Mədəciklərarası çəpər qüsuru

Oxuma vaxtı: 14 dəq Oxunma sayı: 1521

mədəciklərarası çəpər qüsuru nədir?Mədəciklərarası çəpər qüsuru – sağ və sol mədəcik arasında patoloji əlaqənin olması ilə səciyyələnən anadangəlmə ürəkdaxili anomaliyadır. Təngnəfəslik, fiziki inkişafın ləngiməsi, tez yorulma, taxikardiya, «ürək donqarı» ilə təzahür edir. Diaqnostika prosesində EKQ, ExoKQ, döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası, ventrikuloqrafiya, aortoqrafiya, ürək kameralarının kateterizasiyası, MRT-dən istifadə olunur. Mədəciklərarası çəpərin qüsurunda radikal (qüsurun bağlanması) və palliativ (ağciyər arteriyasının daraldılması) müdaxilələr həyata keçirilir.

  • Mədəciklərarası çəpər qüsurunun yaranma səbəbləri
  • Mədəciklərarası çəpər qüsurunda hemodinamikanın xüsusiyyətləri
  • Mədəciklərarası çəpər qüsurunun təsnifatı
  • Mədəciklərarası çəpərin qüsurunun əlamətləri
  • Mədəciklərarası çəpər qüsurunun diaqnostikası
  • Mədəciklərarası çəpər qüsurunun müalicəsi
  • Mədəciklərarası çəpərdə qüsur olan qadınlarda hamiləliyin gedişi
  • Mədəciklərarası çəpər qüsurunun proqnozu

Mədəciklərarası çəpər qüsuru barədə ümumi məlumat

Mədəciklərarası çəpər qüsuru (MÇQ) – sol və sağ mədəcik boşluqlarını ayıran arakəsmədə qanın patoloji şuntlanmasına gətirib çıxaran dəliyin olmasıdır. Kardiologiyada mədəciklərarası çəpərin qüsuru anadangəlmə ürək qüsurlarının ən çox rast gəlinən (9-25%) formasıdır. Mədəciklərarası çəpər qüsurunda kritik vəziyyətlərin tezliyi təxminən 21% təşkil edir. Yenidoğulmuş oğlan və qız uşaqlarında bu qüsur eyni tezliklə müşahidə olunur.

Mədəciklərarası çəpər qüsuru yeganə ürəkdaxili anomaliya (izoləolunmuş MÇQ) şəklində yarana və ya mürəkkəb qüsurların (Fallo tetradası, ümumi arterial kötük, magistral damarların transpozisiyası, üçtaylı qapağın atreziyası və s.) tərkibinə daxil ola bilər. Bir sıra hallarda mədəciklərarası çəpər ümumiyyətlə olmaya bilər – belə vəziyyət tək mədəcik kimi xarakterizə olunur.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun yaranma səbəbləri

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun səbəbləriMədəciklərarası çəpər qüsuru adətən orqanogenezin pozulması nəticəsində formalaşır.  Bu səbəbdən mədəciklərarası çəpərin qüsuru əksər hallarda digər ürək anomaliyaları: açıq arterial axacaq (20%), qulaqcıqlararası çəpərin qüsuru  (20%), aortanın koarktasiyası (12%), aorta dəliyinin stenozu (5%), aortal çatışmazlıq (2,5—4,5%), mitral qapağın çatışmazlığı (2%), bəzən – ağciyər venalarının anomal drenajı, ağciyər arteriyasının stenozu və s. ilə müşayiət olunur.

25-50% xəstələrdə mədəciklərarası çəpər qüsuru ürəkdən xaric lokalizasiyalı inkişaf qüsurları – Daun xəstəliyi, böyrəklərin inkişaf anomaliyaları, sərt damağın yarığı (qurdağızlıq) və dovşandodaqlıqla müştərək şəkildə rast gəlinir.

Hestasiyanın I trimestrində embriogenezin pozulmasına səbəb olan birbaşa amillərə hamilə qadının xəstəlikləri (virus infeksiyalar, endokrin pozğunluqlar), alkoqol və dərman intoksikasiyaları, ionlaşdırıcı radiasiya, hamiləliyin patoloji gedişi (ifadəli toksikozlar, spontan düşük riski və s.) aiddir. Mədəciklərarası çəpər qüsurunun irsən ötürülməsi barədə də məlumatlar mövcuddur. Mədəciklərarası çəpərin qazanılmış qüsurları miokard infarktının ağırlaşması ola bilər.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunda hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun əlamətləriMədəciklərarası çəpər mədəciklərin daxili divarını əmələ gətirir, onların hər birinin ümumi sahəsinin təxminən 1/3 hissəsini təşkil edir. Mədəciklərarası çəpər membranoz və əzələ komponentlərindən ibarətdir. Əzələ hissəsi özü də 3 sahəyə ayrılır – giriş, trabekulyar və çıxış (infundibulyar). Mədəciklərarası çəpər mədəciklərin digər divarları kimi ürəyin yığılma və boşalmasında iştirak edir. Onun tam formalaşması embrional inkişafın 4-5-ci həftəsinə təsadüf edir. Orqanogenez bu və ya digər səbəblərdən pozulduqda mədəciklərarası çəpərdə qüsur yaranır.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunda hemodinamikanın pozulması yüksək təzyiqli sol mədəciklə aşağı təzyiqli sağ mədəcik arasında əlaqənin yaranması ilə bağlıdır (normada sistola fazasında sol mədəcikdə təzyiq sol mədəcikdən 4-5 dəfə çox olur).

Uşaq doğulduqdan sonra mədəciklərarası çəpərdə qüsurla əlaqədar qanın soldan sağa şuntlanması baş verir, onun həcmi dəliyin ölçülərindən asılı olur. Şuntlanan qanın həcmi az olduqda sağ mədəcik və ağciyər arteriyasında təzyiq norma səviyyəsində qalır və ya bir qədər yüksəlir. Lakin qanın kiçik qan dövranına böyük həcmdə daxil olduğu və onun ürəyin sol şöbələrinə qayıtdığı hallarda mədəciklərin həcmi və sistolik yüklənməsi baş verir.

Mədəciklərarası çəpərin iri ölçülü qüsurlarında kiçik qan dövranında təzyiqin artması ağciyər hipertenziyasına səbəb olur. Ağciyər-damar müqavimətinin yüksəlməsi nəticəsində qan sağ mədəcikdən sol mədəciyə atılır (çarpaz şuntlanma), bu da arterial hipoksemiyaya (Eyzenmenger sindromu) gətirib çıxarır.

Kardicərrahların çoxillik təcrübələri göstərir ki, mədəciklərarası çəpərin qüsurunun bağlanması qanın soldan sağa atıldığı hallarda daha yaxşı nəticələr verir.  Bununla əlaqədar əməliyyatın planlaşdırılması zamanı hemodinamik parametrlər (təzyiq, şuntlanan qanın miqdarı və müqavimət) nəzərə alınır.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun təsnifatı

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun ölçüsü onun mütləq ölçüsü və aorta dəliyinin diametri ilə müqayisəsinə əsasən qiymətləndirilir: kiçik qüsur 1-3mm təşkil edir(Toloçinov-Roje xəstəliyi), orta – aorta dəliyinin diametrinin təxminən 1/2 hissəsinə bərabərdir, böyük qüsur isə onun diametrinə bərabər və ya daha iridir.

Qüsurun anatomik yerləşməsinə görə aşağıdakı formalar ayırd edilir:

  • Mədəciklərarası çəpərin perimembranoz qüsurları – 75% (giriş, trabekulyar, infundibulyar) – çəpərin yuxarı hissəsində aorta qapağının altında yerləşir, öz-özünə bağlana bilir;
  • Mədəciklərarası çəpərin əzələ qüsurları– 10% (giriş, trabekulyar) – arakəsmənin əzələ hissəsində qapaq və ötürücü sistemdən xeyli uzaqda lokalizasiya olunur;
  • Mədəciklərarası çəpərin daraqüstü qüsurları – 5% – mədəciküstü daraqdan (sağ mədəciyi çıxarıcı traktda ayıran əzələ dəstəsi) yuxarıda yerləşir, öz-özünə bağlanmır.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun əlamətləri

Mədəciklərarası çəpərin izoləolunmuş böyük və kiçik qüsurlarının klinik təzahürləri müxtəlifdir. Kiçik ölçülü qüsurların (Toloçinov-Roje xəstəliyi) diametri 1 sm-dən kiçik olub, MÇQ-nin 25-40%-ni təşkil edir. Yüklənmə zamanı kəskin ifadə olunmayan yorulma və təngnəfəslik ilə təzahür edir. Uşaqların fiziki inkişafı pozulmur. Bəzən onlarda ürək nahiyəsində döş qəfəsinin zəif ifadəli gümbəzəbənzər qabarmasına – «ürək donqarı» qeydə alınır. Mədəciklərarası çəpərin kiçik qüsurlarının xarakterik əlamətlərinə auskultasiyada ürək üzərində aşkarlanan kobud sistolik küy aiddir. Bu əlamət həyatın ilk həftəsində fiksə olunur.

Mədəciklərarası çəpərin aorta dəliyinin diametrinin 1/2-dən və ya 1 sm-dən böyük qüsurları  uşaq doğulduqdan sonra ilk 3 ay ərzində özünü büruzə verir, 25-30% hallarda kritik vəziyyətin inkişafına gətirib çıxarır. Mədəciklərarası çəpərin böyük ölçülü qüsurlarında hipotrofiya, fiziki yüklənmə və ya sakitlik halında təngnəfəslik, tez yorulma izlənilir. Qidalanma ilə bağlı çətinliklər: fasiləli əmmə, təngnəfəslik və avazıma, tərləmə, peroral sianoz xarakterikdir. Mədəciklərarası çəpərdə qüsur olan uşaqların əksəriyyətinin anamnezində  – tez-tez təkrarlanan respirator infeksiyalara, uzunmüddətli və residivləşən bronxitlər, pnevmoniyaya rast gəlinir.

3-4 yaşlı uşaqlarda ürək çatışmazlığı artdıqca ürəkdöyünmə, ürək nahiyəsində ağrılar, burun qanaxmaları və bayılmalara meyllik yaranır. Tranzitor sianoz daimi peroral forma və ya akrosianozla əvəz olunur; sakit vəziyyətdə daimi təngnəfəslik, ortopnoe, öskürək (Eyzenmenger sindromu) müşahidə edilir. Barmaq falanqaları və dırnaqların deformasiyası («baraban çubuqları», «saat şüşələri») xroniki hipoksiyanın olmasına dəlalət edir.

Müayinə prosesində müxtəlif ifadə dərəcəsinə malik «ürək donqarı», taxikardiya, ürək kütlüyünün sərhədlərinin genişlənməsi, kobud intensiv pansistolik küy; hepatomeqaliya və splenomeqaliya aşkarlanır. Ağciyərlərin aşağı hissələrində durğun xırıltılar eşidilir.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun diaqnostikası

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun instrumental diaqnostika üsullarına EKQ, FKQ, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ExoKS, ürək kameralarının kateterizasiyası, angiokardioqrafiya, ventrikuloqrafiya aiddir.

Elektrokardioqramma mədəciklərin yüklənməsini, ağciyər hipertenziyasının olması və ifadə dərəcəsini əks etdirir. Böyüklərdə aritmiya (ekstrasistoliya, qulaqcıqların səyriməsi), ötürücülüyün pozulması (His dəstəsinin sağ ayaqcığının blokadası, WPW sindromu) qeydə alına bilər. Fonokardioqrafiya döş sümüyündən solda III-IV qabırğalar arası nahiyədə yüksəktezlikli sistolik küy fiksə olunur.

Exokardioqrafiya mədəciklərarası çəpərin qüsuru müəyyən etməyə və ya xarakterik hemodinamik pozğunluqlara əsasən ondan şübhələnməyə kömək edir. Mədəciklərarası çəpərin böyük ölçülü qüsurlarında döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası  ağciyər şəklinin güclənməsini, ağciyər kötüklərinin sürətli pulsasiyasını, ürəyin ölçülərinin böyüməsini aşkar edir. Ürəyin sağ boşluqlarının zondlanması ağciyər arteriyası və sağ mədəcikdə təzyiqin artmasını, kateterin aortaya yeridilməsinin mümkünlüyünü, sağ mədəcikdə venoz qanın yüksək oksigenasiyasını müəyyən edir. Yanaşı  gedən anadangəlmə ürək qüsurlarını inkar etmək üçün aortoqrafiyadan istifadə olunur.

Mədəciklərarası çəpər qüsuru açıq atrioventrikulyar kanal, ümumi arterial kötük, aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru, ağciyər arteriyasının izoləolunmuş  stenozu, aortanın stenozu, anadangəlmə mitral çatışmazlıq, tromboembilya ilə differensiasiya edilir.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun müalicəsi

Mədəciklərarası çəpərin asimptomsuz gedişli kiçik ölçülü qüsurları dinamik müşahidə altına alınır. Bir sıra hallarda 1-4 və ya bir qədər yuxarı yaşlarda mədəciklərarası çəpərin qüsuru spontan bağlana bilər.  Digər hallarda uşaq 3 yaşa çatdıqdan sonra mədəciklərarası çəpər qüsuru cərrahi yolla bağlanılır.

Ürək çatışmazlığı və ağciyər hipertenziyası inkişaf etdikdə ürək qlikozidləri, sidik qovucu preparatlar, AÇF inhibitorları, kardiotrofiklər, antioksidantların köməyilə konservativ terapiya aparılır.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun kardiocərrahi müalicəsi radikal və palliativ ola bilər. Radikal əməliyyatlara mədəciklərarası çəpərin kiçik qüsurlarının П-şəkilli tikişlərlə  tikilməsi; böyük qüsurların sintetik (teflon, dakron və s.) yamaq və ya bioloji (ksenoperikard, autoperikard) materialla plastikası; mədəciklərarası çəpərin qüsurunun rentgenendovaskulyar okklüziyası aiddir.

Südəmər uşaqlarda ifadəli hipotrofiya, qanın soldan sağa böyük həcmdə şuntlanması, çoxsaylı qüsurlar zamanı palliativ müdaxiləyə üstünlük verilir. Əməliyyatın mahiyyəti manjet vasitəsilə ağciyər arteriyasında süni stenozun yaradılmasından ibarətdir. Bu mərhələ uşağın yuxarı yaşlarda mədəciklərarası qüsurun aradan qaldırılması üzrə radikal əməliyyata hazırlanmasına imkan verir.

Mədəciklərarası çəpərdə qüsur olan qadınlarda hamiləliyin gedişi

Mədəciklərarası çəpərin kiçik qüsurları hamiləlik və doğuş prosesinə bir o qədər də təsir etmir. Böyük ölçülü qüsurlar, aritmiya, ürək çatışmazlığı və ya ağciyər hipertenziyası hamiləlik ağırlaşmalarının yaranma riskini əhəmiyyətli dərəcədə artırır. Eyzenmenger sindromu hamiləliyin süni  yolla pozulmasına göstəriş sayılır. Mədəciklərarası çəpərdə qüsur olan qadınların uşaqların analoji və ya digər anadangəlmə ürək qüsuru ilə doğulma ehtimalı yüksəkdir, onlar  hamiləlik planlaşdırmazdan əvvəl mütləq mama-ginekoloq, kardioloq, genetik tərəfindən konsultasiya olunmalıdır.

Bu kateqoriyaya aid olan qadınlarda hamiləliyin aparılması yüksək diqqət tələb edir.

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun proqnozu

Mədəciklərarası çəpər qüsurunun təbii gedişində proqnoz qeyri-qənaətbəxşdir. Xəstələrin yaşama müddəti dəliyin ölçüsündən asılı olub, orta hesabla 25 il təşkil edir. Orta və iri ölçülü qüsurları olan uşaqların 50-80%-i 6 ay  və  ya 1 yaşa qədər ürək çatışmazlığı, durğun pnevmoniya, bakterial endokardit, ürək ritminin pozulmaları, trombiembolik ağırlaşmalar nəticəsində həyatını itirir.

Nadir hallarda MÇQ yaşama müddəti və həyat keyfiyyətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərmir. 25-40% uşaqlarda mədəciklərarası çəpərin qüsuru (xüsusən kiçik ölçülü) öz-özünə bağlanır, lakin hətta belə vəziyyətlərdə də xəstələr ötürücü sistem tərəfdən ağırlaşmalar və infeksion endokarditin yüksək yaranma riski ilə əlaqədar kardioloqun müşahidəsi altında olmalıdır.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: