Dilatasion kardiomiopatiya
Dilatasion kardiomiopatiya – miokardın sol və ya sağ mədəciyin genişlənməsi, ürəyin yığılma funksiyasının pozulması ilə səciyyələnən zədələnməsidir. Durğun ürək çatışmazlığı, tromboemboliya sindromu, ritm pozğunluğu ilə təzahür edir. Diaqnostika klinik şəkil, obyektiv müayinə, EKQ, fonokardioqrafiya, ExoKQ, rentgenoqrafiya, sintiqrafiya, MRT, miokardın biopsiyasının nəticələrinə əsaslanır. Dilatasion kardiomiopatiyanın müalicəsində AÇF inhibitorları, β-adrenoblokatorlar, diuretiklər, nitratlar, antikoaqulyantlar və antiaqreqantlardan istifadə olunur.
- Dilatasion kardiomiopatiyanın yaranma səbəbləri
- Dilatasion kardiomiopatiyanın patogenezi
- Dilatasion kardiomiopatiyanın əlamətləri
- Dilatasion kardiomiopatiyanın diaqnostikası
- Dilatasion kardiomiopatiyanın müalicəsi
- Dilatasion kardiomiopatiyanın proqnoz və profilaktikası
Dilatasion kardiomiopatiya barədə ümumi məlumat
Dilatasion kardiomiopatiya (durğun, kongestiv kardiomiopatiya) – kardiomiopatiyanın ürək boşluqlarının gərilməsi, mədəciklərin (əsasən sol mədəciyin) sistolik disfunksiyası ilə xarakterizə olunan kliniki formasıdır. Kardiomiopatiyaların təxminən 60%-i dilatasion kardiomiopatiyanın payına düşür. Patologiya adətən 20-50 yaşlarda manifestasiya edir, lakin uşaqlar və yaşlı şəxslərdə də qeydə alınır. Pasiyentlər arasında kişi cinsinin nümayəndələri üstünlük təşkil edir (62-88%).
Dilatasion kardiomiopatiyanın yaranma səbəbləri
Dilatasion kardiomiopatiyanın inkişafını izah edən bir sıra nəzəriyyələr mövcuddur: irsi, toksiki, metabolik, autoimmun, virus. 20–30% hallarda dilatasion kardiomiopatiya ailəvi xəstəlik olub, autosom-dominant, bəzən isə autosom-resessiv və X-xromosomu ilə əlaqəli (Barta sindromu) tip üzrə irsən ötürülür. Barta sindromu dilatasion kardiomiopatiyadan əlavə çoxsaylı miopatiyalar, ürək çatışmazlığı, endokardın fibroelastozu, neytropeniya, boy artımının ləngiməsi, piodermiya ilə səciyyələnir. Dilatasion kardiomiopatiyanın ailəvi formaları daha ağır gedişə malik olur.
Dilatasion kardiomiopatiyalı pasiyentlərin 30%-nin anamnezində spirtli içkilərdən sui-istifadə olunmasına rast gəlinir. Etanol və onun metabolitlərinin miokarda toksiki təsiri mitoxondrilərin zədələnməsi, yığıcı zülalların sintezinin azalması, sərbəst radikalların yaranması və kardiomiositlərdə metabolizmin pozulması ilə ifadə olunur. Digər toksiki amillər arasında sürtgü materialları, aerozol, istehsalat tozları, metallar və s. ilə təmas qeyd edilir.
Dilatasion kardiomiopatiyanın etiologiyasında alimentar amillərin: qeyri-qənaətbəxş qidalanma, B1 hipovitaminozu, zülal, selen, karnitin çatışmazlığının təsiri izlənilir. Dilatasion kardiomiopatiyanın inkişafının metabolik nəzəriyyəsi bu müşahidələrə əsaslanır.
Autoimmun pozğunluqlar orqanospesifik kardial autoanticisimlərin: ağır zəncirli antimiozin, antiaktin, antilaminin, kardiomiositlərin mitoxondrial membranına qarşı anticisimlərin sintezi ilə təzahür edir. Lakin autoimmun mexanizmlər hələlik müəyyən olunmayan amilin sadəcə nəticəsi sayılır.
Molekulyar–bioloji texnologiyaların (o cümlədən PZR) köməyilə dilatasion kardiomiopatiyanın etipatogenezində virusların (enterovirus, adenovirus, herpes virusu, sitomeqalovirus) rolu sübut olunmuşdur. Dilatasion kardiomiopatiya əksər hallarda viruslu miokarditin fəsadı kimi özünü büruzə verir.
Sağlam qadınlarda hamiləliyin III trimestrində və ya doğuşdan dərhal sonra inkişaf edən postpartum dilatasion kardiomiopatiyanın risk amillərinə yaşın 30-dan yuxarı olması, neqroid irq, çoxdöllü hamiləlik, çoxsaylı doğuş (3-dən artıq), gecikmiş toksikoz aiddir.
Bəzən dilatasion kardiomiopatiyanın etiologiyası naməlum qalır (idiopatik dilatasion kardiomiopatiya). Miokardın dilatasiyasının bir sıra endogen və ekzogen amillərin (əsasən genetik meylli şəxslərdə) təsirindən yaranması ehtimal olunur.
Dilatasion kardiomiopatiyanın patogenezi
Etioloji amillərin təsiri altında kardiomiositlərin sayı azalır, bu da ürək kameralarının genişlənməsi, miokardın nasos funksiyasının zəifləməsi ilə müşayiət olunur. Ürəyin dilatasiyası mədəciklərin diastolik və sistolik disfunksiyasına gətirib çıxarır, əvvəlcə kiçik, sonra isə böyük qan dövranında durğun ürək çatışmazlığının inkişafına səbəb olur.
Dilatasion kardiomiopatiyanın erkən mərhələlərində kompensasiya Frank-Starlinq qanunu, ÜYT-nin artması və periferik müqavimətin zəifləməsi hesabına əldə edilir. Ürək ehtiyatları tükəndikcə miokardın rigidliyi proqressivləşir, sistolik disfunksiya güclənir, dəqiqəlik və vurğu həcmi azalır, sol mədəcikdə son diastolik təzyiq artır, bütün bu proseslər onun daha da genişlənməsinə səbəb olur.
Mədəcik boşluqları və qapaq həlqələrinin gərilməsi nəticəsində nisbi mitral və trikuspidal çatışmazlıq inkişaf edir. Miositlərin hipertrofiyası və əvəzedici fibrozun formalaşması ilə əlaqədar miokard kompensator hipertrofiyalaşır. Koronar perfuziya azaldıqda subendokardial işemiya baş verir.
Ürək atımı və böyrək perfuziyası azalmaqla simpatik sinir və renin-angiotenzin sistemləri aktivləşir. Katexolaminlərin sekresiyası taxikardiya və aritmiya ilə müşayiət olunur. İnkişaf edən periferik vazokonstriksiya və ikincili hiperaldosteronizm natrium ionlarının ləngiməsinə, sirkulyasiya edən qanın azalmasına, ödemlərin inkişafına gətirib çıxarır.
Dilatasion kardiomiopatiyalı pasiyentlərin 60%-də ürək boşluqlarında gələcəkdə tromboemboliya sindromu törədən divaryanı tromblar formalaşır.
Dilatasion kardiomiopatiyanın əlamətləri
Dilatasion kardiomiopatiya tədricən inkişaf edir; xəstəlik uzun müddət simptomsuz gedə bilər. Bəzən patologiya KRVİ və ya pnevmoniyadan sonra yarımkəskin formada manifestasiya edir. Dilatasion kardiomiopatiyanın patoqnomik əlamətlərinə ürək çatışmazlığı, ritm və ötürücülüyün pozulması, tromboemboliyalar aiddir.
Dilatasion kardiomiopatiya tez yorulma, təngnəfəslik, ortopnoe, quru öskürək, boğulma tutmaları (ürək astması) ilə təzahür edir. Pasiyentlərin təxminən 10%-i anginoz ağrılar – stenokardiya tutmalarından şikayət edir. Böyük qan dövranında durğun halların yaranması sağ qabırğaaltı nahiyədə ağırlıq hissi, ayaqların ödemi, assitlə xarakterizə olunur. Ritm və ötürücülük pozulduqda ürəkdöyünmə paroksizmləri və ürək fəaliyyətində fasilələr, başgicəllənmə, sinkopal vəziyət müşahidə edilir. Bəzi hallarda dilatasion kardiomiopatiya ilk dəfə böyük və kiçik qan dövranı arteriyalarının tromboemboliyası ilə özünü büruzə verir (işemik insult, ağciyər arteriyasının tromboemboliyası), bu da xəstənin qəfil ölümü ilə nəticələnə bilər. 10-30% hallarda dilatasion kardiomiopatiyanı müşayiət edən səyrici aritmiya emboliya riskini artırır.
Dilatasion kardiomiopatiya sürətlə proqressivləşən, ləng proqressivləşən və ya residivləşən (xəstəliyin kəskinləşmə və remissiya dövrlərinin növbələşməsi ilə) gedişə malik olur. Dilatasion kardiomiopatiyanın sürətlə proqressivləşən formasında ürək çatışmazlığının terminal mərhələsi xəstəliyin ilkin əlamətlərinin meydana çıxmasından sonra 1.5 il ərzində baş verir. Xəstəliyin ləng gedişli formalarına daha çox rast gəlinir.
Dilatasion kardiomiopatiyanın diaqnostikası
Spesifik kriteriyaların olmaması ilə əlaqədar dilatasion kardiomiopatiyanın diaqnostikası çətinliklər törədir. Müayinə prosesində ürək boşluqlarının dilatasiyası və qan dövranı çatışmazlığının inkişafı ilə müşayiət olunan digər xəstəliklər inkar edilir.
Dilatasion kardiomiopatiyanın obyektiv klinik əlamətlərinə kardiomeqaliya, taxikardiya, qalop ritmi, mitral və trikuspidal qapaqların nisbi çatışmazlığının küyləri, tənəffüs tezliyinin artması, ağciyərlərin aşağı hissələrində durğun xışıltılar, boyun venalarının qabarması, qaraciyərin böyüməsi və sş aiddir. Auskultativ məlumatlar fonokardioqrafiyanın köməyilə təsdiqlənir.
EKQ-də sol mədəcik və sol qulaqcığın yüklənmə və hipertrofiyası, ritm və ötürcülüyün qulaqcıqların fibrillyasiyası tipi üzrə pozulması, səyrici aritmiya, His dəstəsinin sol ayaqcığının blokadası, AV-blokadanın əlamətləri aşkar olunur. Holter monitorinq vasitəsilə həyat üçün təhlükəli aritmiyalar müəyyən edilir, repolyarizasiya proseslərinin sutkalıq dinamikası qiymətləndirilir.
Exokardioqrafiya dilatasion kardiomiopatiyanın əsas differensial əlamətlərini – ürək boşluqlarının genişlənməsi, sol mədəciyin atım fraksiyasının azalmasını təyin edir. ExoKQ-də ürək çatışmazlığının digər mümkün səbəbləri- postinfarkt kardioskleroz, ürək qüsurları və s. inkar edilir; divaryanı tromblar aşkarlanır, tromboemboliyanın inkişaf riski müəyyən olunur.
Rentgenoloji müayinədə ürəyin ölçülərinin artması, hidroperikard, ağciyər hipertenziyasının əlamətləri izlənilə bilər. Miokardın struktur dəyişiklikləri və yığılma qabiliyyətinin qiymətləndirilməsi məqsədilə sintiqrafiya, ürəyin MRT, PET tətbiq olunur. Dilatasion kardiomiopatiyanın xəstəliyin digər formalarından differensial diaqnostikasında miokardın biopsiyasından istifadə olunur.
Dilatasion kardiomiopatiyanın müalicəsi
Dilatasion kardiomiopatiyanın müalicəsi ürək çatışmazlığı əlamətlərinin, ritm pozğunluğu, hiperkoaqulyasiyanın korreksiyasına yönəldilir. Xəstələrə yataq rejimi, maye və duzun məhdudlaşdırılması məsləhət görülür.
Ürək çatışmazlığının medikamentoz terapiyası APF inhibitorları (enalapril, kaptopril, perindopril və s.), diuretiklərlə (furosemid, spironolakton) aparılır. Ürək ritminin pozğunluqlarında b-adrenoblokatorlar (karvedilol, bisoprolol, metoprolol), böyük ehtiyatla ürək qlikozidləri (diqoksin) təyin edilir. Ürəyin sağ kameralarına qan axınını azaldan prolonq təsirli nitratların (venoz vazodilatatorlar – izosorbid dinitrat, nitrosorbid) qəbulu məqsədəuyğundur.
Dilatasion kardiomiopatiyalarda tromboembolik ağırlaşmaların profilaktikası məqsədilə antikoaqulyantlar (dəri altına heparin) və antiareqantlardan (asetilsalisil turşusu, pentoksifillin, dipiridamol) istifadə olunur. Dilatasion kardiomiopatiyanın radikal müalicəsi ürək transplantasiyası ilə həyata keçirilir. Bu əməliyyatdan sonra 1 ildən artıq sağqalma ehtimalı 75-85%-ə çatır.
Dilatasion kardiomiopatiyanın proqnoz və profilaktikası
Dilatasion kardiomiopatiyanın gedişi ümumilikdə qeyri-qənaətbəxşdir: 10 illik sağ qalma ehtimalı15-30% təşkil edir. Ürək çatışmazlığı əlamətlərinin yaranmasından sonra orta ömür müddəti 4-7 ildir. Pasiyentlərin ölüm səbəbləri əksər hallarda mədəciklərin fibrillyasiyası, qan dövranının xroniki çatışmazlığı, massiv ağciyər tromboemboliyası ilə bağlı olur.
Dilatasion kardiomiopatiyanın profilaktik tədbirlərinə xəstəliyin ailəvi formalarında tibbi-genetik konsultasiya, respirator infeksiyaların aktiv müalicəsi, spirtli içkilərdən imtina, orqanizmə vitamin və mineralların kifayət qədər daxil olmasını təmin edən balanslaşdırılmış qidalanma aiddir.
