Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1381

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu nədir?Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu – ürəyin morfoloji cəhətdən oxşar qüsurları olub, onun sol kameralarının inkişafdan qalması, aortal və mitral qapaq dəliyinin stenozu, qalxan aortanın kəskin hipoplaziyası və ya bu qüsurların kombinasiyasından ibarətdir. Sindrom arterial axacağın bağlanması ilə yenidoğulmuşun həyatının ilk günlərində inkişaf edərək, kardiogen şokun əlamətləri: taxipnoe, təngnəfəslik, zəif nəbz, solğunluq və sianoz, hipotermiya ilə səciyyələnir. Diaqnoz ikiölçülü exokardioqrafiya, ürəyin kateterizasiyası, rentgenoqrafiya, EKQ nəticələrinə əsasən qoyulur. Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun müalicəsi prostaqlandin E1 infuziyası; ASV-nin aparılması, metabolik asidozun korreksiyası; qüsurun mərhələli cərrahi korreksiyası (Norvud əməliyyatı – Qlenn əməliyyatı və ya Hemi-Fonten-Fonten əməliyyatı) ilə icra olunur.

  • Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun yaranma səbəbləri və morfologiyası
  • Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunda hemodinamikanın dəyişiklikləri
  • Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun əlamətləri
  • Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun diaqnostikası
  • Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun müalicəsi
  • Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun proqnozu

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu barədə ümumi məlumat

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu (ÜSŞHS) – ürəyin sol kameralarının və aortanın qalxan hissəsinin natamam inkişafı, eləcə də mitral və ya aortal stenozla xarakterizə olunan kritik anadangəlmə ürək qüsurlarını ifadə edən termindir. Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu kardiologiyada rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurlarının ilk beşliyinə daxil olur: mədəciklərarası çəpər qüsuru, magistral damarların transpozisiyası, Fallo tetradası, aortanın koarktasiyası, ÜSŞHS. Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu anadangəlmə ürək anomaliyalarının 2-4%-ni təşkil edir, həyatın ilk günləri və həftələrində yenidoğulmuşların ölümünün əsas səbəbi sayılır. Bu müştərək ürək qüsuru qızlara nisbətən oğlanlarda 2 dəfə çox qeydə alınır.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun yaranma səbəbləri və morfologiyası 

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun səbəbləriÜrəyin sol şöbələrinin hipoplaziyasının etiologiyası tam müəyyənləşdirilməmişdir. Sindromun autosom-resessiv, autosom-dominant və poligen tip üzrə irsən ötürülməsi ehtimal olunur. Qüsurun multifaktorial etiologiya nəzəriyyəsi həqiqətə daha uyğundur. ÜSŞHS-nun 2 morfoloji variantı ayırd edilir. Birinci (daha ağır) variant sol  mədəciyin hipoplaziyası və aorta dəliyinin atreziyası ilə səciyyələnir, bu qüsurlar mitral dəliyin atreziya və ya stenozu ilə birgə müşahidə edilə bilər; sol mədəciyin boşluğu yarığabənzər formada, həcmi isə 1ml-dən az olur. Qüsurun ikinci (daha çox yayılmış) variant  sol mədəciyin hipoplaziyası, aorta dəliyinin stenozu və onun qalxan seqmentinin hipoplaziyası, mitral stenozdan ibarətdir; sol mədəcik boşluğunun həcmi 1-4,5 ml-ə bərabərdir.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyasının hər iki variantı geniş açıq arterial axacaqaçıq oval pəncərə, ürəyin sağ kameraları və ağciyər kötüyünün genişlənməsi, sağ mədəcik miokardının hipertrofiyası, bəzən isə endokardın fibroelastozu ilə müşayiət olunur.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunda hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyası zamanı qan dövranının ağır pozğunluqları doğuşdan dərhal sonra inkişaf edir, bu da tibb ədəbiyyatında «hemodinamik sarsıntı» kimi qiymətləndirilir. Qan sol qulaqcıqdan hipoplaziyalaşmış sol mədəciyə daxil ola bilmədiyindən açıq oval pəncərə vasitəsilə ürəyin sağ kameralarına tökülür, burada arterial qanla venoz qanın qarışması baş verir. Qeyd olunan dəyişikliklər ürəyin sağ şöbələrinin doğuş anından müşahidə olunan həcmi yüklənmə və dilatasiyasına gətirib çıxarır.

Sonralar qarışıq qanın böyük qismi sağ mədəcikdən ağciyər arteriyasına qovulur, zəif oksigenləşmiş qanın qalan hissəsi isə açıq arterial axacaqdan keçməklə aorta və böyük qan dövranına istiqamətlənir. Az miqdarda qan retroqrad yolla qalxan aortanın hipoplaziyaya uğrayan sahəsinə və tac damarlarına axır.

Sağ mədəcik qanı ağciyər və böyük qan dövranına qovduğundan onun funksiyası faktiki olaraq iki dəfə artır. Qanın böyük qan dövranına daxil olması yalnız arterial axacaq vasitəsilə mümkündür, bununla əlaqədar ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyası duktus-asılı qan dövranı ilə müşahidə olunan qüsurlara aid edilir. Uşağın həyat proqnozu arterial axacağın açıq olmasından asılıdır.

Hemodinamikanın ağır pozğunluqları kiçik qan dövranı damarlarında yüksək təzyiqlə bağlı ifadəli ağciyər hipertenziyası; böyük qan dövranının qeyri-adekvat dolması ilə əlaqədar arterial hipotoniya; sağ mədəcikdə qanın qarışması nəticəsində arterial hipoksemiyaya gətirib çıxarır.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun əlamətləri

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun əlamətləriÜrəyin sol şöbələrinin hipoplaziyasına dəlalət edən klinik əlamətlər uşaq doğulduqdan sonra ilk saatlar və ya günlərdə meydana çıxır. Bu təzahürlər respirator distress-sindromu və ya kardiogen şokla analojidir. ÜSŞHS-lu körpələr vaxtında doğulur. Yenidoğulmuşlarda adinamiya, dəri örtüklərinin bozumtul rəngdə olması, taxipnoe, taxikardiya, hipotermiya izlənilir. Doğuş anında sianoz az nəzərə çarpır, lakin sonralar artaraq diffuz və ya yalnız bədənin aşağı hissəsində differensiasiyalaşan xarakter alır. Ətraflar soyuq, periferik pulsasiya isə zəif olur.

Həyatın ilk günlərindən ürək çatışmazlığı artır, ağciyərlərdə durğun xırıltılar, hepatomeqaliya, periferik ödemlər qeydə alınır. Metabolik asidoz, oliqouriya, anuriyanın inkişafı xarakterikdir. Böyük qan dövranının pozulması qeyri-adekvat serebral və koronar perfuziya ilə müşayiət olunur, bu da baş beyin və miokardın işemiyası ilə nəticələnir. Arterial axacağın bağlandığı hallarda uşaq tez bir zamanda həyatını itirir.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun diaqnostikası

Əksər hallarda ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun diaqnozu bətndaxili inkişaf dövründə dölün ExoKQ zamanı qoyulur. Yenidoğulmuşun obyektiv müayinəsində əl və ayaqlarda zəif nəbz,  sakitlik halında təngnəfəslik, güclü ürək təkanları, gözlə görünən epiqastral pulsasiya müəyyən edilir; sistolik küy, qalop ritmi, tək saylı II ton eşidilir.

EKQ-də ürəyin elektrik oxunun sağa əyilməsi, sağ kameralar, sol qulaqcığın kəskin hipertrofiyasının əlamətləri qeydə alınır.  Fonokardioqrafiya aşağı və zəif amplitudlu sistolik küyun olmasını fiksə edir. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında yüksək dərəcəli kardiomeqaliya,  ürəyin kölgəsinin şarabənzər konturları, ağciyər şəklinin güclənməsi aşkarlanır.

Exokardioqrafiyanın köməyilə ürəyin hipoplaziyasının aşağıdakı xarakterik əlamətləri təyin olunur: aorta dəliyi və onun qalxan hissəsinin stenozu, sol mədəciyin ölçülərinin azalması, sağ mədəciyin böyüməsi, mitral qapağın kobud dəyişiklikləri.

Ürək boşluqlarının zondlanmasının köməyilə periferik arteriyalarda qanın oksigenlə doyma dərəcəsinin azlığı, qulaqcıqlar səviyyəsində qanın sol-sağ şuntu, sağ mədəcik və ağciyər arteriyasında yüksək təzyiq  müəyyən edilir. Angiokardioqrafiya açıq arterial axacaq, hipoplaziyalaşmış qalxan aorta, kəskin genişlənən sağ mədəcik, ağciyər kötüyü və ağciyər arteriyalarının vizualizasiyasına imkan verir.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromu sağ mədəciyin hipoplaziyası, ürəyin tək mədəciyi, ağciyər venalarının anomal drenajı, magistral damarların transpozisiyası, izoləolunmuş aortal stenozla differensiasiya olunur. Qeyri-kardial anomaliyalardan – kəskin tənəffüs çatışmazlığı, kəllə travmaları, hemorragik insult inkar edilməlidir.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun müalicəsi

Yenidoğulmuşlar reanimasiya şöbəsində müşahidə altına alınır. Arterial axacağın bağlanmasının qarşısını almaq üçün prostaqlandin E1 infuziyası tətbiq edilir. ASV, metabolik asidozun korreksiyası, diuretiklər və inotrop preparatların yeridilməsi mütləqdir.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyasının cərrahi korreksiyası mərhələli və ardıcıl şəkildə aparılır.  Müalicənin birinci mərhələsi palliativdir; həyatın ilk 2 həftəsində ağciyər arteriyasının yüklənməsini azaltmaq və aortanın qan təhcizatını təmin etmək məqsədilə Norvud əməliyyatı icra olunur. İkinci mərhələdə uşağın 3-6 ayında Hemi-Fonten əməliyyatı (və ya ikitərəfli, iki istiqamətli kava-pulmonal anastomozun qoyulması – Qlenn əməliyyatı) həyata keçirilir. Təxminən bir ildən sonra yekun hemodinamik korreksiya – böyük və kiçik qan dövranlarını tamamilə ayıran  Fonten əməliyyatı (total kavopulmonal anastomozun qoyulması) həyata keçirilir.

Ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziya sindromunun proqnozu

Qüsurun proqnozu qeyri-qənaətbəxşdir. ÜSŞHS-lu uşaqların təxminən 90%-i həyatlarının ilk ayında dünyasını dəyişir. I korreksiyaedici əməliyyatdan sonra sağqalma ehtimalı 75 %, II-dən sonra – 95 %, III-dən sonra isə  90 %-ə bərabərdir. Ümumilikdə qüsurun  tam korreksiyasından 5 il sonra uşaqların 70%-i sağ qalır.

Döldə ürəyin sol şöbələrinin hipoplaziyası sindromu aşkarlandıqda hamiləliyin təqibi və doğuş prosesi ixtisaslaşdırılmış perinatal tibbi mərkəzdə  aparılmalıdır. Həyatın ilk günündən uşaq neonatoloq, uşaq kardioloqu və kardiocərrahın müşahidəsi altında olmalıdır.

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: