Feto-fetal transfuziya sindromu

Oxuma vaxtı: 13 dəq Oxunma sayı: 1190

feto-fetal transfuziya sindromu nədir?Feto-fetal transfuziya sindromu (FFTS) – çoxdöllü monoxorial hamiləliyin ağır fəsadı olub, ciftin damar şəbəkəsində anastomozlarla əlaqədar dölün qan cərəyanında disbalansın yaranması ilə xarakterizə edilir. Əkizlərin inkişafının disproporsionallığı, «donurun» döl kisəsində mayenin azlığı, «resepientdə» isə polihidramnion, hər 2 dölün bir sıra ciddi inkişaf qüsurları, onların bətndaxili ölümü ilə təzahür edir. Diaqnoz adətən hamiləliyin II yarısında aparılan ultrasəs, exokardioqrafiya və doppleroqrafiyanın nəticələrinə əsasən qoyulur. Hamiləliyin saxlanılması məqsədilə plasentar anastomozların lazerokoaqulyasiyası, periodik amniodrenajlanma, digər dölü qorumaq üçün daha çox zədələnmiş əkizin göbək ciyəsinin okklüziyası həyata keçirilir.

  • Yaranma səbəbləri
  • Patogenez
  • Təsnifat
  • Əlamətlər
  • Ağırlaşmalar
  • Diaqnostika
  • Müalicə
  • Proqnoz

Feto-fetal transfuziya sindromu barədə ümumi məlumat

Feto-fetal transfuziya sindromu yalnız əkizlərin ümumi xorionla birləşdiyi monoziqot hamiləliklərdə müşahidə olunur. Rəsmi statistikaya əsasən bu ağırlaşma monoxorial xarakterli hamiləliklərin 17,5%-də qeydə alınır.  Bir sıra tədqiqatçılar hesab edir ki, sindromun ratsgəlmə tezliyi daha yüksəkdir, lakin hamiləliyin erkən mərhələlərində FFTS çox vaxt spontan düşüklərə («gizli ölüm») gətirib çıxarır. Feto-fetal transfuziya sindromu zamanı perinatal ölümün səviyyəsi bəzi regionlarda 65-100%-ə çatır, çoxdöllü hamiləliklərdə bətndaxili ölümün 12-15%-i məhz bu vəziyyətlə bağlıdır.

Feto-fetal transfuziya sindromunun yaranma səbəbləri

Feto-fetal transfuziya sindromunun səbəbləriFeto-fetal transfuziya sindromunun inkişafına xorionda hər iki dölün damar şəbəkəsi arasında anastomozların olması səbəb olur. Monoxorial hamiləliklərdə onlar 60-90% hallarda aşkarlanır, səthi və ya dərin olur. Səthi veno-venoz və arterio-arterial anastomozlar qanı hər 2 istiqamətdə (təzyiqdən asılı olaraq) qova bilir və onlar əkizlər arasında qanın həcmini bərabərləşdirir. Dərin anastomozların spesifik quruluşu ilə əlaqədar ciftin kotiledonuna daxil olan arterial qan bir uşağın sistemindən digərinin venoz şəbəkəsinə daxil olur. Güman edilir ki, xorionda dərin anastomozlarının sayının səthi damar birləşmələrindən çox olması sindromun yaranmasına gətirib çıxarır.

Dərin anastomozların artmasına səbəb olan amillər elmə məlum deyil. Ehtimal olunur ki, anastomozlar «donorun» ciftinin patoloji formalaşması nəticəsində yaranır, bu zaman onun damarlarının müqaviməti artır və «resipiyentin» damarları ilə əlaqə yaradan şuntlar formalaşır. FFTS-nin inkişafında əkizlərin gec ayrılması, teratogen amillər, qadının uşaqlığın qan təhcizatının kifayət qədər olmamasının rolu müzakirə edilir. Bu ağırlaşmanın gec diaqnostikası və onun yaranmasının gözlənilməzliyi FFTS-nin dəqiq səbəblərinin müəyyən edilməsini çətinləşdirir.

Feto-fetal transfuziya sindromunun patogenezi

Hesab olunur ki, feto-fetal transfuziya sindromu hamiləliyin müxtəlif mərhələlərində formalaşa bilər, ağırlaşma nə qədər gec yaranarsa, proqnostik cəhətdən bir o qədər qənaətbəxş olur. Digər nöqteyi-nəzərdən FFTS-nin əsası döllərin ayrılma mərhələsində (hestasiyanın 4-12-ci günlərində) qoyulur, sonrakı pozulmaların ifadəliliyi və yaranma müddəti dərin anastomozların sayından və əkizlərin qan dövranındakı disbalansın dərəcəsindən asılıdır. Əvvəlcə qanın «donordan» «resipientə» sadə – hər iki dölün inkişaf sürəti və digər xarakteristikalarına təsir etməyən axını baş verir.

Donor əkizdə sirkulyasiya edən qanın həcminin azalması tədricən plasentar çatışmazlığa – bətndaxili hipoksiya, inkişafın ləngiməsinə gətirib çıxarır. Böyrəklərin fəaliyyəti pozulur, sidik ifrazı azalır, bu da sidik kisəsinin həcminin kiçilməsinə və dölyanı mayenin azlığına səbəb olur. Axırıncı amil ağciyər toxumalarının inkişaf sürətinə təsir edərək, tənəffüs sisteminin formalaşmasını ləngidir. Müalicə aparılmadıqda hipoksiya, əsas orqan və sistemlərin ağır dərəcəli inkişaf pozğunluqları ilə əlaqədar dölün bətndaxili ölümü müşahidə edilir.

Resipient əkizə bu zaman qan axını güclənir, onun sirkulyasiya edən qanının səviyyəsi yüksəlir, nəticədə ürək-damar sistemi və böyrəklərin yüklənməsi artır. Bu da ürəyin sağ şöbələrinin hipertrofiyasına, ümumi kardiomeqaliyaya, üçtaylı qapağın bətndaxili çatışmazlığına gətirib çıxarır. Sidik kisəsinin həcmi böyüyür, dölyanı mayenin miqdarı artır. Döl kisəsinin ümumi olduğu hallarda (monoxorial monoamniotik hamiləlik) əkizlərdə dölyanı mayenin həcminin dəyişməsi nəzərə çarpan olmur. Hamilə qadın müalicə olunmadıqda «resipientin» bətndaxili və ya intranatal ölümü ürək və böyrək qüsurları səbəbindən baş verir.

Feto-fetal transfuziya sindromunun təsnifatı

Döllərin vəziyyətlərinin ağırlığı və onların əsas göstəriciləri (büzdüm-təpə ölçüsü, dölyanı mayenin həcmi) arasındakı fərqə əsasən feto-fetal transfuziya sindromunun bir neçə inkişaf dərəcəsi ayırd edilir.  FFTS proqressivləşdikcə hər bir növbəti mərhələ özündən əvvəlki bütün mərhələlərin patologiyalarını özündə birləşdirir. Müasir təsnifata görə sindromun 5 inkişaf mərhələsi vardır:

  • I mərhələUltrasəs müayinədə yalnız dölyanı mayelər arasındakı fərq qeydə alınır – donor əkizdə (oliqohidramnion), resipientdə (polihidramnion). Bunun erkən nəticəsi hestasiyanın artıq 11-17-ci həftələrində izlənilən amniotik arakəsmənin büküşlərinin yaranmasıdır (FFTS-nin ən erkən əlaməti). Monoamniotik hamiləliklərdə I mərhələ təyin olunmaya bilər.
  • II mərhələDölyanı mayenin həcmləri arasındakı fərq fonunda donor əkizdə sidik kisəsinin dolması müəyyən olunmur, onun inkişafdan qalması (büzdüm-təpə ölçüsü və bədən kütləsi «resipientlə» müqayisədə minimum 20% az olur) aşkar edilir.  Resipient əkizdə həcmi və exogenliyi  artan sidik kisəsi  vizualizasiya olunur.
  • III mərhələHər iki dölün ürək-damar sisteminin proqressivləşən pozğunluqları baş verir, bu da dopplerometriya və exokardioqrafiyada öz əksini tapır. Resipientdə kardiomeqaliya, üçtaylı qapağın çatışmazlığı, ağciyər kötüyünün genişlənməsi izlənilir.
  • IV mərhələResipient əkizdə bütün bədənin ödemi, qaraciyər, dalağın ölçülərinin böyüməsi, boşluqlarda mayenin toplanması qeyd olunur.
  • V mərhələBir və ya hər iki dölün bətndaxili ölümü ilə xarakterizə edilir.

FFTS-nin mərhələləri ilə hamiləliyin müddəti arasında dəqiq əlaqə yoxdur– ağırlaşmanın qeyri-qənaətbəxş və erkən inkişafı zamanı I mərhələnin əlamətləri hestasiyanın 14-17-ci həftəsində aşkarlana bilər. FFTS-nin hamiləliyin 25-ci həftəsindən əvvəl yaranması əksər hallarda hətta müalicə fonunda hamiləliyin pozulmasına səbəb olur. Çox zaman yalnız bir uşağın (daha çox həyat qabiliyyətinə malik) saxlanılması barədə qərar qəbul edilir.

Feto-fetal transfuziya sindromunun əlamətləri

Feto-fetal transfuziya sindromunun əlamətləriFFTS-nin subyektiv əlamətləri olmur, bu sindrom skrininq ultrasəs müayinələrdə aşkarlanır. Norma ilə müqayisədə belə hamilələrdə uşaqlığın hipertonusuna və hestasiyanın pozulma təhlükəsinin yarandığı digər vəziyyətlərə daha çox rast gəlinir. Bir sıra tədqiqatçıların fikrincə çoxdöllü hamiləliklər zamanı spontan düşüklərin əksəriyyəti aşkarlanmayan FFTS səbəbindən baş verir. Patologiyanın fəsadı (bətndaxili ölüm) qarın və sinə nahiyəsində ağrılar, profuz uşaqlıq qanaxmaları və ya uşaqlıqdan qanlı ifrazatlarla təzahür edir. Gec mərhələlərdə əkizlərin hərəkətsizliyi onların ölümünə dəlalət edir.

Feto-fetal transfuziya sindromunun ağırlaşmaları

Feto-fetal transfuziya sindromunun ən ağır fəsadı hər iki dölün bətndaxili ölümüdür. Müalicəvi tədbirlərin aparılmaması FFTS hestasiyanın 25-ci həftəsinə kimi inkişaf etdikdə 100%, daha gec mərhələlərdə yarandıqda isə 80-90% hallarda perinatal ölümə gətirib çıxarır.Vəziyyətin ağırlaşmalarına həmçinin sağ qalan uşaqlarda uşaq serebral iflicinin inkişaf riski aiddir, belə sonluğun ehtimalı 5-20% arasında dəyişir. Həyat qabiliyyətini itirən dölün infeksiyalaşması və ya mumifikasisı nadir rast gəlinən fəsadlardan sayılır.

Feto-fetal transfuziya sindromunun diaqnostikası

FFTS hamilənin planlı ultrasəs müayinəsində aşkarlanır, monoxorial çoxdöllü hamiləliyin təyini zamanı qadın risk qrupuna daxıl edilir. Xəstəliyin USM-əlamətləri hestasiyanın 16-cı həftəsindən sonra müəyyən olunur, diaqnozun təsdiqlənməsi və döllərin vəziyyətinin monitorinqi üçün əlavə müayinə üsulları təyin edilir.  Onların köməyilə FFTS-nin proqnostik perspektivləri aydınlaşdırılır və müalicə üçün məlumatlar əldə edilir.

  1. US-skrininq. FFTS zamanı II və III trimestrdə daha çox informativdir. Patologiyanın mərhələsindən asılı olaraq, resipientdə polihidramnion (dölyanı mayenin ən böyük cibinin dərinliyinin artması), sidik kisəsinin həcminin çoxalması, terminal mərhələdə orqanların inkişaf qüsurları və anasarka izlənilir. Donor əkizdə oliqohidramnion (dölyanı mayenin cibinin dərinliyinin 20mm-dən az olması), sidik kisəsinin həcminin kiçilməsi aşkar edilir.
  2. Ultrasəs fetometriyaDonor əkiz inkişafdan qalır, fetometrik göstəricilər (alın-ənsə ölçüsü, baş, qarın, döş qəfəsi dairəsi, skeletin borulu sümüklərinin uzunluğu) hamiləlik müddətinə uyğun gəlmir. FFST zamanı döllərin əsas parametrləri arasındakı fərq 20%-dən çox olur.
  3. Dölün dopplerometriyasıQan cərəyanının patoloji dəyişiklikləri FFTS-nin III mərhələsindən müəyyən edilir. Onlara döllərin göbək ciyəsi arteriyalarında sistolo-diastolik nisbət arasındakı fərqin 0,4-dən çox olması, donorun revers son-diastolik axını aiddir. Resipient əkizdə göbək ciyəsində anomal venoz qan cərəyanı, ağciyər arteriyasında qanın sürətinin artması müşahidə edilir.
  4. Dölün exokardioqrafiyası. FFTS-nin resipient əkizdə rast gəlinən gecikmiş təzahürlərini – ürəyin sağ şöbələrinin hipertrofiyası, kardiomeqaliya, üçtaylı qapağın çatışmazlığı, sağ mədəciyin qan atımının azalmasını təyin edir.

Feto-fetal transfuziya sindromunun müalicəsi

Angioportektiv vasitələr və mikrosirkulyasiyanı korreksiya edən preparatlarla konservativ müalicə qeyri-effektiv sayılmaqla yalnız köməkçi terapiya qismində istifadə oluna bilər. Mütəxəssislər hormonal (progesteron preparatları) və hamiləliyin qorunması üçün mamalıqda istifadə olunan digər preparatlar barədə də analoji fikirdədir. Minimum bir əkizin sağqalma ehtimalını yalnız fetal cərrahiyyə üsulları artırır:

  1. Ciftin anastomozlarının fetoskopik koaqulyasiyası. Feto-fetal transfuziya sindromunun ən effektiv müalicə üsulu hesab olunur, hər 2 dölün yaşama ehtimalı 40-55%, bir dölün sağqalması isə 85%-dən yüksəkdir. Uzaq ağırlaşmaların (yenidoğulmuşun USİ) riski minimaldır – 5-9%. Bu üsul yüksək texnoloji avadanlığın istifadəsini və təcrübəli cərrahın iştirakını tələb edir.
  2. Amnioreduksiya və ya amniodrenaj. Vaxtından əvvəl doğuş və perinatal ölümün qarşısını almaq üçün resipient əkizin döl kisəsindən maye dəfələrlə xaric olunmalıdır. Bir uşağın sağqalma ehtimalı  60-66%, onda gələcəkdə USİ-nin yaranma riski isə 13-15% təşkil edir.
  3. Göbək ciyəsinin fetoskopik koaqulyasiyası. Bu üsulun mahiyyəti transfuziyanın azalması və digər dölün vəziyyətinin yaxşılaşması məqsədilə göbək ciyələrindən birinin (daha çox zədələnmiş əkizin) bağlanmasından ibarətdir. Hamiləliyin erkən mərhələlərində tətbiq edilir, uşağın yaşama ehtimalı 80%, USİ-nin inkişaf riski 5%-dir.
  4. Septostomiya. Dölyanı mayenin birləşdirilməsi, onların həcmi və təzyiqinin bərabərləşdirilməsi üçün amniotik arakəsmə aradan götürülür. Bəzi mütəxəssislər bu üsulun effektivliyinə şübhə ilə yanaşırlar, əməliyyatdan sonra FFTS-nin proqressivləşməsinin monitorinqi çətinləşir. Septostomiya prosesi göbək ciyəsinin zədələnməsi nəticəsində döllərin ölümü riski ilə müşayiət olunur.

Feto-fetal transfuziya sindromunun proqnozu

Feto-fetal transfuziya sindromu qeyri-qənaətbəxş proqnozla xarakterizə olunur – müalicə və dinamik ginekoloji müşahidənin aparılmadığı hallarda bu vəziyyət demək olar ki, həmişə döllərin ölümü və spontan düşüklə nəticələnir. Cərrahi müdaxilənin effektivliyi bir sıra amillərdən: FFTS-nin inkişaf mərhələsi, hamiləliyin müddəti, qadında yanaşı gedən patologiyaların olmasından asılıdır. Çox zaman yalnız bir uşağın saxlanılmasına qərar verilir. Sindromun profilaktik tədbirləri işlənilib hazırlanmamışdır, bu da onun yaranma səbəblərinin elmə məlum olmaması ilə izah edilir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: