Süngərəbənzər böyrək

Oxuma vaxtı: 9 dəq Oxunma sayı: 1155

Süngərəbənzər böyrək nədir?Süngərəbənzər böyrək – böyrək piramidalarının yığıcı kanalcıqlarının anadangəlmə multikistoz deformasiyası ilə xarakterizə olunur. Bu zaman böyrək toxuması süngəri xatırladır. Süngərəbənzər böyrəyin ağırlaşdığı hallarda (nefrokalsinoz, pielonefrit) böyrək sancısı, hematuriya, piuriya müşahidə edilir. Patologiya ekskretor uroqrafiya, retroqrad pieloqrafiyanın köməyilə aşkara çıxarılır. Klinik təzahürlərə rast gəlindikdə müalicə fəsadların aradan qaldırılmasına yönəldilir. Konservativ terapiya qeyri-effektiv olduqda böyrək daşının çıxarılması, nefrostomiya, orqanın rezeksiyası, nefrektomiya həyata keçirilir.  

  • Yaranma səbəbləri
  • Patoloji anatomiya
  • Süngərəbənzər böyrəyin əlamətləri
  • Diaqnostika
  • Süngərəbənzər böyrəyin müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Süngərəbənzər böyrək barədə ümumi məlumat

Süngərəbənzər böyrək – orqanın quruluşunun dəyişməsi ilə səciyyələnən anadangəlmə patologiyadır. Adətən ikitərəfli olur. Uzun müddət simptomsuz getdikdə çox vaxt digər səbəblərdən sidik-cinsiyyət sisteminin müayinəsi zamanı təsadüfən aşkarlanır. Böyrək öz funksiyasını uzun müddət qoruyub saxlayır. Onun fəaliyyət pozğunluğu əsasən infeksion proseslər, proqressiv formada daş əmələgəlmə, yuxarı sidik yollarının keçiriciliyinin pozulması ilə müşayiət olunur.    

Süngərəbənzər böyrəyin yaranma səbəbləri

Süngərəbənzər böyrəyin yaranma səbəbləriMüasir urologiyada aparılan əksər tədqiqatlar süngərəbənzər böyrəyin etiologiya və patogenezinə görə bu orqanın polikistozuna oxşar bətndaxili anomaliya olduğunu təsdiq etmişdir. Hesab olunur ki, anomaliyanın yaranması embriogenezin gec dövrlərdə pozulması ilə bağlıdır. Böyrəyin yığıcı kanalcıqlarındakı dəyişikliklər isə postnatal dövrdə də müşahidə edilə bilər. Süngərəbənzər böyrəyin anadangəlmə xarakteri sübuta yetirilsə də, irsi ötürülmə tipi əksərən sporadikdir. Patologiya adətən orta və ahıl yaşlı kişilərdə aşkarlanır. Xəstəliyin uzunmüddətli latent gedişi ilə əlaqədar ona uşaqlıq dövründə çox nadir hallarda rast gəlinir.  

Süngərəbənzər böyrəyin patoloji anatomiyası

Xəstələrin çox hissəsində böyrəyin medulyar maddəsinin ikitərəfli anomaliyası müşahidə edilir. Müxtəlif ifadə dərəcəsinə malik kistoz dəyişikliklər böyrək məməciklərinin qismən və ya bütövlükdə əhatə edə bilər. Polikistozdan fərqli olaraq, süngərəbənzər böyrəyin xarici görünüşü normaldır. Onun səthi hamar, sərhədləri isə düzgündür. Sadəcə ölçüləri yaş normasından bir qədər artıq olur. Kəsikdə terminal böyrək kanalcıqlarının genişlənməsi, piramidaların yerləşdiyi hissədə çoxsaylı boşluqlar və kistalar müəyyən edilir.

Kistaların ölçüləri 1-5 mm arasında dəyişir. Onlar mərkəzə doğru genişlənirlər. Kista 2 formada olur: böyrək kanalcıqlarının mənfəzinə qabaran, daxili silindrik epitellə örtülən yan iyəbənzər və ya divertikul şəkilli törəmələr; kiçik ölçülü kistaların birləşməsi nəticəsində yaranan, böyrək kanalcıqlarından izolə olunmuş, yastı epitellə örtülü qapalı kistoz boşluqlar. Kistoz boşluqların mövtəviyyatı şəffaf sarı mayedən (iltihab olmadıqda), qopan hüceyrələrdən, kalsifikasiyalaşan konkrementlərdən (qum dənəsindən kiçik daşlara qədər) ibarət ola bilər. Xırda daşların kistoz kanalcıqlardan yuyulması nəticəsində onlar böyrək kasacıqlarında və yaxud ləyənlərdə lokalizə oluna bilər.

Piramida hissəsində böyrək toxuması fibroz dəyişikliyə uğrayır, konsistensiyası sərtləşir. Yanaşı olaraq, pielonefrit formalaşdıqda iltihabi transformasiya baş verir.   Böyrək parenximasının kalsifikasiyası (nefrokalsinoz) ikincili dəyişiklik hesab olunur. Çünki genişlənmiş böyrək kanalcıqlarından və kistoz boşluqlarda sidiyin stazı kalsium duzlarının çokməsinə gətirib çıxarır.   

Süngərəbənzər böyrəyin əlamətləri

Süngərəbənzər böyrəyin əlamətləriAnomaliya bir qayda olaraq, uzun müddət heç bir klinik əlamətlə özünü büruzə vermir. Simptomatikaya adətən 20-40 yaşlarda müxtəlif ağırlaşmaların (kistoz boşluqlarda daşlar, böyrək və sidik-ifrazat yollarının infeksiyası) qoşulması zamanı rast gəlinir. Süngərəbənzər böyrəyin əsas klinik əlamətlərinə bel nahiyəsində sancışəkilli kəskin və yaxud küt ağrılar, makro və ya mikrohematouriya, piuriya aiddir.  

Süngərəbənzər böyrək zamanı məməciyin nefrokalsinozu 60%-dən çox hallarda qeydə alınır. Böyrək sancısı xırda daşların  kistoz boşluqlardan kasa-ləyən sisteminə keçməsi nəticəsində meydana çıxır. Kiçik ölçülü daşların miqrasiyası ilə əlaqədar iltihablaşma və sidik axınının pozulması bədən temperaturunun periodik yüksəlməsinə, sidik ifrazının pozulmasına səbəb olur. Çox az hallarda sidik daşı xəstəliyinin ağır gedişi və residivləşən ikincili infeksiya zamanı böyrək parenximası irinin təsirindən əriyir və məhv olur. Bu isə özünü böyrək çatışmazlığının əlamətləri ilə büruzə verir.  

Süngərəbənzər böyrəyin diaqnostikası

Süngərəbənzər böyrəyin diaqnozu genişləndirilmiş uroloji müayinənin nəticələrinə əsasən nefroloq tərəfindən qoyulur. Başlıca müayinə üsulu ekskretor uroqrafiyadır. Uroqrammada yığıcı kanalcıqların genişlənməsi və intensiv kontrastlanan mozaika və yelpik şəklində yerləşən üzüm salxımınabənzər kistoz boşluqlar izlənilir. Morfoloji dəyişikliklər adətən böyrəyin medulyar hissəsində müəyyən edilir. Kortiko-medulyar zona və qabıq maddə dəyişilməz qalır. Məməcikli zonanın kistoz boşluqlarında kontrast maddə kasacıqlara nisbətən daha çox ləngiyir. Bu da yığıcı kanalcıqların stazına işarədir. Kontrast maddənin tündləşdirdiyi məməcik konkrementləri nefrokalsinoza dəlalət edir.   

Süngərəbənzər böyrəyin diaqnostikasında retroqrad pieloqrafiyadan az istifadə olunur. Çünki genişlənmiş yığıcı kanalcıqlardakı dəyişikliklər pieloqrammada hər zaman əks olunmur. Süngərəbənzər böyrəyin nefrokalsinoz və ya nefrolitiazla müştərək şəkildə inkişaf etdiyi hallarda piramidaların distal şöbələrində yerləşən kalsinat və mikrolitləri aşkar etmək məqsədilə böyrəklərin rentgenololoji müayinəsi  aparılır. Bu zaman rentgenoloq məməciklərin kistalarında xırda daşların kölgəsini müəyyən edir. Onlar ekskretor uroqrammada izlənilən boşluqların kölgələrinə qismən və ya tamamən uyğun gəlir.   

Böyrəklərin USM-də hər zaman dərin qatlarda formalaşan kiçik kistaları üzə çıxarmaq mümkün olmur. Laborator müayinələrdə hematuriya, piuriya, cüzi proteinemiya, hiperkalsiuriya aşkar edilir. Süngərəbənzər böyrəyin differensial diaqnostikası böyrəyin medulyar toxumasının polikistoz zədələnməsi ilə gedən patologiyalar (böyrəyin polikistozu, kistoz pielit, papilyar nekroz, xroniki pielonefrit), eləcə də nefrokalsinoz, vərəm, böyrək daşı xəstəliyi ilə aparılır.  

Süngərəbənzər böyrəyin müalicəsi

Anomaliyanın ağırlaşmadığı və simptomsuz getdiyi hallarda heç bir müalicəyə ehtiyac yoxdur. Sadəcə fəsadlaşma ehtimalını azaldan profilaktik tədbirlər aparılmalıdır. Süngərəbənzər böyrəyin klinik təzahürləri zamanı müalicə sidik-ifrazat yollarının ikincili infeksiyasının və metabolik pozğunluqların, o cümlədən kistoz dəyişikliyə uğrayan böyrək kanalcıqlarında kalsium duzlarının toplanmasının aradan qaldırılmasına yönəldilir. Prosesə pielonefrit qoşulduqda bol maye qəbulu, kalsiumun azlıq təşkil etdiyi pəhriz, uzunmüddətli antibakterial terapiya təyin edilir. Yatrogen infeksiyaların inkişafının profilaktikası məqsədilə uroloji instrumental manipulyasiyalar süngərəbənzər böyrəkli xəstələrə istisna hallarında göstəriş sayılır.  

Patologiya sidik daşı xəstəliyi və ya pielonefritlə ağırlaşdıqda, həmçinin konservativ müalicə nəticə vermədikdə nefrostomiya tələb olunur. Böyrəyin müəyyən bir seqmentini zədələyən ocaqlı kistoz deformasiya zamanı rezeksiya aparılır. Böyrəyin xaric edilməsi (nefrektomiya) çox nadir hallarda icra olunur. Xırda konkrementlərin miqrasiyası sidik axınını pozduqda onların cərrahi yolla çıxarılması – pielolitotomiya, perkutan nefrolitotripsiya, distansion nefrolitotripsiya yerinə yetirilir.    

Süngərəbənzər böyrəyin proqnoz və profilaktikası

Ağırlaşmayan hallarda böyrəklərin funksiyası saxlanılır, proqnoz qənaətbəxş olur. Nefrokalsinozun inkişafı və proqressivləşməsi, infeksiyanın qoşulması zamanı proqnoz pisləşə bilər. 

Profilaktik tədbirlər hələlik elmə məlum deyil. 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: