skip to Main Content

Xayaların hipoplaziyası

xayaların hipoplaziyasıXayaların hipoplaziyası – androgen çatışmazlığa gətirib çıxaran bir və ya hər iki xayanın anadangəlmə inkişafdan qalmasıdır. Patologiya xayalıqların ölçülərinin kiçilməsi və asimmetriyası, kiçik ölçülü penis, cinsi yetişkənliyin pozulması, psevdoginekomastiya, libidonun azalması, impotensiya, kişi sonsuzluğu ilə müşayiət olunur. Diaqnoz xayalıqların inspeksiyası və palpasiyası, xayalıq orqanlarının USM-i, spermoqramma, ümumi və sərbəst testosteronun səviyyəsinə əsaslanır. Xayaların hipoplaziyasının müalicəsi əvəzedici hormonal terapiya, inkişafdan qalmış xayanın protezləşdirilməsi, donor orqanın transplantasiyasından ibarətdir.  

  • Xayaların hipoplaziyasının səbəbləri
  • Xayaların hipoplaziyasının simptomları
  • Xayaların hipoplaziyasının diaqnostikası
  • Xayaların hipoplaziyasının müalicəsi

Xayaların hipoplaziyası

Xayaların hipoplaziyası bir və ya hər iki xayanın kiçik ölçüləri və funksiyalarının çatışmazlığı ilə əlaqəli olan kişi cinsi vəzinin inkişaf qüsurudur. Xayaların inkişaf qüsurlarına yenidoğulmuş oğlanların 5-7%-ində rast gəlinir. Anadangəlmə patologiyalar arasında xayaların anomaliyaları miqdar (anorxizm, monorxizm, poliorxizm), yerləşmə (kriptorxizm, ektopiya) və struktur (hipoplaziya və aplaziya) anomaliyalarına ayrılır. Qonadın ölçüsünün azacıq kiçilməsindən tamamilə olmamasınadək müxtəlif dərəcəli xaya hipoplaziyası meydana çıxa bilər. Patologiya birtərəfli (sağ və ya sol xayanın inkişafdan qalması, ikinci normal inkişaf edir) və ikitərəfli (sağ və sol xayaların ölçüləri normadan xeyli kiçikdir) ola bilər.

Xayalar (toxumluqlar, testikullar) cüt kişi cinsi vəziləridir və iki funksiya yerinə yetirir: reproduktiv (kişi cinsi hüceyrələrinin – spermatozoidlərin sintezi və yetişməsi) və endokrin (əsas kişi hormonunun – testosteronun inkresiyası). Məhz xayalar birincili və ikincili cinsi əlamətlərin inkişafını, həmçinin kişinin reproduktiv potensialını müəyyənləşdirir. Xayalar bərk konsistensiyalı, oval, yüngül yastılaşmış  formaya malikdir. Normada onların ölçüləri uzununa 4-5 sm, eninə 2-3 sm; çəkisi 20-30 q-dır. Xayalar xayalıqda yerləşir və arakəsmə ilə ayrılır. Onların belə lokalizasiyası spermatogenez üçün mühüm olan optimal temperatur (32°C) rejiminə nail olmaqla bağlıdır. Hər bir xaya bir neçə qişa ilə örtülüdür; paylardan, düz və qıvrım borucuqlardan ibarətdir. Hər bir xayanın arxa səthinə xaya artımı birləşmişdir. Bu artımlardan toxumçıxarıcı axarlar başlayır.

Xayaların hipoplaziyasının səbəbləri

Xayaların hipoplaziyası embrional dövrün erkən mərhələlərində həmin vəzilərin formalaşma prosesinin pozulması nəticəsində inkişaf edir. İnkişafın pozulması nə qədər erkən baş verirsə, anomaliya da bir o qədər dərin olur. Normal halda cinsi vəzilər dölün iki strukturundan – embriogenezin indifferent mərhələsində Volf  və Müller axacaqlarından formalaşmağa başlayır. Qonadların sonrakı differensiasiyası dölün genetik cinsi ilə əlaqəli olaraq baş verir. Xayaların formalaşması Y xromosomunun qısa çiynində yerləşən SRY geni ilə tənzimlənir. Bu gen xüsusi zülalı – xayaların inkişaf faktorunu kodlaşdırır.  Embrionun xayaları çox erkən aktiv endokrin orqana çevrilir: Volf kanallarından sintez olunan testosteronun təsiri altında xaya artımları, toxumçıxarıcı axacaqlar və toxum qovuqcuğu, antimüller faktorunun təsiri altında isə kişi cinsli dölün Müller axarının inkişafı basqılanır. Xayaların əsası embrionun periton boşluğunda qoyulur, lakin doğum anında qasıq kanalı vasitəsilə xayalığa düşür. Xayaların inkişafı pubertat dövründə aktiv davam edir və 17-18 yaşda başa çatır.

Xayaların hipoplaziyasının əsas səbəbi xromosom və genetik anomaliyalardır (cinsi xromosomların miqdarının və strukturunun pozulması, dölün cinsinin differensiasiyasına cavabdeh olan genlərin zədələnməsi). Məs., Klaynfelter sindromu zamanı xayaların hipoplaziyası kariotipdə artıq X xromosomu (47ХХУ, 48XXXY); Şerşevski-Terner sindromunda isə X xromosomunun hissəciyinin Y xromosomuna translokasiyası və ya X xromosomunun mozaisizmi ilə əlaqəlidir. Rudimentar xaya sindromunda daxili orqanlar eyni zamanda həm Müller, həm də Volf axacaqlarından formalaşır. Bu uşaqda kişi və qadın cinsiyyət orqanlarının inkişafının pozulmasına gətirib çıxarır.

Xayaların hipoplaziyasının inkişafına hamiləlik patologiyaları, hormonal disbalans (hamilənin estrogen və progesteron preparatları qəbul etməsi, hormonal aktiv şişlərin olması), qonadların bətndaxili inkişafına müxtəlif faktorların teratogen təsiri, ağır doğuş zamanı uşağın MSS-nin zədələnməsi də zəmin yarada bilər. Bu patologiya başqa endokrin orqanların, məs., qalxanabənzər vəzinin hipoplaziyası ilə müşayiət oluna bilər. Bəzən xayaların hipoplaziyasına qonadların inkişaf patologiyasına gətirib çıxaran testikulyar toxumanın trofik dəyişiklikləri və ya autoimmun zədələnmələri səbəb ola bilər. Xəstəlik ailəvi xarakter daşıdıqda oğlanlarda xayaların hipoplaziyası riski yüksəlir.

Xayaların hipoplaziyasının simptomları

Xayaların hipoplaziyası, adətən, simptomsuz gedir və pasientin döllənməyən nigahla əlaqəli uroloqa müraciəti zamanı təsadüfən aşkar olunur. Patologiya zamanı bir və ya hər iki vəzin ölçüləri kiçik olduğundan (0,5 – 0,7 sm – 2,5 sm) xayalıq normadan kiçik görünür. Həmçinin xaya artımlarının və prostatın hipoplaziyası da xarakterikdir.

Xayaların hipoplaziyasının əsas əlaməti hormonal fonun pozulmasıdır; bu zaman patologiyanın ifadəliliyi testosteronun azalma dərəcəsi ilə müəyyənləşdirilir. Xayaların birtərəfli hipoplaziyası zamanı kompensator mexanizmlər sayəsində ikinci, sağlam vəzi zədələnmiş tərəfin funksiyalarını hissəvi olaraq öz üzərinə götürür. Buna görə də hormonun səviyyəsi azacıq dəyişir. Bununla bərabər, sağlam xayanın ölçüləri xeyli artır. Xayaların yüngül dərəcəli hipoplaziyası zamanı spermatogenez normal gedir və kişi sərbəst dölləndirmə qabiliyyətinə malik olur.

İkitərəfli zədələnmə zamanı xayaların hipoplaziyasının əsas təzahürləri kəskin androgen çatışmazlığı, cinsi yetişkənliyin pozulması, evnuxoidizm, libidonun azalması, impotensiya, spermatogenezin pozulmasıdır (oliqoastenoteratozoospermiya, astenoteratozoospermiya, teratozoospermiya). Xayaların hipoplaziyası zamanı cinsi yetişkənliyin ləngiməsi 14 yaşdan yuxarı oğlanlarda ikincili cinsi əlamətlərin (qeyri-kafi qasıq və qoltuqaltı tüklənmə, səsin kobudlaşmaması, gecə pollusiyası, infantil xarici cinsiyyət orqanları (kiçik cinsi üzv)) inkişaf etməməsi ilə xarakterizə olunur.

Xayaların hipoplaziyasına alkoqol embiofetopatiyaları, hipoqonadizm, böyrəküstü vəzinin şişləri (kortikosteroma), müxtəlif sindromlar (Klaynfelter, Alström-Olson, Şerşevski-Terner, Bardet-Biedl və s.), hipofizar nanizm, epispadiya zamanı da rastlanır.  Patologiya ağır fəsadlara – kişi sonsuzluğu, xayaların atrofiyası və degenerasiyası, prostatitin inkişafı, bədxassəli şişlərə (xaya xərçəngi) gətirib çıxara bilər.

Xayaların hipoplaziyasının diaqnostikası

Xayaların hipoplaziyasının diaqnostikası endokrinoloq və ya androloq tərəfindən anamnez, obyektiv müayinə və xayaların palpasiyasının nəticələri, xayaların ölçülərinin və simmetrikliyinin dəyərləndirilməsi, xayalıq orqanlarının USM-inə əsasən aparılır. Əksər hallarda bu müayinə xayaların hipoplaziyasını aşkarlamaq üçün kifayət qədər informativdir. Əgər xayaların hipoplaziyası kriptorxizmlə yanaşı gedirsə, diaqnostik laparoskopiyanın aparılması göstərişdir.

Böyük pasientlərin əlavə olaraq spermoqramması araşdırılır, serumda ümumi və bioloji aktiv testosteronun səviyyəsi müəyyənləşdirilir. Xayaların hipoplaziyasında mümkün xromosom və ya genetik anomaliyaları aşkarlamaq məqsədilə kariotip analizi və genetik analiz həyata keçirilir. Xayaların nəzərə çarpan hipoplaziyasını kriptorxizm, monorxizm, xayanın ektopiyası ilə differensiasiya etmək vacibdir.

Xayaların hipoplaziyasının müalicəsi

Xayaların hipoplaziyasının müalicəsi əksər hallarda dərman – əvəzedici və stimulyasiyaedici terapiya ilə aparılır. Birtərəfli zədələnmə zamanı hormonal statusun müntəzəm monitorinqi aparılır, göstərişlərə əsasən testosteron preparatları təyin olunur.  Xayaların hipoplaziyasının teratozoospermiya ilə kombinasiyası zamanı xorion qonadotropinlə terapiya göstərişdir. Spermatogenezin hormonal stimulyasiyası spermatozoidlərin morfologiyasını uzunmüddətli yaxşılaşdırır, EKM (ekstrakorporal mayalanma) və İCSİ (İntrasitoplazmatik Sperm İnyeksiyası) effektivliyi yüksəlir, spermanın kriokonservasiyası və uzun müddət istifadə imkanları yüksəlir. Xayaların ikitərəfli hipoplaziyası zamanı əvəzedici hormonal terapiya yeniyetmələrdə ikincili cinsi əlamətlərin normal inkişafına nail olmağa kömək edir.

Xayaların birtərəfli hipoplaziyası və ikinci orqanın normal funksional fəaliyyəti zamanı inkişafdan qalmış orqan cərrahi üsulla kəsilir (orxiektomiya), sonralar isə pasientin istəyindən asılı olaraq estetik protezləşdirmə (süni xaya implantasiyası) həyata keçirilir. Hormonal kompensasiyaya nail olmaq üçün donor xayasının alloplastik köçürülməsi (transplantasiyası) mümkündür. Xayaların hipoplaziyası zamanı mümkün psixoloji travmaların dəf edilməsi məqsədilə  psixoloq, psixoterapevt köməyi mütləqdir.

Xayaların hipoplaziyasının proqnozu və profilaktikası

Xayaların birtərəfli hipoplaziyasının hormonal və operativ müalicəsindən sonra pasientin cinsi həyatı yaxşılaşır, mayalanma mümkün olur. İkitərəfli, güclü hipoplaziya zamanı tam sonsuzluq diaqnostika olunur.

Xayaların hipoplaziyasının profilaktikası hamilə qadının orqanizminə mənfi təsirlərin aradan qaldırılması, ailəli cütlüklərin tibbi-genetik konsultasiyasının aparılması, göstəriş olarsa, hamiləlik zamanı invaziv prenatal diaqnostika həyata keçirilir. Xayaların hipoplaziyasının vaxtında aşkarlanması üçün uşaqların və yeniyetmələrin həkim-mütəxəssislər – pediatr, uşaq endokrinoloqu, uşaq cərrahı, uşaq uroloqu tərəfindən vaxtında profilaktik müayinəsi vacibdir.

 

 

Back To Top