Alveolyar proteinoz 

Oxuma vaxtı: 9 dəq Oxunma sayı: 1286

alveolyar proteinoz nədir?Alveolyar proteinoz – surfaktantın həddən artıq sintezi və alveol boşluğunun izafi zülal-lipid kütləsi ilə dolması ilə əlaqəli ağciyər patologiyasıdır. Xəstəlik zamanı təngnəfəslik davamlı şəkildə proqressivləşir, azproduktiv öskürək əmələ gəlir; subfebril hərarət, arıqlama, tərləmə, sürətli yorulma qeyd oluna bilər. Tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir. Diaqnostika ağciyərlərin rentgenoqrafiyası və kompyuter tomoqrafiyası, xarici tənəffüs, ağciyərin biopsiyası və laborator müayinələrə əsaslanır. Alveolyar proteinozun müalicəsi müalicəvi bronxoalveolyar lavajın aparılmasından ibarətdir.

  • Səbəbləri
  • Patogenez
  • Аlveolyar proteinozun simptomları
  • Diaqnostika
  • Аlveolyar proteinozun müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Аlveolyar proteinoz barədə ümumi məlumat

Alveolyar proteinoz – alveolların daxili səthində zülal-lipid maddəsinin toplanması nəticəsində ağciyər toxumasının dəyişiklikləri ilə müşayiət olunan ağciyərlərin interstisial xəstəliyidir. Patologiya 0,2:1 milyon nisbətində yayılıb. Xəstəlik əksər hallarda 30-35 yaşlarda təzahür edir, lakin uşaqlarda və yaşlı pasientlərdə də rastlana bilər. Xəstələr arasında kişilər üstünlük təşkil edir; belə ki, patologiya kişilər və qadınlarda 5:1 nisbətində özünü göstərir. Alveolyar proteinoz birincili (idiopatik) və ikincili (mövcud patologiya fonunda inkişaf edir), anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Pulmonologiyada gedişinə görə kəskin və xroniki alveolyar proteinoz differensiasiya olunur.

Аlveolyar proteinozun səbəbləri

Alveolyar proteinozun müxtəlif formaları özlərinə məxsus müəyyən faktorlara malikdir. Anadangəlmə alveolyar proteinoz genetik mutasiyalarla əlaqəlidir. Bu mutasiyalar ağciyər metabolizminin patologiyasına, daha çox B və ya C tip surfaktant zülalının sintezinin pozulmasına, QM-KSF reseptorlarının anomaliyalarına gətirib çıxarır. Nisbətən çox rastlanan idiopatik alveolyar proteinoz QM-KSF-ə qarşı autoantitel olduqda inkişaf edir. Həmin autoantitellər QM-KSF-i zədələyir və onların funksional aktivliyini azaldır. Belə vəziyyətin səbəbi xroniki virus və ya bakterial (xüsusən pnevmositlər, mikobakteriyalar, göbələklər tərəfindən törədilən) infeksiyalar, siqaretçəkmə, peşə zərərləri (ağır metallar sənayesində uzun müddət pollutantlarla tənəffüs etmək; silikon, alüminium, plastmas), hemoblastozlar, immunitetin zəifləməsi ola bilər.

Аlveolyar proteinozun patogenezi

Alveolyar proteinoz  zamanı ağciyərlərdə toplanan zülal-lipid substansiyası surfaktant fosfolipidi, “köpüklü” alveolyar makrofaqlar (lipid qranuloma ilə yüklənmiş), eozinofil qranulları, immunoqlobulin və alveolyar mayenin zülallarından təşkil olunur. 90% lipid fraksiyasından, həmçinin zülal və az miqdarda polisaxaridlərdən ibarət olan ağciyər surfaktantı (antiatelektatik faktor) ağciyər kisəciklərinin epitel hüceyrələri (II tip alveolositlər) tərəfindən sekresiya olunur. Alveolun daxili səthini nazik təbəqə şəklində örtərək tənəffüs zamanı alveol divarlarının bir-birinə yapışmasının qarşısını alır və hava-maye sərhəddində səthi gərginliyi tənzimləyir. Surfaktant oksigenin diffuziyası və assimiliyasiyasına rəvac verir, ağciyərlərdə su mübadiləsini tənzimləyir, bakteriosid və immunomodulyasiyaedici təsir göstərir. Surfaktant katabolizmi alveolositlərdə tam resirkulyasiya tsikli ilə təmin olunur, onun faqositozu isə alveolyar makrofaqlar tərəfindən həyata keçirilir. Bu prosesin tənzimlənməsində əsas faktor qranulositar-makrofaqal koloniya stimulyasiya edici faktordur (QM-KSF).

Alveolyar proteinozun  inkişaf mexanizmi dəyişilmiş surfaktantın hiperproduksiyası, onun alveolyar makrofaqlar tərəfindən natamam absorbsiyası və QM-KSF çatışmazlığı ilə əlaqəlidir. Alveolyar makrofaqlar tərəfindən həddən artıq surfaktantın tutulması onların degenerativ dəyişikliklərinə və disfunksiyalarına gətirib çıxarır; bu isə sonralar alveol daxilində izafi zülal-lipid toplanmasının proqressivləşməsinə təkan verir.

Аlveolyar proteinozun simptomları

Alveolyar proteinozun klinik inkişafı üç mərhələyə bölünür. Başlanğıc mərhələdə güclü funksional pozulmalar və klinik təzahürlər olmur, patologiya planlı rentgenoloji müayinə nəticəsində aşkar olunur. II mərhələ I dərəcəli tənəffüs çatışmazlığının yaranması, ağciyərlərin rentgenoloji dəyişikliklərinin artması ilə xarakterizə olunur. Sonuncu III mərhələ aşkar klinik mənzərə, tənəffüs çatışmazlığının II dərəcəyə qədər proqressivləşməsi, prosesə ikincili infeksiyaların və bronxitin qoşulması ilə özünü göstərir. Temrinal mərhələdə ağciyər ürəyinin formalaşması mümkündür.

Albveolyar proteinozun klinikasını müəyyənləşdirən aparıcı simptomlar artan təngnəfəslik və öskürəkdir. Təngnəfəslik başlanğıcda yalnız fiziki yüklənmə fonunda meydana çıxır, sonralar isə sakitlik dövründə də xəstəni narahat etməyə başlayır. Öskürəyin xarakteri azproduktivdir, az bəlğəm xaric olur. Bəlğəm başlanğıcda selikli, sonralar isə irinli xarakter daşıyır. Alveolyar proteinoz zamanı qanhayxırmaya nadir hallarda əmələ gəlir. Kəskin dövrdə subfebril temperatur, nasazlıq, tərləmə, arıqlama, sürətli tükənmə, bəzən döş qəfəsində ağrılar qeyd olunur. Uzunmüddətli gedişində tənəffüs çatışmazlığının təzahürü kimi sianoz, “Hippokrat barmaqları” simptomları meydana çıxa bilər.

Аlveolyar proteinozun diaqnostikası

Ağciyərlərin aşağı şöbələrinin obyektiv müayinəsində vezikulyar tənəffüsün zəifləməsi və azacıq krepitasiya eşidilir, perkutor səsin qısalması aşkarlanır. Qanda dəyişikliklər – polisitemiya, γ-qlobulinemiya, LDG-nın aktivliyinin yüksəlməsi; xolesterin, Ca, A və D zərdab surfaktant zülallarının səviyyəsinin artması qeyri-spesifikdir. Bəlğəmdə ŞYT (Şiff-yod turşusu) aşkarlanır. Ağır dərəcəli alveolyar proteinoz zamanı qanın qaz tərkibinin analizi arterial hipoksemiyanı göstərir; patologiyanın yüngül gedişində o, yalnız fiziki yüklənmədən sonra müşahidə olunur.

Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası və KT-i bazal seqmentlərdə birləşməyə, şəffaflığın azalmasına (“mat şüşə” fenomeni) meyilli ikitərəfli disseminə olunmuş azocaqlı kölgələr aşkar olunur. Terminal mərhələdə interstisial distrofik və fibroz dəyişikliklər qeyd olunur. Spirometriyada restriktiv tip tənəffüs çatışmazlığı, ağciyərlərin həyat tutumunun azalması aşkar olunur. Bronxların yuyuntu suyunun analizi onların bulanıq çaları olması, zülalların yüksəlməsi, ŞYT-müsbət rəngləmə, T-limfositlərin səviyyəsinin yüksəlməsi, alveolyar makrofaqların miqdarının azalması aşkar olunur. Ağciyərlərin açıq, torakoskopik və ya transbronxial biopsiyası və bioptatın histoloji analizi alveollarda zülal-lipid eksudatının və alveolyar makrofaqlarda surfaktant lövhəciklərinin olmasını təsdiqləyir.

Alveolyar proteinoz ağciyərlərin başqa disseminə olunmuş prosesləri (vərəm, sarkoidoz, ağciyərlərin şüa xəstəliyi, fibrozlaşan alveolit, bronxoalveolyar xərçəng, Goodpasture sindromu, leyomiomatoz, kollagenoz, revmatoid vaskulit, ağciyərlərin şüa zədələnməsi), hematoloji patologiya (leykemiya, limfoma) fonunda inkişaf edən ikincili proteinoz ilə differensiasiya olunur.

Аlveolyar proteinozun müalicəsi

Alveolyar proteinoz təzahürləri zəif olduqda və ya ümumiyyətlə olmadıqda müalicə müalicə aparılmaya bilər. Nəzərə çarpan klinik mənzərədə ümumi vəziyyəti yaxşılaşdırılmaq və davamlı remissiyanı təmin etməkdə fizioloji məhlulu və dərman preparatları (heparin, tripsin, streptaza, asetilsistein) ilə müalicəvi bronxoalveolyar lavaj ilə nail olunur. Sistemli kortikosteroidlərin və immunodepressantların istifadəsi müalicəvi effekt göstərmir; lakin ikincili infeksiyanın inkişaf riski yüksələ bilər. Antibiotikoterapiya yalnız bakterial ağırlaşmalar zamanı göstərişdir.

Bronxoalveolyar lavaj ümumi narkoz və və ağciyərlərin süni ventilyasiyası şəraitində icra olunur. Ağciyərlərin hər biri 15 dəfəyə qədər olmaqla, növbə ilə yuyulur. Sonralar zülal-lipid kompleksinin alveollarda sürətlə toplanması 6-12-24 aydan bir təkrari müalicəvi prosedurlar tələb edir. Bronxoalveolyar lavaj prosedurundan sonra klinik və funksional göstəricilərin yaxşılaşması, rentgenoloji mənzərənin müsbət dinamikası müşahidə olunur. Ağciyərlərin transplantasiyası məqsədyönlü deyil, belə ki, alveolyar proteinoz köçürülmüş orqana residivləşir.

Аlveolyar proteinozun proqnoz və profilaktikası

Alveolyar proteinozun gedişi xoşxassəlidir. Xəstəlik tədricən proqressivləşir; spontan remissiya və sağalma mümkündür; beş illik sağqalma 80% təşkil edir. Qeyri-adekvat müalicə, ikincili superinfeksiyanın prosesə qoşulması proqnozu pisləşdirir. Alveolyar proteinozda letal sonlanma ağır tənəffüs çatışmazlığı və ağciyər ürəyinin dekompensasiyasının inkişafı ilə əlaqəlidir. Profilaktika siqaretçəkmənin istisnası, provokasiya edən peşə və məişət faktorlarına təsirdən ibarətdir. Alveolyar proteinozlu xəstələr remissiya dövründə pulmonoloq müşahidəsi altında olur.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: