Ürəyin hemoxromatozu

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1299

ürəyin hemoxromatozu nədir?Ürəyin hemoxromatozu (siderokardioz, piqmentli miokardit) – dəmir  metabolizminin anadangəlmə pozulması, onun bağırsaqda idarə olunmayan absorbsiyası, qan zərdabında miqdarının həddindən artıq olması, miokardda toplanması ilə əlaqədar ürəyin zədələnməsidir. Xəstəlik ürək ritminin pozulması, qan dövranı çatışmazlığı, arterial hipotoniya ilə təzahür edir; dərinin piqmentasiyası, qaraciyər sirrozu, şəkərli diabetlə müşayiət olunur. Diaqnoz dəmir metabolizminin laborator müayinəsi, EKQ, MRT və KT nəticələrinə əsasən təsdiqlənir. Ürəyin hemoxromatozu zamanı pəhriz, qanalma, plazmafarez və hemosorbsiya; ağır hallarda isə qaraciyərin transplantasiyası, oynaqların endoprotezlənməsi göstəriş sayılır.

  • Ürəyin hemoxromatozunun yaranma səbəbləri
  • Ürəyin hemoxromatozunun əlamətləri
  • Ürəyin hemoxromatozunun diaqnostikası
  • Ürəyin hemoxromatozunun müalicəsi
  • Ürəyin hemoxromatozunun proqnozu

Ürəyin hemoxromatozu barədə ümumi məlumat

Hemoxromatoz – dəmir metabolizminin irsi pozulması, onun orqanizmdə həddindən artıq toplanması, orqan və toxumaların toksiki zədələnməsi nəticəsində yaranan polisistem xəstəlikdir. Hemoxromatozun əsas klinik formalarına ürək, qaraciyər,  endokrin vəzilər və oynaqların zədələnmələri aiddir.

Miokardın zədələnməsi hemoxromatoz xəstəliyinin bütün formaları arasında 80-90% yer tutur; kardiologiyada bu proses ürəyin «degenerativ paslanması» kimi ifadə olunur. Hemosiderin piqmentinin izafi miqdarda toplanması ilə bağlı ürək və digər orqanlar paslı-qonur rəng alır, sərtləşir və ölçüləri artır. Ürəyin hemoxromatozunda əzələ liflərinin distrofik və atrofik dəyişiklikləri, fibroz toxumanın artması (kardioskleroz) müşahidə olunur, bu da miokardın yığılma qabiliyyətinin azalmasına və qan dövranı çatışmazlığının inkişafına gətirib çıxarır.

Qadınlarda aybaşı zamanı dəmirin müntəzəm fizioloji itirilməsi ilə əlaqədar ürəyin hemoxromatozu əsasən 40-60 yaşlı kişilərdə rast gəlinir.

Ürəyin hemoxromatozunun yaranma səbəbləri

Ürəyin hemoxromatozunun səbəbləriOrqanizmdə dəmirin 2/3 hissəsi eritrositlərin hemoqlobini, mioqlobin, digər zülal və fermentlərin tərkibinə daxil olur; 1/3 hissəsi isə ferritin və hemosiderin şəklində qaraciyər, böyrəklər, dalağın parenximatoz hüceyrələri, əzələlər, sümük iliyi və baş beyində depolanır. Dəmirin səviyyəsi onun MBT-da, xüsusən nazik bağırsağın yuxarı hissələrində sorulmasının dinamikası əsasında tənzimlənir. Normada qida ilə daxil olan 10-20mq dəmirin 1-2 mq enterositlər tərəfindən absorbsiya olunur.

Ürəyin hemoxromatozu zamanı bağırsaqlarda dəmirin intensiv şəkildə sorulması, onun ehtiyatlarının kəskin artması qeydə alınır: miokardda 5-25 dəfə, qaraciyər və mədəaltı vəzidə 50-100 dəfə. Sərbəst dəmir güclü redoks-potensiala malik olduğundan zəncirvari sərbəst radikal reaksiyalara və zülal, lipid və nüklein turşularının makromolekullarının toksiki zədələnməsinə səbəb olur.

Ürəyin hemoxromatozu birincili və ikincili ola bilər. Ürəyin birincili hemoxromatozunun yaranma səbəbi 4 formada təzahür edən irsi xəstəlikdir: autosom resessiv; yuvenil; II tip transferrin reseptorunda mutasiya ilə bağlı və autosom-dominant.

Ürəyin ikincili hemoxromatozu dəmir tərkibli preparatların uzunmüddətli nəzarətsiz qəbulu, tez-tez təkrarlanan hemotransfuziyalar zamanı orqanizmə bu mikroelementin izafi miqdarda daxil olması nəticəsində inkişaf edir.

Ürəyin hemoxromatozunun əlamətləri

Ürəyin hemoxromatozunun əlamətləriHemoxromatozun simptomlarının müxtəlifliyi fərqli orqanların: ürək, qaraciyər, dəri örtükləri, mədəaltı vəzi, hipofiz, oynaqlar və s. zədələnməsi ilə  izah olunur. Xəstəlik ləng gediş, ayrı-ayrı əlamətlərin dominantlığı ilə səciyyələnir. Hemoxromatozun daha çox terminal mərhələsi üçün xarakterik olan klassik triadaya qaraciyər sirrozu, dərinin piqmentasiyası, şəkərli diabet daxildir.

Ürəyin birincili zədələnməsinin şəkərli diabet və dərinin piqmentasiyası ilə müşayiət olunmadığı hallara da rast gəlinir. Hemoxromatoz zamanı ürək əzələsinin ifadəli fibrozu, ötürücü sistemin pozulması qeydə alınır. Hemoxromatoz ürəyin ölçülərinin artması, onun boşluqlarının genişlənməsi, ürək ritminin pozulması (paroksizmal taxikardiya, səyrici aritmiya), sağ və sol mədəcik çatışmazlığı, arterial hipotoniya, periferik ödemlərlə təzahür edir.

Ürək hemoxromatozunda dəri (xüsusən açıq sahələrdə – üz, boyun, ətraflar, cinsiyyət orqanları nahiyəsində) bürünc rəng alır. Qaraciyərin sirrozu hemoxromatozun 90-95% hallarında müşahidə edilir, qarında ağrılar, dispepsiya,  hepatomeqaliya, arıqlama, bəzən bir o qədər də nəzərə çarpmayan sarılıqla özünü büruzə verir. Bu patologiyalı pasiyentlərin 70-80%-də gec mərhələlərdə izlənilən şəkərli diabet susuzluq hissi, poliuriya ilə təzahür edir.

Hemoxromatoz zamanı cinsiyyət orqanlarının inkişafdan qalması, libidonun zəifləməsi, sonsuzluq, kişilərdə – xayaların atrofiyası və feminizasiya, qadınlarda isə aybaşı siklinin pozulmasına rast gəlinə bilər. Artropatiya, periferik nevrit, böyrəküstü vəzilərin çatışmazlığı, nadir hallarda qida borusu venalarının genişlənməsi ilə portal hipertoniyanın yaranması mümkündür.

Henoxromatozun proqressivləşməsi ürək ritminin pozulması, ürək çatışmazlığı, miokard infarktı, kəskin qaraciyər çatışmazlığı, assit, qida borusu venalarından daxili qanaxma, qaraciyər və dalaq damarlarının trombozu, bəzən qaraciyər və diabetik koma, qaraciyərin xərçəngi ilə ağırlaşa bilər.

Ürəyin hemoxromatozunun diaqnostikası

Diaqnoz xarakterik klinik şəkil, laborator və instrumental müayinələrin (EKQ, ExoKQ, qarın boşluğu orqanlarının MRT və MSKT, oynaqların rentgenoqrafiyası, qaraciyərin biopsiyası) nəticələrinə əsasən qoyulur.

Ürəyin hemoxromatozunda kardiomiopatiyanın əlamətləri adətən dərinin piqmentasiyası, qaraciyər sirrozu, endokrin sisteminin patologiyaları, şəkərli diabet, oynaqların zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Ürəyin hemoxromatozunun erkən mərhələlərinin diaqnostikasında qan zərdabında dəmir, ferritin, transferrin səviyyəsinin, zərdabın ümimi dəmir birləşdirmə qabiliyyətinin (ZÜDBQ) və transferrinin dəmirlə doyma əmsalının (TDDƏ) təyini, desferal test mühüm əhəmiyyət kəsb edir.

Ürəyin hemoxromatozu üçün zərdab dəmirinin (54-72mkmol/l-ə qədər) və ferritinin miqdarının əhəmiyyətli dərəcədə artması; transferrin və ZÜDBQ göstəricilərinin  azalması, disproteinemiya, hiperqlikemiya xarakterikdir. Dəmirlə yüklənmənin əsas əlamətləri – TDDƏ-nin 60-90%-ə qədər yüksəlməsi, desferal sınağında dəmirin sidiklə ifrazının kəskin dərəcədə artması (6 saat müddətində 2 mq-dan çox).

Ürəyin hemoxromatozunun ağırlıq dərəcəsinin, digər orqanların zədələnmə əlamətlərinin qiymətləndirilməsi məqsədilə qanın ümumi və biokimyəvi analizi, qanda qlükoza və qlükozalaşmış hemoqlobinin təyini, sidiyin ümumi analizi aparılır. Elektrokardioqrammada sol mədəciyin hipertrofiyası və mədəcikdaxili blokadanın əlamətləri qeydə alınır, bu da sol mədəciyin uzunmüddətli yüklənməsi və ürək ritminin pozulmasına dəlalət edir.

Ürəyin hemoxromatozu zamanı oynaqların rentgenoqrafiyası hipertrofik osteoartrit, oynaq qığırdaqları və menisklərin xondrokalsinozunun əlamətlərini aşkar etməyə imkan verir. Orqanizmdə dəmirin toplanmasının irsi xarakterli olmasını təyin etmək üçün molekulyar-genetik müayinədən istifadə olunur.   MRT və KT qaraciyərin yüksək sərtliyini müəyyən edir.

Qaraciyərin biopsiyası ilə qaraciyər toxumasında dəmirin konsentrasiyasının təyini, bioptatların sitoloji müayinəsi (hepatositlərdə hemosiderinin izafi toplanması və portal sirrozun aşkarlanması) hemoxromatozun diaqnozunu  təsdiq edir. Xəstəlik qazanılmış hemosideroz, miokardit, ürəyin işemik xəstəliyi, revmatizm, şəkərli diabetlə differensiasiya olunur.

Ürəyin hemoxromatozunun müalicəsi

Ürəyin hemoxromatozunun müalicəsi orqanizmdə dəmirin miqdarının azalmasına, ciddi ağırlaşmaların qarşısının alınmasına yönəldilir, qeyri-medikamentoz, medikamentoz və cərrahi üsullarla həyata keçirilir. Xəstələrə dəmirin yüksək miqdarda toplandığı məhsulların, spirtli içkilər, asan həzm olunan karbohidratların məhdudlaşdırılması ilə pəhriz təyin olunur.

Sistematik qanalma (həftədə 1-2 dəfə olmaqla 500 ml qan), hirudoterapiya, plazmafarez və hemosorbsiya orqanizmdə dəmir ehtiyatlarının səviyyəsinin azalmasına, ümumi vəziyyətin yaxşılaşmasına kömək edir. Qanalma ambulator şəkildə dəmir metabolizminin göstəricilərinin (Fe, Hb, ferritin) normanın aşağı həddinə qədər enməsinə qədər aparılır. Qanalmadan sonra plazma və ya albumin yeridilir, zülalla zəngin qidaların qəbulu məsləhət görülür.

Hemoxromatozun patogenetik müalicəsi dəmirin sidiklə ifrazını artıran və qaraciyərdə sirrozun inkişafının qarşısını alan deferoksaminin damardaxilinə yeridilməsindən ibarətdir. Qaraciyər, ürək-damar və endokrin sistemlərinin funksional pozğunluqlarının kompleks terapiyasında insulin, hormonal və ürək preparatlarından istifadə olunur. Qaraciyər sirrozu və ifadəli artropatiya cərrahi müalicənin (qaraciyər transplantasiyası, oynaqların endoprotezlənməsi) aparılmasına göstəriş sayılır.

Ürəyin hemoxromatozunun profilaktikası

Xəstəliyin gecikmiş mərhələlərdə diaqnostikası, miokard, qaraciyər, mədəaltı vəzinin ağır zədələnmələri zamanı ürəyin hemoxromatozunun proqnozu qeyri-qənaətbəxşdir. Müalicə aparılmadıqda xəstələr 4-5 ildən artıq yaşamır. Ürəyin hemoxromatozunun ölümlə nəticələnmə səbəblərinə ürək çatışmazlığı (təxminən 33%), qaraciyər sirrozu (32%), interkurrent patologiya aiddir. Adekvat müalicə zamanı xəstələrin yaşama müddəti əhəmiyyətli dərəcədə yüksəlir.

Hemoxromatozlu xəstələr hər 3 aydan bir kardioloq, qastroenteroloq, endokrinoloq və hematoloqun kontrol müayinələrindən keçməlidir.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: