Aortanın koarktasiyası

Aortanın koarktasiyası – onun boğaz nahiyəsinin – qövsün enən hissəyə keçdiyi sahənin; az hallarda isə enən, qalxan və ya qarın aortasının anadangəlmə seqmentar stenozudur (və ya tam atreziya). Aortanın koarktasiyası uşaqlıq dövründə narahatlıq, öskürək, sianoz, təngnəfəslik, hipotrofiya, yorğunluq, başgicəllənmə, ürəkdöyünmə, burun qanaxmaları ilə təzahür edir. Diaqnostika prosesində EKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ExoKQ, ürək boşluqlarının zondlanması, qalxan aortoqrafiya, sol ventrikuloqrafiya, koronar angioqrafiyanın nəticələri nəzərə alınır. Aortanın koarktasiyasının cərrahi üsullarına translüminal ballon dilatasiyası, istmoplastika (birbaşa və dolayı), aortanın koarktasiyasının rezeksiyası, şuntlanma aiddir.

• Aortanın koarktasiyasının yaranma səbəbləri
• Aortanın koarktasiyasında hemodinamikanın xüsusiyyətləri
• Aortanın koarktasiyasının diaqnostikası
• Aortanın koarktasiyasının müalicəsi
• Aortanın koarktasiyasının proqnozu

Aortanın koarktasiyası barədə ümumi məlumat

Aortanın koarktasiyası – aortanın anadangəlmə anomaliyası olub, tipik nahiyədə – sol körpücükaltı arteriyadan distal hissədə qövsün enən aortaya keçdiyi sahədə stenozla xarakterizə edilir. Uşaq kardiologiyasında aortanın koarktasiyasının yayılma tezliyi 7,5% təşkil edir, anomaliya kişi cinsinin nümayəndələri arasında 2-2,5 dəfə çox müşahidə olunur. 60-70%  hallarda aortanın koarktasiyası digər anadangəlmə ürək qüsurları: açıq arterial axacaq (70%), mədəciklərarası çəpərin qüsuru (53%), aortanın stenozu (14%), mitral qapağın stenozu və ya çatışmazlığı (3-5%), bəzən isə magistral damarların transpozisiyası ilə müştərək şəkildə rast gəlinir. Yenidoğulmuşların bir hissəsində ağır anadangəlmə ekstrakardial inkişaf anomaliyaları aşkarlanır.

Aortanın koarktasiyasının yaranma səbəbləri

Aortanın formalaşmasını izah edən bir neçə nəzəriyyə mövcuddur. Hesab olunur ki, qüsurun əsasında embirogenez dövründə aorta qövslərinin birləşməsinin pozulması dayanır. Şkoda nəzəriyyəsinə əsasən aortanın koarktasiyası açıq arterial axacağın (AAA) qapanması ilə eyni zamanda aortanın ona söykənən hissəsinin prosesə qoşulması nəticəsində formalaşır. Botal axacağın obliterasiyası doğuşdan sonra qısa zaman ərzində baş verir – axacağın divarları qapanır və çapıqlaşır. Bu prosesə aorta  divarının cəlb olunması onun müəyyən sahədə daralması və ya tam atreziyası ilə nəticələnir.

Anderson-Bekker nəzəriyyəsinə görə koarktasiyaya açıq arterial axacağın obliterasiyası zamanı boğaz hissənin daralmasına səbəb olan aortanın orağabənzər bağının olması ilə əlaqədar formalaşır.

Rudolfun hemodinamik nəzəriyyəsinə əsasən aortanın koarktasiyasının inkişafı dölün qan dövranının xüsusiyyətləri ilə bağlıdır. Bətndaxili inkişaf dövründə mədəciklərdən qovulan qanın 50%-i qalxan, 65%-i – enən aortadan keçir. Aorta boğazına isə qanın yalnız 25%-i daxil olur. Boğaz hissənin nisbi darlığı məhz bu faktla izah olunur. Bəzən (septal qüsurlarda) uşaq doğulduqdan sonra da darlıq saxlanılır və dərinləşir.

Aortanın koarktasiyasında hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Stenozun tipik lokalizasiyası arterial axacaqla sol körpücükaltı arteriyanın mənsəbi arasında aorta qövsünün terminal hissəsidir (aortanın boğaz nahiyəsi). 90-98% xəstələrdə aortanın koarktasiyası bu sahədə qeydə alınır. Xaricdən daralma qum saatına bənzəyir, lakin aorta proksimal və distal hissələrdə normal diametrə malik olur. Aorta mənfəzində yerləşən sallanan orağabənzər büküş və ya diafraqmanın bir sıra hallarda damar mənfəzini tam tutması ilə əlaqədar xarici daralma adətən aortanın daxili diametrinin ölçüsünə uyğun gəlmir.  Aorta koarktasiyasının uzunluğu 1mm-dən 1 neçə sm-ə kimi təşkil edir, adətən 1-2sm ilə məhdudlaşır.

Aorta qövsünün enən hissəyə keçdiyi sahədə stenotik dəyişikliklər böyük qan dövranının 2 rejiminin inkişafına səbəb olur: maneənin olduğu nahiyədən proksimal tərəfdə arterial hipertenziya, distal tərəfdə isə hipotenziya. Hemodinamik dəyişikliklərlə bağlı xəstələrdə kompensator mexanizmlər işə düşür – sol mədəcik miokardı  hipertrofiyalaşır, vurğu və dəqiqəlik həcm yüksəlir, qalxan aorta və onun qövsünün şaxələrinin diametri artır, kollateral şəbəkə genişlənir. 10 yaşdan böyük uşaqların aorta və damarlarında aterosklerotik dəyişikliklərə rast gəlinir.

Aortanın koarktasiyası ilə yanaşı gedən anadangəlmə ürək-damar qüsurları hemodinamikaya böyük təsir göstərir. Zamanla kollateral qan dövranında iştirak edən arteriyalarda (qabırğarası, daxili döş, yan döş, kürək, epiqastral və s.) dəyişikliklər baş verir: onların divarları nazilir, diametrləri artır, bu da prestenotik və poststenostik aorta anevrizmaları, baş beyin arteriyalarının anevrizmalarının və s. yaranmasına şərait yaradır. Adətən damarların anevrizmatik genişlənməsi 20 yaşdan yuxarı xəstələrdə müşahidə edilir.

Qıvrılmış və genişlənmiş qabırğaarası arteriyaların qabırğaya təzyiqi onun aşağı kənarlarında uzurasiyanın (kələ-kötürlük) yaranmasına səbəb olur. Bu dəyişikliklər 15 yaşdan böyük aorta koarktasiyalı pasiyentlərdə qeydə alınır.

Aortanın koarktasiyasının təsnifatı

Patoloji daralmanın lokalizasiyasına əsasən aortanın boğaz, qalxan, enən, döş, qarın hissələrində koarktasiyalar ayırd edilir. Bəzi alimlər qüsurun aşağıdakı anatomik variantlara bölünməsini təklif edir: preduktal stenoz (aortanın daralması açıq arterial axacağa proksimal tərəfdə yerləşir)  və postduktal stenoz (aortanın daralması açıq arterial axacağa distal tərəfdə yerləşir).

Ürək və damar anomaliyalarının say kriteriyasına görə A.V. Pokrovski aortanın koarktasiyasını 3 tipə təsnif edir:

• I tip – izoləolunmuş aorta koarktasiyası  (73%);
• II tip – aortanın koarktasiyasının AAA ilə müştərəkliyi; arterial və ya venoz qan atımı ilə (5%);
• III tip – aortanın koarktasiyasının digər damar anomaliyaları və anadangəlmə ürək qüsurları ilə müşayiət olunması  (12%).

Aortanın koarktasiyasının təbii gedişi 5 dövrə bölünür:

• I (kritik dövr) – 1 yaşa qədər uşaqlarda; kiçik qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri; ağır ürək-ağciyər və böyrək çatışmazlığı səbəbindən yüksək letallıqla (xüsusən aortanın digər anadangəlmə ürək qüsurları ilə birgə rast gəlindiyi hallarda) xarakterizə olunur.
• II (uyğunlaşma dövrü) – 1-5 yaşlı uşaqlarda; adətən tez yorulma və təngnəfəsliklə təzahür edən qan dövranı çatışmazlığının simptomatikasının zəifləməsi ilə səciyyələnir.
• III (kompensator dövr) – 5-15 yaşlarda; əsasən simptomsuz gedişlə xarakterizə olunur.
• IV (nisbi dekompensasiya dövrü) –15-20 yaşlı pasiyentlərdə; cinsi yetişkənlik dövründə qan dövranı çatışmazlığı əlamətləri artır.
• V (dekompensasiya dövrü) – 20-40 yaşlı pasiyentlərdə; arterial hipertenziya, ağır sol- və sağ mədəcik çatışmazlığı, yüksək letallıqla səciyyələnir.

Aortanın koarktasiyasının əlamətləri

Aortanın koarktasiyası çoxsaylı simptomlarla özünü büruzə verir; təzahürlər və onların ifadəliliyi qüsurun gedişindən, ürəkdaxili və sistem hemodinamikasına təsir edən digər anomaliyalardan asılıdır. Az yaşlı uşaqlarda boy və çəki artımının ləngiməsi qeydə alınır. Sol mədəcik çatışmazlığının əlamətləri: ortopnoe, təngnəfəslik, ürək astması, ağciyərlərin ödemi üstünlük təşkil edir.

Yuxarı yaşlarda ağciyər hipertenziyasının inkişafı ilə əlaqədar başgicəllənmə, baş ağrıları, qulaqlarda küy, görmə itiliyinin azalması xarakterikdir. Əksər hallarda burun qanaxmaları, bayılma, qanhayxırma, ətrafların soyuma və keyiməsi, fasiləli axsaqlıq, aşağı ətraflarda qıcolmalar, bağırsağın işemiyası nəticəsində abdominal ağrılar müşahidə edilir.

Pasiyentlərin orta ömür müddəti 30-35 ildir, xəstələrin təxminən 40%-i kritik dövrdə (1 yaşa qədər)  həyatlarını itirir. Dekompensasiya dövründə letal sonluq adətən ürək çatışmazlığı, septiki endokardit,  aorta anevrizmasının cırılması, hemorragik insult səbəbindən baş verir.

Aortanın koarktasiyasının diaqnostikası

Baxış zamanı atletik tip bədən quruluşu (aşağı ətrafların arıqlığı, çiyin qurşağının çox inkişaf etməsi); yuxu və qabırğaarası aretriyalarda pulsasiyanın güclənməsi, bud arteriyalarında pulsasiyanın zəifləməsi və ya olmaması; AT-nin yuxarı ətraflarda yüksəlməsi, aşağı ətraflarda isə azalması; ürəyin əsası və zirvə nahiyəsində, yuxu arteriyalarında sistolik küy və s. müəyyən edilir.

Aortanın koarktasiyasının diaqnostikasında instrumental üsullar: EKQ, ExoKQ, aortoqrafiya, qida borusunun  kontrastlaşdırılması ilə ürəyin rentgenoqrafiyası, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ürək boşluqlarının zondlanması,  ventrikuloqrafiya və s.  həlledici rol oynayır.

Elektrokardioqrafik məlumatlar ürəyin sol və/və ya sağ kameralarının yüklənmə və hipertrofiyasına, miokardın işemik dəyişikliklərinə dəlalət edir. Rentgenoloji şəkil kardiomeqaliya, ağciyər arteriyasının qövsünün qabarması, aorta qövsünün kölgəsinin konfiqurasiyasının dəyişməsi, qabırğalarda uzurasiya ilə xarakterizə olunur.

Exokardioqrafiya vasitəsilə aortanın koarktasiyasının vizualizasiya olunur, stenozun dərəcəsi  təyin edilir. Yuxarı yaşlı uşaqlarda və böyüklərdə transezofageal ExoKQ aparıla bilər.

Ürək boşluqlarının kateterizasiyası zamanı prestenotik hipertenziya və poststenotik hipotenziya, aortanın poststenotik şöbəsində oksigenin parsial təzyiqinin azalması müəyyən edilir. Qalxan aortoqrafiya və sol ventrikuloqrafiyanın köməyilə stenoz aşkar edilir, onun dərəcə və anatomik varinatı qiymətləndirilir. Stenokardiya epizodlarında, eləcə də 40 yaşdan yuxarı pasiyentlərdə əməliyyatın planlaşdırılması zamanı ÜİX-ni inkar etmək məqsədilə  koronaroqrafiyadan istifadə olunur.

Aortanın koarktasiyası ağciyər hipertenziyası ilə gedən digər patoloji hallardan: vazorenal və essensial arterial hipertenziya, aortal çatışmazlıq, qeyri-spesifik aortit (Takayasu xəstəliyi) ilə differensiasiya edilir.

Aortanın koarktasiyasının müalicəsi

Aortanın koarktasiyasında infeksion endokarditin medikamentoz profilaktikasına, arterial hipertenziya və ürək çatışmazlıının korreksiyasına ehtiyac yaranır. Aortanın anatomik qüsuru yalnız cərrahi yolla aradan qaldırılır.

Kardiocərrahi əməliyyat erkən dövrlərdə (kritik qüsurlarda 1 yaşa qədər, qalan hallarda isə 1-3 yaş arası) həyata keçirilir. Ağciyər hipertenziyasının geridönməyən dərəcəsi, yanaşı gedən aöır və ya korreksiya olunmayan patologiya, ürək çatışmazlığının terminal mərhələsi cərrahi müalicəyə əks-göstəriş sayılır.

Hazırda aortanın koarktasiyasının müalicəsində aşağıdakı açıq əməliyyatlar tətbiq olunur:

• Aortanın yerli-plastik rekonstruksiyası: stenozlaşmış sahənin rezeksiyası və «uc-uca» anastomozun qoyulması; stenozun boylama kəsilməsi və aortanın köndələn istiqamətdə tikilməsi ilə birbaşa istmoplastika; dolayı istmoplastika (sol körpücükaltı arteriyadan loskutun və ya sintetik yamağın istifadəsi, yuxu-körpücükaltı anastomozun qoyulması ilə).
• Aortanın koarktasiyasının rezeksiyası və protezlənmə: qüsurun arterial homotransplantat və ya sintetik protezlə əvəzlənməsi.
• Ötürücü anastomozların yaradılması: sol körpücükaltı, dalaq arteriyası və ya büzməli damar protezlərinin istifadəsi ilə ötürücü şuntlanma.

Lokal və ya tandem stenoz zamanı, koarktasiya nahiyəsində ifadəli kalsinoz və fibrozun olmadığı hallarda aortanın translüminal ballon dilatasiyası icra olunur. Postoperasion ağırlaşmalara aortanın rekoarktasiyası, anevrizmalar, qanaxma; anastomozların cırılması,  aortanın korreksiya olunmuş nahiyələrinin trombozu; onurğa beyninin işemiyası, sol yuxarı ətrafın işemik qanqrenası və s. aiddir.

Aortanın koarktasiyasının proqnozu

Aortanın koarktasiyasının təbii gedişi aortanın daralma forması, digər anadangəlmə ürək qüsurlarının olmasından asılıdır. Proqnoz qeyri-qənaətbəxşdir. Kardiocərrahi müalicə aparılmadıqda xəstələrin 40-55%-i həyatın ilk ilində dünyasını dəyişir. Cərrahi müdaxilənin vaxtında icra olunduğu, xüsusən əməliyyatın 10 yaşa qədər həyata keçirildiyi hallarda 80-95% xəstələrdə qənaətbəxş uzaq nəticələr əldə edilir.

Əməliyyat olunmuş xəstələr daima kardioloq və kardiocərrahın nəzarəti altında olmalıdır; onlara fiziki aktivlik və yüklənmənin məhdudlaşdırılması, postoperasion ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün müntəzim dinamik müayinələr məsləhət görülür. Rekonstruktiv əməliyyatdan sonra hamiləliyin gedişi adətən qənaətbəxş olur. Hamiləlik dövründə aortanın cırılmasına yol verməmək üçün hipotenziv vasitələr təyin edilir, infeksion endokarditin profilaktikası aparılır.