Ağciyər venalarının anomal drenajı

Oxuma vaxtı: 11 dəq Oxunma sayı: 1363

ağciyər arteriyasının anomal drenajı nədir?Ağciyər venalarının anomal drenajı – anadangəlmə ürək patologiyasıdır, onun morfoloji əsasını ağciyər venalarının sağ qulaqcığa və ya boş venalara açılması təşkil edir. Yorğunluq, fiziki inkişafdan geri qalma, ürəkdə ağrılar, təngnəfəslik, təkrarlanan pnevmoniyalarla təzahür edir. Ağciyər venalarının anomal drenajının diaqnostikasında rentgenoqrafiya, EKQ, ürəyin USM, ürək boşluqlarının zondlanması, angiopulmonoqrafiya, atrio-və ventrikuloqrafiya, MRT-dən istifadə olunur. Patologiyanın cərrahi korreksiya üsulları qüsurun növündən asılı olaraq seçilir.

  • Ağciyər venalarının anomal drenajının yaranma səbəbləri
  • Ağciyər venalarının anomal drenajının təsnifatı
  • Ağciyər venalarının anomal drenajı zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
  • Ağciyər venalarının anomal drenajının əlamətləri
  • Ağciyər venalarının anomal drenajının diaqnostikası
  • Ağciyər venalarının anomal drenajının müalicəsi
  • Ağciyər venalarının anomal drenajının proqnozu

Ağciyər venalarının anomal drenajı barədə ümumi məlumat

Ağciyər venalarının anomal drenajı anadangəlmə ürək qüsuru olub, ağciyər venalarının hamısının və ya bir hissəsinin sağ qulaqcıq, tac sinusu və ya boş venalara açılması ilə səciyyələnir. Bu patologiya bütün AÜQ-nın 1,5-3%-ni təşkil edir. Pasiyentlərin əksəriyyəti kişi cinsinə mənsubdur.

Ağciyər venalarının anomal drenajı əksər hallarda qulaqcıqlararası çəpərin qüsuruaçıq oval pəncərə; 20% hallarda isə ümumi arterial kötük, mədəciklərarası çəpərin qüsuru, magistral damarların transpozisiyası, Fallo tetradaası, ağciyər arteriyasının stenozu, ürəyin söl şöbələrinin hipoplaziyası, ürəyin tək mədəciyi, dekstrokardiya ilə müştərək şəkildə rast gəlinir. Ağciyər venalarının anomal drenajının qeydə alındığı pasiyentlərdə ekstrakardial patologiyalardan bağırsaq divertikulları, göbək yırtıqları, böyrəklərin polikistozu, hidronefroz, yəhərəbənzər böyrək, eləcə də sümük və endokrin sisteminin müxtəlif inkişaf qüsurları müşahidə edilir.

Ağciyər venalarının anomal drenajının yaranma səbəbləri

Ağciyər venalarının anomal drenajının səbəbləriAğciyər venalarının anomal drenajının yaranma səbəbləri digər AÜQ-nin etioloji amilləri ilə eynidir. Ağciyər venalarının sol qulaqcığa açılması 2 əsas amillə əlaqələndirilir: onların birləşməməsi və ya ümumi ağciyər venasının erkən atreziyası. Birinci halda sol qulaqcıq çıxıntısı əlverişsiz şəraitdə ağciyərlərin mayasının venoz kələfləri ilə lazımi qaydada birləşmir, bu da anomal venoz drenajın formalaşmasına gətirib çıxarır. Erkən atreziya ümumi ağciyər venasının ağciyər damar yatağı ilə əvvəlcə birləşik olması, sonra isə onların mənfəzinin obliterasiyası ilə xarakterizə edilir, bu zaman venoz ağciyər qayıdışı digər kollateral yollarla həyata keçirilir.

Ağciyər venalarının anomal drenajının təsnifatı

Bütün ağciyər venalarının böyük qan dövranının venoz sisteminə və ya sağ qulaqcığa açılması ağciyər venalarının tam (total) anomal drenajı adlanır. Sağ qulaqcıq və ya böyük qan dövranına bir və ya bir neçə ağciyər venalarının açıldığı hallarda qüsurun bu forması hissəvi sayılır. Əksər pasiyentlərdə (97%)  sağ ciyərdən çıxan venaların anomal drenajına rast gəlinir.

Ağciyər venalarının açılma səviyyəsinə əsasən anomal drenaj 4 anatomik tipə (varianta) təsnif edilir:

  • I variant– suprakardial (ürəküstü). Ağciyər venaları ümumi kollektorla və ya hissəvi olaraq yuxarı boş venaya və ya onun şaxələrinə (tək vena, sol adsız və ya əlavə yuxarı boş vena) drenə olunur.
  • II variant– intrakardial (ürək). Ağciyər venalarının anomal drenajı sol qulaqcıq və ya tac sinusuna baş verir.
  • III variant– subkardial, infrakardial (ürəkaltı). Ağciyər venalar aşağı boş və ya qapı venasına (nadir hallarda – limfa axacağına) açılır.
  • IV variant– qarışıq. Ağciyər venalarının venoz sistemə anomal drenajı müxtəlif səviyyələrdə müxtəlif kombinasiyalarda həyata keçir.

Ağciyər venalarının anomal drenajı zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Antenatal dövrdə adətən qüsur hemodinamik əlamətlərə malik olmur, çünki dölün ürəkdaxili qan dövranı qanın sağ qulaqcıqdan sol qulaqcığa (açıq oval pəncərə vasitəsilə) və botal axacağa daxil olması ilə gedir. Uşaq doğulduqdan sonra hemodinamik dəyişikliklərin ifadəliyi ağciyər venalarının anomal drenajının forması (tam və ya hissəvi), variantı, eləcə də patologiyanın digər ürək qüsurları ilə müştərəkliyindən asılıdır.

Hemodinamik  nöqteyi nəzərdən ağciyər venalarının anomal drenajı ağciyərlərdə oksigenləşən qanın bütövlükdə sağ qulaqcığa daxil olması və orada venoz qanla qarışması ilə xarakterizə edilir. Sonradan qanın bir hissəsi sağ mədəciyə, digəri isə qulaqcıqlararası kommunikasiyadan sol qulaqcığa və böyük qan dövranına daxil olur. Belə vəziyyətlərdə yalnız hər iki qan dövranı arasında əlaqənin – qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru və ya açıq oval pəncərənin olduğu hallarda ağciyər venalarının anomal drenajı həyatla uzlaşır. Ağciyər venalarının total anomal drenajı zamanı hemadinamikanın pozulması ürəyin sağ şöbələrinin hiperkinetik yüklənməsi, ağciyər hipertenziyası və hipoksemiya ilə müşayiət olunur.

Ağciyər venalarının hissəvi anomal drenajında meydana çıxan hemadinamik pozğunluqlar qulaqcıqlararası qüsurlarda olduğu kimidir. Onlar arasında ağciyər qan dövranında qanın həcminin artmasına səbəb olan patoloji arterio-venoz qan atımı mühüm rol oynayır.

Ağciyər venalarının anomal drenajının əlamətləri

Ağciyər venalarının anomal drenajının əlamətləriAğciyər venalarının anomal drenajının əsasında anatomo-hemodinamik xüsusiyytələr: ümumi ağciyər müqavimətinin səviyyəsi, venoz qayıdışın obstruksiya dərəcəsi, qulaqcıqlararası kommunikasiyanın ölçüləri, sağ mədəciyin miokardının fəaliyyəti dayanır. Qulaqcıqlararası çəpərdə qüsur olmadıqda və ya çox kiçik ölçüyə malik olduqda patologiya həyatla uyğunlaşmır – belə vəziyyətlərdə yalnız Raşkind üsulu ilə təcili endovaskulyar ballon atrioseptostomiya aparmaqla uşağı xilas etmək mümkündür.

Ağciyər venalarının anomal drenajı olan uşaqlarda tez-tez təkrarlanan pnevmoniya və KRVİ, çəki artımının zəif olması, təngnəfəslik, yüngül sianoz, öskürək, tez yorulma, fiziki inkişafdan geri qalma, ürəkdə ağrılar, taxikardiya qeydə alınır. İfadəli ağciyər hipertenziyası zamanı sianoz, ürək donqarı, ürək çatışmazlığı erkən yaşlarda inkişaf edir.

Ağciyər venalarının anomal drenajının diaqnostikası

Ağciyər venalarının anomal drenajının auskultativ şəkli qulaqcıqlararası çəpərin qüsurunu xatırladır və ağciyər arteriyası proyeksiyasında kobud olmayan sistolik küy, II tonun parçalanması ilə xarakterizə edilir. EKQ məlumatları ürəyin sağ şöbələrinin yüklənməsinə, His dəstəsinin sağ ayaqcığının natamam blokadasına dəlalət edir; ürəyin elektrik oxu  sağa yerdəyişmişdir. Fonokardioqrafiya qulaqcıqlararası çəpərin qüsurunun bütün əlamətlərinə müvafiqdir.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasının nəticələrinin analizi zamanı ürəyin sərhədlərinin sağa genişlənməsi, ağciyər arteriyasının qövsünün qabarması, ağciyər şəklinin güclənməsi nəzərə çarpır. Ağciyər venalarının aşağı boş venaya anomal drenajının tipik əlaməti «türk qılıncı» simptomudur.

ExoKQ-də sol qulaqcıqda ağciyər venalarının dəlikləri aşkarlanmır; sağ mədəciyin dilatasiyası, ürəyin sol şöbələrinin ölçülərinin kiçilməsi və ağciyər venalarının anomal drenajının digər dolayı əlamətləri müəyyən edilir. Yuxarı yaş qrupuna aid uşaqlar və böyüklərdə transezofageal ExoKQ aparılır.

Ürək boşluqlarının zondlanması zamanı kateter sağ mədəcikdən və ya boş venadan ağciyər venasına yeridilir. Diaqnostikanın bu mərhələsində anomal drenajlı ağciyər venalarının sayını və açılmanın lokalizasiyasını təyin etmək mümkündür. Sağ atrioqrafiya, ventrikuloqrafiya, angiopulmonoqrafiya, YBV-nın fleboqrafiyası kontrast maddənin kiçik qan dövranı ilə sağ qulaqcıq və ya boş venaya daxil olmasını izləməyə imkan verir.

Ağciyər venalarının anomal drenajı mitral və ya aortal qapağın atreziyası, mitral stenoz, qulaqcıqlararası çəpər qüsuru, üç qulaqcıqlı ürək, ağciyər venalarının stenozu, magistral damarların transpozisiyası, limfangioektaziyadan differensiasiya etmək lazımdır.

Ağciyər venalarının anomal drenajının müalicəsi

Ağciyər venalarının hissəvi anomal drenajı cərrahi korreksiya üsulu qüsurun növünə əsasən təyin edilir: bu zaman venaların açılma səviyyəsi, qulaqcıqlararası çəpərin qusurunun ölçüləri və yerləşməsi nəzərə alınır. Qeyd olunan kriteriyalardan asılı olaraq ağciyər venalarının dəliklərinin sol qulaqcığa replantasiyasının çoxsaylı üsullarından istifadə edilir. Qulaqcıqlararası əlaqəni aradan qaldırmaq üçün QÇQ-nin tikilməsi və plastikası həyata keçirilir. Kritik vəziyyətdə olan 3 aya qədər uşaqlarda palliativ əməliyyat – qulaqcaqlar arası əlaqəni genişləndirməyə yönəldilmiş qapalı atrioseptotomiya icra edilir.

Ağciyər venalarının total anomal drenajının radikal korreksiyasının ümumi prinsiplərinə ağciyər venaları ilə sol qulaqcıq arasında anastomozun yaradılması, QCQ-nin aradan qaldırılması, ağciyər venalarının venoz damarlarla patoloji əlaqəsinin bağlanması aiddir. Əməliyyatdan sonra sinus düyünün zəifliyi sindromu, ağciyər hipertenziyasının artması inkişaf edə bilər.

Ağciyər venalarının anomal drenajının proqnozu

Ağciyər venalarının total anomal drenajının təbii gedişi qeyri-qənaətbəxşdir: 80% uşaqlar həyatın ilk ilində dünyasını dəyişir. Ağciyər venalarının hissəvi anomal drenajı zamanı pasiyentlər 20-30 il yaşaya bilir. Xəstənin ölümü ağır ürək çatışmazlığı və ya ağciyər infeksiyaları ilə bağlı olur.

Ağciyər venalarının anomal drenajının cərrahi korreksiyasının nəticələri qənaətbəxşdir, lakin yenidoğulmuşlar arasında intra- və postoperasion letallıq yüksək olaraq qalır.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: