Böyrək amiloidozu

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1635

böyrək amiloidozu nədir?Böyrək amiloidozu – zülal-karbohidrat mübadiləsinin pozulması nəticəsində amiloidin (mürəkkəb zülal-polisaxarid birləşməsi) böyrək toxumasında ekstrasellülyar toplanması ilə xarakterizə olunan, orqanın funksiyalarının pozulmasına gətirib çıxaran sistemli amiloidozun təzahürüdür. Böyrək amiloidozu nefrotoksik sindromun (proteinuriya, ödemlər, hipo- və disproteinuriya, hiperxolesterinemiya) inkişafı ilə gedir və xroniki böyrək çatışmazlığı ilə sonlanır. Xəstəliyin diaqnostikası sidiyin və qanın müayinəsi, koproqramma, böyrəklərin USM-i və biopsiyadan ibarətdir. Böyrək amiloidozu zamanı pəhriz təyin olunur, dərman terapiyası və birincili patologiyaların korreksiyası aparılır; ağır hallarda hemodializ və böyrək transplantasiyası tələb oluna bilər.

  • Böyrək amiloidozunun formalarının təsnifatı
  • Böyrək amiloidozunun inkişaf səbəbləri
  • Böyrək amiloidozunun simptomları
  • Böyrək amiloidozunun diaqnostikası
  • Böyrək amiloidozunun müalicəsi
  • Böyrək amiloidozunun proqnozu və profilaktikası

Böyrək amiloidozu barədə ümumi məlumat

Urologiyada böyrək amiloidozu (amiloid distrofiya, amiloid nefroz) bütün böyrək xəstəliklərinin 1-2,8%-ini təşkil edir. Patologiya sistemli amiloidozun tez-tez meydana çıxan təzahürlərindəndir; belə ki, sistemli amiloidoz zamanı müxtəlif orqanların hüceyrəarası sahəsinə xüsusi qlikoproteidlər – amiloid toplanır və onların funksiyalarının pozulmasına səbəb olur. Böyrək amiloidozu qlomerulonefritlə birlikdə nefrotik sindromun əsas inkişaf səbəbidir.

Böyrək amiloidozunun formalarının təsnifatı

Etiopatogenetik mexanizmlərinə görə böyrək amiloidozunun beş forması ayırd edilir: idiopatik, ailəvi, qazanılmış, senil və lokal şişəbənzər. Birincili (idiopatik) böyrək amiloidozu zamanı patologiyanın səbəbi və mexanizmləri naməlum olaraq qalır. Ailəvi (irsi) forma orqanizmdə fibrilyar zülalların yaranmasının genetik defektləri ilə əlaqəlidir.  İkincili (qazanılmış) böyrək amiloidozu immunoloji pozulmalar (xroniki infeksiyalar, revmatik xəstəliklər, bədxassəli şişlər və s.) zamanı inkişaf edir. Senil amiloidozun əsasında zülal mübadiləsinin involyutiv dəyişiklikləri durur. Lokal şişəbənzər böyrək amiloidozunun təbiəti aydınlaşdırılmayıb.

Amiloidin tərkibində olan fibrilyar zülalın növündən asılı olaraq amiloidozun (“A”) müxtəlif formaları verilmiş abreviatura ilə adlandırılır: AA-tip (ikincili; amiloidin tərkibində zərdab a-qlobulini var); AL-tip (idiopatik; amiloiddə – yüngül Ig zəncirləri); ATTR (ailəvi, senil; amiloiddə – transtiretin zülalı); Аb2М-tip (dializ; amiloiddə – β2 mikroqlobulin) və s. Amiloidozun idiopatik, ailəvi, senil və lokal şişəbənzər formaları sərbəst nozoloji vahidlərə ayrılırlar. İkincili böyrək amiloidozu əsas xəstəliyin ağırlaşması kimi qiymətləndirilir.

Hər hansı bir orqanın dominant zədələnməsini və onun çatışmazlığının inkişafını nəzərə alaraq amiloidozun nefropatik (böyrək amiloidozu), epinefropatik, neyropatik, hepatopatik, enteropatik, kardiopatik, pankreatik, qarışıq və generalizə olunmuş variantları ayırd edilir.  Amiloidoz zamanı formasından və tipindən asılı olmayaraq amiloid maddə toxumaların spesifik struktur elementlərini aradan çıxarır, nəticədə müvafiq orqanın funksiyalarının zəifləməsi və ya itirilməsi baş verir. Sistemli (generalizə olunmuş) amiloidozlara АL-, АА-, АТТR-, Аb2М amiloidozu; lokal formalar – böyrək, qulaqcıq, mədəaltı vəzin adacıqları, serebral və başqa amiloidozlar aiddir.

Böyrək amiloidozunun inkişaf səbəbləri

Böyrəklərin idiopatik amiloidozunun etiologiyası əksər hallarda naməlum qalır; bəzən xəstəlik çoxsaylı mielomalar zamanı inkişaf edir. Birincili amiloidozda böyrəklərdən başqa dil, dəri, qalxanabənzər vəzi, qaraciyər, ağciyərlər, bağırsaq, dalaq, ürək də zədələnə bilər.

İkincili böyrək amiloidozu, adətən, xroniki infeksiyalar (sifilis, vərəm, malyariya), irinli-destruktiv proseslər (bronxoektatik xəstəlik, plevranın empieması, osteomielit, uzun müddət davam edən septik endokardit), sistemli xəstəliklər (revmatoid artrit, psoriatik artrit, Bexterev xəstəliyi), bağırsaq xəstəlikləri (xoralı kolit, Kron xəstəliyi), şişlər (limfoqranulematoz, meningioma, böyrəyin yenitörəmələri) və s. ilə assosiasiya olunur.  İkincili amiloidozla böyrəklər, damarlar, limfa düyünləri, qaraciyər və başqa orqanlar zədələnir.

Dializ böyrək amiloidozunun səbəbi pasientə uzun müddət hemodializin aparılmasıdır. Ailəvi irsi amiloidoz periodik xəstəliklər zamanı, tez-tez Aralıq dənizi hövzəsi ölkələrində (daha çox portuqal variantı) rast gəlinir. Senil amiloidoz qocalıq əlaməti kimi dəyərləndirilir; 80 yaşdan yuxarı insanların 80%-ində rastlanır. Amiloidozun lokal formaları endokrin sistemin şişləri, Altsheymer xəstəliyi, 2-ci tip şəkərli diabet və başqa səbəblərlə əlaqəli ola bilər.

Böyrək amiloidozunun patogenezinə dair nəzəriyyələr arasında immunoloji, mutasion hipotez və lokal hüceyrə sintezi hipotezi nəzərdən keçirilir. Patologiya amiloidin (tərkibində yüksək hidrofob fibrilyar zülal olan xüsusi qlikoproteid) böyrək toxumasında, xüsusən yumaqcıqlarda ekstraselülyar toplanması ilə xarakterizə olunur.

Böyrək amiloidozunun simptomları

Böyrək amiloidozunda xəstəliyin polimorfluğu ilə olaraq əlaqəli böyrək və böyrəkdən kənar təzahürlər yanaşı gedir. Patologiyanın gedişatında xarakterik klinik simptomatikaya malik 4 mərhələ (latent, proteinurik, nefrotik, azotemik) ayırd edilir.

Latent mərhələdə böyrək amiloidozunun mövcudluğuna baxmayaraq, amiloidozun klinik təzahürləri müşahidə olunmur. Bu dövrdə birincili xəstəliyin (infeksiyalar, irinli proseslər, revmatik xəstəliklər və s.) simptomatikası üstünlük təşkil edir. Latent mərhələ 3-5 il və daha çox davam edir.

Proteinurik (albuminurik) mərhələdə sidiklə zülal itkisi artır, mikrohematuriya, leykosituriya, EÇS-nin yüksəlməsi meydana çıxır. Nefronların atrofiyası və sklerozu, limfostaz və hiperemiya nəticəsində böyrəklər böyüyür, qalınlaşır, mat boz-çəhrayı rəng alır.

Nefrotik (ödem) mərhələ böyrəyin beyin qatının sklerozu və amiloidozu ilə xarakterizə olunur və nəticədə nefrotik sindromun tipik tetradası – massiv proteinuriya, hiperxolesterinemiya, hipoproteinemiya, diuretiklərə rezistent ödemlər inkişaf edir. Arterial hipertenziya qeyd oluna bilər; lakin AT bir çox hallarda normal vəı ya azalmış olur. Tez-tez hepato- və splenomeqaliya qeyd olunur.

Azotemik (terminal, uremik) mərhələdə böyrəklər çapıqlı-büzüşmüş, qalınlaşmış, ölçüləri kiçilmiş (amiloid böyrək) olur. Azotemik mərhələ xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb olur. Qlomerulonefritdən fərqli olaraq böyrək amiloidozu zamanı davamlı ödemlər saxlanır. Böyrək amiloidozu böyrək venalarının trombozu, anuriya, ağrı sindromu ilə ağırlaşa bilər. Bu mərhələ tez-tez pasientin azotemik uremiyadan ölməsi ilə nəticələnir.

Böyrək amiloidozunun sistemli təzahürləri başgicəllənmə, zəiflik, təngnəfəslik, aritmiya, anemiya və s.dir. Bağırsaq amiloidozunun prosesə qoşulması nəticəsində davamlı diareya inkişaf edir.

Böyrək amiloidozunun diaqnostikası

Erkən, klinik əlamətlər meydana çıxmazdan əvvəl böyrək amiloidozunu diaqnostika etmək həddən artıq çətindir. Bu mərhələdə laborator metodlar – sidiyin və qanın analizi prioritetdir. Sidiyin ümumi analizində davamlı artmağa meyilli proteinuriya, leykosituriya (pielonefrit əlamətləri olmadıqda), mikrohematuriya, silindruriya erkən qeyd olunur.

Qanın biokimyəvi göstəriciləri hipoalbuminemiya, hiperqlobulinemiya, hiperxolesterinemiya, qələvi fosfatazaların aktivliyinin yüksəlməsi, elektrolitik disbalans (hiponetriemiya və hipokalsiemiya), fibrinogen və ꞵ-lipoproteidlərin miqdarının artması ilə xarakterizə olunur. Qanın ümumi analizində leykositoz, anemiya, EÇS-nin artması təyin olunur. Koproqrammanın müayinəsində tez-tez güclü steatoreya (“yağlı nəcis”), kreatoreya (stulda xeyli əzələ lifinin olması), amiloreya (nəcisdə böyük miqdarda nişastanın olması) aşkar olunur.

Böyrək amiloidozu zamanı güclü metabolik pozulmalarla əlaqəli olaraq EKQ-də aritmiya və keçiriciliyin pozulması; ExoKQ-da kardiomiopatiya və diastolik disfunksiya qeyd oluna bilər. Abdominal USM dalağın və qaraciyərin böyüməsini müəyyənləşdirir. MBT-nın rentgenoqrafiyasında qida borusunun hipotoniyası, mədənin peristaltikasının zəifləməsi, bariumun bağırsağa passajının sürətlənməsi və ya ləngiməsi təyin olunur. Böyrəklərin USM-ində onların ölçülərinin böyüməsi (böyük piyli böyrəklər) aşkar olunur.

Amiloidozda etibarlı metod böyrəklərin biopsiyasıdır. Bioptatı konqo qırmızısı ilə boyadıqdan sonra elektron mikroskopda polyarizasiya işığı altında morfoloji müayinəsi zamanı böyrək amiloidozu üçün xarakterik olan yaşıl işıqlanmalar aşkarlanır. Amiloid damarlar, kanalcıqlar və yumaqcıqlar boyunca aşkar oluna bilər. Bəzi hallarda düz bağırsağın selikli qişası, dəri, diş əti, qaraciyər biopsiya olunur.

Böyrək amiloidozunun müalicəsi

İkincili böyrək amiloidozunun müalicəsində əsas xəstəliyin müalicəsi heç də az rol oynamır. Birincili patologiyanın tam, davamlı müalicəsi zamanı böyrək amiloidozu simptomları da tez-tez reqressiya edir. Böyrək amiloidozlu pasientlərdən qida rasionun dəyişdirilməsi, uzun müddət, 1,5-2 il ərzində çiy qaraciyər yemək (80-120 mq/ gün), zülal və duz istifadəsini məhdudlaşdırmaq (xüsusən böyrək və ürək çatışmazlığı zamanı); qidada karbohidratların, vitaminlər (xüsusən vitamin C) və kalium duzları zəngin qidaların qəbulunun artırılması tələb olunur.

Böyrək amiloidozunun müalicəsi üçün patogenetik preparatlara 4-aminoxinolin törəmələri (xloroxin), desensibilizasiyaedici preparatlar (xloropiramin, prometazin, difenhidramin), kolxisin, unitol və s. aiddir. Bu patologiya zamanı simptomatik terapiya diuretiklər, hipotenziv preparatlar, plazma köçürülməsi, albumin və s. təyinindən ibarətdir. Kortikosteroidlərin, sitostatiklərin istifadəsinin məqsədyönlülüyü diskusiya olunur. Böyrək amiloidozunun terminal mərhələsində xroniki böyrək dializi və ya böyrək transplantasiyası tələb oluna bilər.

Böyrək amiloidozunun proqnozu və profilaktikası

Proqnoz əsas xəstəliyin gedişindən və böyrək amiloidozunun proqressivləşmə sürətindən çox asılıdır. Qanaxma, trombozların inkişafı, interkurrent infeksiyaların qoşulması, yaşlılıq proqnozu pisləşdirir. Ürək və ya böyrək çatışmazlığı inkişaf etdikdə sağqalma 1 ildən az olur. Sağalma şərtlərinə nefroloqa vaxtında müraciət və böyrək amiloidozunun erkən aşkarlanması, əsas xəstəliyin aktiv müalicəsi və tam dəf edilməsi aiddir.

Böyrək amiloidozunun profilaktikası patologiyanın inkişafına səbəb ola biləcək istənilən xəstəliyin vaxtında müalicəsini tələb edir.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: