Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru

Oxuma vaxtı: 12 dəq Oxunma sayı: 1265

aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru nədir?Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru – qalxan aorta ilə ona söykənən ağciyər arteriyası arasında patoloji əlaqənin olması ilə xarakterizə edilən anadangəlmə ürək anomaliyasıdır. Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru erkən yaşlarda təngnəfəslik, fiziki inkişafın ləngiməsi, təkrarlanan pnevmoniya, «ürək donqarının» formalaşması, sianozla təzahür edir. Diaqnostika prosesində ExoKQ, ürəyin kateterizasiyası, aortoqrafiya, EKQ, FKQ, rentgenoqrafiya, auskultasiyadan istifadə olunur. Müalicə cərrahi yolla: aorta-ağciyər pəncərəsinin tikilməsi və ya qüsurun plastikası ilə həyata keçirilir.

  • Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun yaranma səbəbləri
  • Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunda müşahidə olunan hemodinamik dəyişikliklər
  • Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun təsnifatı
  • Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun əlamətləri
  • Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun diaqnostikası
  • Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun müalicəsi
  • Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun proqnozu

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru barədə ümumi məlumat

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru (aorta-ağciyər pəncərəsi, aorta-ağciyər fistulası və ya fenestrasiyası) aorta və ağciyər arteriyası kötüyü arasında əlaqə yaradan dəliyin olması ilə səciyyələnir. Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru nadir rast gəlinən anomaliyalardan olub, bütün anadangəlmə ürək qüsurlarının 0,2−0,3%-ni təşkil edir.

Patoloji dəliyin lokalizasiyası fərqli olur: aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru qalxan aorta ilə ağciyər arteriyası  kötüyünün bir-birinə söykənən hissələrinin istənilən nahiyəsində yerləşə bilər. Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru forma və ölçülərinə görə fərqlənir, diametri 2-30mm arasında dəyişir. Təxminən 50% hallarda aorta-ağciyər arakəsmənin qüsuru digər anadangəlmə ürək anomaliyaları – mədəciklərarası çəpərin qüsuru, açıq arterial axacaq, Fallo tetradası, aortanın koarktasiyası, aortanın qapaqaltı stenozu, ağciyər arteriyasının stenozu və s. ilə müştərək şəkildə müşahidə edilir.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun yaranma səbəbləri

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun səbəbləriAorta-ağciyər pəncərəsi embriogenezin pozulması nəticəsində aorta-ağciyər arakəsməsinin tam formalaşmaması səbəbindən yaranır. Embrional arterial kötüyün aorta və ağciyər kötüyünə ayrılması bətndaxili inkişafın 6-7-ci həftəsində baş verir. Bu prosesin pozulması aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuruna gətirib çıxarır. Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun yaranma səbəbləri digər anadangəlmə ürək qüsurlarının etioloji amilləri ilə analojidir.

Bətndaxili inkişafın erkən mərhələlərində dölün ürəyinin formalaşmasını pozan amillərə hamilənin infeksiyası (məxmərək, su çiçəyi, herpes, qrip, sifilis və s.), spirtli içkilərin və toksiki dərman preparatlarının qəbulu, ananın somatik xəstəlikləri (şəkərli diabet), hamiləliyin patoloji gedişi (spontan düşük təhlükəsi, güclü toksikozlar), irsiyyət, ionlaşdırıcı şüalanma və s. aiddir.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunda müşahidə olunan hemodinamik dəyişikliklər

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun morfoloji kriteriyalarına qalxan aorta ilə ağciyər kötüyünün söykənən hissələri arasında patoloji əlaqə, aorta və ağciyər arteriyasının qapaqlarının izoləolunmuş fibroz həlqələrinin və hər iki mədəciyin formalaşmış çıxarıcı traktının olması. Son əlamət bu qüsuru ümumi arterial kötüyündən ayırır. Aorta-ağciyər arakəsmənin qüsuru  qalxan aortanın sol divarı ilə ağciyər kötüyünün sağ divarı arasında perikarddaxili lokalizasiyalı oval və ya yumru dəlik  formasındadır.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunda izlənilən hemodinamik dəyişikliklərin ifadəliliyi dəliyin ölçüləri, lokalizasiyası, ümumi ağciyər və periferik damar müqavimətinin nisbətindən asılıdır.

Aorta-ağciyər arakəsməsində qüsur olduğu hallarda qan böyük təzyiq altında qalxan aortadan ağciyər arteriyasına daxil olur. İfadəli arteriovenoz (sol-sağ) atım qısa zaman ərzində ağciyər hipertenziyasının inkişafına gətirib çıxarır, bu da aorta-ağciyər arakəsməsində qüsur olan əksər xəstələrdə müşahidə edilir. Kiçik və böyük qan dövranında müqavimət bərabərləşdikdə əvvəlcə qanın çarpaz, sonra isə venoarterial (sağ-sol) atımı baş verir, bu proses sianozun inkişafı ilə müşayiət olunur.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun təsnifatı

Dəliyin lokalizasiya və forması, onun ağciyər arteriyalarına münasibətinə əsasən aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunün aşağıdakı anatomik tipləri ayırd edilir (V.İ.Burakovski və həmmüəllifi, A.N.Bakulev adına ÜDCEM):

I tip – aydın ifadəli qütbləri olan axacaq formasındadır; aorta-ağciyər arakəsməsinin mərkəzində Valsalva sinuslarından uzaqda yerləşir. Sol və sağ ağciyər arteriyaları aorta-ağciyər qüsurundan distal hissədə ayrılır.

II tip – qüsur pəncərə formasındadır; aorta-ağciyər arakəsməsinin proksimal (aşağı) hissəsində Valsalva sinuslarının üzərində lokalizasiya olunur. Aorta-ağciyər arakəsməsinin distal hissəsi hissəvi formalaşır; ağciyər arteriyasının şaxələri qüsurdan distal hissədə normal şəkildə ayrılır.

III tip – qüsur pəncərə formasına malikdir; aorta-ağciyər arakəsməsinin distal (yuxarı) hissəsində Valsalva sinuslarından uzaqda yerləşir. Aorta-ağciyər arakəsməsinin proksimal hissəsi hissəvi formalaşır. Ağciyər arteriyasının şaxələri qüsurun zirvə nahiyəsində ayrılır.

IV tip – qüsur pəncərə formasındadır; aorta-ağciyər arakəsməsinin distal (yuxarı) hissəsində ağciyər kötüyünün sağ şaxəsinin ayrılma səviyyəsində yerləşir. Aorta-ağciyər arakəsməsinin bu tip qüsurunda aorta ilə həm sağ ağciyər arteriyası, həm də ümumi ağciyər kötüyü arasında əlaqə yaranır.

V tip – aorta-ağciyər arakəsməsi tamamilə izlənilmir, lakin aorta və ağciyər arteriyasının qapaqlarının formalaşması və ayrılması qeydə alınır. Ağciyər arteriyaları ürəyin əsasında başlanan ümumi magistral damardan ayrılır.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun əlamətləri

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun əlamətləriUşaqlarda həyatın ilk aylarında aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun erkən əlaməti qismində taxipnoe tipli təngnəfəslik meydana çıxır. Fiziki inkişafın ləngiməsi, tez yorulma, tez-tez təkrarlanan KRVİ, pnevmoniya xarakterikdir. İfadəli arteriovenoz atım mərhələsində dəri örtükləri fizioloji rəngdə və ya bir qədər solğun olur. Uşağın qışqırması, ağlaması zamanı, eləcə də ürək və tənəffüs çatışmazlığı hallarında sianoz yarana bilər.

Qanın çarpaz və venoarterial atımı inkişaf etdikdə dəri və görünən selikli qişaların sianozu ifadəli və daimi olur. Aorta-ağciyər arakəsməsində qüsur olan pasiyentlərin 70%-də döş qəfəsinin «ürək donqarı» tipli deformasıyası aşkarlanır, onun formalaşması hiperfunksiya rejimində işləyən sağ mədəciyin böyüməsi ilə bağlıdır.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin kiçik diametrli qüsurlarında uşaqların ümumi vəziyyəti uzun müddət qənaətbəxş olur. İri ölçülü qüsurlar ağciyər hipertenziyası ilə müşayiət edilir. Xəstələrin yaşama müddəti dəliyin ölçüsündən asılı olub, bir neçə ayla 30-40 il arasında dəyişir (orta hesabla – 14 il).

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun diaqnostikası

Aorta-ağciyər arakəsməsində qüsur olan pasiyentlərə baxış zamanı boy və çəkidə geriləmə, döş qəfəsinin ürək donqarı formasında qabarması qeydə alınır. Perkutor olaraq ürək kütlüyünün sərhədlərinin hər iki tərəfə genişlənməsi; auskultasiyada diastolik komponentli sistolik küy, ürək tonlarının dəyişilməsi; palpasiyada II-III qabırğalar arasında sistolik titrəmə müəyyən edilir.

Fonokardioqrafiyada yuxarıda şərh olunan auskultativ şəkil fiksə olunur. Elektrokardioqrafiyada ürəyin sağ kameralarının yüklənmə əlamətləri, hər iki mədəciyin hipertrofiyası, ürəyin elektrik oxunun sola əyilməsi aşkarlanır. Rentgenoloji şəkildə ürəyin sərhədlərinin böyüməsi, ağciyər arteriyasının və aortanın kölgəsinin genişlənməsi, xəstəliyin erkən mərhələsində ağciyər şəklinin güclənməsi, ağciyər hipertenziyasının inkişaf etdiyi hallarda onun zəifləməsi təsvir olunur. Exokardioqrafiyanın köməyilə aorta-ağciyər arakəsməsində qüsurun olması, dəliyin lokalizasiyası, ölçüləri müəyyən edilir, digər ürək qüsurları inkar olunur.

Ürək boşluqlarının zondlanması yolu ilə ağciyər arteriyasının ifadəliliyi, qan atımının həcmi, ağciyər arteriyasında qanın oksigenlə doyma dərəcəsi təyin edilir. Kateterin ağciyər arteriyasından dəlik vasitəsilə qalxan aortanın başlanğıc hissələrinə yeridilməsinin mümkünlüyü aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun diaqnostik əlamətidir. Aortoqrafiyada kontrast maddənin qalxan aortadan ağciyər arteriyasının kötüyünə daxil olması izlənilir. Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru mədəciklərarası çəpərin qüsuru, ümumi arterial kötük, açıq arterial axacaqla differensiasiya edilir.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun müalicəsi

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunün spontan şəkildə bağlanması mümkün olmadığından anadangəlmə ürək qüsurunun yeganə müalicə üsulu kardiocərrahi əməliyyatdır. Aorta-ağciyər arakəsməsinin iri diametrli qüsurlarında əməliyyat erkən dövrlərdə (1 yaşa qədər) icra olunur.

Aorta-ağciyər pəncərəsinin bağlanılması aorta və ya ağciyər arteriyasının mənfəzindən və yaxud hər iki tərəfdən müdaxilə etməklə tikilmə və ya qüsurun loskutlarla plastikası ilə həyata keçirilir.  Əməliyyat süni qan dövranı, hipotermiya və farmakosoyuq kardioplegiya şəraitində aparılır.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin I tip qüsurunda axacaq bağlanılır. Ağciyər hipertenziyasında radikal əməliyyatın tətbiqi mümkün olmadıqda ikimərhələli müdaxilə yerinə yetilir: 1 – ağciyər kötüyü və ya ağciyər arteriyasının daraldılması; 2 – daraldıcı manjetin çıxarılması və radikal əməliyyat. İntraoperasion letallıq 3%-ə təşkil edir; əməliyyatdan sonra ölüm halları 15-20%-ə çatır.

Aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsurunun proqnozu

Aorta-ağciyər arakəsməsinin iri ölçülü qüsurlarınin gedişi bədxassəli olur: 25-30% pasiyentlər həyatın ilk 6 ayında dünyasını dəyişir. Pasiyentlərin ölüm səbəblərinə ürək çatışmazlığı, ağciyər arteriyasının anevrizmasının perikard boşluğuna partlaması, ürəyin tamponadası (hemoperikard), tromboemboliya, bakterial endokardit aiddir.

Sağ qalan xəstələrdə cərrahi müalicənin aparılmaması ağciyərlərdə geridönməyən dəyişikliklərin inkişafına səbəb olur, bu da gecikmiş mərhələlərdə cərrahi əməliyyatın aparılmasını mümkünsüz edir. Tibb ədəbiyyatında aorta-ağciyər arakəsməsində qüsur olan xəstələrin tək-tək hallarda 35-40il yaşaması barədə məlumatlara rast gəlinir.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: