Dölün hemolitik xəstəliyi

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1991

dölün hemolitik xəstəliyi nədir?Dölün hemolitik xəstəliyi – müəyyən antigenlər üzrə ana və dölün qan uyğunsuzluğu nəticəsində yaranan bətndaxili immunoloji münaqişədir. Bu zaman plasentar baryerdən keçən ananın anticisimlərinin təsirindən uşağın eritrositləri hemolizə uğrayır.  Dölün hemolitik xəstəliyi ödemli, sarılıqlı, anemik formada gedərək, ağır hallarda hətta dölün bətndaxili ölümünə səbəb ola bilər. Diaqnostik məqsədlə dölyanı maye (amniosentez), göbək ciyəsi qanı, yenidoğulmuşda bilirubin və hemoqlobinin müayinəsi aparılır. Dölün hemolitik xəstəliyinin müalicəsi fototerapiya, məhlulların venadaxili infuziyası, mübadiləli qan köcürmənin aparılmasından ibarətdir.

  • Dölün hemolitik xəstəliyinin yaranma səbəbləri
  • Dölün hemolitik xəstəliyinin əlamətləri
  • Dölün hemolitik xəstəliyinin diaqnostikası
  • Dölün hemolitik xəstəliyinin müalicəsi
  • Dölün hemolitik xəstəliyinin profilaktikası

Dölün hemolitik xəstəliyi barədə ümumi məlumat

Hemolitik xəstəliyin patogenetik əsasını ana və döl qanının immunoloji uyğunsuzluğu (antigen-anticisim) səbəbindən yaranan proseslər təşkil edir. Bu halda döl qanında mövcud olan antigenlər ataya məxsus olur, ananın qanında onlara rast gəlinmir. Əksər hallarda (250 hamiləlikdən birində) dölün hemolitik xəstəliyi rezus-münaqişə zamanı inkişaf edir; bundan əlavə bu patologiya qan qrupu uyğunsuzluğu zamanı yarana bilər. Dölün hemolitik xəstəliyi 3.5% hallarda perinatal ölümlə nəticələnir.

Dölün hemolitik xəstəliyi zamanı döl antigenlərinə qarşı yaranan, plasentar baryerdən keçən ananın anticisimlərinin təsirindən uşaqda eritrositlərin hemolizi və hemopoezin zəifləməsi baş verir. Erltrositlərin parçalanma məhsullarının dölün (yenidoğulmuşun) orqanizminə toksiki təsiri anemiyaların yaranması, bilirubin və blast (formalaşmamış) eritrositlərin  artmasına səbəb olur.

Dölün hemolitik xəstəliyinin yaranma səbəbləri

Dölün hemolitik xəstəliyinin səbəbləriDölün hemolitik xəstəliyinə səbəb olan immunoloji uyğunsuzluq çox hallarda Rezus (Rh) sistemi üzrə qanın izoseroloji uyğunsuzluğu (anada Rh-mənfi, döldə Rh-müsbət qan) zamanı yaranır. Belə hal rezus-uyğunsuzluq adlanır. Bu zaman izoimmunizasiya 2 yolla baş verə bilər: yatrogen yol (keçmişdə Rh(+) qan köçürülməsi nəticəsində qadının sensibilizisiyası zamanı) və ya hamiləlik və doğuş prosesində dölün eritrositlərinin transplasentar yolla ananın qan dövranına keçməsi zamanı.

Birinci hamiləlikdə Rh-uyğunsuzluq müşahidə olunduqda çox nadir hallarda dölün hemolitik xəstəliyi müşahidə olunur; bu patologiyaya əksər hallarda II və ya III hamiləliklərdə rast gəlinir və hər növbəti hamiləliklə xəstəliyin inkişaf riski daha da artır.

Hemolitik xəstəliyin digər səbəbi ana və dölün АВ0 sistemi üzrə qan uyğunsuzluğu (ananın qan qrupu 0 (I), döldə istənilən qrup) sayılır. Bu zaman dölün A və B  antigenləri cift vasitəsilə ananın qan dövranına keçərək, α- və β immun anticisimlərin sintezinə və «antigen-anticisim» uyğunsuzluğunun yaranmasına səbəb olur. ABO uyğunsuzluğu zamanı dölün hemolitik xəstəliyi Rh uyğunsuzluğuna nisbətən yüngül gedişə malik olub, birinci hamiləlik zamanı da müşahidə oluna bilər.

Çox nadir hallarda dölün hemolitik xəstəliyi az öyrənilmiş P, S, N, M antigenlər və Daffi, Kerl, MNSs, Kidd, Lüteran sistemləri üzrə immun uyğunsuzluq ilə əlaqədardır.

Dölün hemolitik xəstəliyinin əlamətləri

Dölün hemolitik xəstəliyinin əlamətləriHamilələrdə patologiyanın spesifik şəkili müşahidə olunmur; bəzən bətndaxili reaksiyaların artması hestoza bənzər simptomokompleksin yaranmasına səbəb olur. Dölün hemolitik xəstəliyi aşağıdakı formalarla təzahür edir: hestasiyanın 20-30-cu həftələrində dölün bətndaxili ölümü; ödemli, sarılıqlı və ya anemik forma. Hemolitik xəstəliyin bütün formalara xas ümümi əlamətlərinə qanda eritroblastların artması ilə müşahidə olunan normoxrom anemiya, hepatomeqaliya və splenomeqaliya aiddir.

Hemolitik xəstəliyinin ödemli forması zamanı dölün dalaq, qaraciyər, ürək, vəzilərinin ölçüləri böyüyür, hipoalbuminemiya artır. Bu dəyişikliklər dərialtı piy toxumasının ifadəli ödemi, assit, perikardit, plevrit, uşağın çəkisinin norma ilə müqayisədə 2 dəfə artması ilə müşayiət olunur. Ödemli formada kəskin anemiya (Er -1-1,5 x 1012/l, Нb 35-50 q/l), eritroblastemiya, ciftin böyüməsi və ödemi qeyd olunur. Ağır mübadilə pozğunluqları dölün bətndaxili və ya doğuşdan dərhal sonra ölümünə gətirib cıxara bilər.  Dölün hemolitik xəstəliyinin ödemli forması çox ağır gedişə malik olub, əksər hallarda letal sonluqla nəticələnir.

Dölün hemolitik xəstəliyinin sarılıqlı formasında adətən uşaq vaxtından əvvəl doğulsa da tam formalaşmışır. Dərinin rəngi normal olur. Bu halda hemolitik xəstəlik doğuşdan bir neçə saat sonra özünü büruzə verir – uşağın dərisi sürətlə saralır; az hallarda sarılıq anadangəlmə olur. Yenidoğulmuşlarda dalaq, qaraciyər, limfa düyünləri, bəzən ürək böyüyür, qanda birbaşa olmayan bilirubinin intensiv artması müşahidə olunur.

Hiperbilirubinemiya zamanı daha təhlükəli fəsadlara -hepatosit, kardiomiosit, nefron, neyronların zədələnməsi, bilirubin ensefalopatiyasına səbəb ola bilər. Nüvəli sarılıq (biluribin intoksikasiyası) zamanı uşaq süstləşir, pis əmir, tez-tez gəyirir, hiporefleksiya, qusma, qıcolmalara rast gəlinir. Vaxtında doğulan uşaqlarda birbaşa olmayan bilirubinin 306-340 mkmol/l-dən, yarımçıq doğulanlarda isə 170-204 mkmol/l –dən yüksək olması MSS-nin zədələnməsi üçün kritik səviyyəsi hesab olunur.  Bilirubin ensefalopatiyası uşağın ölümü və ya onun psixi inkişafının ləngiməsi ilə nəticələnə bilər.

Hemolitik xəstəliyin anemik formasında adətən döl ciddi zədələnmir. Ön planda anemiya, dəri solğunluğu, hepatomeqaliya və splenomeqaliya müşahidə olunur. Hemolitik anemiyanın əlamətlərinin ağırlığı hamilələrdə anticisimlərin titri və yenidoğulmuşun inkişaf dərəcəsindən asılıdır.

Dölün hemolitik xəstəliyinin diaqnostikası

Hal-hazırda mamalıq və ginekologiya dölün hemolitik xəstəliyinin inkişaf təhlükəsi olan hamiləliklərin vaxtında aşkar olunması və düzgün aparılmasına böyük diqqət yetirir. Hamilə qadın qeydiyyata düşən zaman onun qan qrupu və Rh-faktor təyin olunur, atanın analoji məlumatları aydınlaşdırılır, hemotransfuzion anamnez, keçmişdə ölü doğumlar, özbaşına düşüklər və ya dölün hemolitik xəstəliyi olan uşaqların olması araşdırılır. Dölün hemolitik xəstəliyinin yaranma riski olduqda hamiləlik müddətində  spesifik antitellərin titrinə nəzarət olunur.

Dölün hemolitik xəstəliyinin prenatal diaqnostikası USM, uşaqlıq-plasentar qan dövranı və orta beyin arteriyasında maksimal qan dövranının doppleroqrafiyası, uşağın funksional vəziyyətinin qıymətləndirilməsindən ibarətdir. Xarakterik ultrasəs kriteriyalarına plasentomeqaliya, dölyanı mayenin çoxluğu, göbək venasının genişlənməsi; spleno- və hepatomeqaliya, kardiomeqaliya, perikardial eksudat və hidrotoraksın olması aiddir.

Hemolitik xəstəliyin çox zaman hipoksiya ilə müşayiət olunduğunu nəzərə alaraq, kardiotokoqrafiya aparılır, dölün ürək fəaliyyəti qymətləndirilir. Hemolitik diaqnoza şübhə olduqda USM nəzarəti ilə invaziv müayinələr – kordosentez və amniosentez aparılır. Uşaq doğulan kimi dərhal qan qrupu və rezus amil təyin olunur, göbək qanında Hb və bilirubinin səviyyəsi müəyyənləşdirilir.

Dölün hemolitik xəstəliyinin müalicəsi

Dölün hemolitik xəstəliyinin müalicəsində əsas məqsəd uşaqğın qanının tez bir zamanda hemolizin toksiki amillərindən – birbaşa olmayan bilirubin və antitellərdən təmizlənməsi, eləcə də zədələnən orqan və sistemlərin funksiyasının gücləndirilməsindən ibarətdir. İzoimmunizasiyalı hamilələridə doğuş üsulu dölün vəziyyəti, hamiləliyin müddəti, doğuş yollarının hazırlığına əsasən təyin olunur. Dölün hemolitik xəstəliyinin ağır formasına xas heç bir əlamət müşahidə olunmadıqda, hestasiyanın 36-cı həftəsindən sonra uşaqlıq boynunun yetişməsi zamanı hamiləlik  təbii doğuşla başa çatdırılır. Dölün vəziyyəti ağır olduqda gözlənilən müddətdən 2-3 həftə əvvəl Qeysəriyyə kəsiyi əməliyyatı aparılır.

Dölün hemolitik xəstəliyi olan yenidoğulmuşlarda Hb, Ht, bilirubinin göstəriciləri gündəlik yoxlanılır. Ehtiyac olduqda anemiyanın eritrositar kütlə ilə korreksiyası, infuzion dezintoksikasion terapiya aparılır. Müalicənin əsas üsullarından biri uşağın dərisində birbaşa olmayan bilirubini parçalayan fototerapiya hesab olunur. İşıqla müalicə gün və ya göy işıqlı lampaların köməyilə impuls və ya fasiləsiz rejimdə aparılır.

Dölün hemolitik xəstəliyinin daha ağır formalarında damcı üsulu ilə mədədaxilinə maye köçürülməsi və əzəvedici transfuzion terapiya aparılmalıdır. Rh-uyğunsuzluq fonunda yaranan hemolitik xəstəlikdə əzəvedici qan köcürmə zamanı eyni qrupdan olan Rh (-) qandan istifadə olunur. ABO üzrə uyğunsuzluq hallarında yenidoğulmuşun Rh məsubiyyətinə uyğun 0 (I) qrupa məxsus eritrositar kütlə və eyni qrupdan olan plazma köcürülür. Ağciyərlərin ödemi və kəskin tənəffüs çatışmazlığı zamanı ASV (ağciyərlərin süni ventilyasiyası) aparılır; assit müşahidə olunduqda USM nəzarətlə laparosentez icra edilir.

Dölün hemolitik xəstəliyinin profilaktikası

Dölün hemolitik xəstəliyinin profilaktikası qadınların Rh- immunizasiyasının qarşısını almaqdan ibarətdir. Qan köcürmə zamanı Rh-mənsubiyyətinə diqqət etmək tövsiyyə olunur. Qanı Rh(-) olan qadınlara birinci hamiləliyi qorumaq məsləhət görülür.

Qanı Rh(-) olan qadınlarda Rh-uyğunsuzluğun xüsusi profilaktik üsulu Rh(+) dölun doğulması, abort, uşaqlıqdan kənar hamiləlik, eləcə də invaziv prenatal diaqnostikadan – xorionun biopsiyası, amniosentez, kordosentezdən sonra insan Rho–antirezus immunoqlobulinin yeridilməsindən ibarətdir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: