İdiopatik Abramov-Fidler miokarditi

Oxuma vaxtı: 9 dəq Oxunma sayı: 1316

idiopatik abramov fidler miokarditi nədir?İdiopatik Abramov-Fidler miokarditi – miokardın ağır dərəcəli qeyri-spesifik iltihabı olub, kardiomeqaliya, ürək çatışmazlığı, ritm və ötürücülüyün  ifadəli pozğunluqları, tromboemboliya sindromu ilə müşahidə edilir. Xəstəliyin klinik təzahürlərinə təngnəfəslik, yorğunluq, sianoz, taxikardiya, ürək fəaliyyətində fasilələr, bədən hərarətinin yüksəlməsi aiddir. Diaqnostika laborator müayinələr, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, exokardioqrafiya, koronaroqrafiya, sintiqrafiya, miokardın biopsiyası, MRT-nin nəticələrinə əsaslanır. İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin müalicəsi əsasən simptomatik aparılır (nitratlar, diuretiklər, AÇF inhibitorları, beta-blokatorlar, antikoaqulyantlar); göstərişlərə əsasən ürək transplantasiyası həyata keçirilir.

  • İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin yaranma səbəbləri
  • İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin təsnifatı
  • İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin əlamətləri
  • İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin diaqnostikası
  • İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin müalicəsi
  • İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin proqnozu

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditi barədə ümumi məlumat

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditi (bədxassəli, izoləolunmuş, allergik, interstisial miokardit) –ürək əzələsinin diffuz iltihabi, distrofik və degenerativ dəyişiklikləri ilə səciyyələnən naməlum etiologiyalı miokarditdir.

Kardiologiyada Abramov-Fidler miokarditi yüksək letallıqla müşayiət olunan qeyri-revmatik miokarditin ağır forması kimi qiymətləndirilir. Bu xəstəliyə adətən cavan və nisbi sağlam şəxslər tutulur. Pasiyentlərin orta yaşı 42 hesab olunur; xəstələr arasında hər iki cinsin nümayəndələrinin faiz nisbəti təxminən eynidir. İdiopatik Abramov-Fidler miokarditi ilk dəfə 1887-ci ildə rus həkimi S.S.Abramov tərəfindən təsvir olunmuşdur; 1897-ci ildə alman klinisisti K.Fidler tərəfindən müstəqil nozoloji vahid kimi qeyd edilmişdir.

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin yaranma səbəbləri

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin səbəbləriXəstəliyin adı – «idiopatik» – onun naməlum etiologiyasına dəlalət edir. Bir sıra tədqiqatçılar (A.İ.Abrikosov, Y. L. Ranaport və s.) idiopatik Abramov-Fidler miokarditinin allergik mənşəyini və autoallergik inkişaf mexanizmini əsaslı şəkildə izah etmişlər. Əksər hallarda idiopatik Abramov-Fidler miokarditi zərdab xəstəliyi, ekzema, dərman allergiyasından sonra inkişaf edir. Son illərdə idiopatik miokarditin mexanizmlərini işə salan digər trigger amillərin, xüsusən virus infeksiyalar və autoimmun reaksiyaların rolu müzakirə olunur.

Abramov-Fidler miokarditinin virus genezli hipotezi statistik məlumatlarla təsdiqlənir: virus etiologiyalı kəskin miokardit keçirmiş pasiyentlərdə xroniki idiopatik miokardit 4-9% hallarda baş verir, ümumi populyasiyada isə bu göstərici 0,005%-ə bərabərdir. Digər nöqteyi nəzərdən Abramov-Fidler miokarditi infeksion-allergik miokarditin çox ağır formasıdır.

Xəstələrin 20%-də Abramov-Fidler miokarditi autoimmun xəstəliklər: Takayasu xəstəliyi, Haşimoto tireoiditi, Kron xəstəliyi fonunda inkişaf edir. Miokarda qarşı anticisimlərin və hüceyrə sitotoksikliyinin aşkarlanması iltihabın immunopatoloji mexanizmini sübut edir.

Abramov-Fidler miokarditinin tipik morfoloji əlamətlərinə ürəyin izoləolunmuş zədələnməsi, miokardın geniş sahəli distrofik, infiltrativ-iltihabi dəyişiklikləri, yayılmış kardioskleroz, ürəkdaxili tromboz, böyük qan dövranının arteriyalarının emboliyası aiddir.

Abramov-Fidler miokarditində makroskopik olaraq, ürək divarlarının boşalması və  boşluqların genişlənməsi, divaryanı tromblar; kəsikdə miokardın rəng əlvanlığı aşkarlanır. Mikroskop altında əzələ liflərinin (əsasən məməciyəbənzər əzələlər və miokardın subendokardial qatları) hipertrofiyası; massiv mioliz, əzələ toxumasının birləşdirici toxuma ilə əvəz olunması; koronarit əlamətləri – koronar damarların kiçik şaxələri boyunca iltihabi infiltratlar nəzərə çarpır.

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin təsnifatı

Histoloji əlamətlərə əsasən idiopatik miokarditin 4 variantı (tipi) ayırd edilir: distrofik, iltihabi-infiltrativ, qarışıq və vaskulyar. Abramov-Fidler miokarditinin distrofik (destruktiv) tipi əzələ liflərinin hidropik distrofiya prosesləri üstünlüyü, zədələnmiş nahiyədə onların total ölümü və miolizlə səciyyələnir.

İdiopatik iltihabi-infiltrativ variantında interstisial toxumanın ödemi və onun müxtılif hüceyrə elementləri ilə infiltrasiyası müşahidə edilir. Kəskin mərhələdə ekssudatda xeyli miqdarda polimorfnüvəli neytrofil qranulositlər  və ya eozinofil leykositlər aşkarlanır. Uzunmüddətli gedişdə ilfiltratın tərkibində plazmatik və ya çoxnüvəli nəhəng hüceyrələr üstünlük təşkil edir.

Abramov-Fidler miokarditinin qarışıq tipi distrofik və iltihabi-ilfiltrativ variantlarının müştərəkliyi ilə xarakterizə olunur. Vaskulyar tip koronar arteriyaların kiçik şaxələrinin zədələnməsinin dominantlığı ilə gedir.

Gedişinə görə Abramov-Fidler miokarditi kəskin (2-8 həftə), yarımkəskin (3-18 ay) və residivləşən xroniki (illərlə davam edən) olur. Bəzən idiopatik miokarditin latent formasına rast gəlinir. Klinik əlamətlərə əsasən Abramov-Fidler miokarditi asistolik, aritmik, tromboembolik, psevdokoronar və qarışıq formalara ayrılır.

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin əlamətləri

Abramov-Fidler miokarditi ağır və əksər hallarda bədxassəli gedişi ilə fərqlənir. Kəskin formada sağ mədəcik və ya proqressivləşən total ürək çatışmazlığının əlamətləri sürətlə artır. Təngnəfəslik, ortopnoe, sianoz, taxikardiya, arterial hipotoniya, ödem, assit, hepatomeqaliya və splenomeqaliya yaranır. Ürək astması və ağciyərlərin ödeminin inkişafı mümkündür. Çox vaxt stenokardiyanı xatırladan kardial ağrılar baş verir. Kəskin mərhələdə bədən hərarətinin 38—39°С-yə qədər yüksəlməsi müşahidə edilir.

Bəzən tromboembolik sindrom ön plana keçir; belə hallarda xəstəlik ağciyər, serebral, böyrək, dalaq damarlarının tromboemboliyası ilə manifestasiya edə bilər. Abramov-Fidler miokarditinin ildırım sürətli gedişi hər zaman letal sonluqla nəticələnir.

Abramov-Fidler miokarditinin xroniki formasında xəstəliyin gedişi residivləşən olur;  hər kəskinləşmədən sonra miokardın fibrozu, kardiomeqaliya və qan dövranının geridönməyən dəyişiklikləri daha da proqressivləşir.  Abramov-Fidler miokarditinin latent gedişinin qəfləti ölümə səbəb olduğu hallar qeydə alınır.

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin diaqnostikası

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin əlamətləriFizikal müayinədə aritmik, zəif dolğunluqlu, tezləşmiş nəbz; perkutor olaraq ürəyin sərhədlərinin genişlənməsi; auskultativ fenomenlər (ürəyin zirvə proyeksiyasında sistolik küy, qalop ritmi), ürək tonlarının karlığı və s. müəyyən edilir. Ağciyərlərdə kiçik qabarcıqlı yaş xışıltılar, krepitasiya eşidilir.  Total ürək çatışmazlığının əlamətlərinə periferik ödemlər, qaraciyərin böyüməsi və ağrılı olması, assit aiddir.

Abramov-Fidler miokarditində qanın biokimyəvi analizində C-reaktiv zülal, fibrin, seromukoid, haptoqlobin, a- və γ-qlobulinlərin miqdarı, kreatinkinaza və troponin T-nin aktivliyinin artması   müşahidə edilir. Sistem xəstəliklərini inkar etmək üçün revmatoloji skrininq (АСL-О, revmatoid faktor, ds DNT-yə qarşı anticisimlər, antinuklear anticisimlər) aparılır.

Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası ürəyin ölçülərinin xeyli böyüməsini, ağciyərlərdə venoz durğunluq əlamətlərini müəyyən edir. Exokardioqrafiya ürək çatışmazlığının digər səbəblərini (ürək amiloidozu, anadangəlmə ürək qüsurları və s.) inkar etməyə; perikardial ekssudatı, ürək boşluqlarının dilatasiyasını, boşluqdaxili trombları aşkarlamağa; divarların hərəkətliliyi və qalınlığını qiymətləndirməyə imkan verir.

Abramov-Fidler miokarditində EKQ-dəyişikliklər qeyri-spesifikdir: sinus taxikardiyası, His dəstəsinin ayaqcıqlarının natamam blokadası, mədəcik aritmiyası, bəzən səyrici aritmiyaekstrasistoliya izlənilə bilər, miokard toxumasının zədələndiyi hallarda ÜİXmiokard infarktı ilə differensial diaqnostikanın aparılmasını tələb edən psevdoinfarkt şəkil müşahidə edilir.

Abramov-Fidler miokarditində koronaroqrafiyanın nəticələri ürək disfunksiyası ilə bağlı koronar işemiyanı təsdiqləyir. Ürək əzələsinin iltihabını aşkar etmək üçün yüksək spesifik və həssas üsullardan – antimiozin sintiqrafiya, ürəyin qadoliniumla MRT-dən istifadə olunur.

Müxtəlif etiologiyalı miokarditlərin diaqnostikasının standart proseduru miokardın biopsiyasıdır, lakin bu metodun çatışmazlığı həm yanlış müsbət, həm də yanlış mənfi nəticələrin yüksək tezliyi ilə izah olunur.

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin müalicəsi

Abramov-Fidler miokarditinin etiotrop müalicəsi işlənib hazırlanmamışdır. Ürək çatışmazlığı, aritmiyanın simptomatik müalicəsi, tromboembolik ağırlaşmaların profilaktikası aparılır. Bu məqsədlə yataq rejimi, dietoterapiya, dərman preparatları (nitratlar, ürək qlikozidləri, diuretiklər, AÇF inhibitorları, beta-blokatorlar, aldosteron reseptorlarının antaqonistləri, antikoaqulyantlar) təyin edilir.

İltihab əleyhinə QSİƏP (indometasin, diklofenak) məsləhət görülür; Abramov-Fidler miokarditinin immun reaksiyaların yüksək aktivliyi ilə müşayiət olunan ağır formalarında qlükokortikoidlər; allergik fonda desensibilizəedici vasitələrdən istifadə edilir. Əlavə olaraq, metabolik təsirli preparatlar (kokarboksilaza, inozin, kalium-oratat, vitaminlər) tətbiq edilə bilər. Nəhənghüceyrəli miokardit ürək transplantasiyasına göstəriş sayılır.

İdiopatik Abramov-Fidler miokarditinin proqnozu

Abramov-Fidler miokarditinin gedişi əksər hallarda qeyri-qənaətbəxşdir, letallıq çox yüksəkdir. Xəstəliyin kəskin formaları bir neçə gün və ya həftə, yarımkəskin formalar isə bir neçə ay ərzində ölümlə nəticələnə bilər. Ölüm kəskin ürək çatışmazlığı, mədəciklərin fibrillyasiyası, bəzən isə tromboembolik ağırlaşmalar səbəbindən baş verir.

İdiopatik miokarditin xroniki və letal formaları kardiomeqaliyanın proqressivləşməsinə və qan dövranının geridönməyən dəyişikliklərinə gətirib çıxarır. Abramov-Fidler miokarditinin spesifik profilaktika üsulları tərtib olunmamışdır.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: