Rezus-uyğunsuzluq
Rezus–uyğunsuzluq rezus-mənfi ana ilə rezus-müsbət dölün rezus-amili üzrə immunoloji uyğunsuzluq olub, ana orqanizminin sensibilizasiyası ilə xarakterizə edilir. Rezus-uyğunsuzluğun səbəbi dölün müsbət rezus-amil daşıyan eritrositlərinin ananın rezus-mənfi qanına transplasentar keçməsidir. Rezus–uyğunsuzluq dölün bətndaxili ölümünə, hamiləliyin pozulmasına, ölü doğuşlara və yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyinə səbəb ola bilər.
- Rezus–uyğunsuzluğun səbəbləri
- Rezus–uyğunsuzluğun inkişaf mexanizmi
- Rezus–uyğunsuzluğun əlamətləri
- Rezus–uyğunsuzluğun diaqnostikası
- Rezus–uyğunsuzluğun müalicəsi
- Rezus–uyğunsuzluğun profilaktikası
Rezus-uyğunsuzluq barədə ümumi məlumat
Döl atanın müsbət rezusuna yiyələndikdə mənfi rezuslu qadında hamiləlik və ya doğuş prosesində rezus-uyğunsuzluq baş verə bilər. İnsan qanının rezus-amili (Rh) – eritrositlərin səthində yerləşən xüsusi lipoproteiddir (D-aqqlütinogen). Ona insan populyasiyasının 85% rezus-müsbət Rh(+) nümayəndələrinin qanında rast gəlinir, qalan 15% isə rezus-amilə malik olmayıb, rezus-mənfi Rh(-) qrupa aid edilir.
Rezus-uyğunsuzluğun səbəbləri
Ananın qan dövranına uşağın göbək ciyəsi qanının daxil olması əksər hallarda doğuş prosesində baş verərək, ana orqanizmində Rh-antigeninə həssaslıq və növbəti hamiləliklərdə rezus-uyğunsuzluq riski yaradır. Doğuş Qeysəriyyə əməliyyatı ilə aparıldıqda izoimmunizasiya ehtimalı yüksəlir. Hamiləlik zamanı və ya ciftin zədələnməsi və yaxud ayrılması ilə əlaqədar doğuş prosesində baş verən qanaxmalar, ciftin əllə ayrılması rezus-uyğunsuzluğun inkişafının provokasiyaedici amillərindən sayılır.
Həmçinin prenatal diaqnostikanın invaziv prosedurlarından (xorionun biopsiyası, kordosentez və ya amniosentez) sonra ana orqanizminin Rh-sensibilizasiyası mümkündür. Hestozdan, diabetdən əziyyət çəkən, qrip və KRX keçirən Rh(-) hamilələrdə xorion xovlarının tamlığının pozulması və nəticədə antirezus anticisimlərinin sintezinin aktivləşməsi müşahidə oluna bilər. 2% hallarda Rh(-) qadının uzaq keçmişdə baş verən bətndaxili senzibilizasiyası (onun Rh(+) anadan doğulması zamanı) rezus-uyğunsuzluğa gətirib çıxara bilər.
Rezus-uyğunsuzluğun inkişaf mexanizmi
Rezus-amil dominant əlamət kimi irsi ötürülür. Bu səbəbdən Rh(-) anada Rh(+) atanın homoziqotluğu (DD) zamanı uşaq həmişə Rh(+) olur, rezus-uyğunsuzluğun yüksək riski yaranır. Atanın heteroziqotluğu (Dd) hallarında dölün müsbət və ya mənfi rezuslu olma ehtimalı eynidir.
Dölün qanyaranması bətndaxili inkişafın 8-ci həftəsindən başlayır, bu vaxt ananın qanında dölün eritrositləri az miqdarda aşkarlana bilər. Dölün Rh-antigeni Rh(-) ananın immun sistemi üçün yad olduğundan ana orqanizminin antirezus anticisimlərin sintezi və rezus-uyğunsuzluq riski ilə gedən sensibilizasiyasına (izoimmunizasiyasına) səbəb olur.
İlk hamiləliklərdə Rh (–) qadının sensibilizasiyası nadir hallarda baş verir, bu zaman yaranan anticisim (IgM) aşağı konsentrasiyaya malik olur, ciftdən çətinliklə keçir, döl üçün heç bir ciddi təhlükə daşımır- hestasiya dövrü uğurla başa çatır.
Doğuş prosesində immunizasiya ehtimalı yüksək olur, bu da növbəti hamiləliklərdə rezus-uyğunsuzluğa gətirib çıxara bilər. Bu proses immun yaddaşın uzunömürlü hüceyrə populyasiyasının formalaşması ilə izah olunur və sonrakı hamiləlikdə Rh-antigeninin ən cuzi (0,1ml-dən az) həcmi ilə təkrar əlaqə zamanı spesifik anticisimlərin (IgG) yüksək miqdarda sintezi baş verir.
IgG kiçik ölçüləri sayəsində hematoplasentar baryerdən dölün qan cərəyanına keçərək, uşağın Rh(+) eritrositlərinin damardaxili hemolizinə və qanyaranma prosesinin dayanmasına səbəb olur. Rezus-uyğunsuzluq nəticəsində anemiya, hipoksiya və asidozla xarakterizə olunan dölün hemolitik xəstəliyi inkişaf edir. Patologiya orqanların: qaraciyər, dalaq, baş beyin, ürək və böyrəklərin zədlənməsi və həddindən artıq böyüməsi; uşağın MSS-nin toksiki zədələnməsi- «bilirubin ensefalopatiyası» ilə müşayiət olunur. Vaxtında profilaktik təbdirlər görülmədikdə rezus-uyğunsuzluq dölün bətndaxili ölümünə, spontan düşüklərə, ölü doğuşlara və ya uşağın hemolitik xəstəliyin müxtəlif formaları ilə doğulmasına gətirib çıxarır.
Rezus-uyğunsuzluğun əlamətləri
Rezus-uyğunsuzluq hamilələrdə heç bir klinik əlamət törətmir, yalnız qadının qanında Rh-amilinə qarşı anticisimlərin olması ilə özünü büruzə verir. Bəzən rezus-uyğunsuzluq hestozlara bənzər funksional pozğunluqlarla müşahidə edilə bilər. Rezus–uyğunsuzluq dölün hemolitik xəstəliyinin inkişafı ilə təzahür edir. Patologiyanın erkən yaranması hamiləliyin 20-30-cu həftələrində dölün bətndaxili ölümünə, düşüklərə, vaxtından əvvəl doğuşlara, eləcə də uşağın bu xəstəliyin anemiyalı, sarılıqlı və ya ödemli formalarla doğulmasına səbəb olur.
Döldə rezus-uyğunsuzluğun ümumi əlamətlərinə anemiya, qanda formalaşmamış eritrositlərin yaranması (retikulositoz, eritroblastoz), həyati vacib orqanların hipoksik zədələnməsi, hepato- və splenomeqaliya aiddir. Rezus-uyğunsuzluğun təzahürlərinin ağırlığı ananın qanında antirezus anticisimlərinin miqdarından və uşağın inkişaf dərəcəsindən asılıdır. Rezus-uyğunsuzluq zamanı dölün hemolitik xəstəliyinin ödemli forması daha ağır gedişə malik olur- orqanların ölçüləri böyüyür; ifadəli anemiya, ödemlər, assit əmələ gəlir; cift qalınlaşır və dölyanı mayenin həcmi artır. Rezus-uyğunsuzluq hallarında dölün ödemi, yenidoğulmuşun ödemli sindromu, uşağın bədən kütləsinin 2 dəfə artması letal sonluqla nəticələnə bilər.
Hemolitik xəstəliyin anemiyalı formasında patologiyanın dərəcəsi zəif olur; sarılıqlı forma dərinin sarılığı, qaraciyər, dalaq, ürək və limfa düyünlərinin böyüməsi, hiperbilirubinemiya ilə xarakterizə olunur. Bilirubin intoksikasiyası MSS zədələyərək, uşaqda halsızlıq, iştahının azalması, tez-tez təkrarlanan gəyirmə və qusmalar, reflekslərin zəifləməsi, qıcolmalara səbəb olur, bu da gələcəkdə psixi və əqli inkişafın ləngiməsi, karlıqla nəticələnə bilər.
Rezus-uyğunsuzluğun diaqnostikası
Rezus-uyğunsuzluğun diaqnostikası qadının və onun həyat yoldaşının Rh-mənsubiyyətinin təyin edilməsindən başlanır. Müayinənin ilk hamiləlikdən əvvəl və ya onun erkən dövrlərində aparılması arzuolunandır. Əgər gələcək ana və ata mənfi rezusa malikdirsə, sonrakı müayinələrə ehtiyac qalmır.
Rh (-) qadınlarda rezus-uyğunsuzluğun proqnozu üçün keçmişdə Rh-mənsubiyyət nəzərə alınmadan qan köçürmənin olması, əvvəlki hamilələr və onların sonluğu (özbaşına düşüklər, tibbi abort, dölün bətndaxili ölümü, uşağın hemolitik xəstəliklə doğulması)barədə toplanılan məlumatlar izoimmunizasiyadan xəbər verə bilər.
Rezus-münaqişənin diaqnostikası qanda antirezus anticisimlərinin titri və sinfinin təyininə əsaslanır. Bu müayinə ilkin hamiləlik zamanı rezus üzrə sensibilizasiya olmamış qadınlarda hər 2 aydan bir; sensibilizasiya olmuşlarda – hestasiyanın 32-ci həftəsinə qədər hər ay, 32-35-ci həftələrdə hər 14 gündən bir, 35-ci həftədən sonra isə hər həftə aparılır. Dölün zədələnmə dərəcəsinin antirezus anticisimlərindən birbaşa asıllığının olmaması ilə əlaqədar bu analiz rezus-uyğunsuzluq zamanı dölün vəziyyəti barədə dəqiq məlumat vermir.
Dölün vəziyyətinə nəzarət etmək üçün onun böyümə və inkişafının dinamikasını izləməyə imkan verən ultrasəs müayinə (hestasiyanın 20-36-cı həftələrində 4 dəfə və doğuşdan əvvəl) icra edilir. USM prosesində ciftin və dölün qarnının ölçüləri (o cümlədən qaraciyər və dalaq) müəyyənləşdirilir, dölyanı mayenin çoxluğu, assit, göbək ciyəsi venalarının genişlənməsi aşkarlanır.
Elektrokardioqrafiya (EKQ), dölün fonokardioqrafiyası (FKQ) və kardiotokoqrafiyanın (KTQ) tətbiqi rezus-uyğunsuzluq zamanı dölün hipoksiya dərəcəsini müəyyən etməyə kömək edir. USM nəzarət altında amniosentez (dölyanı mayenin müayinəsi) və ya kordosentez (göbək ciyəsi qanının müayinəsi) üsulları ilə prenatal diaqnostika xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Amniosentez hamiləliyin 34-36-cı həftələrində aparılır: dölyanı mayedə antirezus anticisimlərinin titri, uşağın cinsi, bilirubinin optik sərtliyi, dölün ağciyərlərinin yetişmə dərəcəsi təyin olunur.
Rezus–uyğunsuzluq zamanı anemiyanın ağırlıq dərəcəsini dəqiq müəyyən etmək üçün kordosentezdən istifadə olunur, göbək ciyəsi qanına əsasən qan qrupu və Rh-amil; hemoqlobin, bilirubin, zərdab zülalının səviyyələri; hematokrit, retukulositlərin miqdarı; dölün eritrositlərində fiksə olunan anticisimlər qiymətləndirilir.
Rezus-uyğunsuzluğun müalicəsi
Rezus-uyğunsuzluğun zəiflədilməsi məqsədilə bütün Rh (–) hamilələrə hestasiyanın 10-12, 22-24 və 32-34-ci həftələrində vitaminlər, metabolik vasitələr, kalsium və dəmir preparatları, antihistamin vasitələr, oksigen terapiyasından ibarət qeyri-spesifik desensibilizəedici müalicə kursları aparılır. 36-cı həftədən sonra ananın Rh-sensibilizasiyası və dölün vəziyyətinin qənaətbəxş olduğu hallarda təbii doğuşlar yolveriləndir.
Rezus–uyğunsuzluq zamanı dölün vəziyyətinin ağır olması 37-38-cı həftələrdə planlı Qeysəriyyə əməliyyatına göstəriş hesab olunur. Əgər belə bir imkan olmazsa, o zaman USM nəzarəti altında göbək ciyəsindən qanın bətndaxili köçürülməsi yerinə yetirilir, bu yolla anemiya və hipoksiya hissəvi kompensasiya edilir, hamiləliyi uzatmaq mümkün olur.
Rezus–uyğunsuzluq zamanı ananın qanında dölün Rh(+) eritrositlərinə qarşı anticisimlərin titrini azaltmaq üçün hestasiyanın II həftəsində plazmafarez məsləhət görülür. Dölün ağır dərəcəli hemolitik zədələnmələrində doğuşdan dərhal sonra I qrup Rh-mənfı qan və ya plazma və yaxud eritrositar kütlə köçürülür; yenidoğulmuşun hemolitik xəstəliyinin müalicəsinə başlanılır.
Hemolitik xəstəliyi olan körpənin vəziyyətinin pisləşməməsi üçün doğuşdan sonra 2 həftə ərzində ana südü ilə qidalanmaya icazə verilmir. Yenidoğulmuşda bu xəstəliyin əlamətləri aşkarlanmadıqda anaya antirezus immunoqlobulin yeridildikdən sonra əmizdirmə heç bir məhdudiyyət olmadan həyata keçirilir.
Rezus-uyğunsuzluğun profilaktikası
Rezus–uyğunsuzluq zamanı dölün ağır zədələnmələrinin profilaktikasını təmin etmək üçün Rh-immunizasiya və rezus-uyğunsuzluğun inkişafının qarşısı alınmalıdır. Rh(-) qadınlarda rüzus-uyğunsuzluğun profilaktikası məqsədilə qan köçürmə zamanı donorun rezus mənsubiyyəti nəzərə alınmalı, ilkin hamiləliklər mütləq qorunmalı, anamnezdə abortlar olmamalıdır.
Hamiləliyin planlaşdırılması zamanı qan qrupu, RH-amil, qanda antirezus anticisimlərinin təyini rezus-uyğunsuzluğun qarşısının alınmasında mühüm rol oynayır. Rezus-uyğunsuzluq riski və qadının qanında rezusa qarşı antisimlərin olması hamiləliyə əks-göstəriş, eləcə də onun pozulması üçün səbəb sayılmır.
Rezus-uyğunsuzluğun spesifik profilaktikasına donor qanının antirezus immunoqlobulinin (RhoGAM) əzələdaxilinə inyeksiyası aiddir. Preparat Rh-antigeninə sensibilizə olmayan Rh (-) qadınlara tətbiq edilir. RhoGAM Rh ananın qan dövranına daxil olan Rh (+) eritrositləri parçalamaqla onun immunizasiyasının qarşısını alır, rezus-münaqişənin ehtimalını azaldır. Yüksək effektivlik əldə etmək üçün preparatın yeridilmə müddətinə ciddi riayət etmək lazımdır.
Rezus-uyğunsuzluğun profilaktikası məqsədilə Rh (-) qadınlara antirezus immunoqlobulin Rh (+) qanın və ya trombositar kütlənin transfuziyası; hamiləliyin süni yolla pozulması; özbaşına düşük, uşaqlıqdan kənar hamiləlik səbəbindən əməliyyatlardan sonra 72 saatdan gec olmamaq şərtilə yeridilməlidir. Dölün hemolitik xəstəliyinin profilaktikası üçün rezus-uyğunsuzluğun risk qrupuna aid olan hamilələrə hestasiyanın 28-ci həftəsində (bəzən təkrarən 34-cü həftədə) antirezus immunoqlobulin məsləhət görülür. Rh (-) hamilələrdə qanaxmaların (ciftin ayrılması, qarnın travmaları zamanı) müşahidə edildiyi və ya rezus-uyğunsuzluq riskini artıran invaziv manipulyasiyaların aparıldığı hallarda antirezus immunoqlobulin hestasiyanın 7-ci ayında yeridilir.
Doğuşdan sonra ilk 48-72 saat ərzində, Rh (+) uşağın doğulduğu və ananın qanında rezusa qarşı anticisimlərin olmadığı hallarda RhoGAM inyeksiyası təkrarlanır, bu yolla Rh-sensibilizasiya və sonrakı hamiləlikdə rezus-uyğunsuzluğun qarşısı alınır. İmmunoqlobulinin təsiri bir neçə həftə davam edir, hər bir növbəti hamiləlikdə Rh(+) uşağın doğulması və rezus-uyğunsuzluğun inkişaf ehtimalı olduqda preparat təkrar yeridilməlidir. Rezus-antigeninə senzibilizasiya olmuş Rh (-) qadınlar üçün RhoGAM effektiv deyil.