Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardı

Oxuma vaxtı: 13 dəq Oxunma sayı: 1319

sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardı nədir?Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardı — onun əzələ liflərinin hipertrofiyası, izafi trabekulyarlığı, dərin trabekulalararası sahənin yaranması ilə xarakterizə olunan kardiomiopatiyadır. Pasiyentlər təngnəfəslik, tez yorulma, ritm pozğunluğu, baş ağrıları, ayaqlarda ödemlərdən şikayət edir. Diaqnostika instrumental üsullara: Exo-KQ, EKQ,  MRT, PET-KT əsaslanır. Müalicə taktikası patologiyanın ağırlığından asılı olub, ürək çatışmazlığının korreksiyası, təhlükəli aritmik, tromboembolik ağırlaşmaların aradan qaldırılmasına yönəldilmiş medikamentoz və  cərrahi üsullarla həyata keçirilir.

  • Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının yaranma səbəbləri
  • Patogenez
  • Təsnifat
  • Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının əlamətləri
  • Ağırlaşmalar
  • Diaqnostika
  • Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardı barədə ümumi məlumat

Sol mədəciyin qeyri-kompakt (süngəri) miokardı (SMQKM) — ürəyin yeni müayinə üsullarının tətbiqi ilə əlaqədar meydana çıxan diaqnozdur. Nadir rast gəlinən xəstəlikdir, yetkin insanların təxminən 0,015%-də müşahidə olunur, 18% hallarda irsi xarakter daşıyır. Mütəxəssislərin fikrincə ürək-damar patologiyalarının ifadəli hipodinamikası ilə bağlı real rəqəmlər rəsmi məlumatlardan xeyli üstün ola bilər. Quruluş anomaliyası əsasən kişilərdə aşkarlanır (56-82%). Uşaqlarda miokard xəstəliklərinin 10%-ni təşkil edir, yayılma tezliyinə görə hipertrofik və dilatasion kardiomiopatiyadan sonra üçüncü yeri tutur. 18 yaşdan kiçik xəstələrin 50%-də SMQKM genetik qüsur nəticəsində yaranır.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının yaranma səbəbləri

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının səbəbləriPatologiyanın etioloji amilləri kifayət qədər öyrənilməmişdir, lakin onun irsi xarakterini sübut edən müəyyən qanunauyğunluqlar mövcuddur. Məsələn, ürək əzələsinin quruluş anomaliyası eyni nəslin bir neçə nümayəndələrində – həm qadınlar, həm də kişilərdə qeydə alınır. Lakin bu konsepsiyaya uyğunlaşmayan digər hallara da rast gəlinir. Bununla əlaqədar sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının inkişafını izah edən iki nəzəriyyə irəli sürülmüşdür:

  • EmbrionalXəstəlik irsi olub, 2 yolla: autosom və ya cinsi X-xromosomla (40%) ötürülür. Laborator üsullarla zədələnmiş geni lokallaşdırmaq mümkün olmasa da ümumi qanunauyğunluqlar müəyyən edilmişdir – mutasiya daxili hüceyrə skeletinin qurulmasına cavabdehlik daşıyan zülalların (beta-miozin, kardial alfa-aktin, troponin-T) normal biosintezini pozur.
  • DezadaptasionQeyri-kompakt miokard zədələyici amillərə qarşı patoloji reaksiya nəticəsində formalaşır. Bu nəzəriyyə xəstəliyin əvvəllər normal quruluşlu ürək əzələsinə malik olan yetkin pasiyentlərdə aşkarlanma faktlarına əsaslanır. Oxşar halların gənc idmançılar və hamilə qadınlarda rast gəlinməsi izafi trabekulyarlığın inkişafında kardial strukturların yüklənməsinin artmasının başlıca rol oynamasına dəlalət edir, belə vəziyyətlərdə irsi meyllik də inkar edilmir.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının patogenezi

Xəstəliyin patogenezinin əsasını 3 komponent: ürək fəaliyyətinin zəifləməsi, ritm pozğunluğu və yüksək tromboemboliya riski təşkil edir. Qeyri-kompakt miokard üçün anomal quruluşlu kardiomiositlərin patoloji qatının olması səciyyəvidir, bu da onun ürək əzələsinin sağlam sahəsi kimi effektiv yığılmasına çətinlik törədir. Anomal əzələ liflərinin sayı nə qədər çox olarsa, kardial çatışmazlığın əlamətləri bir o qədər qabarıq olur. Toxumanın patoloji arxitektonikası qanın mikrosirkulyasiyasının pozulması və sol mədəciyin işemiyası üçün əlverişli şərait yaradır. Orqanın funksional aktivliyinin azalması restriktiv tip üzrə həm diastolik, həm də sistolik ola bilər, bu da yüksək trabekulyarlıqla əlaqədardır.

Miokardın anatomik qeyri-həmcinsliyi – qeyri-kompakt, kövşək qatın daha sərt strukturlu qatla növbələşməsi ürək ritminin pozulmasına səbəb olur. Bu, elektrik impulslarının əzələ lifləri ilə yayılmasına mənfi təsir göstərərək, mədəcik aritmiyalarının inkişafına gətirib çıxara bilər.  Ürəyin nasos funksiyasının azalması, əlavə trabekulalar arasında geniş boşluqların yaranması fonunda qeyri-ritmik yığılmalar qanın reoloji xüsusiyyətlərinin dəyişməsi və trombların əmələ gəlməsinə təkan verir.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının təsnifatı

Qeyri-kompakt miokard ürək əzələsinin toxumaların quruluşunun pozulmasına səbəb olan xəstəliklərə: arterial hipertenziya, tac damarların, qapaq sisteminin disfunksiyasına rast gəlinmədən inkişaf edən birincili struktur və funksional patologiyaları kimi qiymətləndirilir. Sol mədəcikdə lokalizasiyalaşan anomaliya ürəyin quruluşunun yanaşı gedən dəyişikliklərinin olması və ya olmamasına əsasən təsnif edilir:

  • İzoləolunmuş formaQeyri-kompakt miokard massiv trabekulyar törəmələrdən ibarət vahid struktur kardial patologiya şəklində yaranır. Adətən zəif klinik simptomatika və ağırlaşmaların yaranma ehtimalının aşağı olması ilə əlaqədar aşkar olunmur.
  • Müştərək forma. Ürək əzələsinin qeyri-kompakt qatı anadangəlmə ürək qüsurları (mədəciklərarası, qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru, ağciyər arteriyasının anadangəlmə stenozu) və ya sinir-əzələ xəstəlikləri (metabolik miopatiya, Bekker, Emeri-Dreyfus əzələ distrofiyası) ilə müşayiət edilir. Patologiyalar əsas xəstəliyin diaqnostika prosesində əksər hallarda müşahidə olunan izafi trabekulyarlığa səbəb olmur.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının əlamətləri

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının əlamətləriXəstəliyin klinik şəkli hipertrofik prosesin dərəcəsindən asılı olub, müxtəlifliyi ilə fərqlənir.  Adətən əlamətlər uşaqlar və yeniyetmələrdə meydana çıxır, lakin yetkin yaşlarda da manifestasiya mümkündür. Pasiyentlər ürək çatışmazlığının artan əlamətlərindən, ilk növbədə təngnəfəslikdən şikayət edir. Tənəffüsün tezləşməsi başlanğıcda fiziki aktivlik, sonra yüngül yüklənmə, terminal mərhələdə isə sakitlik halında aşkarlanır. Ağciyər damarlarında durğunluq halları uzanıqlı vəziyyətdə tənəffüsün çətinləşməsinə, gecələr baş verən öskürək tutmalarına (bəzən qanhayxırma ilə) səbəb olur.

Kardiomiositlərin ifadəli hipofunksiyası zamanı aşağı ətrafların şişkinliyi və göyərməsi müşahidə edilə bilər. Bir sıra xəstələrdə halsızlıq, tez yorulma, huşun qaranlıqlaşması, yuxu pozğunluğu, diurezin azalması (xüsusən gündüz saatlarında) qeydə alınır. Aritmiyanın inkişafı ilə klinik şəkilə ürəkdöyünmə, orqanın fəaliyyətində fasilələrin yaranması hissi, taxikardiya və ya bradikardiya, döş sümüyü arxasında ağrılar, başgicəllənmə, bəzən huşun itməsi əlavə olunur. Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardı çox vaxt sinir-əzələ patologiyaları ilə müşayiət edilir, bu da skelet əzələlərinin tonusunun zəifləməsi, yerişin dəyişməsi, fiziki vərdişlərin (yerimə, oturmaq və başı dik tutmaq qabiliyyəti) tədricən itirilməsi ilə özünü büruzə verir.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının ağırlaşmaları

SKQKM anomaliyanın patogenezinin 3 əsas komponenti ilə sıx bağlı olan həyat üçün təhlükəli vəziyyətlərin inkişafına gətirib çıxara bilər. Ürək çatışmazlığı ağır klinik sindromalara: ağciyərlərin ödemi, kardiogen şok, kəskin böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər. Sol mədəcik boşluğunda trabekulaların proqressiv şəkildə artması bəzən ötürücü sistemin funksiyasının kritik pozulması və mədəciklərin fibrillyasiyasının inkişafı ilə əlaqədar qəfləti ürək ölümü ilə nəticələnir. Tromboembolik ağırlaşmalar işemik insult, koronarogen infarkt, böyrək və ya müsariqə arteriyalarının trombozu ilə əlaqədar qeyri-kompakt miokardlı xəstələrin əlilliyinin əsas səbəbi sayılır.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının diaqnostikası

Qeyri-kompakt miokardın əlamətlərinin qeyri-spesifikliyi ilə bağlı xəstəliyin diaqnostikasında əsasən instrumental üsullardan istifadə edilir. İlkin qəbul zamanı ürək çatışmazlığının əlamətləri ilə aritmik sindromun müştərəkliyi kardioloq və ya terapevtə ürəyin anomal qüruluşlu olmasından şübhələnməyə əsas verir. Mütəxəssis irsi meylliliyi aşkar etmək üçün ailəvi anamnezi dəqiqləşdirir. Əlavə  müayinələr qismində aşağıdakı üsullar tətbiq edilir:

  • Ultrasəs müayinə (Exo-KQ). Sol mədəciyin əzələ qatının qeyri-fizioloji quruluşu zamanı əsas vizualizasiya üsulu sayılır. Kameranın divarlarının, xüsusən zirvə nahiyəsində, yan divarlarda  massiv trabekulalar, geniş trabekulalararası sahə ilə əlaqədar qalınlaşması patologiyaya dəlalət edir. Qeyri-kompakt hissənin qalınlığı norma ilə müqayisədə 2 dəfə çox olur. Doppleroqrafiyanın köməyilə mədəcikdə turbulent qan axını müəyyən edilir.  Bununla yanaşı xəstəliyin forması dəqiqləşdirilir – izoləolunmuş formada orqanın digər quruluş anomaliyaları müşahidə edilmir.
  • Maqnit-rezonans tomoqrafiya. Bu üsul hərtərəfli differensiasiyanın aparılmasına, xüsusən ürəyin zirvə nahiyəsinin çətin vizualizasiya olunduğu hallarda yanlış diaqnozun qoyulmasının qarşısını alınmasına imkan verir. Kontrast maddənin tətbiqi sol mədəciyin daxili strukturunun dəqiq müayinə olunmasına, qeyri-kompakt qatın erkən mərhələrdə aşkarlanmasına kömək edir.
  • Pozitron-emission tomoqrafiya. Ürək əzələsinin dəyişilmiş sahələrində regionar qan cərəyanının həcmini təyin etməyə, hipokineziya sahələrində koronar ehtiyatı qiymətləndirməyə, normal və anomal hissələrdə metabolik proseslərin aktivliyi, perifuziyanı müqayisə etməyə şərait yaradır. PET-dən terapevtik tədbirlərin effektivliyini dəqiqləşdirmək məqsədilə istifadə olunur.
  • Elektrokardioqrafiya. EKQ-nin köməyilə ürək yığılmalarının tezliyi və xarakteri, ekstrasistoliya, aritmiya, ürəkdaxili keçiriciliyin pozulma növləri müəyyən edilir, üzvi zədələnmələr inkar olunur. Bəzən EKQ-yə miokardın rezerv ehtiyatlarını və ürək çatışmazlığının dərəcəsini təyin etmək üçün veloerqometriya və ya nadir hallarda təzahür edən ritm pozğunluğunun aşkarlanması məqsədilə Holter monitorlaşma əlavə olunur.
  • Elektrofizioloji müayinə. İfadəli aritmiyalarda müalicə taktikasının korreksiyası üçün bu invaziv üsulun tətbiqi tələb olunur. Alınmış nəticələrə əsasən kardiostimulyator və ya (mədəciklərin həyat üçün təhlükəli fibrillyasiya riski yarandıqda) kardioverter-defibrillyatorun implantasiyasının vacibliyi müəyyən edilir.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardı ürək şişləri, kardiomiopatiyanın digər formaları, əlavə xordalar, trabekulalar, ürəyin işemik xəstəliyi, miokard infarktı, ürək amiloidozu, kardiogen şok, kardiogen distress-sindromla differensiasiya edilir. Təngnəfəsliyin yaranma səbəbi kimi ağciyərlərin xroniki obstruktiv xəstəlikləri (AXOX, bronxial astma, ağciyərlərin emfizeması), pnevmoniya inkar edilməlidir.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının müalicəsi

Simptomatika və ritm pozğunluğunun müşahidə edilmədiyi, sol mədəciyin atım fraksiyasının azalmadığı hallarda xüsusi müalicə tələb olunmur. Dinamikaya nəzarət məqsədilə belə xəstələr ildə 2 dəfə kardioloqun müayinəsindən keçməlidir. Patologiyanın ifadəli təzahürlərində vəziyyət korreksiya olunmalı, təhlükli ağırlaşmaların qarşısı alınmalıdır. Sol mədəciyin qeyri-kompakt müalicəsi 2 yolla icra olunur:

  • Medikamentoz terapiya. Xəstəliyin yüngül və orta ağır formalarında dərman preparatlarının tətbiqi məqsədəuyğundur. Miokardın fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq, sol mədəciyin vurğu həcmini artırmaq üçün APF inhibitorları, beta-adrenoblokatorlar. aldosteronun antaqonistlərindən istifadə olunur. İfadəli ritm pozğunluqlarında (xüsusən mədəcik lokalizasiyalı) antiaritmik vasitələr: kalsium, natrium, kalium kanallarının antaqonistləri təyin edilir. Tromboemboliyanın profilaktikası antikoaqulyantlar, antiaqreqantlarla aparılır.
  • Cərrahi müalicə. İfadəli ürək çatışmazlığı, həyat üçün təhlükəli ritm pozğunluqları ilə müşahidə olunan ağır gedişli qeyri-kompakt miokard zamanı invaziv üsullar məsləhət görülür. Süngər qatın rezeksiyası hazırda demək olar ki, icra olunmur. Adətən ürəyin ötürücü sisteminin ciddi pozğunluqlarında kardioverter-defibrillyator və ya süni aparıcı ritmin implantasiyası həyata keçirilir. Ürək çatışmazlığının terminal mərhələsi fonunda kardiomiositlərin patoloji qatının  3 dəfə artıq olması ürək transplantasiyasına göstəriş sayılır.

Sol mədəciyin qeyri-kompakt miokardının proqnoz və profilaktikası

Uzun müddətli proqnoz anomaliyanın yayılması, pasiyentin yaşı, yanaşı gedən xəstəliklərin olmasından asılıdır. Xəstəliyin diaqnozunun qoyulduğu andan 7 il ərzində letallıq 24%-ə çatır. Mütəxəssislərə vaxtında müraciət edildikdə, müalicə adekvat, kompleks şəklində aparıldıqda ürək fəaliyyətinin çatışmazlığının, aritmiyanın korreksiyası mümkündür.

Qeyri-kompakt miokardın irsi etiologiyası ilə əlaqədar spesifik profilaktika mövcud deyil. Ümumi preventiv tədbirlərə sağlam həyat tərzinin keçirilməsi, fiziki aktivlik, düzgün qidalanma, psixoemosional yüklənmələrin qarşısının alınması aiddir.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: