Vulvanın melanoması

Vulvanın melanoması – melanositlərdən törənən bədxassəli şiş olub, böyük cinsiyyət dodaqları, klitor və ya kiçik cinsiyyət dodaqları nahiyəsində yerləşir. Patologiya qaşınma, ağrı, xoşagəlməz iy, qasıq nahiyəsinin limfatik düyünlərinin böyüməsi, dizuruk pozğunluqlar və ya sidik ifrazı zamanı diskomfortla təzahür edir. Zədələnmə nahiyəsində həcmli törəmə palpasiya olunur. Şişin xoralaşması zamanı qanaxmalar müşahidə olunur. Diaqnoz klinik əlamətlər, ginekoloji baxış və əlavə müayinələrin nəticələrinə əsasən qoyulur. Müalicə – cərrahi müdaxilə, kimyaterapiya, immunoterapiya ilə icra olunur.

• Vulvanın melanomasının patoloji anatomiyası
• Vulvanın melanomasının təsnifatı
• Vulvanın melanomasının əlamətləri
• Vulvanın melanomasının diaqnostika və müalicəsi

Vulvanın melanoması barədə ümumi məlumat

Vulvanın melanoması – bədxassəli törəmə olub, epidermal melanositlərdən, nadir hallarda isə piqmentli nevusdan inkişaf edir. Xarici cinsiyyət orqanları nahiyəsində yerləşir. Melanomaların ümumi sayının 2%-ni, vulvanın bədxassəli şişlərinin isə 8-11%-ni təşkil edir. Bu nahiyənin onkoloji xəstəlikləri arasında yastıhüceyrəli karsinomadan sonra ikinci yeri tutur. Vulvanın melanomasına adətən postklimakterik yaşlı ağ dərili qadınlarda rast gəlinir. Proqnostik cəhətdən qeyri-qənaətbəxş xəstəlik sayılır, bu da melanomaların yüksək bədxassəliyi, spesifik əlamətlərin olmaması səbəbindən gec aşkar olunması ilə əlaqədardır. Müalicə onkologiya və ginekologiya sahəsinin mütəxəssisləri tərəfindən aparılır.

Vulvanın melanomasının patoloji anatomiyası

Vulvanın müxtəlif nahiyələrinin zədələnmə tezliyinə dair məlumatlar fərqli olur. Bəzi mütəxəssislərin fikrincə 50% hallarda vulvanın melanoması böyük cinsiyyət dodaqları, 25% hallarda isə klitor və kiçik cinsiyyət dodaqları nahiyəsində yerləşir. Digərləri hesab edir ki, xəstəlik daha çox klitor və kiçik cinsiyyət dodaqlarını zədələyir. Həmçinin şişin mənşəyi barədə məlumatlar da ziddiyyətlidir. Ümumqəbulolunmuş fakta əsasən vulvanın melanoması adətən dərinin dəyişilməmiş sahəsində melanositlərdən inkişaf edir. Bununla yanaşı nevusların maliqnizasiyası barədə fikirlər üst-üstə düşmür. Bir sıra onkoloqlar iddia edir ki, hər 4-cü melanoma piqmentli, keçid vəziyyətli və qarışıq nevusun yerində yaranır, bu səbəbdən həmin nahiyənin piqment törəmələrinə xüsusi nəzarət edilməlidir. Digərləri vulva nahiyəsinin nevuslarının bədxassəli törəməyə çevrilməsinin çox nadir hallarda rast gəlindiyini irəli sürürlər. Melanoma xarici görünüşünə görə dəri səthindən qabaran polip və ya düyünü xatırladır. 5% hallarda xoralı səth qeyd olunur.

Vulvanın melanomalarının 2/3 hissəsi piqmentləşmişdir, digərlərində isə piqmentasiya izlənilmir. Hər 5-ci şiş satellit düyüncüklərlə – darı dənələrini xatırladan kiçik ölçülü şişəbənzər törəmələrlə əhatə olunur. 24-74% xəstələrdə regionar limfa düyünlərinə metastazlar aşkarlanır. Şişin birtərəfli lokalizasiyasına baxmayaraq, bəzi xəstələrdə qasıq-bud düyünlərinin ikitərəfli zədələnməsi izlənilir.  Regionar limfa düyünlərinə metastazlar müşahidə olunmadıqda hematogen metastazlaşma mümkündür. Adətən vulvanın melanoması qaraciyər və ağciyərlərə, az hallarda sümük, böyrəküstü vəzi, böyrəklər və beyinə metastaz verir. Digər orqan və toxumaların zədələnməsi istisna deyil.

Vulvanın melanomasının təsnifatı

Histoloji xüsusiyyətlərə əsasən vulvanın melanomasının 3 forması ayırd edilir: səthi (4%), düyünlü (20%) və selikli lentigioz (52%). 24% xəstələrdə qarışıq təsnif olunmayan formalara rast gəlinir. Selikli lentigioz forma əksər hallarda uşaqlıq yolu dəhlizini və klitor nahiyəsini zədələyir. Səthi və selikli lentigioz melanomalar həm horizontal, həm də vertikal, düyünlü forma isə əsasən vertikal istiqamətdə böyüyür. Düyünlü melanoma sürətlə dərində yerləşən toxumalara sirayət edir və vulvanın bütün melanomaları arasında ən ağır proqnoza malik olur.

İnvaziyanın dərinliyi vulvanın melanomasının əsas proqnostik kriteriyalarından sayılır, bununla əlaqədar mütəxəssislər bu göstəriciyə əsasən tərtib olunan Klark təsnifatından geniş istifadə edirlər:

• I səviyyə – törəmə epidermisin hüdudlarından kənara çıxmır. Qeyri-invaziv şiş zamanı metastazlar izlənilmir.
• II səviyyə – bədxassəli hüceyrələr dermanın məməciyəbənzər qatının dərinliyinə 1 mm-dən az ölçüdə sirayət edir. İnvaziyanın bu səviyyəsində metastazlar 5% xəstələrdə aşkar olunur.
• III səviyyə – vulvanın melanoması məməciyəbənzər qata 1,1-2 mm-dən çox daxil olur. 50% xəstələrdə metastazlar qeyd olunur.
• III səviyyə – törəmə dermanın retikulyar qatına sirayət edir.
• IV səviyyə – melanoma dəri hüdüdlarından kənara çıxaraq, dərialtı piy qatına sirayət edir.

Hüceyrə tərkibinə əsasən vulvanın melanomaları 4 tipə bölünür: milşəkilli, epitelioid, polimorf və nevusabənzər. Şişlərin 25%-i təsnif olunmur.

Vulvanın melanomasının əlamətləri

Xəstələr ağrı, qaşınma, göynəmə və ya qıcıqlanma hissindən şikayət edə bilər. Qasıq limfa düyünlərinin böyüməsi, xoşagəlməz iy, sidik ifrazının pozulması və ya sidik ifrazı zamanı diskomfort mümkündür. Vulvanın melanomasının xoralaşması zamanı az miqdarda yaxılan qanlı və ya qan qarışıqlı selikli ifrazat yaranır. Bəzi xəstələr piqmentləşmiş və ya rəngsizləşmiş sahəni müşahidə edə və ya xarici cinsiyyət orqanları nahiyəsində olan şişəbənzər törəməni əlləyə bilir.

Dəyişilməmiş dəri üzərində yaranan vulvanın melanoması maliqnizasiyalaşmış anadangəlmə və ya qazanılmış piqmentli nevuslarla müqayisədə daha böyük onkoloji təklükə daşıyır. Belə nevusların maliqnizasiyalaşmasının aşkar edilməsini asanlaşdıran bir sıra əlamətlər mövcuddur. Nevusun proqressiv böyüməsi və sərtliyinin artması, tündləşməsi və ya depiqmentasiyası, piqmentli törəmənin ətrafında hiperemiya ocağının olması, xoralaşma, qanama və ya nevusun səthində çatlar, satellit düyüncüklər və ya papillomatoz törəmələr, eləcə də regionar limfa düyünlərinin böyüməsi zamanı vulvanın melanomasından şübhələnmək lazımdır.

Vulvanın melanomasının diaqnostika və müalicəsi

Diaqnoz xəstənin şikayətləri, ümumi və ginekoloji baxış, histoloji müayinənin nəticələrinə əsasən qoyulur. Vulvanın melanoması zamanı biopsiya qəti qadağan olunur, bu da istənilən invaziv müdaxilələr zamanı prosesin yayılma riski ilə əlaqədardır. Nümunələrin götürülməsinin əsas üsulu izlərin alınmasıdır. Uzaq metastazların aşkarlanması üçün melanomalı xəstələrə qaraciyər və böyrəküstü vəzinin USM, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, sümüklərin sintiqrafiya və rentgenoqrafiyası, böyrəküstü vəzinin KT, baş beynin MRT, baş beynin KT və digər müayinələr təyin olunur.

Müalicə taktikası prosesin yayılmasına əsasən seçilir. Qalınlığı 0,75 mm-dən az olan vulvanın melanomaları zamanı cərrahi müdaxilə  törəmənin ətrafındakı sağlam toxumanın dəri üzərində 1 sm, vertikal istiqamətdə isə 1-2 sm kəsilməsi ilə aparılır. 0,75-2 mm qalınlıqlı törəmələr zamanı sağlam toxumalar 3 və daha çox sm həcmində kəsilir. Satellit düyüncüklərlə əhatə olunan melanomalar zamanı kəsiləcək toxumaların həcmi ən uzaq satellitin kənarından hesablanır. Sonra təcili intraoperasion histoloji müayinə icra olunur. Kəsilmiş toxumaların kənarında bədxassıli hüceyrələr aşkar olunduqda cərrahi müdaxilənin həcmi artırılır.

Regionar limfa düyünlərinə metastazlar aşkarlandıqda qasıq-bud limfaadenektomiyası tətbiq olunur.  Vulvanın melanoması zamanı metastazlaşma əlamətləri olmadıqda müalicə taktikası fərdi qaydada müəyyən edilir. Mütəxəssislər regionar mikrometastazların yaranma ehtimalının yüksək olduğunu qeyd edirlər (klinik əlamətlərin olmaması zamanı 25-50% xəstələrdə qasıq-bud limfa düyünlərində bədxassəli hüceyrələr aşkarlanır). Buna əsasən şübhəli hallarda hətta xarici görünüşcə dəyişilməmiş limfa düyünlərində profilaktik limfadenektomiya aparılır. Postoperasion dövrdə kimyaterapiya və immunokimyaterapiya təyin olunur. Prosesin generalizasiyası zamanı cərrahi müdaxilə əks-göstəriş hesab olunur, bu zaman polikimyaterapiya və immunoterapiya tətbiq olunur.

Vulvanın melanoması metastazlaşma potensialı yüksək olan son dərəcəli bədxassəli şiş hesab olunur.  Epidermisin hüdudlarından kənara çıxmayan şişlər istisna olmaqla, qalan hallarda proqnoz qeyri-qənaətbəxşdir. 5 illik sağ qalma ümumilikdə 21,7-54% təşkil edir. 50%-dən çox hallarda xəstənin yaşama müddəti diaqnozun aşkar olunduğu andan 2 ili ötmür. Residivləşmə ehtimalı yüksəkdir, residivlərin tezliyi biirncili şişin müalicə taktikasından asılı deyil.