Ümumi arterial kötük

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1229

ümumi arterial kötük nədir?Ümumi arterial kötük – ağciyər arteriyası və aortanın koronar, ağciyər, sistem qan dövranını təmin edən vahid damar şəklində birləşməsi ilə xarakterizə olunan anadangəlmə ürək-damar anomaliyasıdır. Ümumi arterial kötük sianoz, taxipnoe, taxikardiya, hipotrofiya; bəzi hallarda həyatın ilk günündən kritik ürək çatışmazlığı ilə özünü büruzə verir. Diaqnoz rentgenoloji müayinə, fonokardioqrafiya, elektrokardioqrafiya, exokardioqrafiya, ürək boşluqlarının zondlanması, ventrikuloqrafiya, aortoqrafiyanın nəticələrinə əsasən qoyulur. Ümumi arterial kötük zamanı qüsurun erkən cərrahi korreksiyası göstəriş sayılır.

  • Ümumi arterial kötüyün yaranma səbəbləri
  • Ümumi arterial kötüyün təsnifatı
  • Ümumi arterial kötük zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri
  • Ümumi arterial kötüyün əlamətləri
  • Ümumi arterial kötüyün diaqnostikası
  • Ümumi arterial kötüyün müalicəsi
  • Ümumi arterial kötüyün proqnozu

Ümumi arterial kötük barədə ümumi məlumat

Ümumi arterial kötük – (ümumi aortopulmonal kötük, həqiqi arterial kötük) – anadangəlmə ürək qüsuru olub, ürəkdən böyük və kiçik qan dövranına qarışıq qan daşıyan vahid magistral damarın ayrılması ilə səciyyələnir. Ümumi arterial kötük anadangəlmə ürək qüsurlarının 2-3%-ni təşkil edir. Hər zaman mədəciklərarası çəpər qüsuru ilə müşayiət olunur; bundan əlavə ürək və damar anomaliyaları: aorta qövsünün atreziyası, aortanın koarktasiyası, mitral qapağın atreziyası, açıq atrioventrikulyar kanal, ağciyər venalarının anomal drenajı, tək mədəcik və s. rast gəlinə bilər. Ekstrakardial anomaliyalar içərisində mədə-bağırsaq, urogenital trakt, skeletin inkişaf qüsurları müşahidə edilir.

Ümumi arterial kötüyün yaranma səbəbləri

Ümumi arterial kötüyün səbəbləriÜmumi arterial kötüyün yaranmasına embirogenezin erkən mərhələsində (bətndaxili dövrün 5-6-cı həftəsində) magistral damarların formalaşmasının pozulması və primitiv kötüyün əsas magistral damarlara – aorta və ağciyər arteriyasına bölünməməsi səbəb olur. Aorta ilə ağciyər arteriyası arasında arakəsmənin olmaması nəticəsində ümumi kötük hər iki mədəcikdən ayrılır və daxilindəki qarışıq veno-arterial qanı ağciyərlər, ürək, digər orqanlara daşıyır. Belə hallarda ümumi arterial kötük, mədəciklər və ağciyər arteriyalarında təzyiq eyni olur.

Ümumi arterial kötük zamanı çox vaxt ürəyin inkişafı ləngiyir, bununla bağlı ürək üç və ya iki kameralı quruluşa malik ola bilər. Ümumi arterial kötüyün qapağı bir-, iki, üç- və ya dördtaylı olur; əksər xəstələrdə onun stenoz və ya çatışmazlığı qeydə alınır. Mədəciklərarası çəpərin geniş sahəli qüsuru ümumi arterial kötüyün ayrılmaz əlaməti sayılır.

Ümumi arterial kötüyün təsnifatı

Ağciyər arteriyalarının ayrılma yerini nəzərə almaqla ümumi arterial kötük 4 tipə ayrılır:

  1. Ağciyər arteriyasının kötüyü ümumi arterial kötükdən ayrılır, sağ və sol ağciyər arteriyalarına bölünür;
  2. Sağ və sol ağciyər arteriyaları ümumi arterial kötüyün arxa divarından ayrılır;
  3. Sağ və sol ağciyər arteriyaları ümumi arterial kötüyün yan divarlarından ayrılır;
  4. Ağciyər arteriyaları olmur, ağciyərlərin qan təhcizatı aortadan ayrılan bronxial arteriyalarla təmin edilir. Hazırda kardiologiyada bu tip Fallo tetradasının ağır forması kimi qəbul edilir.

Ümumi arterial kötük hər iki mədəcik üzərində eyni dərəcədə (42%), daha çox sağ mədəcik üzərində (42%), əsasən sol mədəcik üzərində (16%) yerləşə bilər.

Ümumi arterial kötük zamanı hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Hemodinamik pozğunluqlar uşaq doğulandan dərhal sonra meydana çıxır. Ürək boşluqları, ağciyər arteriyaları və aortada bərabər təzyiq ağciyər arteriyalarının qanla həddindən artıq dolmasına, ürək çatışmazlığının sürətlə proqressivləşməsinə, pasiyentlərin erkən ölümünə səbəb olur. Sağ qalan uşaqlarda qısa müddət ərzində ifadəli ağciyər hipertenziyası meydana çıxır.

Ağciyər arteriyasının daraldığı hallarda kiçik qan dövranının yüklənməsi baş verir, «aorta-kötük ağciyər arteriyaları» təzyiq qradiyenti yaranır. Belə vəziyyətlərdə sol və ya sağ mədəcik tipli ürək çatışmazlığı inkişaf edir.

Ümumi arterial kötüyün anatomik formasına əsasən hemodinamikanın pozulmasının 3 variantı ayırd edilir:

  • ağciyər qan dövranının artması və ağciyər damarlarında təzyiqin yüksəlməsi. Müalicəyə rezistent ağciyər hipertenziyası və ürək çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur.
  • ağciyər qan dövranı norma səviyyəsində və ya cüzi artmışdır. Zəif ifadəli qan atımı səciyyəvidir. Yüklənmə zamanı sianozla təzahür edir; ürək çatışmazlığı müşahidə edilmir.
  • ağciyər arteriyası dəliyinin stenozu ilə əlaqədar ağciyər qan dövranının azalması. Qanın oksigenasiyasının pozulması nəticəsində daimi sianoz qeyd olunur.

Ümumi arterial kötüyün əlamətləri

Ümumi arterial kötüyün əlamətləriAğciyər arteriyasının dəliyinin daralmadığı hallarda həyatın ilk günündən yenidoğulmuşun vəziyyəti kritik olaraq qiymətləndirilir. Ümumi arterial kötüklü uşaqların 75%-i həyatın birinci ilində, onlardan 65%-i isə ilk 6 ay ərzində dünyasını dəyişir. Ölüm ürək çatışmazlığı və ağciyər damarlarının qanla həddindən artıq dolması səbəbindən baş verir. Qalan hallarda ümumi arterial kötüyün klinikası ağır qan dövranı çatışmazlığının bütün əlamətləri – sakitlik vəziyyətində təngnəfəslik, sianoz, tərləmə, yorğunluq, taxikardiya, hepatomeqaliya ilə təzahür edir.

Uşaqlarda erkən yaşlarda kardiomeqaliya inkişaf edir, ürək donqarı, barmaq falanqalarının «baraban çubuqları» və «saat şüşəsi» tipli deformasiyaları formalaşır. Cərrahi korreksiya aparılmadıqda pasiyentlər bəzən 15-30 yaşa kimi ömür sürür.

Ümumi arterial kötüyün diaqnostikası

Auskultativ şəkil və fonokardioqrafiyanın məlumatları qeyri-spesifikdir: sistolik (bəzən həm də diastolik) küy, yüksək II ton qeydə alınır. Elektrokardioqrafiya müstəqil şəkildə diaqnostik əhəmiyyət kəsb etmir; onun vasitəsilə hər iki mədəciyin yüklənməsi və ürəyin elektrik oxunun sağa doğru yerini dəyişməsi aşkarlanır.

Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası az informativdir. Rentgenoloji müayinədə ürəyin şarabənzər forması, mədəciklərin böyüməsi və hipertrofiyası, magistral damarlar və ağciyər arteriyalarının şaxələrinin kölgələrinin genişlənməsi müəyyən edilir. Ümumi arterial kötüyün (mədəciklərarası çəpərin qüsuru, ürəkdən vahid magistral damarın ayrılması) əsas anatomik əlamətləri exokardioqrafiyanın köməyilə təyin edilir.

Ürək boşluqlarının zondlanması zamanı zond asanlıqla ümumi arterial kötüyə keçir; mədəciklər, ağciyər arteriyaları və aortada bərabər sistolik təzyiq (ağciyər arteriyasının stenozunda – təzyiq qardiyenti) qeydə alınır. Ventrikuloqrafiya və aortoqrafiya (trunkoqrafiya) prosesində ümumi arterial kötüyün kontrast maddə ilə dolması vizualizasiya edilir.

Ümumi arterial kötük aorta-ağciyər arakəsməsinin qüsuru, Fallo tetradası, magistral damarların atreziyası, Eyzenmenger kompleksi ilə differensiasiya edilməlidir.

Ümumi arterial kötüyün müalicəsi

Konservativ tədbirlər az effektivdir, onlar ilk növbədə termokomfortun təmini, aktivliyin məhdudlaşması, sirkulyasiya edən qanın azalması,  ürək çatışmazlığının korreksiyasına   yönəldilir.

Həyatın ilk günündən kritik vəziyyətdə olan uşaqlarda palliativ əməliyyatlar – ağciyər arteriyasının daraldılması icra edilir. Qüsurun radikal korreksiyası ağciyər arteriyasının ümumi arterial kötükdən ayrılması, sağ mədəcik və ağciyər arteriyası arasında konduitin implantasiyası, mədəciklərarası çəpər qüsurunun plastikasından ibarətdir. Xəstələrin bir qismində ümumi arterial kötüyün qapağının çatışmazlığı ilə əlaqədar onun plastikası və ya protezlənməsi tələb olunur.

Ümumi arterial kötüyün cərrahi müalicəsinin uğurla nəticələnməsi ağciyər hipertenziyasının dərəcəsi, tac arteriyalarının anomaliyaları və digər anadangəlmə qüsurların olmasında asılıdır. İntraoperasion letallıq 10-30% təşkil edir, əməliyyat olunan xəstənin yaşına mütənasib şəkildə artır.

Ümumi arterial kötüyün proqnozu

Döldə ümumi arterial kötüyün antenatal aşkarlanması zamanı hamiləliyin süni yolla pozulması məsləhət görülür. Kardiocərrahi müalicə aparılmadıqda pasiyentlərin yalnız 10%-dən az hissəsi 20-30 yaşına çatır.

Əməliyyatdan sonra uzaq proqnoz ağciyər arteriyası ilə sağ mədəcik arasındakı anastomozdan, kötüyün qapağının fəaliyyətindən asılıdır. Gələcəkdə qapağın dəyişdirilməsi və ya konduitin reimplantasiyası tələb oluna bilər.

Ümumi arterial kötüklü pasiyentlər daima kardioloq və kardiocərrahın müşahidəsi altında olmalıdır. Bakteremiya təhlükəsi ilə bağlı cərrahi və stomatoloji prosedurlardan əvvəl infeksion endokarditin profilaktikası aparılmalıdır.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: