Xorionkarsinoma

Oxuma vaxtı: 8 dəq Oxunma sayı: 1311

xorionkarsinoma nədir?Xorionkarsinoma – xorion epitelinin bədxassəli transformasiyası nəticəsində inkişaf edən trofoblastik şişdir. Xəstəliyin klinikası cinsi yollardan qanlı, seroz və ya irinli ifrazatlar, qarnın aşağı hissəsində ağrılar; metastazlaşma zamanı müvafiq orqanların funsksional pozğunluqları ilə xarakterizə olunur. Xorionkarsinomanın diaqnozu qanda XQ və trofoblastik qlobulinin səviyyəsinin təyini, sıyrıntının histoloji analizi və USM nəticələrinə əsasən qoyulur. Müalicə məqsədilə kimyaterapiya, cərrahi üsullar tətbiq edilir.

  • Xorionkarsinomanın təsnifatı
  • Xorionkarsinomanın yaranma səbəbləri
  • Xorionkarsinomanın əlamətləri
  • Xorionkarsinomanın diaqnostikası
  • Xorionkarsinomanın müalicəsi
  • Xorionkarsinomanın profilaktikası və proqnozu

Xorionkarsinoma barədə ümumi məlumat

Xorionkarsinoma (və ya xorionepitelioma) trofoblastik xəstəliyin bədxassəli formalarına aid olub, hər 1000 doğuşdan 0,5-8,3-də qeydə alınır. Əksər hallarda xorionepitelioma beçəxor (40%), abort (25%), doğuş (25%), uşaqlıqdan kənar hamiləlikdən (2,5%) sonra yaranır. Bəzi qadınlarda hamiləliklə əlaqəsi olmayan teratogen xorionkarsinomalara rast gəlinir. Nadir hallarda xorionkarsinoma beçəxorla müştərək şəkildə inkişaf edir.

Xorionepitelioma trofoblast, xorion xovlarının sinsitial toxuması, bəzən qonadların rüşeym hüceyrələrindən formalaşır, xoralaşmış və dağılmış sahələrdən ibarət yumşaq konsistensiyalı tünd rəngli hemorragik kütlə şəklində olur. Xorionkarsinomanın mikroskopik müayinəsi zamanı trofoblast toxumasının nizamsız proliferasiyası, xorionun stroma, damarlar və xovlarının olmaması; Lanqhans hüceyrələri və sinsitial elementlər müəyyən edilir.

Adətən xorionkarsinoma uşaqlığın cismində yerləşərək, submukoz (83%), intramural – (5, 6%) və ya subseroz  (7%) lokalizasiayaya malik olur. Uşaqlıqdan kənar formalarda xorionkarsinomanın ilkin ocaqları yumurtalıqlar və uşaqlıq boruları  (1-4%); baş beyin, ağciyərlər, uşaqlıq yolunda (17%) aşkarlanır.

Xorionkarsinomanın təsnifatı

Xorionkarsinomanın yaranma səbəbləriİlkin ocağın lokalizasiyasına əsasən ortotop, heterotop və teratogen xorionkarsinomalar ayırd edilir. Ortotop xorionkarsinomalarda şiş döl yumurtasının implantasiya sahəsində – uşaqlıq, fallop boruları, qarın boşluğunda yerləşir. Proses proqressivləşdikcə xorionkarsinoma uşaqlıq yolu, parametrium, böyük piylik, sidik kisəsi, düz və ya S-vari bağırsağa, ağciyərlərə metastazlar verir.

Heterotrop lokalizasiyalı xorionkarsinoma embrionun implantasiya sahəsindən kənarda, çox zaman uşaqlıq yolunun divarları, ağciyərlər, baş beyində aşkarlanır. Teratogen xorionkarsinoma keçmiş hamiləliklə bağlı olmur, embrional mənşəli qarışıq şişlərə aid edilir. Teratogen xorionkarsinoma ekstraqonad lokalizasiya (epifiz, divararalığı, mədə, retroperitoneal sahə, sidik kisəsində) ilə xarakterizə olunur.

ÜST təsnifatına əsasən xorionkarsinomanın inkişafı 4 mərhələyə bölünür:

  • I– xorionkarsinoma uşaqlıqda lokalizasiya olunur
  • II– şiş böyüyərək, uşaqlığın hüdudlarından kənara çıxır, lakin cinsiyyət orqanları ilə məhdudlaşır
  • III– ağciyərlərə metastazlar qeydə alınır
  • IV – ağciyərlərdən əlavə digər orqanlara da metastazlaşma müşahidə edilir.

Xorionkarsinomanın yaranma səbəbləri

Trofoblastik xəstəliyin digər formaları kimi xorionkarsinomanın etioloji amilləri tam öyrənilməmişdir. Hesab olunur ki, xəstəliyin aparıcı etiopatogenetik həlqəsini trofoblastın virus transformasiyası, hamiləlik hormonlarının (XQ, progesteron, estrogenlər) immunodepressiv təsiri, metabolik pozğunluqlar, immunoloji uyğunsuzluq, zülal çatışmazlığı, hialuronidazanın fermentativ aktivliyinin artması təşkil edir.

Xorionkarsinomanın inkişafı üzrə risk qrupuna yaşı 40-dan yuxarı olan hamilələr; təkrar hamiləliyin qeydə alındığı qadınlar; anamnezində abort, spontan düşük, uşaqlıqdan kənar hamiləlik olan pasiyentlər; beçəxor keçirənlər aiddir. Asiya ərazisində yaşayan qadınlarda bu xəstəlik daha geniş yayılmışdır.

Xorionkarsinomanın əlamətləri

Xorionkarsinomanın əlamətləriXorionkarsinoma hamiləliklə yanaşı, onun başa çatmasından dərhal sonra və ya hestasiyadan bir neçə il keçdikdən sonra inkişaf edə bilər. 80% pasiyentlərdə əvvəlcə müxtəlif intensivlik və davametmə müddətinə malik qanlı ifrazatlar yaranır. Qanaxmaların vaxtaşırı öz-özünə dayanması və müalicəvi-diaqnostik qaşımanın qeyri-effektivliyi xarakterikdir. Qanaxma bir qayda olaraq, tibbi abort, doğuş, düşük; bəzən aybaşının uzunmüddətli ləngiməsi və ya aybaşıarası dövrdə baş verir. Xorionkarsionoma zamanı qanlı ifrazatla yanaşı şiş düyününün nekroz və ya infeksiyalaşması ilə əlaqədar seroz və yaxud irinli axıntılar mümkündür.

Təkrarlanan qanaxmalar anemizasiyaya gətirib çıxarır; intoksikasiya qızdırma və titrətmə ilə müşayiət olunur. Bir sıra hallarda süd vəzilərinin kobudlaşması, döş giləsindən ağız südünə bənzər sekretin ifrazı izlənilir. Uşaqlığın şiş kütlələri ilə infiltrasiyası zamanı qarnın aşağı hissəsi və bel nahiyəsində ağrı sindromu qeyd olunur. Öskürək və qanhayxırma ağciyərlərdə; nevroloji əlamətlər (görmənin pisləşməsi, baş ağrıları, baş gicəllənmə, hərəki pozğunluqlar) baş beyində metastazların olmasına dəlalət edir. Xorionkarsinomada əsasən ağciyərlər (45-50%), uşaqlıq yolu (35%), uşaqlıq boynu, artımlar, baş beynin metastatik zədələnməsi müşahidə edilir. Xorionepitelioma zamanı çox vaxt yumurtalıqların tekalütein kistaları aşkarlanır.

Xorionkarsinomanın diaqnostikası

Xorionkarsinomanın əlamətləri az spesifik olduğundan obyektiv diaqnostikaya böyük əhəmiyyət verilir. Anamnezin toplanması zamanı keçmiş hamiləlik, beçəxorla əlaqə nəzərə alınır. Ginekoloji müayinə uşaqlıq yoluna infiltrasiya edən göy rəngli düyünlər müəyyən edilir; xorionkarsinoma hamiləlik fonunda inkişaf etdikdə uşaqlığın ölçülərinin hestasiya müddəti ilə müqayisədə böyük olması qeydə alınır.

USM vasitəsilə uşaqlığın böyüməsi, uşaqlıqdan kiçik kistoz toxuma, tekalütein kistalar aşkarlanır. Xorionkarsinomanın şiş düyününün ölçüsü bir neçə santimetrdən başlayaraq insan başı böyüklüyünə qədər arta bilər. Diaqnozu dəqiqləşdirmə üçün histeroqrafiyadan – uşaqlığın rentgen müayinəsindən istifadə olunur.

Uşaqlıq boşluğunun diaqnostik qaşınması ilə əldə edilən sıyrıntının histoloji müayinəsi hər zaman informativ olmur, bu da mikropreparatın əksər hallarda qan laxtaları, endometriumun nekrozlaşmış toxumaları və trofoblastın tək sayda elementlərindən ibarət  olması ilə əlaqədardır. Sıyrıntıda sinsitiotrofoblastın atipik hüceyrələrinin aşkarlanması xorionkarsinomanın olmasını sübut edir. Uşaqlıq yolu, vulva, uşaqlıq boynunun zədələnmiş toxumalarının izlərinin sitoloji müayinəsi, eləcə də bu sahələrin biopsiyası mümkündür.

Xorionkarsinomanın infiltrativ böyümə ilə səciyyələnən invaziv beçəxor və plasentar sahənintrofoblastik şişindən differensiasiyası çətinlik törədir. Xorionkarsinomanın tipik diaqnostik əlaməti qan zərdabında şiş tərəfindən kütləvi şəkildə sintez olunan XQ, AFP və trofoblastik β-qlobulin səviyyəsinin artmasıdır. Rentgenoqrafiya, ağciyərlərin tomoqrafiyası və baş beynin KT vasitəsilə uzaq orqanlara metastazlaşma müəyyən edilir.

Xorionkarsinomanın müalicəsi

Xorionkarsinomanın müalicəsinin aparıcı üsulu mono- və ya polikimyaterapiya sayılır. Birnci sıra preparatlarına metotreksat, sisplatin, kalsium folinat, aktinomisin D, vinkristin, siklofosfamid, merkaptopurin və s. aiddir, onlar müstəqil formada və ya müxtəlif kombinasiyalarla 8-15 günlük kurslarla təyin olunur.

Qanaxma təhlükəsi, uşaqlığın perforasiya riski, septiki vəziyyətlər, kimyaterapiyanın qeyri-effektivliyi, uşaqlıq və yumurtalıqların əhəmiyyətli dərəcədə zədələnməsi cərrahi müalicəyə: histerektomiya (cavan qadınlarda metastazlar olmadıqda) və ya panhisterektomiyaya (40 yaşdan yuxarı qadınlarda) göstəriş hesab edilir. Xorionkarsinoma xaric edildikdən sonra kimyaterapevtik müalicə tətbiq edilir.  1 həftəlik intervalla aparılan 3 analizdə XQ səviyyəsinin normallaşması sağalma kriteriyası sayılır.

Xorionkarsinomanın profilaktikası və proqnozu

Remissiya dövründə XQ titrinə müntəzəm nəzarət (3 ay ərzində 2 həftədən bir, sonralar isə 2 il ərzində hər 6 aydan bir); ağciyərlərin rentgenoqrafiyasının aparılması (hər 3 aydan bir) mütləqdir. 1 ildən az olmamaq şərtilə xəstəyə hormonal kontrasepsiya – KOK təyin edilir.

Xorionkarsinomaya transformasiya riski yüksək olan beçəxorlu pasiyentlərdə profilaktik kimyaterapiya aparılmalıdır. Metastazların olması sağalma ehtimalını 70%-ə qədər azaldır. Yumurtalıqların kimyaterapiyaya çətin tabe olan xorionkarsinomalarının proqnozu demək olar ki, hər zaman qeyri-qənaətbəxşdir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: