Ciftin xorionangioması

Oxuma vaxtı: 12 dəq Oxunma sayı: 1236

ciftin xorionangioması nədir?Ciftin xorionangioması — rüşeym toxumalarından yaranan damar şişidir. Adətən simptomsuz gedir. Dölyanı mayenin çox olması, fetal hipoksiyanın əlamətləri ilə təzahür edə bilər. Diaqnostika USM, uşaqlıq dövranının doppleroqrafiyasına əsaslanır. Bundan əlavə fetometriya, KTQ, fonokardioqrafiya, exokardioqrafyanın köməyilə dölün vəziyyətinin monitorinqi məsləhət görülür. Müalicə məqsədilə indolsirkə türşusunun törəmələri, tokolitiklər, angioprotektorlar, membran stabilizəedici preparatlar, hipoksiya əleyhinə vasitələr, yüngülləşdirici amniosentez, uşaqlıqdaxili bətndaxili hemotransfuziya, şişin devaskulyarizasiya üsullarından istifadə olunur. Ciftin iri ölçülü xorioangiomaları Qeysəriyyə əməliyyatına göstəriş sayılır.

  • Ciftin xorionangiomasının yaranma səbəbləri
  • Patogenez
  • Təsnifat
  • Ciftin xorionangiomasının əlamətləri
  • Ağırlaşmalar
  • Diaqnostika
  • Ciftin xorionangiomasının müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Ciftin xorionangioması barədə ümumi məlumat

Ciftin xorionangioması (hemangioma, hamartoma) — cift toxumasının ən geniş yayılmış xoşxassəli neoplaziyasıdır. Xəstəlik hər 10 000 doğuşdan 0,2-139-da qeydə alınır, lakin ciftin daha dəqiq morfoloji müayinəsi zamanı xarakterik patohistoloji dəyişikliklər materialların minumum 1%-də təyin edilir. Ciftin xorionangioması qeyri-trofoblastik şişlərə aid olub, hestasiyanın 2-3-cü həftəsində primitiv xorial mezenximadan yaranan çoxsaylı kapilyarlardan ibarətdir. Adətən plasentar hemangiomalar hamiləliyin 19-36-cı həftəsində aşkarlanır. Xəstəliyin erkən diaqnostikasının aktuallığı ölçüləri 50mm-dən böyük olan hipervaskulyarizasiyalı şişlərdə dölün hipotrofiya və antenatal ölümünün yüksək riski ilə bağlıdır.

Ciftin xorionangiomasının yaranma səbəbləri

Ciftin xorionangiomasının yaranma səbəbləriCift toxumasının hamartomalarının etiologiyası indiyə qədər tam müəyyənləşdirilməmişdir, bu da xəstəliyin klinik hallarının azlığı ilə əlaqədardır. Statistik məlumatların analizinə əsaslanaraq, mamalıq və ginekologiya sahəsinin mütəxəsisləri xorioangiomatozun yaranmasında xəstəliyin daha çox assosiasiya olunduğu 3 amili əsas götürmüşlər:

  • Xromosom anomaliyaları. Göbək ciyəsi arteriyasının tək sayda olduğu, dölün dəri hemangiomalarının rast gəlindiyi hallarda patologiyanın tezliyinin 4-6 dəfə artması genetik amillərin və anadangəlmə qüsurların rolunu sübut edir. Xorionangioma çox zaman Edvars xəstəliyi, anadangəlmə ürək qüsurları, damar anomaliyaları, hidrosefaliya ilə müşayiət olunur.
  • Hamiləlik ağırlaşmaları. Ana və dölün qanının izoseroloji uyğunsuzluğu ciftin hamartomalarının ehtimal olunan səbəblərindən sayılır. Rezus-uyğunsuzluq zamanı damarların artmasının daha sıx qeydə alınması bu nəzəriyyənin düzgünlüyünü sübut edir. Risk amillərinə həmçinin çoxdöllü hamiləlik, dölün bətndaxili infeksiyalaşması aiddir.
  • Ekstragenital patologiya. Digər hamilələrlə müqayisədə xorionangiomanın aşkarlandığı pasiyentlər şəkərli diabetdən daha çox əziyyət çəkir. Şiş prosesinə endokrinopatiya üçün xarakterik olan mikrosirkulyator dəyişikliklərin səbəb olduğu güman edilir. Nikotin asılılığı olan qadınlarda damarların bu maddə ilə zədələnməsi plasentar hemangiomanın yaranmasına gətirib çıxara bilər.

Ciftin xorionangiomasının patogenezi

Ciftin xorionangioması xorion liflərinin daxilində çoxalan kapilyarlardan əmələ gəlir. Güclənmiş angiogenezin təkanverici amili elmə məlum deyil. İri ölçülü damar şişləri zamanı baş verən pozğunluqların patogenezinin əsasını hemangiomanın şaxələnmiş  kapilyarlarında qanın paylanma xüsusiyyətləri təşkil edir. Qanın xorionangiomada depolaşması dölün qidalı maddələr və oksigenlə təhcizatını zəiflədir. Qıvrılmış damarlarda güclü qan cərəyanı bir sıra laxtalanma amillərinin çatışmazlığına və hemostaz sistemində pozğunluqlara səbəb ola bilər. İri plasentar hemangiomalarda arteriovenoz şuntların formalaşması dölün ürəyinə venoz qayıdışın artması və ürək atımının güclənməsi ilə müşayiət olunur. Bir sıra hallarda hemodinamik dəyişikliklər fetal anemiyanı gücləndirir. Şiş prosesinin gedişi xoşxassəlidir. Ciftin hamartoması digər orqanlara metastazlar vermir.

Ciftin xorionangiomasının təsnifatı

Ciftin xorionangiomasının formalarının sistemləşdirilməsi zamanı onalrın histoloji quruluşu, stroma və damar elementlərinin nisbəti nəzərə alınır. Şişin əksər hallarda qarışıq tərkibli olmasına baxmayaraq, aparıcı komponentə əsaslanaraq, plasentar hemangiomanın uşaq üçün təhlükəli ağırlaşmaların yaranma ehtimalı və əlamətlərin ağırlıq dərəcəsinə görə fərqlənən 3 histoloji forması ayırd edilir:

  • Aşağı differensiasiyalı solid törəmələr. Neoplaziyanın strukturunda aşağı differensiasiya dərəcəsinə malik hüceyrə elementləri üstünlük təşkil edir. Damar komponentinin inkişaf dərəcəsi müxtəlif ola bilər. Kliniki simptomatika adətən izlənilmir.
  • Angioblastik xorionangiomalar. Angiomatozun üstünlüyü ilə səciyyələnən şişlər xorionangiomaların ən çox yayılmış və təhlükəli formasıdır. Onlar üçün şaxələnmiş damar şəbəkəsi və arteriovenoz şuntlar Belə hemangiomalarda fetal itkilər 30%-ə çatır.
  • Degenerativ şişlər. Törəmə adətən solid olub, aşağı vaskulyarizasiya dərəcəsi ilə seçilir. Xorionangiomanın daxilində və onun periferiyası boyunca degeerativ dəyişikliklər hesabına damarsız boşluqlar formalaşır. Simptomsuz gedir.

Ciftin xorionangiomasının əlamətləri

Ciftin xorionangiomasının əlamətləriKiçik ölçülü törəmələr zamanı fetoplasentar kompleksin funksional pozğunluqları minimaldır və ya ümumiyyətlə müşahidə edilmir. Hamilə vəziyyətinin pisləşməsi barədə heç bir şikayət təqdim etmir. Plasentar xorionangiomaların klinik simptomatikası damar neoplaziyasının ölçüsündən birbaşa asılıdır. Tədqiqatların nəticələrinə əsasən xəstəliyin 14-33% hallarında polihidramnion (dölyanı mayenin çoxluğu) qeydə alınır, bu da qarnın həcminin hestasiya müddətinə uyğun gəlməməsi ilə təzahür edir. Dölün vəziyyəti ağırlaşdıqda onun tərpənişlərinin əvvəlcə tezləşməsi, sonra isə azalaraq, tamamilə itməsi izlənilir.

Ciftin xorionangiomasının ağırlaşmaları

Xorionangiomatozun ağırlaşmış gedişinə adətən ölçüləri 50mm-dən böyük olan angiobalstik tip damar törəmələrində rast gəlinir. Arteriovenoz şuntlanma fetal anemiya, trombositopeniya, hipoproteinemiya, kardiomeqaliya, ürək və qaraciyər çatışmazlığına gətirib çıxarır. İfadəli metabolik pozulmalar zamanı dölün inkişafının ləngiməsi, ağır hallarda isə onun antenatal ölümü mümkündür. Xorionangiomalı hamilələrdə hestasiyanın pozulması, doğuşdan sonra hipotonik və koaqulopatik qanaxmaların baş vermə riski yüksəkdir. Popilyasiya ilə müqayisədə belə qadınlarda ciftin vaxtından əvvəl ayrılması və preeklampsiya 4 dəfə çox müşahidə edilir.

Ciftin xorionangiomasının diaqnostikası

Əksər hallarda kiçik ölçülərə malik aşağı differensiasiyalı və degenerativ plasentar hemangiomalar hamiləliyin planlı USM-skrininqi zamanı təsadüfən aşkarlanır. Ciftin xorionangiomasına şübhə yarandıqda diaqnostik proses şişin aşkarlanmasına və uşağın vəziyyətinin qiymətləndirilməsinə yönəldilir. Diaqnozun qoyulmasında aşağıdakı üsullardan istifadə olunur:

  • Çiftin USM. Cift toxumasının döl səthində göbək ciyəsinin ayrıldığı nahiyədə dəqiq sərhədləri (aydın nəzərə çarpan kapsul və ya psevdokapsul) olan tək sayda solid və ya kistoz törəmə aşkarlanır. Bəzən xorionangiomalar çoxsaylı olub, döl qişalarında, damar ayaqcıq üzərində, ciftin qalınlığında yerləşir.
  • Uşaqlıq-plasentar qan dövranının doppleroqrafiyası. Müayinə vaskulyarizasiyanın dərəcəsini və xorionangiomanın damar şəbəkəsinin quruluşunu təyin etmək məqsədilə aparılır. Bu üsul şişin qan təhcizatı ilə göbək ciyəsi damarları arasındakı əlaqəni müəyyən etməyə imkan verir. Daha geniş məlumatlar əldə etmək üçün rəngli doppleroqrafiya tətbiq edilir.

Uşağın vəziyyətinin obyektiv qiymətləndirilməsinə kömək edən əlavə üsullar qismində kardiotokoqrafiya, fetometriya, dölün fonokardioqrafiyası məsləhət görülür. Fetal exokardioqrafiya vasitəsilə kardiomeqaliyanı aşkar etmək mümkündür. Doğuşdan sonrakı dövrdə xorionangiomanın diaqnozu histoloji müayinə ilə təsdiqlənir. Xəstəlik ciftin teratomaları, ananın (melanoma, limforma, sarkoma, süd vəzilərinin xərçəngi, yumurtalıqların törəmələri) və uşağın (neyroblastoma, nəhəng piqment nevusu, leykemiya) bədxasssəli şişlərinin cift toxumasına metastazı, hissəvi beçəxor, xorionkarsinoma, uşaqlığın submukoz miomaları, retroplasentar hematomalarla differensiasiya olunur.  Göstərişlərə əsasən onkoloq, mammoloq, hematoloqun konsultasiyası təyin edilir.

Ciftin xorionangiomasının müalicəsi

Ciftdə hamartoma aşkarlandıqda hamiləliyin aparılma taktikası və doğuş üsulunun seçilməsi törəmənin ölçüləri, onun lokalizasiyası, patoloji əlamətlərin ifadəliliyi, ağırlaşmaların olmasından asılıdır. Klinik təzahür etməyən kiçik ölçülü plasentar hemangiomalar USM-nəzarət aparılmaqla dinamik nəzarət altına alınır. Angioblastik xorionangioma və xəstəliyin klinik əlamətlərinin izlənilməsi medikamentoz və invaziv terapiyaya göstəriş sayılır. Müalicə aşağıdakı məsələlərin həllinə yönəldilir:

  • Dölyanı mayenin həcminin azaldılması. Mama-ginekoloqların müşahidələrinə əsasən dölyanı mayeninin həcminin vaxtından əvvəl doğuşa səbəb olacaq dərəcədə artdığı hallarda indometasinin təyini müsbət nəticələr verir. Bəzən hamiləliyin uşaq üçün təhlükəsiz sayılan vaxta qədər uzadılması üçün yüngülləşdirici amniosentez icra edilir.
  • Fetoplasentar çatışmazlığın nəticələrinin müalicəsi. Təcili doğuşa göstərişlər olmadıqda uşağın qidalanmasını yaxşılaşdırmaq üçün angioprotektorlar və tokolitiklər təyin edilir. Hipoksiya əleyhinə və membran stabilizə edici preparatlar döl toxumalarının hipoksiyaya davamlılığını artırır.
  • Ağır formalı fetal anemiyanın korreksiyası. Uşağın hematoloji göstəriciləri əhəmiyyətli dərəcədə azaldıqda bətndaxili qan köçürmənin müasir üsullarından istifadə olunur. Bu zaman hamilənin qarnının ön divarı və uşaqlıqda deşik açılır, göbək ciyəsi venasına yuyulmuş donor eritrositləri yeridilir.
  • Şişin devaskulyarizasiyası. Hamiləliyin II trinestrində və III trimestrin əvvəlində xorionangiomanın sürətli böyüməsi şiş toxumasına təmiz etil spirtinin yeridilməsi və ya US-nəzarət altında onun damarlarının embolizasiyası ilə dayandırılır. Damarların elektro- və ya lazer koaqulyasiyası prosesində şişin daxilində qan cərəyanını azaltmaq və ya qarşısını almaq mümkündür.

Xəstəliyin ağırlaşmamış gedişlərində hamiləlik hestasiyanın 36-37-ci həftəsində başa çatdırılır. Əksər pasiyentlərdə təbii doğuşlar aparılır. İri ölçülü xorionangioma, ciftin səthində çoxsaylı törəmələrin formalaşması, yüksək vaskulyarizasiya, arteriovenoz şuntlama təcili Qeysəriyyə əməliyyatına göstəriş hesab olunur. Dölün hipotorfiya əlamətlərinin artması, ciftin ayrılması, uşaq üçün təhlükəli sayılan ağırlaşmaların olduğu hallarda hamiləlik təcili sürətdə sona çatdırılır.

Ciftin xorionangiomasının proqnoz və profilaktikası

Kiçik ölçülü solid və degenerativ plasentar hemangiomalar zamanı proqnoz qənaətbəxşdir. Angiobalstik xorioangiomaların vaxtında diaqnostikası və adekvat müalicəsi perinatal xəstəliklər və ölüm riskini azaltmağa imkan verir.

İlkin profilaktik üsullar təklif olunmamışdır. İkincili profilaktikaya qadın məsləhətxanalarında erkən qeydiyyata düşmə və hamiləliyin USM-monitorinqi (xüsusən anamnezində şəkərli diabet, çoxdöllü hamiləliyi olan, siqaret çəkən qadınlarda) aiddir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: