Absans

Oxuma vaxtı: 11 dəq Oxunma sayı: 1375

absans nədir?Аbsans — qıcolma meydana çıxmadan huşun qısamüddətli itirilməsi ilə gedən epileptik paroksizmlərin ayrıca bir formasıdır. Patologiya əzələ tonusunun pozulması (atoniya, hipertoniya, miokloniya) və sadə avtomatizmlərlə müşayiət oluna bilər. Tez-tez epileptik qıcolmaların başqa formaları ilə yanaşı gedir. Diaqnostikanın əsasını elektroensefaloqrafiya təşkil edir. Beyin strukturlarının üzvi dəyişikliklərini aşkarlamaq üçün serebral MRT göstərişdir. Müalicə epileptoloq tərəfindən aparılır; individual seçilmiş antikonvulsantlarla mono- və ya politerapiyaya əsaslanır.

  • Absansın səbəbləri
  • Patogenez
  • Təsnifat
  • Absansın simptomları
  • Ağırlaşmaları
  • Diaqnostikası
  • Absansın müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktikası

Absans barədə ümumi məlumat

Absans barədə ilk dəfə 1705-ci ildə məlumat verilmişdir. Termin geniş istifadəyə 1824-cü ildə təqdim olunmuşdur. “Absans” fransız dilindən tərcümədə “olmaması” mənasını verir və əsas simptomu – huşun olmamasını dəqiq xarakterizə edir. Epileptologiya və nevrologiya sahəsinin mütəxəssisləri arasında “petit mal” – kiçik tutma kimi sinonim də istifadə olunur. Absans idiopatik və simptomatik generalizə olunmuş epilepsiyaların müxtəlif formalarının klinikasının tərkibinə daxildir. Patologiya uşaqlar üçün daha xarakterikdir. Xəstəliyin piki 4-7 yaşlarda baş verir. Əksər pasientlərdə absans epileptik tutmaların başqa növləri ilə yanaşı gedir. Bu simptom xəstəliyin klinikasında təzahür etdikdə həmin patologiya absanslı epilepsiya adlandırılır.

Absansın səbəbləri

Epileptik paroksizmlərin əsasında beyin qabığı neyronlarının oyanma və tormozlanma prosesləri arasında disbalans durur. Bu dəyişikliklərin meydana çıxma səbəbindən asılı olaraq absansları aşağıdakı növlərə ayırırlar:

  • İkincili.Bu zaman bioelektrik aktivliyin dəyişilməsinə səbəb olan faktorlar ensefalit, serebral abses, baş beyin şişləri kimi müxtəlif üzvi zədələnmələrdir. Bununla bərabər, absans əsas xəstəliyin nəticəsidir və simptomatik epilepsiyaya aid edilir.
  • İdiopatik. Bu növdə etiologiyanı dəqiqləşdirmək mümkün deyil. Patologiyanın genetik təbiətli olması ehtimal olunur; ailəvi epilepsiyalarla bu ehtimal təsdiqlənir. Xəstəliyin risk faktorları yaş dövrü, anamnezdə febril qıcolma epizodlarının, epileptik qıcolmalı qohumların olmasıdır.

Absansları provokasiya edən triggerlərə dərin, çətin nəfəsalma (hiperventilyasiya), həddən artıq görmə stimulyasiyası (işıq qığılcımları, parlaq nöqtələrin yanıb-sönməsi), psixi və fiziki yüklənmə, natamam yuxu (yuxunun deprivasiyası) aiddir. Hiperventilyasiya fonunda tutmaların inkişafı pasientlərin 90%-də müşahidə olunur.

Absansın patogenezi

Absansların yaranma mexanizmi dəqiq öyrənilməyib. Aparılmış tədqiqatların nəticələri tutmaların inisiasiyası prosesində beyin qabığı və talamusun birgə rolunu, oyanma və ləngimə transmitterlərinin iştirakını göstərir. Patogenezin əsasında motoneyronların xüsusiyyətlərinin genetik determinə olunmuş anomaliyaları durur. Tədqiqatçılar hesab edirlər ki, absans həddən artıq oyanmanın nəticəsi olan qıcolma paroksizmlərindən fərqli olaraq tormozlanma aktivliyinin dominantlığı fonunda formalaşır. Beyin qabığının həddən artıq inhibə edən aktivliyi əvvəlki patoloji oyanmanı basqılamaq üçün kompensator inkişaf edə bilər. Absansların uşaq yaşlarında yaranması və, adətən, 18-20 yaşa qədər itməsi xəstəliyin baş beynin yetişmə prosesləri ilə əlaqəsindən xəbər verir.

Absansın təsnifatı

Absanslar müxtəlif xarakterli ola, əzələ və hərəkət pozulmaları ilə müşayiət oluna bilər. Beləliklə, absans epizodları aşağıdakı kimi bölünür:

  • Tipik (adi) — huşun itməsi 30 saniyəyədək davam edir; başqa simptomlar müşahidə olunmur. İşıq qığılcımı, uca səs tutmanı dayandıra bilər. Yüngül formalarda xəstə paroksizmdən əvvəlki aktivliyinə (hərəkət, danışıq) davam edə bilər, lakin bunu yavaş edir. Tipik absans idiopatik epilepsiyalar üçün xarakterikdir.
  • Аtipik (ağır— huşun itməsi əzələ tonusu, hərəki aktivliyin dəyişilməsi ilə müşayiət olunur, orta hesabla 5-20 san. davam edir. Tutmalar simptomatik epilepsiyalar üçün xarakterikdir. Əzələ-hərəkət komponentinin növündən asılı olaraq atonik, tonik, mioklonik və avtomatik absanslar ayırd olunur.

Absansın simptomları

Paroksizm bir neçə saniyədən 30 saniyəyədək davam edir, pasient şüuri qavramanı itirir. Bu zaman pasientin xarakterik görünüşü, qəflətən fəaliyyətinin dayanması, qısa tutma özünü göstərə bilər. Güclü absans başlanmış hərəkət və ya danışığın dayanması; yüngül absans isə aktivliyin kəskin yavaşlaması, lakin davam etməsi ilə gedir. Birinci variantda paroksizmdən sonra xəstə hərəkət və danışığına qaldığı yerdən davam edir. Xəstələr absans tutmalarını “tormozlanma tutması”, “fiasko”, “reallıqdan uzaqlaşmaq”, “qəflətən keyləşmə, stupor” və “trans” kimi təsvir edirlər. Tutmadan sonrakı dövrdə pasient özünü normal hiss edir, simptom olmur. Qısamüddətli tipik absanslar, adətən, pasient və ətrafdakılar tərəfindən duyulmur.

Ağır absanslar hərəkət və tonik fenomenlərlə müşayiət olunduğundan daha çox nəzərə çarpırlar. Atonik absanslar əzələ tonusunun azalması ilə gedir. Bu zaman pasientin qolları düşür, başı əyilir, bəzən stuldan sürüşür; total atoniya onun yıxılmasına səbəb olur. Tonik epizodlar əzələ tonusunun yüksəlməsi ilə müşayiət olunur. Nəticədə ətrafların bükülməsi və ya açılması, başın arxaya əyilməsi, bədənin gərilməsi müşahidə olunur. Mioklonik komponentli absans miokloniyalarla – əzələlərin kiçik amplitudlu səyrimə şəkilli yığılması ilə xaraktrizə olunur. Ağız bucağı, çənə, bir və ya hər iki göz qapağının, göz almasının səyriməsi qeyd olunur. Miokloniyalar simmetrik və asimmetrik ola bilər. Absansı müşayiət edən avtomatizmlər sadə, təkrarlanan hərəkətlərlə – çeynəmə, əllərini bir-birinə sürtmə, mırıldamaq, düymələri açmaqla xarakterizə olunur.

Absansların tezliyi gün ərzində 2-3 dəfədən onlarla dəfəyədək dəyişə bilər. Absans epizodları uşaq absanslı epilepsiyası üçün tipik olan epileptik tutmaların yeganə forması ola bilər.  Paroksizmlərin müxtəlif növləri (miokloniyalar, tonik-klonik qıcolmalar) arasında, yeniyetmələrin absanslı epilepsiyasında dominant ola və ya tutmaların başqa formalarına malik epileptik sindromun simptomlarına aid ola bilər.

Absansın ağırlaşmaları

Absanslarda epileptik status xəstələrin 30%-də müşahidə olunur. 2-8 saatdan bir neçə günədək davam edə bilər. Huşun itirilməsinin müxtəlif dərəcələri (qavramanın ləngiməsindən tam dezorientasiyaya və davranış pozulmasına qədər) ilə xarakterizə olunur. Hərəkət və koordinasiya saxlanır. Nitqdə stereotip birhecalı frazalar üstünlük təşkil edir. 20% hallarda avtomatizm qeyd olunur. Atonik absansların nəticələri yıxılma zamanı meydana çıxan travmalardır (əziklər, sınıqlar, burxulmalar, kəllə-beyin travmaları). Ciddi ağırlaşmalara intellektual inkişafın ləngiməsi və ya azalması (oliqofreniya, demensiya) aiddir. Onun yaranması və proqressivləşmə dərəcəsi əsas xəstəliklə əlaqəlidir.

Absansın diaqnostikası

Diaqnostik tədbirlər absansın aşkarlanması və tərkibinə daxil olduğu klinik mənzərədən differensiasiyasıdır. Xəstənin özündən və yaxınlarından tutmanın gedişatı ilə bağlı geniş sorğu-sualın aparılması mühüm əhəmiyyət daşıyır. Sonrakı diaqnostik prosedurlar aşağıdakılardan ibarətdir:

  • Nevroloq müayinəsi. İdiopatik xarakterli epilepsiyalarda nevroloji status normal qalır, psixi inkişafın ləngiməsi, koqnitiv funksiyaların (yaddaş, diqqət, qavrama) pozulması mümkündür. Paroksizmlərin ikincili inkişafında ocaqlı və ümumi nevroloji simptomatika müəyyən olunur.
  • Elektroensefaloqrafiya(EEQ). Əsas diaqnostik metoddur. İktal EEQ tövsiyə olunur. Paroksizm dövründə bioelektrik aktivliyi qeyd etmək hiperventilyasiya vasitəsilə provokasion sınaqlar aparıldıqda mümkündür. Müayinə zamanı pasient nəfəs alma aktlarını səsli sayır. Bu isə absansın başlanmasını dəqiq təyin etməyə imkan verir. Tipik EEQ-patterni diffuz, yüksək amplitudlu, >2,5 Hz tezlikli spayk və polispaykların olmasıdır.
  • Baş beynin MRT-i. Müayinə epileptik aktivliyi provokasiya edən üzvi patologiyanı aşkarlamaq/ təkzib etmək üçün mühümdür. Bu müayinə metodu serebral vərəm, ensefalit, baş beynin inkişaf anomaliyaları və şişlərini diaqnostika etməyə imkan verir.

Differensial diaqnostika fokal epilepsiyalarla aparılır. Sonuncular kompleks hərəkət avtomatizmi, ağır formalı hallüsinasiyalar, tutmadan sonrakı simptomlarla fərqlənir; hiperventilyasiya vasitəsilə provokasiya oluna bilmir.

Absansın müalicəsi

Müalicənin çətinliyi rezistentliyin yaranması ilə bağlıdır. Bununla əlaqədar antikonvulsantların təyini zamanı paroksizmin növünü və etiologiyasını nəzərə alaraq yanaşma müalicənin mühüm məqamıdır.

  • Tipik absansların monoterapiyası epitutmaların vahid tipində istifadə olunur; valproev turşusu, etosuksimidlə aparılır. Bu preparatlar 75% pasientdə effektivdir. Rezistentlik zamanı monoterapiyanın az dozalı lamotridcin ilə kombinasiyalı həyata keçirilməsi tövsiyə olunur.
  • Epilepsiyanın idiopatik formasının monoterapiyası zamanı tipik absanslar tutmaların başqa növləri ilə yanaşı gedir; bütün paroksizmlərdə effektli olan antikonvulsantların təyini tələb olunur. Bu məqsədlə həm absanslara, həm də mioklonik və tonik-klonik tutmalara təsir göstərən valproatlar, levetirasetam istifadə olunur. Absanslar tonik-klonik qıcolma paroksizmləri ilə müşayiət olunduqda lamotridcin effektlidir.
  • Atipik absansların monoterapiyası valproev turşusu, lamotridcin, fenitoinlə həyata keçirilir. Steroid terapiya ilə kombinasiyası tez-tez müsbət effekt verir. Tiaqabin, karbamazepin, fenobarbital simptomatikanı ağırlaşdıra bilər. Atipik absanslar, adətən, bir preparatla müalicəyə tabe olmurlar.
  • Politerapiyaeffektivliyi zəif olan monoterapiya zamanı tətbiqi mühümdür. Antikonvulsantların seçimi və dozalanması epileptoloq tərəfindən xəstəliyə müvafiq individual aparılır.

Antikonvulsantların dozasının tədricən azalması və antiepileptik terapiyanın ləğvi 2-3 illik davamlı remissiya fonunda mümkündür. İkincili epilepsiyalar əsas xəstəliyin  müalicəsi və simptomatik terapiya tələb edir. Epileptik sindrom koqnitiv xüsusiyyətlərin azalması və ya natamam inkişafı ilə gedirsə, psixoloq məşğələləri, neyropsixoloji korreksiya, kompleks psixoloji müşayiət mühümdür.

Absansın proqnoz və profilaktikası

Antiepileptik müalicənin uğuru xəstəlikdən asılıdır. Klinik halların əksəriyyətində uşaq idiopatik absansları 20 yaşa qədər keçib gedir. Yuvenil absanslar pasientlərin 30%-ində böyük yaşlarda da saxlanır. Daha pis proqnoz Lennoks-Qastaut sindromuna məxsusdur. Sindrom epitutmaların rezistentliyi və koqnitik sferanın proqressivləşən pozulmaları ilə fərqlənir. İkincili paroksimlərin proqnozu tamamilə səbəb olan patologiyanın müalicəsinin effektivliyindən asılıdır. Profilaktika üzvi serebral xəstəliklərin qarşısının alınması və müalicəsi, dölə müxtəlif teratogen təsir edərək beyin anomaliyaları və genetik patologiyalara gətirib çıxaran amillərin aradan qaldırılmasından ibarətdir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: