Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması

Oxuma vaxtı: 8 dəq Oxunma sayı: 1251

ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması nədir?Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması – ağciyər arteriyaları və venaları arasında birbaşa kommunikasiyanın olması, nəticədə oksigenləşməmiş qanın arterial damarlara tökülməsi ilə xarakterizə olunan anadangəlmə damar anomaliyasıdır. Patologiyanın klinikası arterial hipoksiemiya əlamətlərinə (sianoz, təngnəfəslik, zəiflik, barmaqların distal falanqalarının və dırnaqların deformasiyası) malik olur. Diaqnoz ağciyərlərin rentgenoqrafiyası və KT-i, angiopulmonoqrafiya, perfuzion ssintiqrafiya, qanın qaz tərkibinin analizi ilə dəqiqləşdirilir. Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması zamanı simptomatik terapiya, anastomozların endovaskulyar okkluziyası və ya ağciyərlərin rezeksiyası mümkündür.

  • Səbəbləri
  • Təsnifat
  • Ağciyərlərin AVA-nın simptomları
  • Diaqnostika
  • Ağciyərlərin AVA-nın müalicəsi

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması barədə ümumi məlumat

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması (ağciyərlərin AVA-ı) – ağciyər damarlarının formalaşmasının embrional pozulmasıdır. Patologiya zamanı arterial və venoz damarlar arasında əlaqə, qanın ağciyərdaxili sağ-sol şuntlanması baş verir. Pulmonologiyada ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmasına tez-tez rastlanmır; onun yayılması 2-3:100 000 nisbətindədir. Ağciyərlərin AVA-ının əsasən anadangəlmə xarakter daşımasına baxmayaraq, patologiya klinik halların yalnız 10%-ində uşaq yaşlarında özünü göstərir. Qalan xəstələrdə xəstəliyin manifestasiyası həyatın ikinci, üçüncü və dördüncü onilliyində baş verir. Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması kişilərdə və qadınlarda təxminən eyni tezliklə diaqnostika olunur. Ədəbiyyatda ağciyərlərin AVA-ı arteriovenoz fistul, kavernoz angioma, hemangioma, teleangioektaziya, kavernoz sinus, ağciyərlərin arteriovenoz malformasiyası kimi də təsvir olunur.

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmasının səbəbləri

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmaların 80%-i anadangəlmə, birincili damar malformasiyalarıdır. Onların formalaşma səbəbləri, ağciyərlərin başqa inkişaf qüsurları kimi müxtəlif zərərli amillərin (dölə radiasion, elektromaqnit, kimyəvi, bioloji təsir; hamiləlik toksikozları və xəstəlikləri və s.) perinatal təsiri ilə əlaqəlidir. Ağciyərlərin birincili arteriovenoz anevrizması izolə olunmuş anomaliya və ya anadangəlmə sindromların, daha çox irsi hemoragik teleangiektaziyalar və ya Osler-Weber-Rendu xəstəliyi bir hissəsi ola bilər. Bu irsi xəstəliyin strukturu dəri və selikli qişalarda çoxsaylı teleangiektaziyalar və angioma, ağciyərdə arteriovenoz anastomozlar, müxtəlif lokalizasiyalı qanaxmaya meyillikdən ibarətdir. Ağciyərlərin AVA-ının anadangəlmə ürək qüsurları ilə kombinasiyası da mümkündür.

Doğuşdan sonra başqa xəstəliklər (qaraciyər sirrozu, ağciyərlərin infeksion xəstəlikləri (aktinomikoz), mitral stenoz, metastatik karsinoma və s.) nəticəsində formalaşan ağciyərlərin ikincili arteriovenoz anevrizmasına çox nadir hallarda rast gəlinir. Arteriovenoz anevrizmanın makroskopik analizi zamanı ağciyərlərdə nazik divarlı kistoz törəmə, bəzən paylı quruluş müəyyən olunur. Anevrizmanın boşluğu yarıldıqda, adətən, qan laxtaları, divarlarında isə fibrolipidlər və kirəcləşmiş yığınlar aşkar olunur.

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmasının təsnifatı

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması tək (60-70%) və ya çoxsaylı (30-40%) xarakter daşıya bilər. Xəstələrin ¾-ündə ağciyərlər birtərəfli, qalanı isə ikitərəfli zədələnir. Əksər hallarda (65-70%) arteriovenoz anevrizmanın lokalizasiya yeri ağciyrələrin aşağı payları, daha çox sağ tərəfdir. Ağciyərlərin sadə AVA (bir arteriya və bir vena arasında anastomoz) və kompleks arteriovenoz anastomozlar (iki və daha artıq qidalandırıcı arteriyanın bir neçə drenə edən vena ilə anastomozu) ayırd edilir. Orta və iri kalibrli damarlar öz aralarında birləşdikdə paologiya arteriovenoz fistul kimi təsnif olunur. Kisəvari dilatasiya əmələ gətirən nisbətən kiçik damarların anomaliyaları da arteriovenoz anevrizmalara aid edilir. Formasından asılı olaraq ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmaları dairəvi, oval, armudabənzər və ya salxımşəkilli (1 sm-dən 5-10 sm-ə qədər müxtəlif ölçülü boşluqlardan təşkil olunur) ola bilər.

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmasının simptomları

Ağciyərlərin arteriovenoz malformasiyaları zamanı simptomatikanın ifadəliliyi geniş hüdudlarda (təzahürlərin tamamilə olmamasından ağır formalı ürək-ağciyər çatışmazlığına qədər) dəyişə bilər. Bu ilk növbədə ağciyər arteriovenoz anevrizmalarının miqdarından və ölçülərindən asılıdır. Belə ki, 2 sm diametrli tək-tük AVA, adətən, simptomsuz gedir; çoxsaylı damar anomaliyalarında klinika tez-tez inkişaf edir. Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmalarının klassik triadası təngnəfəslik, sianoz, əl barmaqlarının son falanqalarının və dırnaqların (“Hippokrat barmaqları”) deformasiyasından təşkil olunmuşdur. Lakin bu əlamətlərə pasientlərin 10%-ində rast gəlinir. Döş qəfəsində ağrılar, öskürək , fiziki yüklənmə zamanı tez yorulma, qanhayxırma kifayət qədər tez-tez meydana çıxır. Başgicəllənmə, sinkopial vəziyyət hipoksemiyadan xəbər verir.

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmasının ağırlaşmaları

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmaları üçün Osler-Weber-Rendu xəstəliyi ilə müşayiət olunduqda burun və mədə-bağırsaq qanaxmaları, dəri teleangioektaziyalarından və posthemoragik anemiyalara gətirib çıxaran hemoragiya xarakterikdir. Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmalarının ağırlaşmaları septik, hemorragik, tromboembolik vəziyyət ola bilər. Miqrenoz baş ağrıları, tranzitor işemik atak, işemik insult kimi serebrovaskulyar zədələnmələrə nisbətən çox rast gəlinir.  AVA-da iltihab zamanı beynin absesi və infeksion endokardit yarana bilər. Anevrizmatik kisənin bronx mənfəzinə cırılması zamanı profuz ağciyər qanaxması, plevra boşluğuna cırılması zamanı isə hemotoraks inkişaf edir.

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmasının diaqnostikası 

Pulmonoloqun ilk qəbulunda şikayətlər və xəstəliyin davametmə müddəti, onun yanaşı gedən patologiyalarla əlaqəsi aydınlaşdırırlır; obyektiv müayinə aparılır. Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizması üçün xarakterik olan auskultativ fenomen nəfəsalma zamanı güclənən sistodiastolik küy, “pişik mırıltısı”, “fırfıra” küyündən ibarətdir. Obyektiv müayinədə dəri və görünən selikli qişaların sianozu, barmaqların “baraban çubuqları”, dırnaqların isə “saat şüşəsi” şəklində deformasiyası təyin olunur. Laborator analizdə (hemoqramma, qanın qaz tərkibinin müayinəsi) polisitemiya, qanın oksigenlə doymasının azalması müəyyən olunur.

Arteriovenoz anevrizma zamanı ağciyərlərin rentgenoqrammasında daha çox aşağı paylarda tək və ya çoxsaylı dairəvi, aydın konturlu kölgələr aşkar olunur. Patologiyanın damarlı təbiəti Valsalva və Müller funksional sınaqları ilə təsdiq olunur: bu zaman döş qəfəsi daxili təzyiqin dəyişməsi anevrizmaya qan axınının artmasına və ya azalmasına və onun ölçülərinin dəyişilməsinə gətirib çıxarır. Törəmənin xarakteri haqda daha dəqiq informasiya ağciyər damarlarının kontrast maddə yeritməklə MSKT-angioqrafiya və angiopulmonoqrafiya, ağciyərləin perfuzion ssintiqrafiyasının köməyilə əldə olunur. Rentgenokontrast müayinə qidalandıran və drenə edən damarları, arteriyaların və aparıcı venalarından patoloji şuntlanmanı aşkarlamağa imkan verir. Lobar emfizema, tuberkuloma, solitar havalı ağciyər kistaları ilə differensial diaqnostika olunur.

Ağciyərlərin arteriovenoz anevrizmasının müalicəsi

Ağciyərin arteriovenoz anevrizmasının müalicə taktikası müxtəlif ola bilər. Çoxsaylı kiçik malformasiyalar zamanı simptomatik konservativ terapiyanın aparılması ilə məhdudlaşdırmaq məcburiyyətində qalınır. Kiçik tək arteriovenoz anevrizmalarda seçim metod intervension cərrahiyyə – arteriovenoz anastomozun transkateter endovaskulyar okkluziyasıdır. Qalan hallarda zədələnmənin səviyyəsindən və anastomozlaşmış damarların kalibrindən asılı olaraq rezeksion müdaxilə göstərişdir. Cərrahi əməliyyatın həcmi ağciyərin atipik və seqmentar rezeksiyasından lobektomiya və ya pnevmonektomiyaya qədər dəyişə bilər.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: