Mikuliç xəstəliyi

24 Yanvar 2019 Oxuma vaxtı: 7 dəq Oxunma sayı: 43

Mikuliç xəstəliyiMikuliç xəstəliyi – gözyaşı və bütün tüpürcək vəzilərinin simmetrik böyüməsi ilə təzahür edən nadir xroniki xəstəlikdir. Mümkün etioloji faktorlar arasında virus infeksiyaları, həmçinin tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin distrofik zədələnməsinə gətirib çıxaran autoimmun xəstəliklərin rolu da nəzərə alınır. Mikuliç xəstəliyinə (sindromuna) qan xəstəlikləri olan pasientlərdə tez-tez rast gəlinir. Diaqnostika kliniki baxış (inspeksiya), laborator və instrumental müayinələr, o cümlədən, sialoqrafiyaya əsaslanır. Rentgenoterapiya, novokain blokadası və qalantaminlə simptomatik  müalicə aparılır.

  • Mikuliç xəstəliyinin səbəbləri
  • Mikuliç xəstəliyinin simptomları
  • Mikuliç xəstəliyinin diaqnostikası
  • Mikuliç xəstəliyinin müalicəsi

Mikuliç xəstəliyi barədə ümumi məlumat

Mikuliç xəstəliyi (sarkoid sialoz) tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin hipertrofiyasına gətirib çıxaran reaktiv-distrofik zədələnmədir. Xəstəliyin yaranmasına səbəb olan əsas faktorlar virus infeksiyaları, allergik və immunoloji proseslər, qan və limfa sisteminin xəstəlikləridir. Mikuliç xəstəliyi yalnız böyüklərdə, daha çox qadınlarda rastlanır. Xəstəlik ilk dəfə 1892-ci ildə alman cərrahı İ. Mikuliç tərəfindən təsvir olunub. Hazırda vəzilərin böyüməsi sərbəst xəstəlik deyil, qan və endokrin sistemin müxtəlif xəstəlikləri zamanı müşahidə olunan sindrom hesab olunur.

Mikuliç xəstəliyinin səbəbləri

Mikuliç xəstəliyinin inkişafına gətirib çıxaran etioloji faktorlar bu günə qədər məlum deyil. Mümkün səbəblər qismində virus infeksiyalarının, allergiya, autoimmun və endokrin pozulmaların, qan xəstəliklərinin rolu haqda düşünülür. Orqanizmin orqan və sistemlərinin sistemli zədələnmələri tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin neyrovegetativ tənziminin pozulmasına, onların sekretor funksiyalarının dəyişilməsinə səbəb olur. Mikuliç xəstəliyi zamanı allergik və ya autoimmun reaksiyalar tədricən vəzilərin axarlarının eozinofil tıxacları ilə tutulmasına və sekretin ləngiməsinə; axarların mioepitelial və saya əzələ hüceyrələrinin yığılmasına; axarlara təzyiq edən, tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin hipertrofiyasının tədricən proqressivləşməsinə səbəb olan limfoid və intersitisial toxumanın proliferasiyasına gətirib çıxarır.

Mikuliç xəstəliyinin simptomları

Mikuliç xəstəliyi üçün tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin tədricən simmetrik böyüməsi xarakterikdir. İlk növbədə qulaqətrafı vəzilərin hipertrofiyası inkişaf edir və üz ovalının dəyişilməsinə gətirib çıxarır; daha sonra patoloji proses digər tüpürcək vəzilərinə, həmçinin gözyaşı vəzilərinə yayılır. Bu zaman dəri rəngi dəyişmir, palpasiya zamanı vəzin bərkiməsi, bir qədər ağrılı olması qeyd olunur.

Çənəaltı tüpürcək vəzilərinin böyüməsi zamanı tez-tez qidalanma, həmçinin danışıq dili pozulur. Tüpürcək ifrazı başlanğıcda pozulmur; Mikuliç xəstəliyinin yalnız gec mərhələlərində ağız quruluğu ilə təzahür edən tüpürcək vəzilərinin sekretor funksiyasının zəifləməsi, dad hissinin pozulması, udma zamanı çətinliklər aşkar olunur. Gözyaşı vəzilərinin böyüməsi yuxarı göz qapaqlarının sallanması və ödemi, göz yarığının daralmasına gətirib çıxarır; görmə pozulmur.

Milkuliç xəstəliyində uzun müddət tüpürcək ifrazının azalması və ya tamamilə dayanması xoralı stomatit, qlossit, gingivitin prosesə qoşulması, qidalanma zamanı ağız boşluğunun selikli qişasının tez-tez zədələnməsi, protezlərin ekspluatasiyası ilə bağlı problemlərlə ağırlaşır.

Patologiya zamanı daxili orqanların dəyişiklikləri, bir qayda olaraq, aşkar olunmur. Əgər xroniki limfoproliferativ xəstəlik (limfoma, limfoqranulomatoz və s.) nəticəsində inkişaf etmiş Mikuliç sindromu, yəni tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin böyüməsi diaqnozu qoyulursa, kliniki mənzərədə əsas xəstəliyə xas simptomlar büruzə verir.

Mikuliç xəstəliyinin diaqnostikası

Mikuliç xəstəliyinin diaqnostikası hərtərəfli anamnez (adətən, pasientlər həkimə ağızda quruluq şikayəti ilə müraciət edirlər), kliniki baxışdan (inspeksiya) başlayır. İnspeksiya zamanı tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin simmetrik böyüməsi, hipertrofik nahiyələrin bərk konsistensiyası, konturların qeyri-bərabərliyi, kələ-kötürlüyü, zəif ağrı, yuxarı göz qapaqlarının sallanması, göz yarıqlarının daralması təyin olunur.

Mikuliç sindromu zamanı pasienti dəri örtüklərinin qaşınması, regionar limfa düyünlərinin (daha çox qoltuqaltı və qasıq) böyüməsi, keçici hərarət və ümumi zəiflik narahat edə bilər.  Diaqnostika prosesində müxtəlif sahənin mütəxəssisləri – həkim-stomatoloq, hematoloq, onkoloq, allerqoloq-immunoloq, endokrinoloq, revmatoloq iştirak etməlidir.

Qanın laborator müayinəsində limfoproliferativ xəstəliklər üçün xarakterik olan mənzərə qeyd olunur; sidiyin ümumi analizi, adətən, patoloji dəyişikliklərsiz olur. Sialoqrafiyada tüpürcək vəzilərinin axacaqlarının daralması, vəzin toxumasının kiçik və böyük ölçülü, oval formalı, üzüm salxımına bənzər distrofik dəyişiklikləri aşkarlanır. Kompyuter tomoqrafiya tüpürcək vəzilərinin ölçülərini və quruluşunu dəqiqləşdirməkdə, həmçinin bədxassəli törəmənin mövcudluğunu istisna etməkdə kömək edir. Tüpürcək və gözyaşı vəzilərinin biopsiyası və bioptatın histoloji müayinəsi stromanın limfoid infiltrasiyasını, parenximanın atrofik dəyişikliklərini və axardaxili proliferasiyanı aşkarlamağa imkan verir.

Mikuliç xəstəliyinin diaqnostikası məqsədilə allerqoloq-immunoloqun iştirakı ilə immunoloji və immunokimyəvi müayinələr aparılır, həmçinin oftalmoloq konsultasiyası ilə Şirmer testi və fluoressin sınağı icra olunur. Patologiyanın digər sialadenozlar, o cümlədən hormonal, neyrogen, alimentar sialadenozlar, Şeqren xəstəliyi, gözyaşı və tüpürcək vəzilərinin şişləri (limfomalar), sarkoidoz, amiloidoz, limfoqranulomatoz və başqa xəstəliklərlə differensial diaqnostikası aparılmalıdır.

Mikuliç xəstəliyinin müalicəsi

Mikuliç xəstəliyinin etiotrop müalicəsi yoxdur. Tüpürcək vəzilərinin ölçülərinin müvəqqəti kiçilməsi, iltihabi prosesinin dəf edilməsi və vəzilərin sekretor funksiyalarını bərpa etməklə ağız boşluğunun quruluğunun aradan qaldırılmasını təmin edən rentgenoterapiya daha çox tətbiq olunur; remissiya 3-6 ay davam edə bilər. Xəstəlik zamanı tez-tez istifadə olunan müalicə tədbirlərinə tüpürcək vəzilərinin novokainlə blokadası, həmçinin inyeksiya şəklində qalantaminin istifadəsini aid etmək olar.

Mikuliç xəstələrində yanaşı gedən limfoproliferativ proseslər və birləşdirici toxumanın sistemli xəstəlikləri zamanı proqnoz qeyri-kafidir.

 

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: