Hemorragik diatezlər

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 2042

Hemorragik diatezlərin müalicəsiHemorragik diatezlər – homeostazın bu və ya digər həlqəsinin (trombositar, damar və plazma) pozulması zamanı inkişaf edən hematoloji sindromlara verilən ümumi addır. Mənşəyindən asılı olmayaraq bütün hemorragik diatezlər üçün laxtalanma müddətinin uzanması – qanamanın uzanması sindromu (residivləşən, uzun müddət davam edən, intensiv qanaxma, müxtəlif lokalizasiyalı qansızmalar) və posthemorragik anemik sindrom xarakterikdir. Hemorragik diatezlərin səbəbləri və klinik formaları homeostaz sisteminin hərtərəfli müayinəsindən – laborator testlər və funksional sınaqlar aparıldıqdan sonra müəyyənləşdirilməsi mümkündür. Müalicə hemostatik, hemotransfuzion terapiyadan, qanaxmanın yerli dayandırılmasından ibarətdir.

  • Hemorragik diatezlərin təsnifatı
  • Hemorragik diatezlərin səbəbləri
  • Hemorragik diatezlərin simptomları
  • Hemorragik diatezlərin diaqnostikası
  • Hemorragik diatezlərin müalicəsi
  • Hemorragik diatezlərin ağırlaşmaları və proqnozu

Hemorragik diatezlər barədə ümumi məlumat

Hemorragik diatezlər – orqanizmin spontan və ya qeyri-adekvat zədələyici faktorların təsiri nəticəsində yaranmış qansızma və qanaxmaya meyilliyi ilə xarakterizə olunan qan xəstəliyidir. Ədəbiyyatda 300-dən artıq hemorragik diatezin klinik halı qeyd olunub. Patologiyanın əsasında laxtalanmanın bir və ya bir neçə faktorunun kəmiyyət və ya keyfiyyət defekti durur. Bu zaman qanama dərəcəsi kiçik petexial səpkilərdən geniş miqyaslı hematomalara, massiv daxili və xarici qanaxmalara qədər dəyişə bilər.

Dünyada təxminən 5 milyon insan birincili hemorragik diatezdən əziyyət çəkir. İkincili hemorragik vəziyyətləri (məs., DDL sindromu) nəzərə alsaq hemorragik diatezlərin yayılması həqiqətən də genişdir. Hemorragik diatezlərlə əlaqəli ağırlaşmalar problemi tibbin müxtəlif sahələrinin (hematologiya, cərrahiyyə, reanimatologiya, travmatologiya, mamalıq və ginekologiya və s.) mütəxəssislərinin diqqət mərkəzindədir.

Hemorragik diatezlərin təsnifatı

Hemorragik diatezləri homeostazın bu və ya digər faktorunun (trombositar, koaqulyasion və ya damar) pozulmasından asılı olaraq ayırırlar. Bu prinsip geniş istifadə olunan patogenetik təsnifatın əsasında durur və ona müvafiq olaraq hemorragik diatezlər 3 qrupa bölünür: trombositopatiyalar, koaqulopatiyalar və vazopatiyalar.

I. Trombositopeniyalar, trombositopatiyalar və ya trombositar hemostaz defekti (trombositopenik purpura; leykozlar, hemorragik aleykiya, şüa xəstəliyi zamanı trombositopeniya; essensial trombositemiya, trombositopatiyalar) ilə əlaqəli hemorragik diatezlər.

II. Koaqulopatiyalar və ya koaqulyasion hemostazın defekti ilə əlaqəli hemorragik diatezlər:

  • Laxtalanmanın birinci fazasının pozulması – tromboplastin əmələ gəlməsi (hemofiliya) ilə;
  • Laxtalanmanın ikinci fazasının pozulması – protrombinin trombinə çevrilməsi (parahemofiliya, hipoprotrombinemiya, Stüart-Prauer xəstəliyi və s.) ilə;
  • Laxtalanmasının üçüncü fazasının pozulması – fibrin sintezi (fibrinogenopatiyalar, anadangəlmə afibrinogenemik purpura) ilə;
  • Fibrinolizin pozulması (DDL sindrom) ilə;
  • Koaqulyasiyanın müxtəlif fazalarının pozulması (Villebrand xəstəliyi) ilə.

III. Vazopatiyalar və ya damar divarının defekti ilə əlaqəli hemorragik diatezlər (Osler-Weber-Rendu xəstəliyi, hemorragik vaskulit, C avitaminozu).

Hemorragik diatezlərin səbəbləri

Uşaq yaşlarında təzahür edən irsi (birincili) və daha çox ikincili olaraq qazanılmış (simptomatik) hemorragik diatezlər ayırd edilir. Birincili formalar irsi-ailəvi olub anadangəlmə defekt və ya laxtalanmanın, adətən, bir faktorunun defisiti ilə əlaqəli olur. İrsi hemorragik diatezlərə hemofiliya, Glaznmann trombosteniyası, Rendu-Osler xəstəliyi, Stüart-Prauer xəstəliyi və s. aiddir. Villebrand xəstəliyi istisna təşkil edir. Belə ki, həmin patologiya VIII faktorun, damar faktorunun və adheziv trombositlərin pozulması ilə əlaqəli polifaktor koaqulopatiyadır.

Simptomatik hemorragik diatezlərin inkişafına, adətən, hemostazın bir neçə faktorunun pozulması gətirib çıxarır. Bu zaman onların sintezinin azalması, istehlakının artması, xüsusiyyətlərinin dəyişməsi, damar endotelinin zədələnməsi və s. qeyd oluna bilər. Laxtalanma müddətinin uzanmasına müxtəlif xəstəliklər (sistemli qırmızı qurdeşənəyi, qaraciyər sirrozu, infeksion endokardit), hemorragik qızdırmalar (Dengue, Marburq, Ebola, Krım, Omsk qızdırması və s.), vitamin defisiti (C, K və s.) səbəb ola bilər. Yatrogen səbəb isə uzun müddət və ya qeyri-adekvat dozada antikoaqulyant və trombolitiklərlə müalicədir.

Qazanılmış hemorragik diatezlər daha çox disseminə olunmuş damardaxili laxtalanma sindromu (trombohemorragik sindrom) formasında gedir. Bu sindrom müxtəlif patologiyaları ağırlaşdırır. İkincili autoimmun, neonatal, posttransfuzion trombositopeniya, hemorragik vaskulit, trombositopenik purpura, şüa xəstəliyi zamanı hemorragik sindrom və s. mümkündür.

Hemorragik diatezlərin simptomları

Hemostaziopatiyaların müxtəlif formalarının klinikasında hemorragik və anemik sindromlar üstünlük təşkil edir. Onların təzahürlərinin ağırlıq dərəcəsi hemorragik diatezin patogenetik formasından və yanaşı gedən pozulmalardan asılıdır. Hemorragik diatezlərin müxtəlif formalarında müxtəlif tipli qanaxmalar inkişaf edə bilər.

Mikrosirkulyator (kapilyar) tipli qanaxmaya trombositopatiyalar və trombositopeniyalarda rastlanır. Dəridə petexial-ləkəvari səpkilər və göyümtül ləkələr, selikli qişaya qansızma, diş ekstraksiyasından sonra qanaxma; diş əti, uşaqlıq və burun qanaxmaları ilə təzahür edir. Hemorragiya kapilyarların azacıq zədələnməsi (dəriyə təzyiq etdikdə, AT-i ölçdükdə və s.) zamanı meydana çıxa bilər.

Hematoma tipli qanaxma hemofiliya üçün xarakterikdir; antikoaqulyantlar artıq dozada verildikdə yarana bilər. Yumşaq toxumaların dərin və ağrılı hematomaları, hemartrozlar, dərialtı-piy qatına və retroperitoneal toxumaya qansızmanın meydana çıxması ilə xarakterizə olunur. Massiv hematomalar toxumaların laylanmasına və destruktiv ağırlaşmaların (kontraktura, deformasiyaedici artrozlar, patoloji sınıqlar) inkişafına gətirib çıxarır. Belə qansızmalar mənşəyinə görə spontan, posttravmatik və postoperativ ola bilər.

Kapilyar-hematoma (qarışıq) hemorragiyalar DDL sindromu, Villebrand xəstəliyini müşahidə edə, antikoaqulyantların yüksək dozalarında müşahidə oluna bilər. Bu zaman petexial-ləkəvari qansızmalar və yumşaq toxuma hematomaları yanaşı gedir.

Mikroangiomatoz tipli qanaxma hemorragik angiomatozlarda, simptomatik kapilyaropatiyalarda rast gəlinir. Bu hemorragik diatezlər zamanı bir və ya iki lokalizasiyalı (adətən, burun; bəzən, mədə-bağırsaq, ağciyər, hematuriya) davamlı residivləşən qanaxma meydana çıxır.

Vaskulit-purpur tipli qanaxma hemorragik vaskulitlərdə qeyd olunur. Bir qayda olaraq, ətraflarda və gövdədə simmetrik yerləşən kiçik nöqtəvari hemorragiyalarla özünü göstərir. Dəriyə qansızma itdikdən sonra qalıq piqmentasiya uzun müddət qalır.

Tez-tez baş verən qanaxmalar dəmirdefisitli anemiyanın inkişafına səbəb olur. Hemorragik diatezlə müşayiət olunan anemik sindrom üçün zəiflik, dəri solğunluğu, arterial hipotoniya, başgicəllənmə, taxikardiya xarakterikdir. Bəzi hemorragik diatezlər zamanı oynaq sindromu (oynaqlarda şişkinlik, artralgiyalar), abdominal sindrom (ürəkbulanma, tutmaşəkilli ağrılar), böyrək sindromu (hematuriya, bel nahiyəsində ağrılar, dizuriya) inkişaf edə bilər.

Hemorragik diatezlərin diaqnostikası

Hemorragik diatezlərin diaqnostikası məqsədilə onların formaları, patoloji kənaraçıxmaların səbəbləri və dərəcələri müəyyənləşdirilir. Qanama müddəti uzanmış pasiyentin müayinəsi hematoloq və müalicə edən həkimlə (revmatoloq, cərrah, mama-ginekoloq, travmatoloq, infeksionist və s.) birgə təşkil olunur.

İlk növbədə qanın və sidiyin klinik analizi, trombositlərin miqdarı, koaquloqramma, nəcisdə gizli qan təyin olunur. Əldə olunmuş nəticələrdən və ehtimal olunan diaqnozdan asılı olaraq geniş miqyaslı laborator və instrumental diaqnostika (qanın biokimyəvi analizi, sternal punksiya, trepanobiopsiya) təyin olunur. İmmun mənşəli hemorragik diatezlərdə antieritrositar antitel (Kumbs testi), antitrombositar antitel, qurdeşənəyi antikoaqulyantı və s. müəyyənləşdirilməsi göstərişdir. Əlavə olaraq kapilyarların kövrəkliyinə dair funksional sınaqlar (juqut, çimdik sınağı, manjet sınağı və s.), qaraciyər və böyrəklərin USM-i; oynaqların rentgenoqrafiyasından və s. həyata keçirilə bilər. Hemorragik diatezlərin irsi təbiətinin təsdiqləmək məqsədilə genetik konsultasiya tövsiyə olunur.

Hemorragik diatezlərin müalicəsi

Müalicənin seçimində hemorragik diatezin patogenetik formasını nəzərə almaqla differensiasiya olunmuş yanaşma tətbiq olunur. Belə ki, antikoaqulyantların və trombolitiklərin artıq dozası nəticəsində yaranmış qanama müddətinin uzanması zamanı həmin preparatın kəsilməsi və ya onların dozasının korreksiyası; K vitamini (vikasol), aminokapron turşusu preparatlarının təyini; plazma köçürülməsi göstərişdir. Autoimmun hemorragik diatezlərin müalicəsi qlükokortikoidlərin, immunodepressantların, plazmaferezin təyini; onların qəbulunun qeyri-stabil effekt göstərdikdə splenektomiya göstərişdir.

Laxtalanmanın bu və ya digər faktorunun irsi defisiti zamanı onların konsentratlarının, təzə dondurulmuş plazmanın, eritrositar kütlənin transfuziyası, hemostatik terapiya ilə əvəzedici terapiyanın aparılması göstərişdir. Kiçik miqyaslı qanaxmaların yerli dayandırılması məqsədilə juqut, təzyiqedici sarğı, hemostatik süngər, buz qoyulur; burnun tamponadası və s. aparılır. Hemartrozlarda oynaqların müalicəvi punksiyası; yumşaq toxumaların hematomalarında onların drenajı və toplanmış qanın xaric olunması həyata keçirilir.

DDL sindromunun əsas müalicə prinsipi mövcud vəziyyətin səbəblərinin aktiv şəkildə dəf olunması; damardaxili laxtalanmanın dayandırılması, hiperfibrinolizin basqılanması, əvəzedici hemokomponent terapiyanın aparılmasından və s. ibarətdir.

Hemorragik diatezlərin ağırlaşmaları və proqnozu

Hemorragik diatezlərin daha çox rastlanan ağırlaşmaları dəmir defisitli anemiyadır. Oynaqlara residivləşən qansızmalar zamanı onların kontrakturası inkişaf edə bilər. Massiv hematomaların sinir kötüklərinə təzyiqi parez və ifliclərin əmələ gəlməsinə gətirib çıxarır. Profuz daxili qanaxmalar, baş beynə və böyrəküstü vəzilərə qansızma xüsusən təhlükəlidir. Tez-tez qan preparatlarının köçürülməsi posttransfuzion reaksiyanın inkişafı, hepatit B və İİV infeksiya ilə yoluxma riski törədir.

Hemorragik diatezlərin gedişi və sonlanması müxtəlifdir. Adekvat patogenetik, əvəzedici və hemostatik terapiya aparıldıqda proqnoz kafidir. Kontrol oluna bilməyən qanaxma və ağırlaşmalarla müşayiət olunan bədxassəli formalarda fatal sonlanma mümkündür.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: