Ürək amiloidozu

Oxuma vaxtı: 9 dəq Oxunma sayı: 1323

ürək amiloidozu nədir?Ürək amiloidozu – ürək toxumalarında  xüsusi zülal-polisaxarid kompleksi – amiloidin toplanmasına səbəb olan sistemli disproteinozdur. Ürək amiloidozu miokardın hipertrofiyası, onun yığılma qabiliyyətinin pozulması, qan dövranının xroniki catışmazlığı, aritmiya, hipotenziya, qapaq qüsurlarının yaranması ilə müşayiət olunur. Ürək amiloidozunun kliniki diaqnozu elektrokardioqrafiya, exokardioqrafiya, rentgenoqrafiya, sintiqrafiyanın göstəriciləri, qan zərdabı zülallarının laborator müayinəsi və toxumaların biopsiyasının nəticələrinə  əsasən qoyulur. Urək amiloidozu zamanı müalicə amiloidogenezin tormozlanmasına (polikimyaterapiya) və ürək catışmazlığının proqressivləşməsinin   zəifləməsinə (diuretiklər, ürək qlikzidləri, vitaminlər) yönəldilir.

  • Ürək amiloidozunun yaranma səbəbləri
  • Ürək amiloidozunun patogenezi
  • Ürək amiloidozunun əlamətləri
  • Ürək amiloidozunun diaqnostikası
  • Ürək amiloidozunun müalicəsi
  • Ürək amiloidozunun proqnozu

Ürək amiloidozu barədə ümumi məlumat

Ürək amiloidozu (amiloid kardiopatiya) – b-fibrillyar quruluşlu zülal-amiloidin miokard, endokard, perikard, aorta və koronar damarların divarlarında toplanması ilə nəticələnən zülal mübadiləsinin sistemli şəkildə pozulmasıdır. Ürəyin zədələnməsi amiloidozun aşağıdakı növlərində müşahidə olunur: AL – ilkin amiloidoz, SSA – senil sistemli amiloidoz, FAP – irsi (ailəvi) amiloidoz, АА – ikincili amiloidoz. Generalizəolunmuş amiloidozda ürək dominant hədəf orqan sayılır, lakin bəzi hallarda qulaqcıqların izoləolunmuş amiloidozuna rast gəlinir. Xəstəliyin digər kliniki formaları arasında ürək amiloidozu ilə yanaşı, böyrək, ağciyər, dalaq, bağırsaq və digər orqanların da amiloidozuna tez-tez rast gəlinir.

Ürək amiloidozunun yaranma səbəbləri

Ürək amiloidozunun səbəbləriBir çox hallarda amiloidogenezin trigger faktorlarını təyin etmək mümkün olmur. Ailəvi amiloidozda xəstəlik autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülür. İrsi amiloidoz əsasən aralıq dənizi etnik qrupunun nümayəndələri arasında qeydə alınır. Digər novlərlə müqayisədə ikincili sistem amiloidozu daha geniş öyrənilmişdir.

Onun inkişafı revmatoid artrit, ankilozlanmış spondilit, psoriatik artrit, bronxoektaziya xəstəliyi, bronxit, vərəm, limfoqranulematoz, sifilis, aktinomikoz kimi xəstəliklərin uzunmüddətli gedişi ilə əlaqədar ola bilər.  Xroniki böyrək çatışmazlığı olan xəstələrdə hemodializlə assosiasiyalı amiloidoz yarana bilər.

Ürək amiloidozunun patogenezi

Ailəvi, idiopatik və yaşlılarda olan amiloidozun gecikmiş mərhələlərində 80-100% xəstələrdə ürəyin zədələnməsinə rast gəlinir. Amiloid maddəsi əsasən ürəyin əzələ qişası, az hallarda isə perikard və endokardda toplanır. Miokardda amiloid miofibrillər arasında yığılaraq, intramural arteriya və arteriolların sıxılmasına gətirib çixarır.

Ürək amiloidozu zamanı miokard toxuması sərtləşir, az elastikli («rezinləşmiş» miokard) olur, ürək boşluqlarınının həcmi az nəzərə çarpacaq dərəcədə dəyişir. Yaşlılarda rast gəlinən ürək amiloidozu əzələ liflərinin diffuz zədələnməsi və onların atrofiyası ilə müşahidə olunur; amiloid əksər hallarda koronar arteriya və aortada toplanılır. Miokardın struktur dəyişikliklərinin nəticəsi olaraq, sistolik və diastolik funksiyaların pozulması, ürək atımının azalması, ürək çatışmazlığı əlamətləri meydana çixir.

Amiloid toxumasının qapaqlar nahiyəsində toplanması hallarında ürəyin qapaq qüsürlarının klinik əlamətləti inkişaf edir; fibrillyar zülalın His dəstəsi, sinus və atrioventrikulyar düyünlərdə yığılması zamanı ürəyin aparıcı sisteminin blokadası əlamətləri ön plana çixir.

ÜST-nın tərtib etdiyi klassifikasiyada oqranların patoloji prosesə cəlb olunma dərəcəsindən asılı olaraq ürək amiloidozunun 4 mərhələsi qeyd olunur:

  • І – qeyri-invaziv müayinə və biopsiya zamanı ürək amiloidozunun əlamətləri aşkar olunmur;
  • ІІ – ürəyin zədələnməsi qeyri-invaziv müayinə (EKQ. ExoKQ) və ya biopsiya üsulu ilə təsdiqlənir, ancaq xəstəliyin gedişi simptomsuzdur;
  • ІІІ – ürək amiloidozunun kompensasiya mərhələsi;
  • ІV – kardiomiopatiyanın dekompensasiya mərhələsi.

Ürək amiloidozunun əlamətləri

Ürək amiloidozunun əlamətləriÜrək amiloidozu əksər hallarda klinik olaraq ürəyin işemik xəstəliyi, hipertrofik kardiomiopatiya kimi təzahür edir, bu da amiloid kardiopatiyanın vaxtinda aşkar olunmasını çətinləşdirir. İlkin mərhələlərdə ürək amiloidozu tədricən, az nəzərəçarpan əlamətlərlə inkişaf edir. Çəkinin azalması, yorğunluq, qıcıqlanma, başgicəllənmə, ödem müşahidə oluna bilər.

Keçirilmiş interkurent xəstəliklər, o cümlədən respirator infeksiyalar, stress, emosional gərginliklər əsas xəstəliyin ağırlaşmasına səbəb olur.

Ürək amiloidozunun aktivləşmə mərhələsində ortostatik hipotenziya halları, ürək nahiyəsində stenokardik xarakterli ağrı, sinkopal vəziyyət, aritmiya müşahidə olunur. İnkişaf etmiş xroniki ürək çatışmazlığının əlamətləri kimi təngnəfəslik, hepatomeqaliya, ödem təzahür edir. Ürək amiloidozu zamanı yaranan ürək çatışmazlığının fərqli xüsusiyyəti onun sürətli proqressivləşməsi və ürək qlikozidləri ilə aparılan müalicəyə qarşı rezistentliyidir.

Çox vaxt ürək amiloidozu olan xəstələrdə perikardial eksudat və assit müşahidə olunur. Amiloid infiltrasiyanın nəticəsi olaraq sinus düyününün zəiflliyi sindromu inkişaf edir. Bu da bradikardiya ilə müşayiət olunur və bir sıra hallarda qəfləti ürək ölümü ilə nəticələnir.

Ürək amiloidozunun sistemli amiloidozun təzahür forması oldugu xəstələrdə böyrək çatışmazlığı, disfagiya, diareya, makroqlossiya, dəri hemorragiyaları, periorbital purpura, sinir sisteminin zədələnməsi əlamətləri müşahidə oluna bilər. Generalizəolunmuş amiloidoz üçün xəstəliyin aydın klinik şəklini yaradan, poliorqan pozğunluqlarla müşahidə olunan əlamətlərin tədricən qoşulması xarakterikdir.

Ürək amiloidozunun diaqnostikası

Patoqnomik əlamətlərin olmaması ürək amiloidozunun diaqnostikasını çətinləşdirir. Əksər hallarda amiloid kardiopatiyanın olmasını sübut edən dəqiq nəticələr ancaq autopsiya zamanı aşkar olunur. Amiloidozlu xəstələrdə ürəyin auskultasiyası zamanı ürək tonlarının karlığı, qulaqciq-mədəcik qapaqlarında sistolik requrgitasiya küyləri eşidilir. EKQ müayinəsində QRS-kompleksinin  voltajının azalması, miokardın oyanma və keçiriciliyinin müxtəlif pozulmaları qeyd olunur.  Ürək amiloidozunun Exo-KQ əlamətlərinə mədəciklər və qulaqcıqlar arası arakəsmənin, ürək qapaqlarının qalınlaşması, qulaqcıqların dilatasiyası, miokardın hipokineziyanı aiddır.

Funksional dəyişikliklər  sol qulaqcığın atma fraksiyasının kəskin azalması, diastolik dolmanın  pozulması, qapaq requrqitasiyası ilə xarakterizə olunur. Bəzən miokardda amiloid mənşəli kiçik qranullar şəklində exopozitiv törəmələr aşkar olunur.

Döş qəfəsinin rentgenoqramında ürəyin kölgəsinin böyüməsi, eksudativ plevrit təyin oluna bilər. Ürək amiloidozunun diaqnostikasının daha yüksək həssas və spesifik üsulu miokardın sintiqrafiyası və ürəyin MRT hesab olunur.

Ürək amiloidozunun morfoloji təsdiqi miokard və digər zədələnmiş orqanların (dil, damaq, dərialtı-piy toxuması, limfa düyünləri, böyrəklər, düz bağırsaq və s.) biopsiyası ilə əldə olunur.

Ürək amiloidozu zamanı sidik və qanın laborator testlərində proteinuriya, hipoproteinemiya, hiperqlobulinemiya və hipoalbuminemiya aşkar olunur.

Ürək amiloidozunun differensial diaqnostikası irsi distonik lipidoz (Fabri xəstəliyi), hipotireoz zamanı miksedematoz kardiomiopatiya, hipertrofik kardiomiopatiya, idiopatik restriktiv kardiomiopatiya, ağciyər ürəyi, hemoxromatoz, aortanın stenozu, sarkoidoz, qlikogenozla aparılır.

Ürək amiloidozunun müalicəsi

Ürək amiloidozlu xəstələrin müalicəsi xeyli çətinliklər yaradır. Amiloidogenezi zəiflətmək məqsədilə polikimyaterapiya və immunodepressiv preparatların müxtəlif sxemlərindən istifadə olunur. Əksər hallarda ürək amiloidozunun müalicəsi ürək çatışmazlığının proqressivləşməsinin ləngidilməsi istiqamətində aparılır. Simptomatik dərman vasitələri –diuretiklər, ürək qlikozidləri, vitaminlər, antikoaqulyantlar təyin olunur. Sinus düyününün zəifləmə sindromu zamanı süni ritm ötürücüsünün implantasiyasından istifadə oluna bilər.

Hal-hazırda kardiologiyada amiloidozun müalicəsi məqsədilə ürək də daxil olmaqla zədələnmiş orqanların transplantasiyası tətbiq olunmağa başlayır. Diaqnoz təsdiq olunduqdan sonra ürək amilodiozlu pasiyentlər kardioloq, hematoloq, nevroloq, nefroloq və digər mütəxəssislərin dinamik müşahidəsi altında olmalıdır.

Ürək amiloidozunun proqnozu

Ürək amiloidozunun erkən diaqnostikası və onun effektiv müalicəsi kardioloji praktikada mürəkkəb problem sayılır. Bu, patologiyanın nadir yayılması, xəstəliyin klinikasında spesifik əlamətlərin nəzərəçarpan olmaması, amiloidoz problemi ilə məşğul olan ixtisaslaşdırılmış mərkəzlərin olmaması ılə əlaqədardır.

Ürək amiloidozunun proqnozu qeyri-qənaətbəxşdir: ürək çatışmazığı sürətli proqressivləşməyə meyllidir.  Ölüm ürəyin zədələnmə əlamətlərinin yaranmasından orta hesabla 1.5-2.5 il sonra ürək çatışmazlığı  və ya qeyri-kardial ağırlaşmalar səbəbindən baş verir.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: