Uşaqlıq yolunun arakəsməsi

Uşaqlıq yolunun arakəsməsi — anadangəlmə inkişaf anomaliyasıdır, bu zaman uşaqlıq yolu boylama və ya köndələn yumşaq toxuma törəməsi ilə iki hissəyə bölünür. Aybaşı ifrazatının axını pozulduqda patologiya qarnın aşağı hissəsində siklik yaranan tutmaşəkilli ağrılar, oliqomenoreya və ya amenoreya ilə təzahür edir. Bəzən simptomsuz gedir. Diaqnozun qoyulması üçün ginekoloji baxış, çanaq orqanlarının USM-dən istifadə olunur, ehtiyac olduqda bu müayinələr rektoabdominal palpasiya, MRT, uşaqlıq yolunun zondlanması ilə tamamlanır. Cərrahi korreksiya arakəsmənin çərtilməsi, xaric edilməsi, vaginoplastikanın aparılmasından ibarətdir.

• Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin yaranma səbəbləri
• Patogenez
• Təsnifat
• Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin əlamətləri
• Ağırlaşmalar
• Diaqnostika
• Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin müalicəsi
• Proqnoz və profilaktika

Uşaqlıq yolunun arakəsməsi barədə ümumi məlumat

Uşaqlıq yolunun arakəsməsi nadir inkişaf qüsuru olub, təxminən 70 000 qadından birində rast gəlinir. Anomal törəmənin aybaşı qanının təbii ifrazına mane olduğu hallarda patologiya pubertat dövrdə menarxe başlandıqdan sonra üzə çıxır. Çox nadir hallarda hamiləliyin III trimestrində transabdominal USM aparılması zamanı döldə və ya yenidoğulmuş qızda həcmli hidromukokolposun formalaşmasına gətirib çıxaran uşaqlıq yolunun tam köndələn arakəsməsi müəyyən edilir. Uşaqlıq yolunu boylama istiqamətdə bölən elastik qeyri-obstruktiv arakəsmələr adətən reproduktiv yaşlı qadınlarda ginekoloji müayinə prosesində aşkarlanır.

Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin səbəbləri

Uşaqlıq yolunun ikiləşməsi və ya boylama bölünməsi cinsiyyət orqanlarının formalaşdığı müller kanallarının (cüt embrional törəmələrin) anomal birləşməsi və ya uşaqlıq yolunda kanalizasiya proseslərinin pozulması nəticəsində yaranan anadangəlmə qüsurdur. Bu günə qədər uşaqlıq yolunda arakəsmənin yaranma səbəbləri tam müəyyən edilməmişdir. Mamalıq və ginekologiya sahəsinin mütəxəssisləri tərəfindən bir neçə nəzəriyyə irəli sürülmüşdür:

• Genlərin translokasiyası. Müller-inhibəedici substansiyanın sintezini aktivləşdirən DNT sahəsinin X-xromosoma yerdəyişməsi zamanı paramezonefral kanalların birləşməsi pozulur, bu da fibroz toxumadan yaranan boylama arakəsmələrin inkişafına gətirib çıxarır. Belə lokasiyalar sporadik mutasiyalar və ya embriogenez dövründə teratogen təsirlərlə əlaqədar baş verir.
• Sidik-cinsiyyət sinusunun perforasiyasının pozulması. Müller kanalları və sidik-cinsiyyət sinusunun erkən birləşməsi formalaşan uşaqlıq yolunda təzyiqin azalmasına səbəb olur. Nəticədə paramezonefral axacaqlar arasındakı toxuma qatının sorulmasının əsas səbəblərdən biri aradan qalxır. Müller kanallarının anomal birləşməsi zamanı boylama arakəsmənin yaranması mümkündür.
• Qonşu orqanların təsiri. Qonşu orqanların inkişaf qüsurlarının təsirindən müller axacaqlarının divarlarının yaxınlaşma və sorulma prosesləri pozulur. Uşaqlıq yolunun ikiləşməsi olan 60% xəstələrdə sidik-ifrazat sisteminin, 35%-də isə sümük-əzələ aparatının müxtəlif anomaliyaları qeyd olunur.

Çox zaman uşaqlıq yolunun boylama və ya köndələn arakəsməsi embrion hüceyrələrinə kimyəvi amillərin (dərman vasitələri, məişət və peşə zəhərlərinin) və ya bioloji agentlərin (bəzi urogenital infeksiyaların – herpes, mikoplazmoz, papillomatoz, ureaplazmozun törədicilərinin) teratogen təsirindən əmələ gəlir. Uşaqlıq yolunun arakəsməsi əksər hallarda digər anadangəlmə patologiyalarla – uşaqlığın ikiləşməsi, anusun atreziyası, aortanın koarktasiyası ilə müştərək şəkildə inkişaf edir. Bir sıra müəlliflər patologiyanın autosom-dominant tip üzrə irsi ötürülməsini ehtimal edir.

Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin patogenezi

İkiləşmiş uşaqlıq yolunun və ya köndələn arakəsmənin formalaşma mexanizmi orqanogenezin pozulmasına – paramezonefral axacaqların hissəvi birləşməsinə və ya müller yollarının urogenital sinusa natamam bitişməsinə əsaslanır. Uşaqlıq yolunun arakəsmələri zamanı pozğunluqların patogenezində vaginal sekret və aybaşı qanının axının pozulması, onların maneədən yuxarıda toplanması (hematokolpos, hematometra, hematosalpinks, hematoperitoneum) əsas rol oynayır. Pozğunluqların ağırlığı uşaqlıq yolunun fibroz törəmə ilə tutulma dərəcəsindən asılıdır.

Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin təsnifatı

Uşaqlıq yolunun yumşaq toxuma arakəsmələrinin formalaşması ilə müşahidə olunan inkişaf qüsurlarının sistematizasiyası həkim taktikasının seçimi, hamiləliyin, doğuşun planlaşdırılmasında çox vacibdir. Patologiyanın formalara ayrılması anomal törəmənin uşaqlıq yolunda vəziyyətini müəyyən edən orqanogenezin xüsusiyyətlərinə əsaslanır. Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin 2 əsas forması qeyd olunur:

• Boylama. Uşaqlıq yolunun ikiləşməsinə paramezonefral embrional yolların natamam birləşməsi səbəb olur. 12% hallarda boylama arakəsmə simmetrik qeyri-obstruktiv, 88% hallarda isə vaginal ifrazatın axınına mane olan obstruktiv formada olur. Fibroz törəmə uşaqlıq yolunun istənilən hissəsində yarana, tam və ya hissəvi ola bilər.
• Köndələn. Müller kanallarının urogenital sinusla birləşməsinin pozulması nəticəsində uşaqlıq yolu 2 seqmentə ayrılır. Tam (perforasiya olunmamış) və perforasiya olunmuş köndələn arakəsmələr ayırd edilir. 46% xəstələrdə anomal törəmə uşaqlıq yolunun yuxarı hissəsində, 40%-də — orta şöbələrdə, 14%-də isə aşağı 1/3-də yerləşir.

Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin əlamətləri

Patologiyanın klinik əlamətləri fibroz toxumanın yerləşməsindən və orqanın obturasiya dərəcəsindən asılıdır. Uşaqlıq yolu ikiləşmiş qadınlarda hər iki hissənin dəhlizə açıldığı təqdirdə simptomatika izlənilmir. Belə hallarda qüsur adətən müayinə prosesində təsadüfən aşkarlanır. Perforasiya olunmuş köndələn arakəsmə və ya ikiləşmiş uşaqlıq yolunun hissələrindən birinin atreziyası zamanı xəstə aybaşı dövründə menstrual ifrazatın azlığından, qarnın aşağı hissəsində spastik ağrı və ağırlıq hissindən, sidik ifrazının tezləşməsindən, qəbizlikdən şikayət edir. Aybaşıarası dövrdə xoşagəlməz iyli vaginal ifrazatın yaranması, dispareuniya, cinsi aktın çətinləşməsi mümkündür. Perforasiya olunmamış vaginal arakəsmə birincili amenoreya, qanın uşaqlıq və uşaqlıq yolunda atreziya sahəsindən yuxarıda yığılması ilə əlaqədar qarnın aşağı hissəsində siklik ağrılarla təzahür edir. Adətən xəstəliyin bu forması 16 yaşa kimi aybaşı ifrazatının müşahidə olunmadığı hallarda aşkarlanır.

Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin ağırlaşmaları

Uşaqlıq yolu, uşaqlıq və artımlarda toplanan qan mikroorqanizmlər üçün qidalı mühit olduğundan vaginal arakəsmə zamanı iltihabi proseslərin (kolpit, servisit, endometrit, salpingit, adneksitin) yaranması, piosalpinks, piometra, piokolposun formalaşma riski  artır. Aybaşı ifrazatının geriyə – uşaqlığa qayıtması genital endometriozun yaranmasına səbəb olur. Uşaqlıq və uşaqlıq borularından qanın çanaq boşluğuna daxil olması hemaperitoneuma gətirib çıxarır, bu da pelvioperitonit və kiçik çanaqda bitişmələrlə ağırlaşa bilər. Bir sıra hallarda uşaqlıq yolunun arakəsməsi seksual funksiyaların və sonsuzluğun pozulmasına səbəb olur. Doğuş prosesində belə xəstələrdə doğuş fəaliyyətinin diskoordinasiyası və zəifliyi, toxumaların cırılması, travmatik qanaxmalar, yumşaq toxuma distoniyası müşahidə edilir.

Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin diaqnostikası

Vaginal arakəsmənin olmasına şübhə yarandıqda kompleksşəkilli fizikal-instrumental müayinələr təyin olunur. Bu üsuların köməyilə inkişaf qüsurunu aşkarlamaq, onun vəziyyətini təyin etmək, törəmənin sərtliyini və uşaqlıq yolunun obstruksiya dərəcəsini qiymətləndirmək mümkün olur. Düzgün diaqnozun qoyulması və müalicə taktikasının seçilməsi üçün aşağıdakı üsullar tətbiq edilir:

• Ginekoloji kresloda müayinə. Vaginal güzgülərdən istifadə etməklə uşaqlıq yolunda olan köndələn və ya qeyri-obstruktiv boylama arakəsmə asanlıqla müəyyən edilir. Vaginanın tam atreziyası hallarında bimanual palpasiya ilə qanın toplanması səbəbindən gərilən, böyüyən uşaqlıq aşkar olunur. İkiləşmiş uşaqlıq yolunun hissələrindən birinin atreziyası zamanı digər hissənin divarından sıxelastik törəmə palpasiya edilir. Bu üsul rektal müayinə ilə tamamlanır.
• Transvaginal USM. Sonoqrafiya reproduktiv orqanların quruluşunun qiymətləndirməyə, digər inkişaf anomaliyalarını (ikiləşmiş, ikibuynuzlu və ya yəhərəbənzər uşaqlıq, uşaqlıqdaxili arakəsmə) müəyyən etməyə imkan verir. Orqanların exogenliyinin dəyişməsinə əsasən ikiləşmiş uşaqlıq yolunda, köndələn vaginal arakəsmədən yuxarı hissədə, uşaqlıq boruları və çanaq boşluğunda mayenin toplanmasını təsdiqləmək mümkündür.

Şübhəli hallarda və ya anomal orqanların atipik quruluşu zamanı kolposkopiya, uşaqlıq yolunun zondlanması, kiçik çanaq orqanlarının MRT aparılır. Uşaqlıq yolunun arakəsməsı çox zaman sidik-ifrazat sistemi orqanlarının inkişaf qüsurları ilə müşayiət olunduğundan sidik kisəsi, sidik axarları və böyrəklərin vəziyyətini müayinəsi məsləhət görülür. Vaginal arakəsmənin differensial diaqnostikası reproduktiv orqanların digər anomaliyaları (qızlıq pərdəsinin atreziyası, uşaqlıq yolu və uşaqlığın müştərək şəkildə ikiləşməsi, uşaqlıq boynu və yolunun tam aplaziyası), cinsi inkişafın ləngiməsinin müxtəlif formaları (qonadların disgeneziyası, testikulyar feminizasiya sindromu), uşaqlığın adenomiozu, funksional dismenoreya, çanaq orqanlarının kəskin iltihabi xəstəlikləri (appendisit, adneksit)  ilə aparılır. Ehtiyac olduqda uroloq, nefroloq, cərrahın konsultasiyası təyin olunur.

Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin müalicəsi

Vaginal arakəsmənin konservativ terapiyası qeyri-effektivdir. Qan və vaginal sekretinn axınının, cinsi və reproduktiv funksiyaların pozulması, ağrı sindromu zamanı patologiyanın cərrahi korreksiyası göstəriş hesab olunur. Əməliyyatın aparılma vaxtı və müdaxilənin həcmi vaginal arakəsmənin tipindən və klinik əlamətlərin ifadəliliyindən asılıdır:

• Boylama arakəsmənin korreksiyası. Əməliyyat zamanı adətən anomal törəmənin pazvari rezeksiyası icra edilir. Əksər mama-ginekoloqlar ehtimal olunan ağırlaşmaları aradan qaldırmaq məqsədilə bu müdaxilənin doğuşdan qabaq aparılmasını təklif edir. İkiləşmiş uşaqlıq yolunun yarısının obstruksiyası, aybaşı qanının toplanması təcili cərrahi əməliyyatın aparılmasına göstəriş sayılır. Sərt qeyri-obstruktiv arakəsmənın doğuşönü dövrdə kəsillmədiyi hallarda hamiləliyin Qeysəriyyə əməliyyyatı ilə sona çatdırılmasına üstünlük verilir.
• Köndələn arakəsmənin korreksiyası. Cərrahi taktika yumşaq toxuma törəməsinin qalınlığı və yerləşməsinə əsasən müəyyən edilir. Nazik və aşağı hissələrdə yerləşən arakəsmələr çərtilir, uşaqlıq yolunun yuxarı və aşağı hissələrinin selikli qişaları tikilir. Qalın və uşaqlıq yolunun yuxarı şöbələrində aşkarlanan arakəsmələr zamanı sürüşən loskutlar üsulu ilə vaginoplastika (Z-plastika) tətbiq edilir. Cərrahi müdaxilə hematokolposun ehtiyatla təmizlənməsini və normal uşaqlıq yolunun formalaşmasını təmin edir. Postoperasion dövrdə xəstəyə vaginal genişləndiricidən istifadə etmək məsləhət görülür.

Uşaqlıq yolunun arakəsməsinin proqnoz və profilaktikası

Adətən hissəvi qeyri-obstruktiv vaginal arakəsməli xəstələrin cinsi həyat, hamiləlik və doğuşla bağlı heç bir çətinliyi olmur. Digər hallarda vaxtında aparılan diaqnostika və düzgün operativ müdaxilə aybaşı zamanı yaranan ağrı sindromundan azad olmağa, cinsi və reproduktiv funksiyaları bərpa etməyə imkan verir. Patologiya anadangəlmə olduğundan onun birincili profilaktikasının aparılması mümkün deyil. İkincili və üçüncülü profilaktikanın məqsədləri korreksiyanın optimal üsulu və vaxtının seçilməsi, iltihabi proseslərin, hamiləlik və doğuş ağırlaşmalarının qarşısının alınması üçün inkişaf anomaliyalarının erkən aşkara çıxarılmasından ibarətdir.