Hipertrofik kardiomiopatiya

Hipertrofik kardiomiopatiya – miokardın birincili izoləolunmuş zədələnməsidir, mədəciklərin (xüsusən sol) hipertrofiyası, onların boşluqlarının normal həcmi və ya kiçilməsi ilə xarakterizə edilir. Xəstəlik ürək çatışmazlığı, döş qəfəsində ağrılar, ritm pozğunluğu, sinkopal vəziyyətlər, qəfləti ölümlə təzahür edir. Diaqnostika EKQ, Holter monitorinqi, ExoKQ, rentgenoloji müayinələr, ürəyin MRT, PET nəticələrinə əsaslanır. Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi ß-adrenoblokatorlar, kalsium kanalı blokatorları, antikoaqulyantlar, antiaritmik preparatlar, AÇF inhibitorları ilə aparılır; bir sıra hallarda kardiocərrahi əməliyyatlar (miotomiya, mioektomiya, mitral qapağın protezlənməsi, ikikameralı elektrokardiostimulyasiya, kardioverter-defibrillyatorun implantasiyası) icra olunur.

• Hipertrofik kardiomiopatiyanın yaranma səbəbləri
• Hipertrofik kardiomiopatiyanın patogenezi
• Hipertrofik kardiomiopatiyanın təsnifatı
• Hipertrofik kardiomiopatiyanın əlamətləri
• Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnostikası
• Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi
• Hipertrofik kardiomiopatiyanın proqnozu

Hipertrofik kardiomiopatiya barədə ümumi məlumat

Kardiologiyada birincili (idiopatik) kardiomiopatiyalar (hipertrofik, konstriktiv, dilatasion, restriktiv, sağ mədəciyin aritmogen displaziyası) və spesifik ikincili kardiomiopatiyalar (alkoqol, toksiki, klimakterik və s.) ayırd edilir.

Hipertrofik kardiomiopatiya sol (bəzən sağ) mədəcik miokardının müstəqil, digər ürək-damar xəstəliklərindən asılı olmayan genişlənməsi, boşluğunun kiçilməsi, diastolik funksiyanın pozulması, ritm pozğunluqları və ürək çatışmazlığının inkişafı ilə səciyyələnən xəstəlikdir.

Hipertrofik kardiomiopatiya əhalinin 0,2-1,1%-də, xüsusən kişilərdə rast gəlinir; pasiyentlərin orta yaşı  30-50 yaş arasında dəyişir.  Hipertrofik kardiomiopatiyalı xəstələrdə 15-25% hallarda koronar ateroskleroz müşahidə edilir. Mədəciklərin ağır aritmiyaları (paroksizmal mədəcik taxikardiyası) səbəbindən qəfləti ölüm hipertrofik kardiomiopatiyalı xəstələrin 50%-də baş verir. 5-9% pasiyentlərdə xəstəlik mitral və ya aortal qapağın zədələnməsi ilə gedən infeksion endokarditlə ağırlaşır.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın yaranma səbəbləri

Hipertrofik kardiomiopatiya autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülən xəstəlikdir, bu səbəbdən adətən ailəvi xarakter daşıyır, lakin sporadik formaların yaranması da istisna olunmur. Hipertrofik kardiomiopatiyaların ailəvi hallarının əsasında miokardın yığıcı zülallarının sintezini kodlaşdıran irsən ötürülən genlərin (b-miozinin ağır zəncirinin geni, ürək troponin T geni, а-tropomiozin geni, miozin birləşdirici zülalın ürək izoformasını koflaşdıran gen) qüsurları dayanır. Bu genlərin xarici mühitin əlverişsiz amillərinin təsirindən baş verən spontan mutasiyaları hipertrofik kardiomiopatiyaların sporadik formalarının inkişafına səbəb olur.

Sol mədəcik mikardının hipertrofiyası ürəyin anadangəlmə və qazanılmış qüsurları, ÜİX, hipertoniya xəstəliyi və adətən bu tip dəyişikliklərlə nəticələnən digər patologiyalarla bağlı olmur.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın patogenezi

Hipertrofik kardiomiopatiyanın patogenezində miokardın diastolik funksiyasının pozulması və ya sol mədəciyin çıxış traktının obstruksiyası nəticəsində ürək əzələsinin kompensator hipertrofiyası dayanır. Diastolik disfunksiya miokardın zəif dartılması səbəbindən diastola fazasında mədəciyə qanın az miqdarda daxil olması, son diastolik təzyiqin sürətlə yüksəlməsi ilə xarakterizə edilir.

Sol mədəciyin çıxış traktının obstruksiyası zamanı mədəciklərarası çəpərin qalınlaşması və mitral qapağın ön tayının hərəkətinin pozulması qeydə alınır. Bununla əlaqədar sol mədəcik boşluğu ilə aortanın başlanğıc hissəsi arasında təzyiq enir, bu da sol mədəcikdə son diastolik təzyiqin artması ilə müşahidə edilir. Belə şəraitlərdə yaranan kompensator hiperfunksiya əvvəlcə hipertrofiya, sonra isə sol qulaqcığın genişlənməsi ilə müşayiət olunur, dekompensasiya hallarında isə ağciyər hipertenziyası inkişaf edir.

Bəzən hipertrofik kardiomiopatiya koronar arteriyaların vazodilatator ehtiyatının azalması, hipertrofiyalaşmış miokardın oksigenə tələbatının artması, sistola fazasında intramural arteriyaların kompressiyası, tac arteriyaların yanaşı gedən aterosklerozu fonunda yaranan miokard infarktından sonra inkişaf edir.

Hipetrofik kardiomiopatiyanın makroskopik əlamətlərinə sol mədəcik divarlarının qalınlaşması, onun boşluğunun normal həcmi və ya kiçilməsi, mədəciklərarası çəpərin hipertrofiyası, sol qulaqcığın dilatasiyası aiddir. Mikroskopik şəkil kardiomiositlərin xaotik yerləşməsi, əzələ toxumasının fibroz toxuma ilə əvəz olunması, intramural tac arteriyalarının anomal quruluşu ilə xarakterizə edilir.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın təsnifatı

Hipertrofiyanın lokalizasiyasından asılı olaraq, sol və sağ mədəciyin hipertrofik kardiomiopatiyası ayırd edilir. Sol mədəciyin hipertrofiyası da öz növbəsində asimmetrik və simmetrik (konsentrik) ola bilər. Əksər hallarda mədəcikləarası çəpərin uzunluğu boyunca və ya onun bazal hissələrində asimmetrik hipertrofiya aşkarlanır. Bəzən ürəyin zirvəsi (apikal hipertrofik kardiomiopatiya), arxa və ön yan divarların asimmetrik hipertrofiyasına rast gəlinir. Hipertrofik kardiomiopatiyaların təxminən 30%-i simmetrik formanın payına düşür.

Sol mədəcik boşluğunda sistolik təzyiq qradiyentinin olmasını nəzərə alaraq, hipertrofik kardiomiopatiyalar obstruktiv və qeyri-obstruktiv variantlara bölünür. Sol mədəciyin simmetrik hipertrofiyası hipertrofik kardiomiopatiyanın qeyri-obstruktiv forması sayılır.

Asimmetrik hipertrofiya qeyri-obstruktiv və obstruktiv ola bilər. Mədəciklərarası çəpərin asimmetrik hipertrofiyasının sinonimləri mövcuddur: «idiopatik hipertrofik subaortal stenoz», mədəciklərarası çəpərin orta hissəsinin (papillyar əzələlər səviyyəsində) hipertrofiyası – «mezoventrikulyar obstruksiya». Sol mədəciyin zirvə hissəsinin hipertrofiyası qeyri-obstruktiv formadır.

Miokardın qalınlaşma dərəcəsinə görə mülayim (15-20 mm), orta (21-25 mm) və ifadəli  (> 25 mm) hipertrofiyalar qeyd olunur.

Kliniki-fizioloji təsnifatın əsasında hipertrofik kardiomiopatiyanın 4 dərəcəsi ayırd edilir:

• I – sol mədəciyin çıxış traktında (SMÇT) təzyiq qradiyenti 25 mm.cv.süt.-dan aşağıdır; şikayətlər təqdim olunmur;
• II – SMÇT-da təzyiq qradiyenti 25 mm.cv.sütünuna qədər yüksəlir; fiziki yüklənmələr zamanı şikayətlər yaranır;
• III – SMÇT-da təzyiq qradiyenti 44 mm.cv.sütünuna qədər qalxır; stenokardiya, təngnəfəslik meydana çıxır;
• IV – SMÇT-da təzyiq qradiyenti 80 mm.cv.süt.-dan yuxarı olur; ifadəli hemodinamik pozğunluqlar inkişaf edir, qəfləti ürək ölümü mümkündür.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın əlamətləri

Hipertrofik kardiomiopatiya uzun müddət simptomsuz gedişə malik olur, klinik manifestasiya adətən 25-40 yaşlara təsadüf edir. Dominant şikayətlər nəzərə alınmaqla hipertrofik kardiomiopatiya 9 klinik formaya bölünür: az simptomlu, vegetodistonik, kardial, infarktabənzər, aritmik, dekompensasiya olunmuş, psevdoqapaq, qarışıq, ildırım sürətli.  Hər bir klinik variantın müəyyən əlamətlərlə xarakterizə olunmasına baxmayaraq, hipertrofik kardiomiopatiyanın bütün formalarına ümumi simptomlar xasdır.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın mədəcikdən qanın qovulmasının pozulması ilə müşayiət olunmayan qeyri-obstruktiv forması adətən az sayda simptomlarda təzahür edir. Belə hallarda təngnəfəslik, ritm pozğunluğu, qeyri-ritmik nəbz yalnız fiziki gərginlik zamanı meydana çıxır.

Obstruktiv hipertrofik kardiomiopatyanın tipik əlamətlərinə anginoz ağrılar (70%), ifadəli təngnəfəslik (90%), başgicəllənmə və bayılma (25-50%), tranzitor arterial hipotenziya, ürək ritminin pozulmaları (paroksizmal taxikardiya, qulaqcıqların fibrillyasiyası, ekstrasistoliya) aiddir. Ağciyərlərin ödemi və ürək astmasının tutmaları yarana bilər. Çox zaman hipertrofik kardiomiopatiyanın təzahürünün ilkin epizodu qəfləti ölüm olur.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnostikası

Müayinə prosesində sistolik küy, yüksək, sürətli nəbz, zirvə təkanının yerdəyişməsi müəyyən edilir.  İnstrumental müayinə üsullarına ExoKQ, EKQ, FKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, Holter monitorinq, polikardioqrafiya, ritmokardioqrafiya daxildir. Exokardioqrafiyanın köməyilə mədəciklərarası çəpərin, mədəcik miokardının divarının hipertrofiyası, sol qulaqcığın ölçülərinin artması, sol mədəciyin çıxış traktının obstruksiyası, sol mədəciyin diastolik disfunksiyası aşkarlanır.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın EKQ-əlamətləri az spesifikdir, miokardın ocaqlı dəyişiklikləri, hipertoniya xəstəliyi, ÜİX, aortal stenoz və sol mədəciyin hipertrofiyasını ağırlaşdıran digər xəstəliklərlə differensiasiyasını tələb edir. Hipertrofik kardiomiopatiyanın ağırlıği və proqnozunun qiymətləndirilməsi, eləcə də müalicə taktikasının seçilməsi məqsədilə yüklənmə sınaqlarından (veloerqometriya, tredmil-test)  istifadə edilir.

EKQ-nin suktalıq monitorinqi mədəcik ekstrasistoliyası və taxikardiyasının paroksizmal epozodlarını, qulaqcıqların titrəməsini qeydə almağa imkan verir. Fonokardioqrammada müxtəlif ifadə dərəcəsinə malik sistolik küy, I və II tonun amplitudunun dəyişməməsi aşkar edilir. Sfiqmoqrafiyada karotid nəbzin zirvədə əlavə dalğa ilə xarakterizə olunan ikizirvəli əyri müşahidə edilir.

Rentgenoloji müayinədə ürək sərhədlərinin dəyişməsi (ürəyin sol kameralarının böyüməsi, aortanın qalxan hissəsinin genişlənməsi, ağciyər arteriyasının kötüyünün qabarması və şaxələrinin genişlənməsi) hipertrofik kardiomiopatiyanın yalnız son mərhələsində izlənilir. Əlavə məlumatlar almaq üçün ürəyin sol kameralarının zondlanması, ventrikuloqrafiya, koronaroqrafiya, tallium izotopu ilə ürəyin skanlanması, ürəyin MRT, PET-dən istifadə olunur.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın müalicəsi

Hipertrofik kardiomiopatiyalı (xüsusən obstruktiv formalı) pasiyentlərə «sol mədəcik-aorta» təzyiq qradiyentini yüksəldən, aritmiya və bayılmalara səbəb ola biləcək fiziki yüklənmələrin məhdudlaşdırılması məsləhət görülür.

Mülayim ifadəli əlamətlərlə təzahür edən hipertrofik kardiomiopatiyada ÜYT-ni zəiflədən, diastolanı uzadan, sol mədəciyin passiv dolmasını yaxşılaşdıran, dolma təzyiqini azaldan b-adrenoblokatorlar (propranolol, atenolol, metoprolol) və ya kalsium kanalı blokatorları (verapamil) təyin olunur. Tromboemboliyaların yüksək inkişaf riski ilə əlaqədar antikoaqulyantların qəbulu mütləqdir. Ürək çatışmazlığı inkişaf etdikdə AÇF inhibitorları; mədəcik ritminin pozulmalarında antiaritmik preparatlardan (amiodaron, dizopiramid) istifadə edilir.

Obstruktiv hipertrofik kardiomiopatiyalarda infeksion endokarditin profilaktikası aparılır, bu da mitral qapağın ön tayının daimi travmatizasiyası nəticəsində vegetasiyanın yaranma ehtimalı ilə izah olunur. Sol mədəciklə aorta arasında təzyiq qradiyentinin 50mm.cv.süt.-dan yüksək olduğu hallarda kardiocərrahi müalicənin tətbiqi məqsədəuyğundur. Belə vəziyyətlərdə septal miotomiya və ya mioektomiya, mitral qapağın ifadəli requrgitasiyaya səbəb olan struktur dəyişikliklərində isə mitral qapağın protezlənməsi həyata keçirilir.

Sol mədəciyin çıxış traktının obstruksiyası iki kameralı elektrokardiostimulyatorun, mədəcik ritminin pozulması isə  kardioverter-defibrillyatorun implantasiyasına göstəriş sayılır.

Hipertrofik kardiomiopatiyanın proqnozu

Hipertrofik kardiomiopatiyanın gedişi dəyişkəndir. Qeyri-obstruktiv forma nisbi stabil gedişə malik olur, lakin uzun müddət inkişaf etdikdə ürək çatışmazlığı yaranır. 5–10% pasiyentlərdə hipertrofiyanın öz-özünə geriyə inkişafı mümkündür; xəstələrin eyni faizində hipertrofik kardiomiopatiya dilatasion formaya keçir; bir o qədər də pasiyentlər infeksion endokarditlə ağırlaşır.

Müalicə aparılmadıqda letal sonluq 3-8% təşkil edir. 50% hallarda mədəciklərin fibrillyasiyası, tam atrioventrikulyar blokada, kəskin miokard infarktı nəticəsində qəfləti ölüm baş verir.