Hemoblastozlar

Hemoblastozlar – iki xəstəlik qrupu (mieloproliferativ (leykoz) və limfoproliferativ (hematosarkoma)) ilə özünü göstərən sümük iliyi və sümük iliyindən kənar neoplastik proseslərdir. Hemoblastozların bütün formaları üçün hiperplastik, intoksikasion, hemorragik, anemik, immunodefisit sindromlar xarakterikdir. Diaqnostika qanın ümumi analizi, sternal punksiya, trepanobiopsiya, limfa düyünlərinin biopsiyası və əldə olunmuş materialın analizi, instrumental müayinələrdən (USM, rentgenoqrafiya, MSKT) ibarətdir. Hemoblastozların müalicəsi, kimyəvi-şüa metodu ilə aparılır; bəzi klinik hallar sümük iliyi transplantasiyasına göstəriş ola bilər.

• Hemoblastozların təsnifatı
• Hemoblastozların səbəbləri
• Hemoblastozların simptomları
• Hemoblastozların diaqnostikası
• Hemoblastozların müalicəsi
• Hemoblastozların proqnozu və profilaktikası

Hemoblastozlar barədə ümumi məlumat

Hemoblastozlar – qanyaradıcı və limfatik toxumanın birincili zədələnməsi ilə xarakterizə olunan bədxassəli onkoloji xəstəlikdir. Son onilliklərdə hemoblastozların rastgəlmə tezliyi sürətlə artır: Rusiyada, Qərbi Avropa ölkələrində və ABŞ-da qanyaradıcı toxumanın şişlərinə 7-11 : 100 000 nisbətində rast gəlinir. Onkoloji xəstələnmənin strukturunda digər lokalizasiyalı bədxassəli şişlər arasında hemoblastozlar 5-6-cı yeri tutur. Müəyyən olunmuşdur ki, kişilər qadınlarla müqayisədə daha çox xəstələnir; kənd əhalisi şəhər əhalisinə nisbətən daha az bu xəstəliyə düçar olur. 5 yaşına qədər uşaqlarda kəskin limfoblast leykoz, 20-45 yaşlı insanlarda isə xroniki mieloleykoz üstünlük təşkil edir. Hemoblastozların adekvat profilaktikası, erkən aşkarlanması və effektiv müalicəsinin axtarışı onkohematologiyanın başlıca problemlərindən biridir.

Hemoblastozların təsnifatı

Hemablostozları mieloproliferativ və limfoproliferativ olmaqla iki qrupa ayırırlar. Mieloproliferativ xəstəlik leykozla (leykemiya) özünü göstərir, sümük iliyinin birincili zədələnməsi ilə müşayiət olunan qanyaradıcı toxumanın bədxassəli şişidir. Limfoproliferativ xəstəlik əsasən limfa düyünlərində birincili lokal inkişaf ilə müşayiət olunan sümük iliyindən kənar həcmli törəmələrlə – limfoma və ya hematosarkoma ilə təzahür edir.

Bu zaman leykozlar və hematosarkomalar proqressivləşmə nəticəsində bir-birinə çevrilə bilər. Belə ki, leykoz zamanı şiş hüceyrələrinin plevraya, peritona, yumurtalıqlara/ xayalara, limfa düyünlərinə, beyin qişalarına metastazı baş verə bilər. Eyni zamanda hematosarkomanın müəyyən mərhələsində patoloji prosesə sümük iliyi də cəlb oluna bilər; beləliklə, leykoz üçün xarakterik qan dəyişiklikləri ilə müşayiət olunan leykemizasiya baş verir. Bəzi klinik hallarda hemoblastoz əvvəldən limfoma-leykoz (sümük iliyi və sümük iliyindən kənar zədələnmə əlamətlərini özündə birləşdirən xəstəlik) kimi inkişaf edir.

Şişi əmələ gətirən hüceyrələrin morfoloji baxımdan fərqli olmasına əsasən leykozlar kəskin və xroniki olmaqla bölünür. Kəskin leykozların əsasında blast hüceyrələrin, xroniki leykozlarda isə əsasən yetkin və aralıq hüceyrələrin proliferasiyası durur. Kəskin leykozun əsas kliniko-hematoloji formaları uşaqlarda və böyüklərdə kəskin limfobalst, kəskin mieloblast, kəskin monoblast, kəskin mielomonoblast, kəskin meqakarioblast və başqa leykozlardır.

Xroniki leykozlar mieloproliferativ və limfoproliferativ olmaqla iki qrupa ayrılır. Onlara xroniki mieloleykoz, xroniki limfoleykoz, xroniki eritromieloz, polisitemiya, mielom xəstəliyi və s. aid edilir. Hematoblastozların başqa qrupu – hematosarkomalar limfoqranulomatoz (Hoçkin limfoması) və qeyri-limfoqranulomatoz (non-Hoçkin limfoması) ilə özünü göstərir.

Hemoblastozların səbəbləri

Hemoblastozlar səbəbi dəqiq aşkarlanmamış polietioloji xarakterli xəstəliklərə aiddir. Lakin bəzi kanserogen faktorların xəstəliyin yaranma riskini artırdığı da müəyyən olunub. Bu, ilk növbədə orqanizmə müxtəlif mənşəli radiasion təsirlərdir: ultrabənövşəyi və ionlaşdırıcı şüalanma, şüa və radioizotop diaqnostika, başqa onkoloji xəstəliklərin şüa terapiyası.

Kimyəvi maddələr (benzol), bir çox dərman preparatları (xloramfenikol, fenilbutazon və s.), o cümlədən sitostatiklər (metotreksat, tsiklofosfan, xlorambusil və s.) hüceyrələrə mutagen təsir göstərir. Birincili bədxassəli şişlərə qarşı kimyəvi-şüa terapiyası almış onkoloji xəstələrdə ikincili hemoblastozların inkişafı bununla izah olunur.

Mieloid və ya limfoid hüceyrələrin leykoza çevrilməsi ehtimalının yüksək olmasını bəzi xromosom defektləri, adətən, Daun sindromu, Lui-Bar sindromu, Fankoni anemiyası, Klaynfelter sindromu və s. qabaqcadan müəyyən edir. Hemoblastozların mənşəyində virus faktorunun (Epşteyn-Barr virusu, retroviruslar) və mübadilə pozulmasının (triptofan və tirozin metabolizminin pozulması) etioloji rolu sübut olunmuşdur.

Hemoblastozların simptomları

Hemoblastozlar çoxsaylı yerli və sistemli təzahürlərlə müşayiət olunur. Patologiya KRVİ-nın klinikasını xatırladan kəskin; ləng və ya latent gedə bilər. Hemoblastozlar KRVİ-nı xatırladan kəskin və ya ləng, latent gedişatla manifestasiya edə bilər. Hemoblastozların müxtəlif formaları üçün daha tipik xüsusiyyət onların intoksikasion, proliferativ (hiperplastik), hemorragik, anemik sindromlar və infeksion ağırlaşmalar sindromudur.

Əksər klinik hallarda hemoblastozların ilk əlamətləri ümumi intoksikasiyanın qeyri-spesifik simptomlarıdır (bədən temperaturunun uzun müddət motivasiyasız yüksəlməsi, tükənmə, tərləmə, astenizasiya). Hemoblastozlar zamanı hiperplastik sindrom generalizə olunmuş limfadenopatiyalar (boyun, qoltuqaltı və qasıq limfa düyünlərinin böyüməsi), hepato- və splenomeqaliya ilə xarakterizə olunur. Sümük iliyinin ölçülərinin böyüməsi nəticəsində ossalgiya xarakterikdir. Böyümüş döş qəfəsi daxili limfa düyünlərinin yuxarı boş venaya təzyiqi nəticəsində üzdə, boyunda, yuxarı ətraflarda ödem, təngnəfəslik (yuxarı boş vena sindromu) meydana çıxır.

Hemoblastozların hemorragik təzahüləri dəri və selikli qişaların altına qansızmaya; dişəti, burun, mədə-bağırsaq qanaxmalarına; DDL-sindromuna meyilliyin yüksəlməsindən ibarətdir. Patologiyadan əziyyət çəkən xəstələrdə ikincili immunodefisit nəticəsində infeksiyalara qarşı müqavimət zəifləyir. Buna görə də belə xəstələrdə pnevmoniya, septisemiya, xəstəxanadaxili infeksiyalar asanlıqla əmələ gəlir, ildırım sürətli gedişata malik olur və letal sonlanır.

Hemoblastozların gedişində fəsadlaşma və remissiya (tam və natamam) mərhələləri ayırd edilir. Bir ay ərzində hemoblastozun klinik əlamətləri olmadıqda, qan göstəriciləri normallaşdıqda, mieloqrammada blast hüceyrələr 5%-dən az olduqda tam remissiyadan danışmaq olar.

Hemoblastozların diaqnostikası

Xəstəliyin klinik mənzərəsindən başqa hemoqrammada dəyişikliklər (eritrositlərin və trombositlərin miqdarı; limfositlərin, leykositlərin miqdarı və morfologiyası) hemoblastozdan şübhələnməyə əsas verir. Bu normadan kənara çıxmalar hemoblastozun formasından və növündən asılı olaraq müxtəlif ola bilər. Qanın ümumi analizində kənara çıxmalar olan bütün pasiyentlər diaqnozu dəqiqləşdirmək məqsədilə hematoloqa yönləndirilməlidirlər.

Növbəti diaqnostik mərhələdə qanyaranmanın qiymətləndirilməsi və hemoblastozun xarakterinin müəyyənləşdirilməsi məqsədilə sternal punksiya və ya trepanobiopsiya, limfa düyünlərinin punksion və açıq biopsiyası aparılır. Əldə olunmuş material sitokimyəvi, sitogenetik, histoloji müayinə edilir. Göstərişlərə əsasən dalağın və qaraciyərin USM-i, döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası və MSKT-i; kəllə, qabırğa, onurğa və çanaq sümüklərinin rentgenoqrafiyası icra olunur. Differensial diaqnostika, başlıca olaraq, hemoblastozların müxtəlif formaları arasında aparılmalıdır.

Hemoblastozların müalicəsi

Hemoblastozların müalicəsi uzun müddət ərzində və mərhələli – əvvəlcə ixtisaslaşmış stasionar şöbədə, sonra isə poliklinikanın hematoloji şöbəsində aparılır. Xəstəliyin müxtəlif növləri üçün standartlaşdırılmış müalicə proqramları işlənib. Ümumi prinsiplərə pasiyentlərin aseptik şəraiti olan (infeksion xəstəliklərə yoluxmadan yüksək səviyyədə qorunan izolyasiya olunmuş) palataya keçirilməsi, remissiyanın induksiyası və möhkəmləndirilməsinə yönəlmiş terapiyanın aparılması aiddir. Hemoblastozun müalicəsi zamanı ilk növbədə, adətən, sitostatik preparatlarla yüksək dozalı mono- və ya polikimyaterapiya seçilir. Mieloqrammanın nəticələrinə əsasən müsbət dinamikaya nail olduqda kimyəvi preparatların dozalanması saxlayıcı dozaya qədər azaldılır. Qan mənzərəsinin korreksiyası məqsədilə əvəzedici hemotransfuzion terapiya (eritrosatar və trombositar kütlə köçürülür) həyata keçirilir. İnfeksion ağırlaşmaların profilaktikası məqsədilə antibakterial və antimikotik preparatlar təyin olunur. Sitostatik terapiyaya əlavə olaraq hormonal terapiya, dalağın və limfa düyünlərinin lokal şüalandırılması aparılır, splenektomiya icra olunur.

Hemoblastozların dərman terapiyası aqranulositoz, septisemiya, enteropatiyadan ibarət sitostatik xəstəlik; zərdab hepatiti, qaraciyərin distrofik dəyişiklikləri, aplastik anemiya və s. ilə ağırlaşa bilər. Patologiyanın effektiv və perspektiv müalicə metodu sümük iliyi transplantasiyasıdır. Lakin bu prosedurun aparılmasında başlıca çətinlik HLA-uyğun donorun tapılmasıdır.

Hemoblastozların proqnoz və profilaktikası

Proqnoz hemoblastozun formasından, tətbiq olunan müalicə prosedurlarının vaxtında, düzgün və tam aparılmasından asılıdır. Belə ki, limfoqranulomatozda xəstələrin 90%-ində, kəskin leykozda 60-70%-ində tam remissiyaya nail olunur. Bu da pasiyentin ömrünü bir neçə il uzatmağa imkan verir. Hemoblastozlu pasiyentlərin çoxunda 5 ildən artıq sağqalmaya və hətta tam sağalmaya nail olmaq mümkündür. Bununla bərabər, son onilliklərdə epidemioloji analizlərin nəticələri yaxın dövrlərdə hemoblastoz klinik hallarının artacağını proqnozlaşdırmağa imkan verir.

Hemoblastozların profilaktikası dedikdə potensial təhlükəli faktorlarla (ionlaşdırıcı şüalanma mənbəyi, kimyəvi maddələr, viruslar) kontaktın azaldılması nəzərdə tutulur. Praktik sağlam insanlara hər il qanın ümumi analizini vermək tövsiyə olunur.