Ürək şişləri

Oxuma vaxtı: 12 dəq Oxunma sayı: 1386

ürək şişləri hansılardır?Ürək şişləri – histoloji quruluşuna görə fərqlənən, ürək  toxumalarından birincili inkişaf edən və ya digər orqan şişlərinin metastazlaşması nəticəsində əmələ gələn törəmələrdir. Ürək şişləri tip, lokalizasiya və ölçülərindən asılı olaraq, təngnəfəslik, öskürək, taxikardiya, aritmiya, döş sümüyü arxasında ağrı, ürək çatışmazlığı, ürəyin tamponadası, tromboemboliyaya səbəb ola bilər. Diaqnostika ExoKQ, rentgenoqrafiya, ventrikuloqrafiya, ürəyin MRT və MKST, EKQ, biopsiyanın nəticələrinə əsaslanır. Ürəyin birincili xoşxassəli şişləri aşkar olunduqda onların radikal kəsilməsi həyata keçirilir; birincili bədxassəli və metastatik törəmələrin müalicəsi adətən palliativ üsulla (şüa terapiyası, kimyaterapiya) icra olunur.

  • Ürək şişlərinin təsnifatı
  • Ürəyin birincili xoşxassəli şişləri
  • Ürəyin bədxassəli şişləri
  • Ürək şişlərinin əlamətləri
  • Ürək şişlərinin diaqnostikası
  • Ürək şişlərinin müalicəsi
  • Ürək şişlərinin proqnozu

Ürək şişləri barədə ümumi məlumat

Ürək şişləri – ürək toxumaları və qişalarından inkişaf edən heterogen törəmələr qrupudur. Şişlər ürəyin istənilən toxumasından başlanğıc götürə və hər yaşda yarana bilər. Neoplaziyalar ürək əzələsi, perikarda invaziya edə, ürəyin qapaq və arakəsmələrini zədələyə bilər. Döldə törəmələr bətndaxili inkişafın 16-20-ci həftəsindən etibarən fetal exokardioqrafiyanın köməyilə aşkarlana bilər. Kardiologiyada ürəyin birincili şişləri 0,001-0,2% tezliklə; ikincili (metastatik) şişlər isə  25-30 dəfə artıq rast gəlinir. Ürəyin bütün şişləri ölümcül ağırlaşmaların – ürək çatışmazlığı, aritmiya, perikardit, ürəyin tamponadası, sistem emboliyalarının yaranma riski ilə müşayiət olunur.

Ürək şişlərinin təsnifatı

Ürək şişlərinin səbəbləriMüstəqil xəstəlik hesab olunan ürək şişləri birincili, hematogen və ya limfogen yolla metastazlaşan və ya qonşu orqanlardan yayılan şişlər isə ikincili adlanır. Ürəyin birincili şişlərinin etiologiyası məlum deyildir. Ürəyin ikincili şişləri adətən süd vəzi, mədə, ağciyərlər, bəzən qalxanabənzər vəzi və böyrək xərçənginin metastazları şəklində təzahür edir.

Morfoloji prinsiplərə əsasən ürək şişləri xoşxassəli (75%) və bədxassəli (25%) formalara ayrılır. Mənşəyinə görə bədxassəli şişlər birincili və ikincili (metastatik) ola bilər. Xoşxassəli şişlər arasında miksoma (50-80%), teratoma, rabdomioma, fibroma, hemangioma, lipoma, papillyar fibroelastoma, perikardın kistaları, paraqanqliomalar və s. rast gəlinir. Bədxassəli törəmələr sırasına sarkoma, perikardial mezotelioma və limfoma daxildir.

Psevdoşişlərə ürəydə yad cisim, formalaşmış tromblar, iltihabi xarakterli törəmələr (abses, qumma, qranuloma), exonokokk və digər parazitar kistalar, kalsinozun konqlomeratları aiddir. Ürəyi sıxan divararalığı və perikard şişləri ayrıca qrup təşkil edir.

Ürəyin birincili xoşxassəli şişləri

Miksoma

Ürəyin birincili şişlərin 50%-i miksomanın payına düşür. Ürəyin sporadik miksomaları qadınlarda daha çox (2-4 dəfə artıq) qeydə alınır. Autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülən, müxtəlif lokalizasiyalı multisentrik şişlərlə – ürəyin miksoması, dərinin piqmentli şişləri, süd vəzilərinin fibroadenoması, yumurtalığın kistası, böyrəküstü vəzilərin düyünlü displaziyası, xayaların miksoid şişləri, hipofizin adenoması, periferik sinirlərin şvannomaları ilə səciyyələnən Karni kompleksi  müşahidə edilir.

Miksomalar əsasən sol qulaqcıqda lokalizasiya olunur (təxminən 75% hallarda). Ayaqcığa malik miksomalar mitral qapaqdan qabararaq, diastola dövründə sol qulaqcığın boşalmasını və mədəciyin dolmasını çətinləşdirir. Miksomalar selikşəkilli, bərk, paycıqlı və ya kövşək quruluşa malik olur. Formalaşmamış kövşək miksoma sistem emboliyasının inkişafı baxımından təhlükəli hesab olunur.

Papillyar fibroelastoma

Xoşxassəli papillyar fibroelastoma yayılma tezliyinə görə ürəyin birincili şişləri arasında ikinci yeri tutur. Əsasən aorta və mitral qapaqları zədələyir. Mərkəzi nüvədən ayrılan aktiniyaları xatırladan damarsız şaxəli papillomalar şəklində olur. Əksər hallarda ayaqcıqlar izlənilir. Miksomadan fərqli olaraq, papillyar fibroelastoma qapaqların disfunksiyasına gətirib çıxarmır, lakin emboliyanın yaranma ehtimalını yüksəldir.

Rabdomioma

Rabdomiomalar ürəyin bütün xoşxassəli şişlərinin 20%-ni təşkil edir, uşaqlarda ən çox rast gəlinən törəmə hesab olunur. Adətən rabdomiomalar çoxsaylı,  sol mədəciyin divarı və ya arakəsmədə intramural lokalizasiyalı olub, ürəyin ötürücü sistemini zədələyir. Rabdomiomaların gedişi taxikardiya, aritmiya, ürək çatışmazlığı ilə müşayiət oluna bilər. Onlar çox zaman tuberoz skleroz, piy vəzilərinin adenomaları, böyrəklərin xoşxassəli şişləri ilə assosiasiyalı olur.

Fibroma

Ürəyin birləşdirici toxuma şişləri əsasən uşaqlarda qeydə alınır. Ürəyin ötürücü sistemi və qapaqları zədələyir, mitral dəliyin mexaniki obstruksiyasına, eləcə də ürək çatışmazlığı, hipertrofik kardiomiopatiya, konstriktiv perikarditin klinik şəklinin yaranmasına səbəb olur. Ürəyin fibromaları bazal-hüceyrəvi nevus  sindromunun (Qorlin sindromu) tərkibinə daxil ola bilər.

Ürəyin digər xoşxassəli şişləri

Hemangiomalar bütün birincili şişlərin 5-10%-ni təşkil edir. Onlar əsasən simptomsuz gedərək, planlı müayinə zamanı aşkarlanır. Az hallarda miokarddaxili hemangiomalar atrioventrikulyar keçiriciliyin pozulması ilə müşahidə olunur, qulaqcıq-mədəcik düyününə yayılma zamanı qəfləti ölümlə nəticələnə bilər.

Ürəyin lipomaları hər yaşda inkişaf edə bilər. Bu şişlər adətən enli ayaqcığa malik olub, epikard və ya endokardda lokalizasiyalaşır. Əksər hallarda klinik əlamətlər müşahidə edilmir; şiş iri ölçüyə çatdıqda aritmiya, keçiriciliyin pozulması, ürəyin formasının dəyişməsinə (rentgenoloji müayinədə aşkarlanır) gətirib çıxara bilər.

Feoxromositomalar perikard və ya miokardda lokalizasiya olunur, katexolaminlərin sekresiyası ilə müşayiət edilir. Döş qəfəsinin rentgenoqrammasında perikard kistaları çox vaxt ürək şişləri və ya eksudativ perikarditə bənzəyir. Onlar adətən simptomsuz gedir, bəzən döş qəfəsi orqanlarının kompressiya əlamətlərini yaradır.

Ürəyin bədxassəli şişləri

Sarkoma – ürəyin ən geniş yayılan bədxassəli şişidir. Onlar əsasən cavanlarda (orta yaş – 40) qeydə alınır. Ürəyin sarkoması angiosarkoma (40%), differensasiya olunmayan sarkoma (25%), bədxassəli fibroz histiositoma (11-24%), leyomiosarkoma (8-9%), rabdomiosarkoma, fibrosarkoma, liposarkoma, osteosarkomaya bölünür. Ürəyin bədxassəli şişləri əksər hallarda sol qulaqcıqda inkişaf edərək, mitral dəliyin obstruksiyasına, ürəyin tamponadasına, ürək çatışmazlığına səbəb olur, ağciyərlərə metastazlar verir.

Perikardial mezotelioma nadir rast şişlərdəndir, daha çox kişilərdə müşahidə edilir. Onlar adətən plevra, onurğa, beyin, ətraf yumşaq toxumalara yayılır.

Birincili limfomaya əsasən immun çatışmazlıqdan (o cümlədən İİV-infeksiyası) əziyyət çəkən şəxslər məruz qalır. Ürəyin bu tip şişləri sürətli böyüməyə meylli olub, ürək çatışmazlığı, aritmiya, yuxarı boş vena sindromu və ürək tamponadası ilə müşayiət edilir.

Ürəyin metastatik şişləri adətən perikard, bəzən isə miokard, endokard, ürək qapaqlarını zədələyir. Ürəyin birincili şişləri kimi onlar da təngnəfəslik, kəskin perikardit, ürəyin tamponadası, ritm pozğunluğu, atrioventrikulyar blokada, durğun ürək çatışmazlığına səbəb ola bilir. Ürəyə ağciyər, süd vəzisi, böyrək xərçəngi, yumşaq toxumaların sarkoması, leykoz, melanoma, limfoma, Kapoşi sarkomasının metastazlar verə bilər.

Ürək şişlərinin əlamətləri

Ürək şişlərinin əlamətləriÜrək şişlərinin təzahürləri neoplaziyanın tipi, lokalizasiyası, ölçüsü, parçalanma qabiliyyətindən asılıdır. Ürəkdən xaric şişlər qızdırma, titrəmə, bədən çəkisinin azalması, artralgiya, dəri səpkiləri ilə özünü büruzə verir. Şişin ürək kameraları və ya tac arteriyalarını sıxdığı hallarda təngnəfəslik, kardial ağrılar meydana çıxır. Şişin böyüməsi və ya qanaxmalar ürəyin tamponadasına gətirib çıxara bilər.

İntramiokardial böyüyən (rabdomioma, fibroma), ötürücü sistemi sıxan və ya ona nüfuz edən ürək şişləri atrioventrikulyar və ya intraventrikulyar blokada, paroksizmal taxikardiya (mədəciküstü və mədəcik) ilə müşayiət olunur.

Boşluqdaxili ürək şişləri qapaqların funksiyasını pozur, ürək kameralarından qan axınına  mane olur. Onlar mitral və trikuspidal stenoz və ya çatışmazlığa, ürək çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Ürəyin boşluqdaxili şişlərinin simptomatikası adətən bədən vəziyyəti dəyişdikdə hemodinamikanın dəyişməsi və şişə təsir edən fiziki qüvvələrlə əlaqədar meydana çıxır.

Əksər hallarda ürək şişləri sistem və ya ağciyər qan dövranı damarlarının tromboemboliyaları ilə manifestasiya edir. Ürəyin sağ kameralarının şişləri ağciyər arteriyasının emboliyası, ağciyər hipertenziyası və ağciyər ürəyi; ürəyin sol şöbələrinin şişləri tranzitor beyin işemiyası və insult, miokard  infarktı, ətrafların işemiyasına və s. ilə nəticələnə bilər. Cavanlarda anadangəlməqazanılmış ürək qüsurları, səyrici aritmiyainfeksion endokarditin olmadığı hallarda daxili orqanların infarktı ürək şişlərindən şübhələnməyə əsas verir.

Ürək şişlərinin diaqnostikası

Ürək şişlərinin diaqnostikası çətinlik törədir, bu da onların klinik şəklinin variabelliyi və morfoloji formalarının çoxsaylı olması ilə əlaqədardır.

EKQ məlumatları polimorf və az spesifikdir: onlar  ürək kameralarının hipertrofiyası, ritm və ötürücülüyün pozulması, miokard işemiyanın əlamətlərini və s. əks etdirə bilər. Döş qəfəsi orqanlarının retgenoqrafiyası əsasən ürəyin ölçülərinin böyüməsini və ağciyər hipertenziyasının əlamətlərini aşkar edir. Ürəyin USM şişlərin diaqnostikasının həssas üsulalrından sayılır: transezofageal ExoKQ vasitəsilə qulaqcıq, transtorakal ExoKQ yolu ilə mədəcik şişləri daha dəqiq vizualizasiya  olunur.

Diaqnostikanın nəticələri şübhəli olduqda ürəyin MRT və MSKT, radioizotop skanlama, ürək boşluqlarının zondlanması, ventrikuloqrafiya tətbiq edilir. Ürək şişlərinin histoloji quruluşunun verifikasiyası məqsədilə kateterizasiya və ya diaqnostik torakotomiya prosesində biopsiya icra olunur.  Ekssudativ perikardit zamanı perikardın punksiyası ilə əldə olunan mayenin sitoloji müayinəsi diaqnostik əhəmiyyət kəsb edir. Ürək şişləri anadəngəlmə ürək qüsurları, miokardit, kardiomiopatiyalar, perikardit, ürək amiloidozu ilə differensiasiya olunur.

Ürək şişlərinin müalicəsi

Ürək şişləri cərrahi yolla müalicə olunur. Cərrahi müdaxilələrə boşluqdaxili, miokard və ya perikard şişlərinin, perikard kistalarının xaric edilməsi, perikardektomiya aiddir. Radikal əməliyyat zamanı ürək şişləri qonşu toxumalarla birgə kəsilir, qüsur tikilir və ya plastika olunur. Əksər hallarda ürəyin xoşxassəli şişləri radikal şəkildə xaric oluna bilər. Bəzi pasiyentlərdə qapaqların plastika və protezlənməsi tələb oluna bilər.

Ürəyin birincili bədxassəli şişlərinin xaric edilməsi az effektivdir. Belə vəziyyətlərdə adətən şiş hissəvi kəsilir (palliativ müdaxilə), sonra isə şüa və ya kimyaterapiya təyin olunur. Ürəyin ikincili  şişlərində də palliativ müdaxilə icra edilir.

Ürək şişlərinin proqnozu

Ürəyin tək saylı xoşxassəli ürək şişlərinin xaric edilməsi adətən müsbət nəticələrlə müşayiət olunur – 3 illik sağqalma ehtimalı 95% təşkil edir. Əməliyyat keçirən xəstələr ürək şişlərinin residivlərinin vaxtında aşkarlanması məqsədilə hər il exokardioqrafiya aparımaqla kardioloq və kardiocərrahın müşahidəsi altında olmalıdır. Ürəyin çoxsaylı şişləri 5 illik sağqalma ehtimalını 15%-ə qədər azaldır. Ürəyin birincili və metastatik şişlərinin proqnozu qeyri-qənaətbəxşdir; cərrahi müalicə az effektivdir, kimyaterapiya və şüa terapiyası proqnoza demək olar ki, təsir etmir.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: