Hemoqlobinuriya

Hemoqlobinuriya – eritrositlərin damardaxili zədələnməsi nəticəsində hemoqlobinin damar məcrasından kənara çıxaraq, sidikdə aşkarlanması ilə xarakterizə olunur. Hemoqlobinuriyanın əsas simptomu oksihemoqlobin səbəbindən sidiyin tünd rəngli olmasıdır. Artralgiya, hərarət, qusma, dərinin solğunluğu, sarılıq mümkündür. Hemoqlobinuriyanın diaqnozu sidiyin və qanın ümumi analizi, mieloqramma, laborator və funksional sınaqların aparılmasını tələb edir. Patogenetik formasına müvafiq olaraq eritrosit köçürülməsi; hormon, antikoaqulyant qəbulu, splenoektomiyanın və sümük iliyinin transplantasiyası aparılması göstəriş ola bilər.

• Hemoqlobinuriyanın səbəbləri və növləri
• Hemoqlobinuriyanın formalarının xarakteristikası
• Hemoqlobinuriyanın diaqnostikası
• Hemoqlobinuriyanın müalicəsi

Hemoqlobinuriya barədə ümumi məlumat

“Hemoqlobinuriya” termini altında hemolitik anemiyaların eritrositlərin damardaxili hemolizi və sidikdə sərbəst hemoqlobinin aşkarlanması ilə gedən bəzi formaları birləşdirilir. Onlara paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası (Marchiafava–Micheli xəstəliyi), toksik, marş və paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası aiddir. Bu patoloji vəziyyətlər etiologiyasına görə fərqlidir; massiv, kəskin damardaxili hemolizə görə bir-birinə uyğun gəlir. Hemoliz prosesi hemoqlobinin qan plazmasından kənara çıxması və böyrək baryerini keçməsi ilə müşayiət olunur. Hematologiyada birdəfəlik (simptomatik) və təkrarlanan (paroksizmal) hemoqlobinuriyalar ayırd edilir.

Sağlam insanın qan damarlarında eritrositlərin təxminən 10%-i parçalanır, plazmasında 1-4 mq% hemoqlobin olur. Bu zaman izafi hemoqlobin böyrək baryerini keçə bilməyən iri molekullu hemoqlobin-haptoqlobin kompleksinin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan spesifik haptoqobin zülalı ilə əlaqəlidir. Bu mexanizm hemoqlobinuriya və böyrək hemosiderozunun yaranmasının qarşısını alır. Lakin eritrositlərin qəflətən massiv parçalanması və ya plazmanın hemoqlobinbirləşdirici qabiliyyətinin azalmasına gətirib çıxaran hipohaptoqlobinemiya zamanı hemoqlobin böyrək filtirini keçir və sidiyə düşür. Haptoqlobinin normal konsentrasiyasında hemoqlobinuriya plazmada hemoqlobinin konsentrasiyası yüksək (125-135 mq%) olduqda inkişaf edir.

Hemoqlobinuriyanın səbəbləri və növləri

Hemoqlobinuriyanın müxtəlif formalarının əsasında öz səbəbkar faktorları durur. Belə ki, paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası eritrosit membranının defekti nəticəsində inkişaf edir; nəticədə eritrositlər laxtalanma komponentləri qarşısında müdafiəsiz qalır və müəyyən şəraitdə asanlıqla parçalanırlar. Bu zaman leykositlərin bir qismi və trombositlər də defektli membrana malik olur. Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının ilk həlqəsi mielopoezin ümumi hüceyrə-sələflərinin anomal klonunun somatik mutasiya nəticəsində meydana çıxmış əlamətlərdir.

Toksik hemoqlobinuriya zəhərli həşəratlar və heyvanların dişləməsinin, həmçinin müxtəlif maddələrlə (kimyəvi birləşmələr, dərman preparatları (sulfanilamidlər), zəhərli göbələklər) zəhərlənmənin nəticəsidir. Hemoqlobinuriya qrup və ya rezus faktoruna görə uyğun olmayan qanın köçürülməsi zamanı posttransfuzion ağırlaşma ola bilər. Marş hemoqlobinuriyası uzun məsafə (bir neçə kilometr) qət etdikdən (marş) və ya qaçış yüklənməsindən sonra inkişaf edir. Hemoqlobinuriyanın bu forması, adətən, fiziki sağlam insanlarda, daha çox əsgərlərdə, idmançılarda, səyahətçilərdə diaqnostika olunur. Bu zaman pəncənin yüklənməsi eritrositlərin parçalanmasını təşviq edir; fenomen Birinci dünya müharibəsi illərində ixtira olunsa da, bu günə qədər heç bir elmi izahatı yoxdur. Pəncənin alt tərəfinin uzun müddət və kobud qıcıqlanması kapilyarlarda eritrositlərin hemolizinə səbəb olur, sonra isə bütün damarlar boyunca yayılır.

Paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası orqanizmin uzun müddət həddən artıq soyuması (soyuq suda çimmək, soyuq havada olmaq), həmçinin infeksion xəstəliklər (qrip, parotit, qızılca, infeksion mononukleoz, malyariya, sifilis, anaerob sepsis) nəticəsində inkişaf edə bilər. Bu forma üçün qanda iki fazalı Donat-Landşteyner hemolizinlərinin meydana çıxması xarakterikdir. Bu hemolizinlər komplementin aktivasiyasına və damardaxili hemolizə səbəb olur.

Hemoqlobinuriyanın digər formaları – alimentar-toksiki paroksizmal mioqlobinuriya (Haff sindromu), kraş sindromu zamanı (crush syndrome) travmatik hemoqlobinuriya və s. də məlumdur. Keçici hemoqlobinuriyaya dəmir tərkibli preparatlar qəbul edən pasiyentlərdə rast gəlinir.

Hemoqlobinuriyanın formalarının xarakteristikası

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının (Marchiafava–Micheli xəstəliyi) fərqli cəhəti əsasən gecələr inkişaf edən damardaxili hemoliz tutmalarıdır (hemolitik krizlər). Xəstəlik 1:500 000 nisbətində qeyd olunur. Hemolitik krizlər bədənin həddən artıq soyuması, infeksiyalar, vaksinasiyalar, hemotransfuziyalar, fiziki yüklənmələr, cərrahi müdaxilələr tərəfindən təşviq edilə bilər.

Eritrositlərin hemolizinin paroksizmləri hərarət vəziyyətləri, artralgiyalar, yuxululuq; döş sümüyü arxasında, qarın və bel nahiyəsində ağrılarla müşayiət olunur. Dərinləşən dəmir defisitli anemiyanın əlamətlərinə ümumi zəiflik, dəri örtüklərinin və selikli qişaların sarılığı aiddir. Patologiya üçün dalaq və qaraciyərin böyüməsi xarakterikdir. Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasından əziyyət çəkən pasiyentlərin yalnız ¼-ində tünd rəngli sidik ifrazı qeyd olunur.

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası üçün daha təhlükəli təzahürlərə mezenterial damarların, böyrək damarlarının, periferik damarların trombozlarıdır. Böyrək venalarının trombozu assit, qida borusu venalarının varikoz genişlənməsi ilə proqressivləşən qaraciyər ölçülərinin kəskin böyüməsi ilə müşayiət olunur. Daimi hemosiderinuriya tez-tez kanal nefritinin yaranmasına gətirib çıxarır; hemolitik krizin pik nöqtəsində kəskin böyrək çatışmazlığı inkişaf edə bilər.

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyası tez-tez aplastik anemiya, leykozönü vəziyyət və ya kəskin mieloid leykozdan əziyyət çəkən pasiyentlərdə inkişaf edir. Buna görə də xəstənin tam hematoloji müayinəsi tələb olunur.

Marş hemoqlobinuriyası

Marş hemoqlobinuriyasının simptomatikası, adətən, silinmiş gedir və tədricən inkişaf edir. Titrəmə və bədən temperaturunun yüksəlməsi xarakterik deyil. Zəiflik qeyd olunur; bu simptom da marş yürüyüşü zamanı ümumi fiziki yüklənmə nəticəsində meydana çıxa bilər. Bununla yanaşı, hemoqlobinuriyanın bu formasının patoqnomonik əlaməti tünd rəngli sidikdir. Marş yüklənməsi bitdikdən sonra səhhət normallaşır, sidik açıq rəng alır.

Qeyd olunmuşdur ki, marş hemoqlobinuriyası ilə qarşılaşmış, demək olar ki, bütün insanlarda nəzərə çarpan bel lordozu olur. Hemoqlobinuriyanın bu forması müstəqil klinik əhəmiyyətə malik deyil.

Paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası

Hemolitik anemiyaların nadir forması olan paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası tutmaşəkilli gedişə malikdir. Patologiyanı, adətən, bədənin həddən artıq soyuması təşvir edir; hipertemiya (bəzən 40°С-ə qədər), titrəmə, ürəkbulanma və qusma, abdominal ağrılarla müşayiət olunur. Hepato- və splenomeqaliya, dəri və skleranın sarımtıl rəngi, sidiyin xarakterik rəngi təyin olunur.

Kəskin virus infeksiyası nəticəsində yaranmış paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası əsas xəstəliklə birlikdə sonlanır. Sifilis və malyariya zamanı xəstəlik uzun illər boyunca davam edə bilər.

Hemoqlobinuriyanın diaqnostikası

Hemoqlobinuriyanın əsas makroskopik əlamətləri analiz üçün götürülmüş sidiyin rənginin və strukturunun dəyişilməsidir. Sidiyin rəngi tünd-qırmızı, qəhvəyi və ya, demək olar ki, qara ola bilər. Sidik saxlandıqda 2 qata ayrılır: yuxarı – şəffaf, aşağı – detrit şəklində çöküntü. Hemoqlobinuriyanı təsdiqləyən laborator testlərə ammonium sulfatla sınaq, qalıqda hemosiderinin təyini, sidiyin elektroforez və ya immunoelektroforez metodları ilə müayinəsi aiddir.

Qanın ümumi mənzərəsini dəqiqləşdirmək məqsədilə hemoqramma analiz olunur. Eritrositlərin səthinə fiksasiya olunmuş antitellərin və komplement komponentlərinin aşkarlanması məqsədilə Kumbs sınağı aparılır. Koaquloqrammanın və qanın biokimyəvi göstəricilərinin (bilirubin, sidik cövhəri, qələvi fosfataza və s.) analizi göstərişdir. Xüsusən paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasında pansitopeniya zamanı qanyaranmanı qiymətləndirmək üçün sümük iliyinin punksiyası və mieloqrammanın analizi tələb olunur.

Hemoqlobinuriyanı hematuriya və hematuriyanın xarakterik olduğu xəstəliklərdən (böyrək daşları, kəskin qlomerulonefrit), porfiriya, autoimmun hemolitik anemiya, aplastik anemiyadan fərqləndirmək vacibdir.

Hemoqlobinuriyanın müalicəsi

Hemoqlobinuriyanın müxtəlif formalarında müalicə taktikası hematoloq tərəfindən müəyyən olunur. Maşr və paroksizmal soyuq hemoqlobinuriyası, adətən, xüsusi müdaxilə olmadan sonlanır. Xroniki autoimmun soyuq hemoqlobinuriyası zamanı qlükokortikoidlər və immunodepressantlar (tsiklofosfamid, azatioprin) təyin olunur.

Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının müalicəsi əsasən simptomatikdir: eritrosit transfuziyası, qeyri-düz antikoaqulyantların yeridilməsi, dəmir preparatlarının qəbulu. Qırmızı sümük iliyinin hipoplaziyası zamanı qlükokortikosteroidlər (prednizolon), anabolik preparatlar (metandienon) və ya androgenlər, antitimositar immunoqlobulin təyin olunur. Güclü hipersplenizm zamanı splenektomiya aparıla bilər. Paroksizmal gecə hemoqlobinuriyasının müalicəsində başqa müalicə metodları effektsiz olduqda HLA sistemi uyğun donordan sümük iliyi transplantasiyası müzakirə olunur.

Hemoqlobinuriyanın qarşısının alınması məqsədilə provokatorların (zəhərlənmə, intoksikasiyalar, infeksion xəstəliklər, həddən artıq fiziki yüklənmə, travma və s.) təsirindən qaçmaq tövsiyə olunur.