Qan xəstəlikləri

Qan xəstəlikləri

Qan xəstəlikləri çoxsaylı və heterogen sindromlardan ibarətdir. Bu patologiyalar qanın keyfiyyət və kəmiyyət tərkibinin pozulması nəticəsində inkişaf edir. Qan və qanyaradıcı orqanların vəziyyətini korreksiyası hematoloqlar tərəfindən həyata keçirilir. Hematologiya daxili xəstəliklər, immunologiya, onkologiya, transfuziologiya ilə sıx əlaqədədir.  

Fizioloji nöqteyi nəzərdən qan orqanizmin maye mühiti olub, nəqliyyat, tənəffüs, qoruyucu və s. funksiyaları yerinə yetirir. Qan maye fraksiya – plazmadan və onun formalı elementlərindən (eritrosit, trombosit, leykosit) ibarətdir. Əsas qanyaradıcı orqanlar qırmızı sümük iliyi, timus, dalaq və limfa toxumasıdır. Qan plazmasının xüsusiyyətlərinin və ya formalı elementlərin say, eləcə də morfologiyasının pozulması hematoloji xəstəliklərlə nəticələnir.  

Qan xəstəliklərinin növləri

Qan və qanyaradıcı sistemin xəstəlikləri 3 qrupa bölünür: anemiya, hemoblastoz və hemostaziopatiyalar. Anomaliyalar arasında hemolitik, hipo və aplastik formalara daha çox rast gəlinir. Hemablastozlar qrupuna leykoz və hematosarkoma daxildir. Hemostaz sisteminin zədələnməsi ilə bağlı patologiyalara hemofiliya, Villebrand xəstəliyi, DDL-sindromu, trombositopeniya və s. aiddir.  

Qan xəstəlikləri anadangəlmə və qazanılmış olur. Anadangəlmə formalar (oraqvari-hüceyrə anemiyası, talassemiya, hemofiliya və s.) gen mutasiyaları və ya xromosom anomaliyaları səbəbindən yaranır. Qazanılmış qan xəstəlikləri isə müxtəlif faktorlar: qanitirmə, virus infeksiyaları (məxmərək, qızılca, epidemik parotit, qarın yatalağı, virus hepatiti), alimentar çatışmazlıq nəticəsində meydana çıxır. Bakteriya və ya göbələklərin qana keçməsi ağır xəstəlik – sepsis törədir.  

Qan xəstəliklərinin əlamətləri

Hematoloji xəstəliklərin təzahürləri hər zaman spesifik olmur. Anemiya üçün səbəbsiz yorğunluq, zəiflik, başgicəllənmə, dəri örtüklərinin solğunluğu, fiziki yüklənmələr zamanı təngnəfəslik xarakterikdir. Laxtalanma sisteminin pozğunluqları petexial qansızmalar, müxtəlif formalı qanaxmalar (damaq, burun, uşaqlıq, mədə-bağırsaq və s.) ilə səciyyələnir. Leykozların klinikasında isə ön plana intoksikasiya və ya hemorragik sindrom keçir. 

Qan xəstəliklərinin diaqnostika və müalicəsi

İlkin metod qanın klinik analizi, yəni onun kəmiyyət tərkibi və formalı elementlərin morfologiyasının təyini hesab olunur. Hemostazın pozulması ilə gedən qan xəstəliklərində trombositlərin miqdarı, laxtalanma müddəti, protrombin indeksi, koaquloqramma yoxlanılır.  

Qanyaradıcı orqanlardakı dəyişiklikləri qiymətləndirmək məqsədilə sümük iliyi punksiya olunur, onun hüceyrə tərkibi qiymətləndirilir. Ehtiyac yarandıqda digər invaziv müdaxilələr: limfa düyünlərinin və dalağın biopsiyası icra edilir. Bu yolla mərkəzi və periferik qanyaradıcı orqanlar arasındakı əlaqə dəqiqləşdirilir.  

Limfa düyünlərinin böyüməsini aşkar etmək üçün rentgenoqrafiya, KT aparılır. Dalağın ölçü və funksiyası, onun ocaqlı dəyişiklikləri sintiqrafiyanın köməyilə təyin edilir.  

Hemoqramma və ya mieloqrammada kənaraçıxmalar ixtisaslaşdırılmış müalicə tələb edir. Qan xəstəliklərinin müalicəsi səbəb və risk amillərinin aradan qaldırılmasından, daxili orqanların fəaliyyətinin korreksiyasından, çatışmayan mikroelementlərin bərpasından (dəmirdefisitli anemiyada – dəmir, fol çatışmazlıqlı anemiyada – fol turşusu və s.) başlanır.   

Bəzi hallarda kortikosteroidlər, hemostatik preparatlar, ekstrakorporal hemokorreksiya (plazmaferez, eritrositaferez) göstəriş sayılır. Əksər hematoloji xəstələr qan və onun komponentlərinin köçürülməsinə ehtiyac duyur. Hazırda hematoblastozların ən aktual və effektiv müalicə üsulları sitostatik terapiya, radioterapiya, sümük iliyinin transplantasiyası, kötük hüceyrələrinin yeridilməsidir. Autoimmun anemiya, mieloleykoz, trombositopenik purpura kimi xəstəliklərdə splenektomiya (dalağın xaric edilməsi) mütləqdir.  

Tibbi xeyli inkişaf etdiyi dövrdə əksər qan xəstəliklərinin müalicə və profilaktikası mümkündür. Bunun üçün ildə 1 dəfə qanın ümumi analizi tələb olunur. Həmçinin ilkin əlamətlərlə qarşılaşdıqda həkimə müraciət etmək, eləcə də xroniki xəstəlikləri (eroziv qastrit, mədə xorası, enterit, babasil, uşaqlığın fibroması və s.) nəzarət altına almaq lazımdır. Qan xəstəliklərinin nəsildən-nəsilə keçməsinin qarşısını almaq məqsədilə tibbi-genetik konsultasiyalar aparılır.   

Med-portal.az saytının «Qan xəstəlikləri» bölməsində bu mövzuya aid bütün suallarınıza cavab tapa bilərsiniz.