Yumurtalıq çatışmazlığı

Oxuma vaxtı: 12 dəq Oxunma sayı: 1536

yumurtalıq çatışmazlığı nədir?Yumurtalıq çatışmazlığı — follikulyar aparatın inkişaf etməməsi, geri dönməyən zədələnməsi və ya qonadotropinlərə qarşı qeyri-həssas olması ilə əlaqədar onun funskional çatışmazlığıdır.  Sonsuzluq, qeyri-müntəzəm aybaşılar və ya menstruasiyanın olmaması, hipoestrogeniya əlamətləri ilə təzahür edir. Diaqnostika ginekoloji baxış, cinsi hormonların analizi, kiçik çanaq orqanlarının USM, diaqnostik laparoskopiya, sitogenetik müayinənin nəticələrinə əsaslanır. Sonsuzluğun müalicəsi məqsədilə donasiya üsulundan istifadə olunur. Qalan hallarda əvəzedici hormonoterapiya təyin edilir.

  • Yumurtalıq çatışmazlığının yaranma səbəbləri
  • Patogenez
  • Təsnifat
  • Yumurtalıq çatışmazlığının əlamətləri
  • Ağırlaşmalar
  • Diaqnostika
  • Yumurtalıq çatışmazlığının müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Yumurtalıq çatışmazlığı barədə ümumi məlumat

Yumurtalıq çatışmazlığı (hiperqonadotrop hipoqonadizm) oxşar simptomatika, lakin fərqli etiopatogenetik mexanizmlərə malik bir neçə xəstəliyin nəticəsi hesab olunur. Pozğunluğun qonadların disgeneziyası ilə bağlı forması hər 10000-12000 yenidoğulmuşdan yalnız bir qızda rast gəlinir. Follikulyar aparatın tükənməsi və onun follikul stimuləedici hormona qarşı rezistentliyi amenoreyadan əziyyət çəkən 10% pasiyentlərdə qeydə alınır. Yeniyetmə dövründə ovarial çatışmazlıq genetik amillərin təsirindən yaranır. Reproduktiv yaşda olan qadınlarda aybaşı funksiyası və fertilliyin pozulması birincili xarakter daşıya və ya əvvəllər müntəzəm olan aybaşı və normal generativ funksiyalar fonunda ikincili inkişaf edə bilər.

Yumurtalıq çatışmazlığının səbəbləri

Yumurtalıq çatışmazlığının səbəbləriCinsi hormonların sekresiyası primordial follikulların miqdarının əvvəlcədən az olması, onların sürətli atreziyası və ya funksional çatışmazlığı zamanı pozulur. Mamalıq və ginekologiya sahəsinin mütəxəsisləri tərəfindən follikulyar aparatın birincili zədələnməsinə və ya qonadotropinlərin stimuləedici təsirinə qarşı ovarial toxumanın həssaslığının dəyişməsinə səbəb olan amillər ayırd edilmişdir:

  • Genetik qüsurlar. Hiperqonadotrop hipoqonadizm qonadların birincili disgeneziyası (Şereşevski-Terner sindromu), follikulların atreziyasının idiopatik tezləşməsi, rüşeym hüceyrələrinin sayının azalması, X-trisomiya fonunda yaranır. Reseptorların quruluşunu FSH-a qarşı kodlaşdıran genin mutasiyası zamanı follikulyar aparat qonadotrop hormonun təsirinə rezistent olur. Bəzi anadangəlmə enzimopatiyalarda – qalaktozemiya, 17,20-liaza, 17- α-hidroksilazanın çatışmazlığında yumurtalıqların sekretor funksiyası pozulur.
  • İmmun pozğunluqlar. Primordial follikullara zədələyici təsir göstərən antiovarial cisimlər Haşimoto tireoiditi, tromsitopenik purpura, autoimmun hemolitik anemiya, revmatoid artrit, miasteniyanın bəzi formalarında əmələ gəlir. Antitellərin təsirindən follikullar zədələnir və dağılır, onların sayının azalması nəticəsində qonadların sekretor qabiliyyəti zəifləyir, bu da ovarial estrogen çatışmazlığı ilə özünü büruzə verir.
  • Ekzogen təsirlər və ekstragenital patologiya. Ovarial toxumanın dağılmasına müxtəlif xarici amillər – ionlaşdırıcı radiasiya, kimyaterapevtik vasitələr, bəzi kimyəvi reagentlər, nikotin səbəb ola bilər. Qrip, məxmərək, parotit virusları follikullara toksiki təsir edir. Herminativ hüceyrələrin çatışmazlığı və ya destruksiyası şəkərli diabet, sarkoidoz, Addioson xəstəliyində müşahidə oluna bilər.

Boru hamiləliyi, kistanın dağılması, bədxassəli şişlər zamanı yumurtalqılar cərrahi yolla xaric edilir. Ovarial aparatın funksional çatışmazlığına uşaqlıq artımlarının xroniki iltihabi xəstəliklərindən (ooforit, adneksit) əziyyət çəkən bəzi qadınlarda rast gəlinir. Vərəm mikobakteriyalarının törətdiyi spesifik infeksion proseslərdə primordial follikulların vaxtından əvvəl atreziyası ehtimalı daha yüksəkdir.

Yumurtalıq çatışmazlığının patogenezi

Yumurtalıq çatışmazlığının əsasında herminativ toxumanın pre- və postpubertat destruksiyası dayanır. Xəstəliyin inkişaf mexanizmi pozğunluğun səbəblərindən asılıdır. Əskər genetik qüsurlarda follikulların sayı başlanğıcdan az olur, adətən onlar reproduktiv həyatın 5-15 ilinə kifayət edir. Eksogen təsirlər, autoimmun pozğunluqlar, infeksion-iltihabi xəstəliklər qabıq maddəsinin hüceyrələrinin atreziyasını sürətləndirir. Nadir hallarda reseptor aparatının həssaslığının pozulması ilə əlaqədar yumurtalıqların qonadotrop hormonların təsirinə qarşı reaksiyası azalır və ya ümumiyyətlə olmur.

Etiologiyadan asılı olmayaraq, xəstəliyin son həlqəsi ümumi xarakter daşıyır – ovulyasiya kəsilir, hipoestrogeniya inkişaf edir. Tükənmiş yumurtalıqlar kiçik ölçülərə (1,5-2,0 sm х 0,5 sm х 1,0-1,5 sm) və kütləyə (hər biri 1,0-2,0qrama qədər) malik olub, hipoplastikdir. Sekretor aktivlik dayandıqdan sonra steril qabıqda primordial follikullar izlənilmir, interstisial toxuma atrofiyalaşır. Qonadların zəif sekretor aktivliyi fonunda hipofiz əks-əlaqə prinsipi üzrə xeyli miqdarda qonadotropinlər sintez edir, məhz bununla bağlı ovarial çatışmazlığın bu forması hiperqonadotrop hipoqonadizm adlanır.

Yumurtalıq çatışmazlığının təsnifatı

Yumurtalıq çatışmazlığının formalarının sistemləşdirilməsi xəstəliyin yaranma səbəbləri və onun ifadə dərəcəsi nəzərə alınmaqla həyata keçirilir. Etiopatogenetik yanaşma pasiyentin reproduktiv imkanlarının daha dəqiq qiymətləndirilməsinə və optimal müalicə taktikasının seçilməsinə imkan verir. Müasir mama-ginekoloqların fikrincə yumurtalıq çatışmazlığının 3 əsas klinik forması mövcuddur:

  • Qonadların disgeneziyası. Xəstəlik yumurtalıq toxumasında primordial follikulların əvvəlcədən az olması ilə bağlıdır. Adətən belə vəziyyətlər genetik qüsurlar və ya dizembriogenez nəticəsində  baş verir. Follikulların sayı nə qədər az olarsa, reproduktiv funksiyanın təbii realizasiyası bir o qədər zəif olur.
  • Yumurtalıqların tükənmə sindromu. Follikulların daxili və ya ekstragenital amillərin təsirindən vaxtından əvvəl atreziyası sekretor çatışmazlığa səbəb olur. Pozğunluğun erkən mərhələlərdə diaqnostika və korreksiyası mayalanma və hamiləliyin inkişaf ehtimalını yüksəldir.
  • Rezistent yumurtalıqlar sindromu. Yumurtalıq toxumasının anadangəlmə və ya ikincili çatışmazlığı onun qonadotropinlərə qarşı reaksiyasının olmaması ilə əlaqədardır. Pozğunluq kifayət qədər öyrənilmədiyindən onun terapiyası çətinliklər törədir, generativ funksiya tək-tək hallarda bərpa olunur.

Ovarial çatışmazlıq klinik əlamətlər və qan zərdabında FSH konsentrasiyasına əsasən qiymətləndirilir. Xəstəliyin gizli mərhələsində FSH norma səviyyəsində olsa da, hamiləlik baş tutmur. Biokimyəvi mərhələ üçün idiopatik sonsuzluq zamanı FSH-ın bazal konsentrasiyasının yüksək olması xarakterikdir.  Yumurtalığın ifadəli çatışmazlığı sonsuzluq, qeyri-müntəzəm aybaşılar və FSH-ın bazal səviyyəsinin artması ilə müşayiət olunur. Amenoreya, FSH-ın yüksək konsentrasiyası və follikulyar aparatın tam atreziyası nəticəsində geridönməyən sonsuzluq qonadların erkən tükənməsinə dəlalət edir.

Yumurtalıq çatışmazlığının əlamətləri

Yumurtalıq çatışmazlığının əlamətləriXəstəliyin gizli və biokimyəvi mərhələsində yeganə əlamət heç bir üzvi səbəblərlə izah olunmayan sonsuzluqdur. Ovarial-aybaşı siklinin pozulması – aybaşıların seyrəkləşməsi, qeyri-müntəzəmliyi və tədricən tamamilə kəsilməsi pozğunluğun aktiv fazaya keçməsindən xəbər verir. Əksər hallarda estrogen çatışmazlığı əlamətləri – istilik hissi, libidonun zəifləməsi, uşaqlıq yolu və vulvanın quruluğu, atrofiyası, osteoporoz baş verir. Anadangəlmə disgeneziya zamanı qadınlarda irsi patologiyanın xarici əlamətləri (dismorfik bədən quruluşu, qanadabənzər boyun büküşləri, ikincili cinsi əlamətlərin inkişafdan qalması, qasıq və qoltuqaltı nahiyədə zəif tüklənmə) aşkarlanır.

Yumurtalıq çatışmazlığının ağırlaşmaları

Yumurtalıq çatışmazlığının ən ciddi fəsadı sonsuzluqdur. Follikulyar toxumanın sekretor funksiyasının vaxtından əvvəl sönməsi kardiopatologiyanın (ürəyin işemik xəstəliyi, miokard infarktı), Parkinson xəstəliyi, demensiyanın yüksək yaranma riski ilə orqanizmin erkən qocalmasına səbəb olur. Estrogen çatışmazlığı nəticəsində inkişaf edən osteoporoz sınıq ehtimalının artması ilə müşayiət edilir.  Pasiyentlərdə əmək qabiliyyəti pozulur, həyat keyfiyyəti pisləşir, cinsi münasibətlər pozulur. Depressiv və suisidal fikirlər yarana bilər.

Yumurtalıq çatışmazlığının diaqnostikası

Naməlum genezli bütün xəstələrdə yumurtalıq çatışmazlığını inkar etmək üçün kompleks müayinə təyin olunur. Diaqnostik mərhələnin əsas məqsədi yumurtalqıların funksional imkanlarının təyini, ovarial toxumanın morfoloji quruluşunun qiymətləndirilməsindən ibarətdir. Diaqnozun qoyulmasında aşağıdakı üsullar daha informativ sayılır:

  • Gienkoloji kresloda baxış. Bimanual palpasiya zamanı uşaqlıq və artımların ölçülərinin azalması müəyyən oluna bilər. Vaginal güzgülərin köməyilə müayinə və kolposkopiya estrogen çatışmazlığının daxili əlamətlərini – reproduktiv orqanların selikli qişalarının atrofiyasını aşkar etməyə imkan verir.
  • Cinsi hormonların səviyyəsinin təyini. Ovarial çatışmazlığın markerlərinə estradiolun konsentrasiyasının 20pq/ml-dən aşağı və FSH səviyyəsinin 20-30 mBV/ml-dən yüksək olması aiddir. Analizlər 15-30gün ərzində hər həftə aparılır. Hestagen sınağı neqativ, siklik hormonal sınaq isə pozitivdir.
  • Çanaq orqanlarının USM. Uşaqlığın ölçüləri bir qədər azalmış, endometrium nazilmişdir. Herminativ aparatın tükənməsi zamanı yumurtalıqlar kiçilir, bərkiyir. Follikulların sayı az olur və ya ümumiyyətlə izlənilmir. Yumurtalıqların rezistentliyinin rast gəlindiyi qadınlarda follikulyar toxuma dəyişilmir.
  • Diaqnostika laparoskopiya. Endoskopik müayinə yumurtalıqların kiçilməsini, qabıq maddədə yetişmiş follikulların olmamasını, onların birləşdirici toxuma lifləri ilə əvəz olunmasını əyani şəkildə təsdiq etməyə şərait yaradır. Histoloji müayinə məqsədilə laparoskopiya prosesində bioptatın götürülməsi mümkündür.

Qonadların disgeneziyasına şübhə yarandıqda genetikin konsultasiyası, sitogenetik üsullar (kariotiplənmə və s.) göstəriş sayılır. Estrogen çatışmazlığının ağırlaşmalarını müəyyən etmək üçün əlavə olaraq, densitometriya, lipid mübadiləsinin analizi təyin edilir. Birincili və ikincili ovarial çatışmazlıq hipoqonadotrop hipoqonadizm, yumurtalıqların polikistozu, sklerokistoz yumurtalıqlar sindromu, aybaşı və reproduktiv funksiyaları pozan digər xəstəliklərlə differensiasiya edilir. Göstərişlərə əsasən pasient endokrinoloq, onkoloq, nevropatoloq, neyrocərrah, kardioloq tərəfindən konsultasiya olunur.

Yumurtalıq çatışmazlığının müalicəsi

Ovarial toxumanın follikulyar aparatını bərpa etməyə imkan verən üsullar hələlik təklif olunmamışdır.  Ovulyasiyanın stimulyatorlarının tətbiqi adətən qeyri-effektivdir. Pasiyentin aparılma taktikası ilk növbədə onun yaşı və reproduktiv planına əsasən müəyyənləşdirilir. Ovarial çatışmazlığın müalicə sxemləri aşağıda qeyd olunmuşdur:

  • Reproduktiv plan olduqda: Donor yumurtahüceyrəsindən istifadə etməklə EKM. Donor oositi in vitro mayalandırılır, xəstənin uşaqlığına yeridilir. Endometriumun implantasiyaya hazır olması üçün əvvəlcədən estrogen-gestagen stimulyasiya təyin edilir. Hormonoterapiya təsdiq olunmuş hamiləliyin 15-ci həftəsinə qədər davam etdirilir, sonra isə hormonun dozalarını azaltmaqla tamamilə kəsilir.
  • Reproduktiv plan olmadıqda: estrogen/progestinlə əvəzedici terapiya. Əks-göstərişlər olmadıqda kombinəolunmuş hormonal vasitələrdən 51 yaşa kimi istifadə edilməlidir. Onların tətbiqi estrogen çatışmazlığının təzahürlərini – erkən klimaks, osteoporoz, reproduktiv orqanların involyusiya əlamətlərini azaldır.

Yumurtalıq toxumasının patologiyaları Y-xromosomunun olması ilə xarakterizə edilən genetik qüsurla birgə rast gəlindikdə pasiyentlərə cərrahi müalicə üsulları məsləhət görülür. İkitərəfli ooforektomiya populyasiya ilə müqayisədə belə qadınlarda 2 dəfə çox müşahidə olunan yumurtalığın disherminomasının inkişaf riskini azaldır. Əməliyyat adətən laparoskopik yolla həyata keçirilir.

Yumurtalıq çatışmazlığının proqnoz və profilaktikası

Yumurtalıq çatışmazlığından əziyyət çəkən pasiyentlərin əksəriyyətində təbii mayalanma imkanlarını bərpa etmək mümkün olmur, lakin bəzi hallarda qadınların bir qismi aktiv müalicə aparılmadan hamiləlik müşahidə edilir. Donasiyanın bir cəhdinin effektiviyi hazırda 30%-ə çatır. Yumurtalıqların vaxtından əvvəl tükənməsi, onların disgeneziyası və rezistentliyi zamanı əvəzedici terapiyanın tətbiqi qadınların həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmağa imkan verir. Profilaktik tədirlərə yumurtalıq  toxumasına olan toksiki təsirlərinin minimuma endirilməsi, xroniki genital və ekstragenital patologiyaların müalicəsi, cərrahi müalicə tələb olunduqda orqanqoruyucu müdaxilənin seçilməsindən ibarətdir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: