrələrin oyanıqlığını yüksəldir. Həmin hüceyrələr zülal-transmitterlərin mutasiyaları nəticəsində işıq şüalarının təsirinə və görmə piqmentinin quruluşunun dəyişməsinə  reaksiya vermir. Anomaliyanın bu formasında çöplərin reseptorları rəngləri ayırd edə bilmədiyindən təsviri boz rəngdə əks etdirir.

Anadangəlmə daltonizm X-xromosomunda lokalizasiya olunan OPN1LW və OPN1MW genlərinin mutasiyası zamanı inkişaf edir. Az hallarda rəng korluğu kolbacıqların distrofiyası, Leber amavrozu, piqmentli retinitin aşkarlandığı yenidoğulmuşlarda qeydə alınır. Anomaliyanın qazanılmış forması baş beynin ənsə nahiyəsinin travmatik zədələnmələri, patoloji törəmələri, işemiyası və qansızmalarının rast gəlindiyi pasiyentlərdə müşahidə edilir. Tranzitor rəng korluğu kəskin zəhərlənmə və ya xroniki intoksikasiya zamanı inkişaf edir. Xəstəlik adətən izoləolunmuş şəkildə yaranır. Bəzən isə makulodistrofiyanın, idiopatik parkinsonizmin, şəkərli diabet fonunda retinopatiyanın təzahürlərinə aid edilir.

Qazanılmış rəng korluğunun etiologiyası göz almasının optik mühitlərinin şəffaflığının pozulması ilə bağlıdır. Belə halların ən geniş yayılmış səbəbləri buynuz qişanın bulanması, katarakta, gözün ön kamerasında presipitatların və ya iltihabi eksudatın olması, şüşəyəbənzər cismin destruksiyasıdır.  Rəngli görmənin qazanılmış anomaliyaları göz almasının daxili qişasının makulyar sahəsində patoloji proseslər zamanı formalaşır.

Rəngli görmənin anomaliyalarının əlamətləri

Rəngli görmənin anomaliyalarının əlamətləriRəngli görmənin anomaliyalarına axromatopsiya, rəngli görmənin qazanılmış çatışmazlığı və daltonizm aiddir. Axromatopsiyanın əsas klinik əlaməti rəngsiz (ağ-qara) görmədir. Anomaliyanın digər simptomları nistaqm, hipermetropiyadır. İşığa qarşı yüksək həssaslıq fotofobiya və hemeralopiyaya gətirib çıxarır. Pasiyentlər xarakterik xarici görünüşə malik olur: işıqdan qorxduqları üçün daim gözlərini aşağı dikirlər. Xəstələr çox vaxt gün eynəklərindən istifadə edirlər. Bəzən bu anomaliya strabizmin klinikası ağırlaşır.

Daltonizm bir və ya bir neçə rəngı, onların çalarlarını differensiasiya etmək qabiliyyətinin olmaması ilə səciyyələnir. Xəstələr protanopiya zamanı qırmızı, tritanopiyada – göy-bənövşəyi, deyteranopiyada isə yaşıl rəngi ayırd edə bilmir. Trixromaziyalı pasiyentlərdə rəngli görmənin anomaliyaları müşahidə olunmur. Spektrin müəyyən hissəsinin əlvanlığı dəyişdikdə bu qrupa daxil olan şəxslər bütün rəngləri və çalarları seçə bilir. Dixromaziyalı şəxslər əsas rənglərdən birini differensiasiya edə bilmir. Onlar bu rəngi spektrin digər çalarları ilə əvəz edirlər. Monoxromaziya hallarında xəstələr ətrafdakı bütün əşyaları yalnız bir xromatik çalarda görürlər. Daltonizmin bu forması nistaqm, fotofobiya və görmə itiliyinin zəifləməsi ilə fəsadlaşa bilir.

Rəngli görmənin digər anomaliyalarından fərqli olaraq, qazanılmış defektlər üçün xəstəliyin monokulyar başlanğıcı xarakterikdir. Lakin kəskin zəhərlənmə və ya xroniki intoksikasiya zamanı hər iki göz alması eynizamanda zədələnir. Klinik simptomatika əsas patologiyanın spesifik təzahürləri fonunda yaranır. Anomaliyanın əlamətlərinə görmə itiliyinin zəifləməsi, görmə sahəsinin daralması, göz önündə qara nöqtələr və ya «pərdənin» əmələ gəlməsi aiddir.

Rəngli görmənin anomaliyalarının diaqnostikası

Rəngli görmənin anomaliyalarının diaqnostikası anamnestik məlumatlar, xarici baxış, elektroretinoqrafiya, vizometriya, perimetriya, genetik skrininq, anomaloskop vasitəsilə müayinə, Rabkin cədvəli, İşihara və FALANT-testlərinin nəticələrinə əsaslanır. Axromatopsiyalı pasiyentə baxış keçirərkən nistaqm aşkarlana bilər. Rabkin cədvəlinin köməyilə rəngləri ayırd etmə qabiliyyətinin pozulması üzə çıxarılır. Elektroretinoqrafiyada kolbacıqların ifadəli azalması müəyyən edilir. Vizometriya prosesində görmə funksiyasının zəiflədiyi müəyyən edilir. Genetik skrininq mutasiyaların və ötürülmə tipinin təyininə yönəldilir.

Daltonizmin formasının diaqnostikasında İşihara testindən və Rabkin cədvəlindən istifadə olunur. Hər hansı bir çaları differensiasiya etmə qabiliyyəti pozulduqda testdə və ya cədvəldə təsvir olunmuş rəngli fiqurları, rəqəmləri və şəkilləri seçmək olmur. Müasir oftalmologiyada anomaloskopiya üsulu ilə reseptorların fəaliyyətinin xüsusiyyətlərini (rənglərin differensiasiyasının pozulma dərəcəsi, rəng adaptasiyası, görmə funksiyasına fiziki amillər və dərman preparatlarının təsiri) təhlil etmək mümkündür. FALANT-test rəngləri seçmə bacarığının pozulmasını daha dəqiqliklə təyin edir. Rəngli görmənin bu anomaliyasında da genetik müayinə aparılır. Xəstəliyin qazanılmış forması əlavə müayinə üsullarının – oftalmoskopiya, biomikroskopiya, tonometriya, perimetriyanın tətbiqinə göstəriş sayılır.

Rəngli görmənin qazanılmış çatışmazlığının diaqnostikasında polixromatik cədvəldən və spektral anomaloskopiya üsulundan istifadə olunur. Bu patologiyada xəstəliyin etiologiyasını aydınlaşdırmaq lazımdır. Gözün optik mühitlərinin şəffalığını yoxlamaq üçün yarıqlı lampa ilə biomikroskopiya aparılır. Makulyar sahədə gedən patoloji prosesləri oftalmoskopiya, optik kogerent tomoqrafiya və B-rejimli ultrasəs müayinə ilə aşkar etmək mümkündür.

Rəngli görmənin anomaliyalarının müalicəsi

Müalicə taktikası xəstəliyin formasından asılıdır. Axromatopsiyanın etioloji terapiyası işlənilməmişdir. Simptomatik müalicə görmə itiliyinin eynək və ya kontakt linzalarla korreksiyasına yönəldilir. Həddindən artıq işıqlı məkanlarda gün eynəklərindən istifadə etmək məsləhət görülür. Müalicəvi tədbirlər kompleksi A və E vitaminlərindən ibarət polivitamin komplekslərinin, vazodilatatorların qəbulundan ibarətdir.

Daltonizm gen mutasiyası ilə bağlı olduğundan və ya Leber amavrozu, kolbacıqların anadangəlmə distrofiyası fonunda yarandığından onun etiotrop müalicəsi mövcud deyil. Rəngləri ayırd etmək üçün xüsusi filtrli eynəklərdən və ya kontakt linzalardan istifadə edilir. Xəstəliyin qazanılmış formasının müalicə taktikası etioloji amillərin aradan qaldırılmasına istiqamətləndirilir (baş beynin strukturlarının zədələnməsi zamanı cərrahi əməliyyat, kataraktanın fakoemulsifikasiyası).

Rəngli görmənin qazanılmış çatışmazlığının diaqnostikasında onun yaranma səbəbi aydınlaşdırılmalıdır. Göz almasının optik mühitlərinin şəffaflığının pozulması bakterial mənşəli iltihabi proseslə əlaqəli olduqda yerli tətbiq edilən antibakterial və hormonal vasitələrə üstünlük verilir. Virus mənşəli proseslərdə virus əleyhinə məlhəmlər təyin olunur. Makulyar lokalizasiyalı patoloji proseslərdə əksər hallarda cərrahi əməliyyat aparılır – epiretinal membran xaric edilir. Yaşla əlaqədar baş verən degenerasiyanın quru formalarının xüsusi müalicəsi yoxdur. Rəngli görmənin bu anomaliyasının yaş forması göz almasının daxili qişasının yeni yaranan damarlarının lazer koaqulyasiyasına göstəriş sayılır.

Rəngli görmənin anomaliyalarının proqnoz və profilaktikası

Rəngli görmənin anomaliyalarının profilaktikası işlənilib hazırlanmamışdır. Daltonizm, axromatopsiya və rəngli görmənin qazanılmış çatışmazlığının aşkarlandığı bütün pasiyentlər oftalmoloqun müşahidəsi altında olmalıdırlar. Xəstələrə il ərzində 2 dəfə oftalmoskopiya, vizometriya və perimetriyanın aparılması ilə müayinədən keçmək məsləhət görülür.

A və E vitaminlərindən ibarət polivitamin kompleksləri qəbul edilməli, qida rasionu vitamin və mikroelementlərlə zəngin məhsullarla zənginləşdirilməlidir.

Rəngli görmənin anomaliyalarında həyat və əmək qabiliyyəti üçün proqnoz qənaətbəxşdir. Lakin pasiyentlərdə əksər hallarda görmə itiliyinin zəifləməsi müşahidə olunur.

 

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: