Fallo triadası

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1637

fallo triadası nədir?Fallo triadası – mürəkkəb anadangəlmə ürək patologiyasıdır. Onun morfoloji əsasını 3 komponent təşkil edir: qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru, ağciyər arteriyasının stenozu (əsasən qapağın) və sağ mədəciyin hipertrofiyası. Fallo triadasının xarakterik klinik əlamətlərinə təngnəfəslik, sianoz, boğulma tutmaları, bayılmalar aiddir. Fallo triadasının diaqnostikası zamanı EKQ, FKQ, döş qəfəsi orqanlarının rentgenoloji müayinəsi, ExoKQ, ürək kameralarının zondlanması, ventrikuloqrafiyanın nəticələri nəzərə alınır. Qüsurun müalicəsi cərrahi yolla (Fallo triadasının radikal korreksiyası) aparılır. Müalicənin erkən yaşlarda həyata keçirilməsi məqsədəuyğundur.

  • Fallo triadasının yaranma səbəbləri
  • Fallo triadası zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
  • Fallo triadasının əlamətləri
  • Fallo triadasının diaqnostikası
  • Fallo triadasının müalicəsi
  • Fallo triadasının proqnozu

Fallo triadası barədə ümumi məlumat

Fallo triadası üç komponentli ürək qüsuru olub, qulaqcıqlararası cəpər qüsuru, ağciyər kötüyünun qapaq stenozu (və ya sağ mədəciyin çıxarıcı traktının obstruksiyası) və sağ mədəcik miokardının ikincili inkişaf edən hipertrofiyası ilə xarakterizə edilir. Axırıncı iki komponent həmçinin Fallo tetradasının tərkibinə daxil olur; fərqləndirici xüsusiyyyət ondan ibarətdir ki, Fallo tetradasında bu komponentlərdən əlavə həm də mədəciklərarası çəpər qüsuru və aortanın dekstrapozisiyası müşahidə edilir.

Kardiologiyada «Fallo xəstəliyi» altında fransız patoloqoanatomu Fallotun şərəfinə adlandırılmış Fallo triadası, tetradası və pentadası cəmləşdirilir.  Fallo triadası bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 1,6-1,8%-ni təşkil edir.

Fallo triadasının yaranma səbəbləri

Fallo triadasının yaranma səbəbləriDölün ürəyinin mayası embrional inkişafın I trimestrində qoyulur. Bu dövrdə müxtəlif əlverişsiz amillərin təsirindən ürəyin formalaşması pozula bilər. Neqativ amillərə hamilənin virus xəstəlikləri (məxmərək, qrip, qızılca), endokrin pozğunluqlar (şəkərli diabet), alkoqoldan istifadə, dərman vasitələrinin qəbulu, avitaminozlar, dölün xroniki hipoksiyası, qamma şüalanma və s. aiddir. Sadalanan amillərdən hər biri septal arakəsmələrin natamam bağlanması, damarların daralması və anomal yerləşməsinə səbəb ola bilər. Fallo triadasının yaranmasında irsi amil və xromosom mutasiyalarının rolu inkar edilmir.

Fallo triadasının formalaşması pulmonal qapaqları əmələ gətirən endokardial büküşlərin inkişafının pozulması, eləcə də oval pəncərə qapağını təşkil edən birincili qulaqcıqlararası çəpərin rezorbsiyası ilə bağlıdır. Ağciyər arteriyasının stenozu adətən qapaq səviyyəsində yerləşir, onun bitişmiş tayları ağciyər kötüyünün mənfəzinə daxil olan konusvari membran əmələ gətirir. Fallo triadasının təxminən 10% hallarında ağciyər arteriyasının infundibulyar stenozuna rast gəlinir. Stenoz nahiyəsindən yuxarıda ağciyər arteriyasının kötüyü genişlənir.

Fallo triadası zamanı qulaqcıqlararası kommunikasiya açıq oval pəncərə, oval pəncərə qapağının qüsuru və ya olmaması, qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru ilə ifadə oluna bilər. Sağ mədəciyin hipertrofiyası ikincili xarakter daşıyır; qüsurun terminal mərhələsində sağ mədəciyin boşluğu dilatasiyaya uğrayır. Həmçinin sağ qulaqcığın hipertrofiya və dilatasiyası qeydə alınır, ürəyin sol şöbələri dəyişilmir.

Fallo triadası zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Fallo tetradasında baş verən hemodinamik dəyişiklik ağciyər arteriyasının daralması ilə bağlıdır; qulaqcıqlararası əlaqənin olması ikincili məna daşıyır. Mülayim stenoz zamanı kompensasiya sağ mədəcikdə sistolik təzyiqin yüksəlməsi hesabına əldə olunur, bunun sayəsində ağciyər qan dövranı adekvat səviyyədə təmin edilir. Sağ qulaqcıqda təzyiq normal olduğundan qulaqcıqlararası qüsurdan qanın sol qulaqcıqdan sağ qulaqcığa cüzi arteriovenoz şuntu baş verir. Fallo tetradasının bu mərhələsində sianoz müşahidə edilmir, ağciyər dövranının dəqiqəlik həcmi norma ilə müqayisədə bir qədər yüksələ bilər.

Fallo tetradasının uzunmüddətli gedişi və ya ifadəli stenoz zamanı sağ mədəcikdən qan axınına maneənin olması onun hiperfunksiyasına gətirib çıxarır; sağ mədəciyin həcmi yüklənməsi artır, bu da orada həm sistolik, həm də diastolik təzyiqin yüksəlməsi ilə müşayiət olunur. Həmçinin sağ qulaqcıqda da təzyiq artır, şuntun istiqaməti dəyişir – venoz qan sağ qulaqcıqdan sol qulaqcığa atılır. Fallo tetradasının bu mərhələsi hipoksemiya əlamətləri (sianoz), kiçik qan dövranının dəqiqəlik həcminin azalması və böyük qan dövranının dəqiqəlik həcminin artması, nisbi trikuspidal çatışmazlığın inkişafı ilə səciyyələnir.

Fallo triadasının əlamətləri

Fallo triadasının əlamətləriFallo tetradasının klinik gedişi variabelli olub, hemodinamik dəyişikliklərin ağırlıq dərəcəsindən asılıdır. Əksər uşaqlarda artıq erkən yaşlarda qidalanma, ağlama, hərəki aktivlik zamanı təngnəfəslik; tez yorulma, fiziki inkişafın ləngiməsi müşahidə edilir. Sianoz adətən 8-12 yaşlarda meydana çıxır; kiçik yaşlarda sianozun inkişafı ağciyər arteriyasının ifadəli stenozuna dəlalət edir. Fallo triadası zamanı uşaqlarda kəskin oyanıqlıq, tənəffüsün tezləşməsi, göyərmənin artması, boğulma, huşun itməsi, qıcolmalarla xarakterizə olunan hipoksemik tutmalar baş verə bilər.

Baxış prosesində «göy» tipli qüsurun bütün əlamətləti: sianoz, «baraban çubuqları», tipik vəziyyət-çöməlib oturmaq, boyun venalarının qabarması və pulsasiyası nəzərə çarpır. Çox vaxt okulyar hiperteleorizm (göz almalarının aralı yerləşməsi) aşkarlanır.

Fallo triadasının üşağın ölümü ilə nəticələnə bilən ağırlaşmalarına tromboemboliya, baş beynin absesi, respirator və ya bakterial infeksiyalardan sonra infeksion endokardit, iri kollaterallar və ya cərrahi müdaxilələr (dişin ekstraksiyası, tonzillektomiya və s.) nəticəsində yaranan massiv qanaxmalar, xroniki ürək çatışmazlığı aiddir.

Fallo triadasının diaqnostikası

Fallo triadasının diaqnozu klinik və obyektiv məlumatlar, elektrokardioqrafiya, fonokardioqrafiya, ürəyin USM, doppler-ExoKQ, ürəyin zondlanması, ventrikuloqrafiya, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasının nəticələrinə əsasən qoyulur.

Obyektiv müayinədə əksər hallarda «ürək donqarı», döş sümüyündən solda sistolik pulsasiya, qaraciyərin böyümə və pulsasiyası aşkar edilir. Fallo tradasının auskultativ şəkli üçün II-III qabırğaarası nahiyədə sol tərəfdə kobud sistolik küy, «pişik mırıltısı», ağciyər arteriyası üzərində II tonun zəifləməsi və ya olmaması xarakterikdir. Fallo triadasının fonokardioqrafik əlaməti döş sümüyündən solda II qabırğaarası sahədə yüksək amplitudlu sistolik küyün olmasıdır.

EKQ məlumatlarına əsasən ürəyin sağ şöbələrinin hipertrofiyasının əlamətləri, ürəyin elektrik oxunun sola əyilməsi müəyyən edilir; rentgenoloji müayinədə ağciyər arteriyası kötüyünün, sağ mədəciyin kölgəsinin genişlənməsi, ağciyər şəklinin zəifləməsi, ağciyər sahələrinin şəffaflığının artması müşahidə edilir. Qanın ümumi analizində eritropoez, hemoqlobin səviyyəsinin yüksəlməsi izlənilir.

Angioqrafiyanın köməyilə ağciyər arteriyasının stenozu, qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru və qan atımı təyin olunur. Ürəyin kateterizasiyasının nəticələrinə əsasən sağ mədəcikdə təzyiqin artması və ağciyər arteriyasında isə azalması aşkarlanır. Fallo triadası Fallo tetradası, ağciyər arteriyası dəliyinin izoləolunmuş stenozu və ya qulaqcıqlararası çəpəri qüsuru, Eyzenmenger kompleksi ilə differensiasiya edilir.

Fallo triadasının müalicəsi

Fallo triadasının klinik təzahürlərinin ifadəliliyindən asılı olmayaraq, qüsurun cərrahi müalicəsi göstəriş hesab olunur. Fallo triadasının geridönməyən ağciyər hipertenziyası ilə ağırlaşdığı hallar istisna sayılır. Hipoksemik kriz yarandıqda oksigen terapiyası aparılır, sedativ preparatlar, beta-adrenoblokatorlar, ürək qlikozidləri yeridilir.

Fallo triadasında anastomozların qoyulması məqsədi daşıyan palliativ əməliyyatlar icra olunmur, bu da onların ürəyin sağ şöbələrinin yüklənməsini artırmaları ilə əlaqədardır. Fallo triadasının radikal korreksiyası birmomentli və ya mərhələlərlə Brok üsulu üzrə ağciyər arteriyasının stenozunun aradan qaldırılması və qulaqcıqlararası çəpər qüsurunun bağlanmasından ibarətdir. Əməliyyatdan sonra sianozun itməsi, sağ mədəcikdə təzyiqin azalması, ağciyər arteriyasından isə artması, ağciyər qan dövranının həcminin artması müşahidə edilir.

Fallo triadasının proqnozu

Fallo triadasının proqnozu ağciyər arteriyasının stenozunun dərəcəsindən asılıdır. Fallo triadasının yüngül formalarında xəstələrdə aktivlik 40-50 il saxlanıla bilər. Təngnəfəslik və sianozun erkən yaranması qeyri-qənaətbəxş kriteriya sayılır. İfadəli stenozlar zamanı pasiyentlər adətən cavan yaşlarda ürək çatışmazlığı səbəbindən həyatını itirir. Fallo triadasının cərrahi korreksiyası sağqalma ehtimalının yüksəlməsi və qənaətbəxş uzaq nəticələrlə müşayiət olunur.

Fallo triadalı xəstələr kardioloq və kardiocərrahın dinamik müşahidəsi altında olmalıdır. Xroniki infeksiya ocaqları sanasiya edilməlidir.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: