Müştərək ürək qüsurları

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1362

müştərək ürək qüsurları nələrdir?Müştərək ürək qüsurları – bir neçə ürək qapağının eyni zamanda zədələnməsi və ya anatomik qüsurların müştərəkliyi ilə səciyyələnən anadangəlmə və yaxud qazanılmış ürək anomaliyalarıdır. Müştərək ürək qüsurlarının təzahürləri anomaliyanın strukturunda bu və ya digər qüsurun üstünlüyündən, zədələnmələrin müştərəkliyi və onların qarşılıqlı təsirindən asılıdır. Diaqnostika exokardioqrafiya (o cümlədən fetal), elektrokardioqrafiya, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, aortoqrafiya, ventrikuloqrafiya, ürək boşluqlarının kateterizasiyasının nəticələrinə əsaslanır. Müştərək ürək qüsurlarında hemodinamik dəyişikliklərin (ağciyər hipertenziyası, ürək çatışmazlığı) konservativ müalicəsi və ya cərrahi korreksiya (çoxqapaqlı protezlənmə və s.) icra olunur.

  • Müştərək ürək qüsurlarının yaranma səbəbləri
  • Müştərək ürək qüsurlarının əlamətləri
  • Müştərək ürək qüsurlarının diaqnostikası
  • Müştərək ürək qüsurlarının müalicəsi
  • Müştərək ürək qüsurlarının proqnoz və profilaktikası

Müştərək ürək qüsurları barədə ümumi məlumat

Müştərək (mürəkkəb, çoxqapaqlı) ürək qüsurları 2 və 3 üç ürək qapaqları və dəliklərinin (mitral, trikuspidal, aortal və ağciyər) eyni zamanda zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Nəzəri cəhətdən bir pasiyentdə 8 qüsurun – mitral stenozmitral çatışmazlıq, trikuspidal stenoztrikuspidal çatışmazlıq, aorta dəliyinin stenozuaortal çatışmazlıq, ağciyər arteriyası dəliyinin stenozu və ağciyər arteriyası qapağının çatışmazlığının olması mümkündür. Lakin bu tip çoxsaylı zədələnmə kardiologiyada çox nadir hallarda rast gəlinir.

Qazanılmış mürəkkəb ürək qüsurları arasında əsasən mitral və aortal qapaqların (mitral-aortal qüsur – 44%), mitral və trikuspidal qapaqların (mitral-trikuspidal qüsur – 10%) və sadalanan hər üç qapağın (mitral-aortal-trikuspidal qüsur – 10%) müştərək zədələnmələrinə təsadüf edilir. Mitral-aortal çatışmazlıq, aortal çatışmazlığın kombinəolunmuş mitral qüsurla müştərəkliyi, kombinəolunmuş aortal qüsurun kombinəolunmuş mitral qüsurla müştərəkliyi daha az qeydə alınır. Qapaqların patoloji prosesə cəlb olunması eynizamanda və ya tədricən baş verə bilər.

Müştərək anadangəlmə ürək qüsurlarına həmçinin Fallo triadası, Fallo tetradası, Şon sindromu, Ebşteyn anomaliyası, Eyzenmenger kompleksi və s. aiddir, bu anomaliyalarda qapaq qüsurları çəpər və ürəyin magistral damarlarının qüsurları ilə müşayiət olunur.

Müştərək ürək qüsurlarının yaranma səbəbləri

Müştərək ürək qüsurlarının səbəbləriMüştərək anadangəlmə ürək qüsurlarına bətndaxili inkişaf dövründə kardiogenezin pozulması nəticəsində formalaşır. Dölün ürək-damar sisteminin anomaliyaları bir sıra risk amillərinin: I trimestrin toksikozu, hamilə qadının xəstəlikləri (məxmərək, şəkərli diabet), düşük təhlükəsi, anamnezdə ölü doğuş, anadangəlmə ürək qüsurları üzrə ağırlaşmış irsiyyət və s. təsirindən yarana bilər. Hamiləlik dövründə tətbiq olunan bəzi dərman preparatları (taladomid, progestagenlər, litium preparatları, qıcolma əleyhinə vasitələr), alkoqol, ionlaşdırıcı radiasiya teratogen xüsusiyyətlərə malikdir.

Qazanılmış müştərək ürək qüsurlarının formalaşması əksər hallarda keçirilmiş revmatizm, sistemli qırmızı qurd eşənəyi, bakterial endokardit, ateroskleroz, ürəyin travmaları ilə bağlı olur. Müştərək ürək qüsurları hemodinamikaya kəskin mənfi təsir göstərir, bu da hər bir izoləolunmuş qüsura xas olan qan dövranı pozğunluqlarının onların müştərəkliyi zamanı toplanaraq, qısa müddət ərzində dekompensasiyanın inkişafına gətirib çıxarması ilə əlaqədardır.

Müştərək ürək qüsurlarının əlamətləri

Müştərək ürək qüsurlarının əlamətləriÜrəyin müştərək qüsurlarının klinik şəkli polimorf olub, qüsurlardan birinin əlamətlərinin digəri üzərində dominantlığı və ya onların qarşılıqlı güclənməsi ilə müəyyən edilir. Bəzi hallarda bir qüsurun təzahürləri digərinin kompensəedici təsiri altında zəifləyə bilər. Belə ki, stenozun ifadəliliyi ilə səciyyələnən mitral-aortal qüsurlarda mitral stenozun əlamətləri – təngnəfəslik, ürəkdöyünmə, aritmiya, ağciyər hipertenziyası ilə bağlı qanhayxırma müşahidə edilir. Müştərk mitral-aortal qüsurlu xəstələrin fizikal müayinəsində  akrosianoz, mitral qızartı, «pişik mirıltısı» fenomeni aşkar edilir. Sol mədəcik çatışmazlığının inkişafı ürək astması və ağciyər ödeminin tutmaları ilə müşayiət olunur.

Qüsurun gedişində aorta dəliyinin stenozunun dominantlığı daha qənaətbəxş sayılır, ürəyin bu müştərək qüsuru uzun müddət kompensasiya mərhələsində qalır. Müştərək ürək qüsurunun klinikasında baş ağrıları, başgicəllənmə, qısamüddətli bayılmaların olması aortal çatışmazlığın üstünlüyünə dəlalət edir.

Üçtaylı qapağın çatışmazlığının dominant olduğu müştərək mitral-trikuspidal qüsur dəri örtüklərinin avazıması, ifadəli akrosianoz, təngnəfəslik, boyun venalarının şişkinliyi və pulsasiyası, ürək çatışmazlığının erkən inkişafı ilə xarakterizə edilir. Mitral-aortal-trikuspidal qüsurun əlamətlərinə diffuz sianoz, arterial hipotoniya, hepatomeqaliya, bel və aşağı ətrafların ödemləri, hidrotoraks, assit aiddir.

Müştərək ürək qüsurları izoləolunmuş anomaliyalara nisbətən daha ağır gedişə malik olur. Qazanılmış müştərək ürək qüsurlarından əziyyət çəkən xəstələrin ölümünə əsasən ürək-damar çatışmazlığı, tromboemboliya, pnevmoniya səbəb olur.

Statistik məlumatlara əsasən ağır müştərək ürək qüsurları ilə doğulan uşaqların 14%-i həyatın ilk həftəsində, 25%-i ilk ayında, 40%-i isə ilk ilində dünyasını dəyişir. Bu tip statistika dəqiq prenatal skrininqin aparılması, döldə anadangəlmə ürək qüsurlarının aşkarlanması, hamiləliyin uzadılması və ya süni yolla dayandırılması barədə qərarın qəbul edilməsinin zəruriliyini sübut edir.

Müştərək ürək qüsurlarının diaqnostikası

Klinik şəklin polimorfluğu ilə əlaqədar müştərək ürək qüsurlarının diaqnostikası çətinlik törədir. Ürək qüsuru barədə ilkin məlumat baxış prosesi, ürəyin perkussiya və auskultasiyası zamanı əldə edilir.

Müştərək ürək qüsurlarının differensial diaqnostikası üçün zəruri sayılan sonrakı diaqnostik mərhələdə instrumental müayinə aparılır. Elektrokardioqrafiya və EKQ-nin sutkalıq monitorinqı ürək əzələsinin hipertrofiyasının əlamətlərini, ritm pozğunluğunu aşkar edir. Fonokardioqrafiyanın köməyilə qapaq aparatının zədələnməsinə dəlalət edən ürək tonları və küyləri qeydə alınır.

Rentgenoqrammada əksər hallarda miokardın hipertrofiyası, ürək kameralarının genişlənməsi, ağciyərlərdə durğunluq halları və s. vizualizasiya olunur. Müştərək ürək qüsurlarının daha informativ müayinə üsulu dopplerokardioqrafiya ilə exokardioqrafiyadır. Onun vasitəsilə qapaq aparatının vəziyyəti, çəpər qüsurları, ürəkdaxili hemodinamika qiymətləndirilir.

Ürəyin MSKT və ya MRT ürəyin nazik qatlar şəklində təsvirini əldə etməyə imkan verir, müştərək qüsurların diaqnostikasında bu üsul xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Müştərək ürək qüsurlarının ən dəqiq topik və differensial diaqnostikası xüsusi müayinələrin – ventrikuloqrafiya, aortoqrafiya, ürək boşluqlarının zondlanması, fleboqrafiyanın köməyilə aparılır. Müştərək ürək qüsurları və ürəyin işemik xəstəliyində koronaroqrafiyanın tətbiqi tələb olunur.

Müştərək ürək qüsurlarının müalicəsi

Müştərək ürək qüsurlarının müalicəsi konservativ medikamentoz və radikal cərrahi üsullarla icra olunur. Dərman terapiyası əsasən ürək çatışmazlığının korreksiyasına (diuretiklər, ürək qlikozidləri), tromboembolik ağırlaşmaların profilaktikasına (antikoaqulyantlar), ürək əzələsinin metabolizminin yaxşılaşdırılmasına (inozin, kalium preparatları), aritmiyaların aradan qaldırılmasına (β-adrenoblokatorlar və s.) yönəldilir. Əsas xəstəliklə mübarizə məqsədilə  antirevmatik terapiya kursları, infeksion endokarditin profilaktikası  və s. aparılır.

Qazanılmış müştərək ürək qüsurlarının cərrahi müalicəsi çoxqapaqlı protezlənmə, bir qapağın protezlənməsi və digərinin plastikası, bəzən isə ikili protezlənmə ilə komissurotomiyanın müştərəkliyi ilə həyata keçirilir. Tibb ədəbiyyatında ürəyin hər 3 qapağının uğurlu protezlənməsi barədə tək-tək məlumatlara rast gəlinir. Müasir kardiocərrahiyyə imkanları sayəsində aktiv infeksion endokardit zamanı qapaqların protezlənməsi mümkündür.

Müştərək ürək qüsurları diffuz kardioskleroz, ağciyərin emfizeması, hepatit, ağır qlomerulonefrit, revmokarditin kəskinləşməsi, bədxassəli şişlərlə birgə müşahidə olunduqda kardiocərrahi müdaxilə əks-göstəriş sayılır. Müştərək anadangəlmə ürək qüsurları üçün birmomentli və ya mərhələli radikal korreksiya üsulları işlənilib hazırlanmışdır.

Müştərək ürək qüsurlarının proqnoz və profilaktikası

Müştərək ürək qüsurlarının təbii gedişinin proqnozu qeyri-qənaətbəxşdir. Çoxqapaqlı qüsurlarda 5 illik sağqalma ehtimalı   35,5 – 44,5%, 10 illik isə – 6-9,6% təşkil edir. Bir qapağın izoləolunmuş zədələnməsi ilə müqayisədə müştərək ürək qüsurlarının cərrahi korreksiyasının nəticələri daha zəif olur. Buna baxmayaraq, postoperasion 5 illik sağqalma ehtimalı kifayət qədər yüksəkdir – 72 %.

Müştərək ürək qüsurlarının profilaktikası teratogen təsirlərin uzaqlaşdırılmasından, birincili və qayıdan revmokarditin, septiki endokarditin qarşısının alınmasından ibarətdir. Müştərək ürək qüsurunun aşkarlandığı xəstələr kardioloq, revmatoloq, kardiocərrahın müşahidəsi altında olmalı, rasional medikamentoz müalicə almalıdır.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: