Lev-Leneqr xəstəliyi

Oxuma vaxtı: 11 dəq Oxunma sayı: 1216

Lev-Leneqr xəstəliyi nədir?Lev-Leneqr xəstəliyi ‒ ötürücü sistemin ləng proqressivləşən zədələnməsi olub, onun mədəcikdaxili hissəsinin degenerativ-sklerotik dəyişiklikləri ilə ürəyin birləşdirici toxuma əsasının kalsifikasiyası və fibrozunun müştərək inkişafından ibarətdir. Kliniki olaraq ürək çatışmazlığı əlamətləri: tez yorulma, ümumi halsızlıq, ürək fəaliyyətində fasilələrin olması hissi, bayılmalarla təzahür edir. Lev-Leneqr xəstəliyinin diaqnostikasında elektrokardioqrafik üsullardan (EKQ, Holter monitorinqi), molekulyar-genetik müayinələrdən istifadə olunur. Patologiyanın yeganə effektiv müalicə üsulu elektrokardiostimulyatorun (EKS) implantasiyasıdır.

  • Lev-Leneqr xəstəliyinin yaranma səbəbləri
  • Patogenez
  • Təsnifat
  • Lev-Leneqr xəstəliyinin əlamətləri
  • Ağırlaşmalar
  • Diaqnostika
  • Lev-Leneqr xəstəliyinin müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Lev-Leneqr xəstəliyi barədə ümumi məlumat

Patologiya ilk dəfə 1960-cı ildə fransız kardioloqları N.Lev və J.Leneqr tərəfindən təsvir olunmuşdur. Müasir tibbi ədəbiyyatda bu xəstəliyin His dəstəsinin ayaqcıqlarının idiopatik  ikitərəfli fibrozu, idiopatik xroniki ürək AV blokadası kimi sinonimlərinə rast gəlinir. Lev-Leneqr xəstəliyi əsasən orta yaşlı kişilərdə müşahidə olunur, lakin 19-20 yaşlı pasiyentlərdə, hətta həyatın ilk 10 ilində tək-tək xəstələnmə halları barədə məlumatlar mövcuddur. Lev-Leneqr xəstəliyinim xarakterik təzahürü sayılan qəfləti ürək ölümü əksər hallarda yanlış olaraq digər səbəblərlə əlaqələndirildiyindən xəstəliyin dəqiq yayılma tezliyini müəyyən etmək mümkün olmur. Hesab edilir ki, ekonomik inkişaf edən ölkələrdə hər 100 000 insandan 15-də idiopatik xroniki AV-blokadası səbəbindən 15 EKS implantasiyası yerinə yetirilir.

Lev-Leneqr xəstəliyinin yaranma səbəbləri

Lev-Leneqr xəstəliyinin səbəbləriÖtürücülüyün proqressiv ləngiməsi ürəyin heç bir ürək-damar xəstəlikləri (ÜİX, stenokardiya, miokard infarktı) ilə əlaqəsi olmayan birincili elektrik xəstəlikləri qrupuna aiddir. Bütün idiopatik elektrik xəstəliklər anadangəlmə xarakter daşıyır. Sindromun daha çox eyni nəslin nümayəndələrində qeydə alınması onun inkişafında irsiyyətin böyük rol oynadığından xəbər verir.

Xəstəliyin əsasında normada kardiomiositlərin natrium kanallarının formalaşma və fəaliyyəinə cavabdehlik daşıyan SCN5A geninin qüsuru dayanır. Natrium kanalları öz növbəsində elektrik impulsunun adekvat fizioloji ötürülməsi  və miokardın normal yığılmasını təmin edir. SCN5A geninin mutasiyası ion kanallarının və ürək əzələsinin oyanmış liflərinin korreksiyaya tabe olmayan, tədricən  yaranan funksional pozğunluğuna səbəb olur. Nəticədə impulsun ötürülməsinin pozulması inkişaf edir, bu pozğunluq ləng proqressivləşərək, 5-15% hallarda ölümə gətirib çıxaran tam atrioventrikulyar blokada ilə sonlanır.

Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin tipik əlamətləri həmçinin miokard infarktından sonra, ürək əzələsinin təkrarlanan işemiyaları, intoksikasiyalar (məsələn, xlorlu üzvi birləşmələrlə) zamanı yarana bilər. Eləcə də ötürücü sistemi qidalandıran tac arteriyalarının aterosklerozu (məsələn, arterial hipertenziyalı xəstələrdə) ötürücülüyü poza bilir. Belə hallarda ürək blokadası ikincili və ya qazanılmış xaarkterli olur.

Lev-Leneqr xəstəliyinin patogenezi

Ürəyin ötürücü sistemi oyanma və elektrik cərəyanını ötürmə qabiliyyətinə malik spesifik kardiomiositlərdən təşkil olunmuşdur. Hüceyrələrin bu xüsusiyyəti onların membranlarında natrium və digər kanalların olması ilə izah edilir. SCN5A genin patologiyası natrium kanallarının fəaliyyətini zəiflədərək, miositlərin impuls ötürmə qabiliyyətinin tədricən itirilməsinə və onların deqradasiyasına səbəb olur: interstisial fibroz (hüceyrələrin kollagenlə hissəvi əvəzlənməsi, onların sərtləşməsi) və hialinoz (hüceyrələrdə zülal mənşəli kütlə – hialinin toplanması) inkişaf edir.  Əvvəlcə proseslər His dəstəsinin proksimal hissələrində lokalizasiya olunur (Leneqr xəstəliyi): sağ ayaqcığın, ardınca sol ayaqcığın ön (bəzən arxa) şaxəsinin blokadası baş verir. Sonralar  tam köndələn blokada yaranır. Lev xəstəliyində prosesə ürəyin fibroz əsası – miokardın birləşdirici toxuma komponenti qoşulur.  Ürəyin sol kameralarının mitral qapağa, onun layları, mədəciklər arası çəpər, aorta həlqəsi, aortanın aypara qapaqlarının əsasına yayılan skleroz və kalsinozu inkişaf edir. Mədəcik miokardı dəyişməz qalır.

Lev-Leneqr xəstəliyinin təsnifatı

Lev-Leneqr sindromunun təsnifatı Cənibi Afrika əhalisi arasında ürəyin proqressiv blokadasının tədqiqatının nəticələrinə əsaslanır:

  • I tip ‒ His dəstəsinin sağ ayaqcığı və sol ayaqcığın ön yuxarı şaxəsinin tam blokadasından başlayaraq, QRS-komplekslərinin genişlənməsi ilə müşahidə olunan tam AV-blokadalarla sonlanan tədricən proqressivləşən zədələnmə;
  • II tip ‒ sinus bradikardiyası və His dəstəsinin arxa sol şaxəsinin blokadası ilə manifestasiya edərək, dar QRS-kompleksləri ilə xarakterizə olunan atriventrikulyar ötürücülüyün tam dayanması sonlanan proqressiv pisləşən ötürülmə.

Lev-Leneqr xəstəliyi barədə məlumatlar toplandıqca təsnifatın təkmilləşdirilməsinə səy göstərilir, lakin  kifayət qədər sübutlar olmadığından bu cəhdlər yalnız nəzəri cəhətdən qəbul olunur, praktik kardiologiyada isə tətbiq edilmir.

Lev-Leneqr xəstəliyinin əlamətləri

Lev-Leneqr xəstəliyinin əlamətləriPatologiyanın xarakterik klinik əlamətləri ötürücü sistemin hissələrinin zədələnmə dərəcəsindən asılıdır. Tam AV-blokadanın inkişafına qədər xəstəliyin olmasını birbaşa sübut edən spesifik əlamətlər izlənilmir. Pasiyentlər adətən tez yorulma və halsızlıq, apatiya, ürək fəaliyyətində fasilələrin yaranması hissi, bayılmaönü hallar, bayılma (sinkopal vəziyyət), başgicəllənmə, barmaqların qısamüddətli soyumasından şikayət edir. Uşaqlarda xəstəliyin onurğanın açıcı əzələlərinin tonusunun artması (tutma zamanı uşaq arxaya qabarır), taxikardiya, başın dala əyilməsi, üzün hiperemiyası ilə müşayiət olunan tutmalar şəklində təzahürü barədə tək-tək məlumatlar mövcuddur. Belə simptomatikanın beyin işemiyasının epizodlarının nəticəsi olaraq meydana çıxdığı ehtimal edilir.

Tam köndələn blokadanın inkişafı beyin qan dövranın kəskin çatışmazlığı səbəbindən yaranan Morqani-Adams-Stoks sindromu ilə müşahidə olunur. Xəbərdarlıq əlamətləri fazası olmadan tədricən yaranan huşun itməsi epizodları ilə xarakterizə edilir. Tutmalar 20 saniyədən az, bəzən 1 dəqiqəyə qədər davam edir. Onlara adətən qıcolmalar, nəbzin itməsi ilə birgə rast gəlinir.  Spontan sidik ifrazı və defekasiya müşahidə edilə bilər. Tutma zamanı xəstənin göz bəbəkləri genişlənir, işığa reaksiya vermir, sərbəst tənəffüs izlənilmir, dəri örtükləri avazıyır və soyuyur. Belə vəziyyətlər 1 dəqiqədən çox davam edərsə, qəfləti ölüm baş verə bilər.

Lev-Leneqr xəstəliyinin ağırlaşmaları

Adevkat müalicə aparılmadıqda xəstəlik kəskin ürək-damar çatışmazlığı nəticəsində letal sonluqla ağırlaşa bilər. Patologiyanın erkən mərhələlərində bayılmaönü və bayılma halları xəstənin yıxılaraq zərbə alması baxımından təhlükə daşıyır. Yüksək riskli peşə fəaliyyəti (sürücü, həkim, maşinist və s.) zamanı baş verən bayılmalar nəinki xəstənin, həm də ətrafdakıların həyatını təhlükə altına alır.

Lev-Leneqr xəstəliyinin diaqnostikası

Diaqnozun düzgün qoyulmasında ailəvi anamnez mühüm əhəmiyyət kəsb edir: yaxın qohumlarda patologiyanın xarakterik əlamətlərinin və ya ürək ölümü hallarının rast gəlinməsi Lev-Leneqr xəstəliyindən şübhələnməyə əsas verir. Diaqnostikanın obyektiv üsullarından standart EKQ, Holter monitorinqi, molekulyar-genetik müayinə tətbiq edilir:

  1. Standart EKQ. Əsas üsul sayılır. Müayinə prosesində ötürücülüyün müxtəlif ağırlıq dərəcəsinə malik əlamətləri qeydə alınır. Bir neçə həftə və ya ay intervalı ilə təkrarlanan EKQ-müayinələrinin nəticələri patologiyanın proqressivləşməsini və kardioqramma şəklinin buna müvafiq pisləşməsini nümayiş etdirir.
  2. Holter monitorinqi. Gün ərzində ürəyin fəaliyyətinin xarakterini, eləcə də ötürücülüyün pozulma dərəcəsi ilə klinik əlamətlərin ağırlığı arasındakı əlaqəni qiymətləndirməyə kömək edir. Müayinənin nəticələri vəziyyətin pisləşməsinə səbəb olan amilləri aşkar etməyə və onları aradan qaldıran üsulların seçilməsinə imkan verir.
  3. Molekulyar-genetik müayinə. SCN5A genində mutasiyaları müəyyən etmək məqsədilə icra olunur. EKQ və Holter monitorinqinin nəticələri şübhə doğurduqda köməkçi üsul qismində molekulyar-genetik müayinədən istifadə edilir. Pasiyentin bütün yaxın qohumları, ilk növbədə kişilər mütləq qaydada müayinədən keçməlidir.

«Lev-Leneqr xəstəliyi» diaqnozunun təsdiqlənməsinin vacib şərti  xarakterik əlamətlər törədən digər ürək-damar xəstəliklərinin: xroniki ÜİX, miokard infarktı (xüsusən, mədəciklər arası çəpərin zədələnməsi zamanı), ürək qüsurlarının olmamasıdır.

Lev-Leneqr xəstəliyinin müalicəsi

Xəstəlik aşkarlandıqdan sonra qısa müddət ərzində elektrokardiostimulyatorun implantasiyası yolu ilə müalicə aparılmalıdır. Hətta ifadəli klinik əlamətlər izlənilmədikdə belə passiv müşahidə tətbiq edilmir, çünki həyat üçün təhlükə daşıyan sinkopal vəziyyətlər xəbərdarlıq əlamətləri fazası olmadan spontan şəkildə yarana bilər. EKS implantasiya əksər hallarda sosial və məişət həyatın yaxşılaşması ilə nəticələnir.

EKS qoyulduqdan sonra pasiyent (hətta qənaətbəxş vəziyyətlərdə də) kardioloqun müşahidəsi altında olmalı, həyat tərzinin korreksiyası barədə məsləhətlərə: rasiondan ürək-damar xəstəliklərini proqressivləşdirən  qida məhsullarının çıxarılması; ürəyin normal fəaliyyətini təmin edən preparatların adekvat qəbulu; zərərli vərdişlərdən imtina edilməsi, xüsusi idman hərəkətləri ilə fiziki aktivliyin normal səviyyədə saxlanılmasına riayət etməlidir.

Lev-Leneqr xəstəliyinin proqnoz və profilaktikası

Lev-Leneqr xəstəliyi vaxtında və düzgün müalicə olunmadıqda ötürücülüyün proqressivləşən ləngiməsi qəfləti ürək ölümü və ya beyin qan dövranının kəskin çatışmazlığı nəticəsində letal sonluqla nəticələnir.

Xəstəliyin profilaktika üsulları mövcud deyil. Hazırda patologiya ilə bağlı ölüm hallarının qarşısını almaq üçün yalnız elektrokardiostimulyatorun implantasiyası təklif olunur. Əməliyyatdan sonra sağqalma göstəriciləri yanaşı gedən somatik xəstəliklər səbəbindən ümumi vəziyyətin ağır olduğu hallar istisna olunmaqla 80-90%-ə çatır.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: