Berje xəstəliyi

Oxuma vaxtı: 16 dəq Oxunma sayı: 1373

berje xesteliyi nədir?Berje xəstəliyi (IgA nefropatiyası) – infeksion-autoimmun xarakterli qlomerulonefritin formasıdır. Patologiya üçün immun komplekslərin toplanması ilə mezangioproliferatik iltihab xarakterikdir. Xəstəliyin klinik gedişi tənəffüs yollarının, MBT orqanlarının infeksion xəstəliklərindən qısa müddət sonra meydana çıxan periodik makrohematuriya ilə müşayiət olunur; nadir hallarda daimi mikrohematuriya, proteinuriya, keçib gedən və yenidən qayıdan KBÇ ilə nefrotik sindrom mümkündür. Diaqnostika sidiyin laborator müayinəsi, qanın immunoqramması, böyrək bioptatının histoloji quruluşunun öyrənilməsinin nəticələrinə əsaslanır. Patologiyanın müalicəsində simptomatik terapiya, immunosupressiv və antihipertenziv preparatlar istifadə olunur.

  • Berje xəstəliyinin səbəbləri
  • Patogenez
  • Təsnifat
  • Berje xəstəliyinin simptomları
  • Ağırlaşmaları
  • Diaqnostika
  • Berje xəstəliyinin müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Berje xəstəliyi barədə ümumi məlumat

Berje xəstəliyi ocaqlı proliferativ qlomerulonefrit, sinfaringit hematuriya və ya idiopatik geridönən makrohematuriya adı ilə də tanınır. Sinonimlər patologiyanın müxtəlif xüsusiyyətlərini – böyrəklərin iltihabının proliferativ xarakterini, residivləşən hematuriya və onun yuxarı tənəffüs yollarının xəstəlikləri (faringit) ilə əlaqəsini əks etdirir. Qlomerulonefritlərin bütün dünyada ən çox yayılmış forması hesab olunur; orta rastgəlmə tezliyi 5: 100 000 nisbətindədir, Asiya ölkələrində 5-6 dəfə çox qeyd olunur; böyrək iltihablarının bütün klinik hallarının 5-30%-ində müşahidə olunur. Kişilər Berje sindromundan qadınlarla müqayisədə daha çox əziyyət çəkirlər; xəstələr arasında 15-30 yaşlı insanlar üstünlük təşkil edir. Xəstəliyin mövsümi fəsadlaşmaları (payız-qış dövründə artır) müşahidə olur və bu, ilin soyuq dövrlərində soyuqdəymə xəstəliyinin rastgəlmə tezliyi ilə əlaqəlidir.

Berje xəstəliyinin səbəbləri

Bu nefropatiya mürəkkəb və çoxfaktorlu etiologiyaya malik, orqanizmin bir sıra infeksion, immunoloji və genetik xüsusiyyətlərini birləşdirən patologiyadır. Xəstəliklə bir sıra bakterial və virus infeksiyaları, bəzi autoimmun patoloji vəziyyətlər və müəyyən genetik mutasiyalar arasında qarşılıqlı əlaqənin olması sübut olunmuşdur. Genetikanın patogenezdə oynadığı rol xəstəliyin yayılmasının etnik və irqi xüsusiyyətlərə malik olmasını dolayı yolla sübut edir. Beləliklə, aşağıdakı etioloji faktor qrupları ayırd edilir:

  • İnfeksion faktorlar. Bura tənəffüs yollarının, MBT-nın və dərinin müxtəlif bakterial və virus infeksiyaları aid edilir. Bir çox pasientlərin anamnezində angina, qastrit, virus hepatiti, herpetik infeksiya aşkar olunur. Hesab olunur ki, bu infeksiyalar zamanı böyrək toxumasının zədələnməsi törədicinin antigeninə qarşı atipik immunoloji reaksiyalarla əlaqəlidir.
  • İmmunoloji faktorlar. Xəstəliyin patogenetik substratı qaraciyər və böyrəklərlə eliminasiya oluna bilməyən immun komplekslərin yaranması hesab olunur. Bu immun komplekslərin yaranma səbəbi immunoqlobulin A-nın müxtəlif formalarının, immunitetin ekzogen (infeksion, nadir hallarda allergen) və endogen (onkoloji, hüceyrəvi) amillərə qarşı atipik reaksiyasıdır.
  • Genetik faktorlar. Berje sindromunun yayılmasının etnik xüsusiyyətləri genetik faktrolarla əlaqəlidir. Xəstələrdə bir sıra hallarda 6-cı xromosomda atipik muasiyalar – əsas histouyğunluq kompleksi zəncirlərinin və hepatosit reseptorlarının sintezini kontrol edən genin dəyişilməsi aşkar olunur. Bəzi irsi xəstəliklərə – seliakiya, qalaktozemiya və s. malik insanlarda patologiyanın rastgəlmə tezliyinin yüksəlməsi müəyyənləşdirilib.

Xarici faktorların təsirinin rolu müzakirə mövzusu olaraq qalır; onlar bu patoloji vəziyyətin polimorf klinik mənzərəsinin səbəbi ola bilərlər. Asiyalılar üçün xarakterik olan bəzi qida məhsullarının (təmizlənməmiş düyü, dəniz məhsulları) qida rasionuna daxil edilməsi nefropatiyanın gedişatını ağırlaşdırır; belə qidalanma  və genetik xüsusiyyətlər xəstəliyin bu regionda daha çox rastlanmasına səbəb olur. Xəstəliyin inkişafında yanaşı gedən patologiyaların (arterial hipertenziya, sidikçıxarıcı yolların iltihabı) rolu hazırda məlum deyil.

Berje xəstəliyinin patogenezi

Hazırda IgA nefropatiyasının inkişafında bir neçə əsas patogenetik mexanizm məlumdur. Qan xəstəlikləri zamanı qanda selikli qişalardan ifraz olunan və qanda kiçik dozalarda mövcud olan polimer formalı IgA tərkibli immun komplekslər əmələ gəlir. IgA-nın polimer növlərinin yüksək konsentrasiyada ifrazı onların sümük iliyində sintezinin anomaliyaları və hepatosit reseptorlarının defekti səbəbindən qaraciyərdən eliminasiyasının pozulması ilə bağlıdır. Son nəticədə immunoqlobulinlər və onlarla birləşmiş antigenlərin yeganə eliminasiya yolu böyrəklər olur; lakin onların molekul ölçüləri həddən artıq böyükdür, buna görə də bu immun komplekslər yumaqcıq nefronlarında toplana bilərlər.

İmmun komplekslərin böyrək toxumasında toplanması leykositar reaksiyanı və komplement sistemini aktivləşdirir, nəticədə süst diffuz iltihab yaranır, kiçik miqdarda eritrositlər və zülallar sidiklə xaric olur. İmmunoqlobulinlərin sintezini aktivləşdirən faktorların (iltihabi reaksiyalar, infeksion xəstəliklər) təsiri külli miqdarda IgA-nın sidikçıxarıcı sistemə düşməsinə və immun reaksiyaların güclənməsinə gətirib çıxarır.  IgA nefropatiyasının keçirilmiş angina, laringit, MBT xəstəliklərindən qısa müddət sonra fəsadlaşması məhz bununla əlaqəlidir. Fəsadlaşma dövründə iltihabi təzahürlərin ifadəliliyi yüksək ola; kəskin böyrək çatışmazlığına gətirib çıxara bilər. Gizli və süst gedişli formaları uzun müddət simptomsuz gedə bilər; XBÇ-nın inkişafı əksər hallarda on illərlə vaxt alır.

Berje xəstəliyinin təsnifatı

Berje xəstəliyi təzahürlərinin ağırlıq dərəcəsinə, proqnozuna və müalicəsinə görə müxtəlifliyi ilə xarakterizə olunan bir neçə klinik formalara ayrılır. Patologiyanın klinik formalarının belə bölgüsü şərti xarakter daşıyır; belə ki, xəstəliyin bir forması digərinə keçə bilir. Bu, bəzi tədqiqatçılara əsas verir ki, onlara daxili və xarici faktorların təsiri altında proqressivləşən vahid patoloji prosesin inkişaf mərhələləri kimi baxılsın.  Proqressivləşmə sürətində xeyli fərqlərin olması nefropatiyanın müxtəlif formalarının yaranmasına gətirib çıxarır. Xəstəliyin üç əsas forması ayırd edilir:

  • Sinfaringit forma. Ən geniş yayılmış forma hesab olunur; tənəffüs yollarının və ya mədə-bağırsaq traktının iltihabi xəstəlikləri (bağırsaq infeksiyaları) ilə əlaqəli periodik ağırlaşmalarla təzahür edir. Təzahürlərin pik dövrü infeksion patologiyadan 1-2 gün sonra meydana çıxır; onların ifadəliliyi makrohematuriya və bel nahiyəsində ağrılardan keçici KBÇ-a qədər dəyişir. Ağırlaşmalararası dövrdə nefropatiyanın heç bir klinik və ya laborator simptomları təyin olunmur.
  • Latent forma.Xəstələrin təxminən 1/3-ində qeyd olunur; az təzahür edən simptomlarla xarakterizə olunur; proqnostik baxımdan daha ciddi hesab olunur. Adətən, heç bir subyektiv simptomlar aşkar olunmur; Berje sindromunun əlamətləri sidiyin laborator analizində zəif proteinuriya və mikrohematuriya şəklində təyin olunur. Sidiklə ifraz olunan zülalın miqdarı tədricən artır, böyrəklərin filtrasiya qabiliyyəti zəifləyir; bütün bunlar XBÇ-nın inkişafı üçün şərait yaradır.
  • Nefrotik forma. IgA nefropatiyası olan pasientlərin az hissəsində diaqnostika olunur; güclü proteinuriya, makrohematuriya, onkotik ödem, hipovolemiya və hiperlipidemiya ilə müşayiət olunur. Çox nadir hallarda birincili meydana çıxır; adətən, sinfaringit və latent formanın ağırlaşması kimi inkişaf edir.

Berje xəstəliyinin simptomları

Klinik təzahürlər bu patoloji vəziyyətin formasından asılıdır. Ən geniş yayılmış sinfaringit hematuriya infeksion xəstəlikdən (faringit, laringit, bağırsaq infeksiyası) 2-3 gün sonra kəskin başlanğıcla xarakterizə olunur. Bəzən Berje xəstəliyinin inkişafında əsas faktor kimi vaksinasiya, ağır fiziki yüklənmə, uzunmüddətli insolyasiya (günəş şüaları altında qaralma, solyaridən istifadə) çıxış edir. Pasientlər bel nahiyəsində ağrı və diskomfort hissindən şikayətlənirlər; sidik qırmızı rəngli (makrohematuriya), miqdarı az olur. Nadir hallarda KBÇ əlamətləri (sonrakı poliuriya ilə sidiyin saxlanması, su-duz mübadiləsinin pozulması) qeyd olunur. Bəzi pasientlərdə tutmalar arterial təzyiqin yüksəlməsi ilə müşayiət olunur. IgA nefropatiyasının sinfaringit formasında, adətən, böyrəyin funksiyaları bir neçə gün və ya həftə sonra bərpa olunur.

Xəstəliyin latent növü gizli gedişi – böyrək zədələnməsi simptomlarının, demək olar ki, olmaması ilə xarakterizə olunur. Sidiyin analizində patoloji dəyişikliklər (zülalların eliminasiyası və az miqdarda qan) müəyyən olunur. Bir sıra xəstələr əzələ və oynaq ağrılarından, periodik ödemlərdən şikayət edirlər. Müalicə olunmadıqda xəstəliyin bu forması tədricən xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafına gətirib çıxarır. Nefrotik forma isə əksinə güclü klinik mənzərə – bədənin kəskin ödemləri, assitin inkişafı, sidik vasitəsilə çoxlu mayenin itirilməsi hesabına dehidratasiya ilə özünü göstərən nefrotik sindromla xarakterizə olunur.

Berje xəstəliyinin ağırlaşmaları

IgA nefropatiyasının əsas və ən geniş yayılmış ağırlaşması böyrək çatışmazlığıdır. Kəskin formalar (KBÇ) xəstəliyin sinfaringit növünün tutmalarında və bəzən nefrotik formasında yarana bilər. Xroniki böyrək çatışmazlığı ləng inkişaf edir, xəstələrin təxminən yarısında 15 il ərzində təyin olunur. Nefropatiyanın digər ağırlaşmaları arasında hipovolemik şok, nefrotik kriz, xəstəliyin pik dövründə trombozun inkişaf riski yer alır. Kompleks müalicənin icra olunmaması böyrək çatışmazlığı və nefropatiyanın başqa formalarının əmələgəlmə riskini bir neçə dəfə yüksəldir.

Berje xəstəliyinin diaqnostikası

Nefrologiyada Berje xəstəliyi anamnezin toplanması, obyektiv müayinə, laborator müayinələrin (qanın və sidiyin ümumi, biokimyəvi və immunoloji göstəriciləri) nəticələrinə əsasən aparılır. Bundan başqa, mübahisəli vəziyyətlərdə, əsasən, başqa xəstəlikləri inkar etmək üçün böyrəklərin histoloji müayinəsi, sitoskopiya, rentgenoskopiya təyin olunur. Residivləşən gedişli sinfaringit forma (remissiya dövründə nefropatiyanın təzahürləri, demək olar ki, aşkar olunmur) və latent forma zamanı görünən simptomatikanın olmaması da patologiyanın diaqnsotikasını çətinləşdirir. Nefropatiya zamanı bütün diaqnostik tədbirlər aşağıdakı qruplara ayrılır:

  • Obyektiv müayinə və anamnezin toplanması. Pasienti sorğu-sual edərkən keçirilmiş allergik və infeksion xəstəliklərin əmələgəlmə tezliyinə diqqət yetirilir; onların böyrək mənşəlli təzahürlərlə (hematuriya, beldə ağrı) əlaqəsi araşdırılır. Nefropatiyanın nefrotik forması ödemlərin olması, qarnın assit səbəbindən böyüməsi, böyrək çatışmazlığı simptomları ilə xarakterizə olunur.
  • Qanın laborator analizi. Qanın ümumi analizində dəyişikliklər zəifdir – kəskin tutmalarda EÇS-nin və hematokritin yüksəlməsi, mülayim leykositoz aşkarlana bilər. Qanın biokimyəvi göstəriciləri daha güclü dəyişir – kreatinin və qlobulinlərin səviyyəsi yüksəlir (böyrəklərdə filtrasiya pozulduğundan), nefrotik sindrom zamanı hipoalbuminemiya və hiperlipidemiya aşkarlanır. Qanın immunoloji analizi IgA-nın səviyyəsinin yüksəlməsini və komplement fraksiyasının azacıq azalmasını göstərir.
  • Sidiyin laborator müayinəsi. Patologiyanın sinfaringti formasında sidikdə makrohematuriya, 1-2 q/l-ə qədər proteinuriya; immunoloji analizdə IgA əsaslı komplekslərin olması və komplement komponentinin (C3) az miqdarı təyin olunur. Berje xəstəliyinin latent variantında mülayim proteinuriya (0,3 q/l-ə qədər), eritrosituriya aşkar olunur.
  • İnstrumental diaqnostika. Böyrəklərin USM-i bir çox hallarda xəstəliyin başlanğıc mərhələlərində spesifik dəyişikliklər aşkar etmir; yalnız patologiyanın uzunmüddətli gedişatında orqanın ölçülərinin kiçilməsi təyin olunur. Böyrəklərin USDQ-i və USM-i əsasən differensial diaqnostika məqsədilə tətbiq olunur. Filtrasiya qabiliyyəti zəiflədiyindən ekskretor uroqrafiya kontrast maddənin ləngiməsini göstərir.
  • Histoloji müayinə. Böyrəklərin biopsiyası və materialın histoloji analizi IgA nefropatiyasının daha dəqiq diaqnostik metodudur. Mezangial sahədə iltihab əlamətləri; histokimyəvi metodlarla bioptatda immun kompleks toplanması aşkar olunur.

IgA nefropatiyasının differensial diaqnostikası başqa nefropatiyalar, sidikdaşı xəstəliyi, sidikçıxarıcı sistemin orqanlarının onkoloji zədələnmələri ilə aparılır. Bu məqsədlə xəstələrə sistoskopiya, rentgenoloji və ultrasəs müayinəsi, qanın biokimyəvi analizində uratların səviyyəsinin müəyyənləşdirilməsi təyin olunur. Nefropatiyaların diaqnostikasında böyrək zədələnməsini təşviq etmək qabiliyyətinə malik xəstəliklərin (badamcıqların iltihabı, hepatitlər, bağırsaq infeksiyaları) aşkarlanması köməkçi rol oynayır.

Berje xəstəliyinin müalicəsi

Berje xəstəliyinin etiotrop spesifik müalicəsi işlənib hazırlanmayıb; həkim-nefroloqlar simptomatik, nefroprotektiv və dəstəkləyici terapiyadan istifadə edirlər. Böyrək çatışmazlığı inkişaf etdikdə göstərişlərə müvafiq olaraq hemodializ təyin olunur. İstisna hallarda tətbiq olunan böyrək transplantasiyası effektiv metod hesab olunmur; belə ki, yeni orqan köçürülmüş xəstələrin təxminən yarısında analoji dəyişikliklər inkişaf edir.  Bu, patologiyanın ekstrarenal səbəblərindən xəbər verir. Xəstəliyin müalicəsində aşağıdakı metodlar daha çox istifadə olunur:

  • Nefroprotektiv terpaiya.Arterial təzyiqi azaldan preparatlar (AÇF inhibitorları, angiotenzin reseptorlarının blokatorları) və antiaqreqantlar (dipiridamol) təyin olunur. Dərman preparatlarından başqa ifrazat sisteminin yükünün azaldılması məqsədilə optimal su rejimi ilə dəstəkləmə, xörək duzu qəbulunu məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur.
  • Antibakterial terapiya. Nefropatiya ilə bakterial infeksiya (sinfaringit forma) arasında qarşılıqlı əlaqə sübut olunduqdan sonra təyin olunur. Antibiotik seçimi və onun qəbul sxemi törədicinin xarakterindən asılıdır və bu, əlavə diaqnostika vasitəsilə müəyyənləşdirilir. Bəzən infeksion ocağın eksiziyası metodu (tonzillektomiya) tətbiq olunur.
  • İltihab əleyhinə terapiya. Bu məqsədlə qlükokortikoidlər (prednizolon və onun analoqları) təyin olunur. Onları bu patologiyanın bütün formalarında istifadə edirlər; dozalanma böyrəyin zədələnmə dərəcəsini göstərən proteinuriyanın səviyyəsindən asılıdır.
  • İmmunosupressiv terapiya. Sitostatiklər və başqa immunosupressivlərin təyini ağır hallarda və sidikçıxarıcı sistemin orqanlarının güclü immunoloji zədələnmələrində göstərişdir. Onları Berje xəstəliyinin nefrotik formasında kompleks müalicəyə əlavə edirlər.

Böyrəklərin başqa zədələnmə simptomlarının və ekstrarenal təzahürlərinin olub-olmamasından asılı olaraq xəstələrə infuzion terapiya, statinlər (qanda lipidlərin səviyyəsini azaltmaq üçün), hipotenziv preparatlar göstərişdir. Zərərli vərdişlərdən – siqaretçəkmə, alkoqol qəbulundan imtina vacibdir. Hematuriya tutmasının provokasiyasından qaçmaq üçün fiziki yüklənmələrdən yayınmaq, günəş şüaları altında uzun müddət durmamaq lazımdır.

Berje xəstəliyinin proqnoz və profilaktikası

Berje xəstəliyinin proqnozu müəyyənləşdirilməyib, xəstənin klinik göstəricilərindən asılıdır. Statistikaya əsasən 16-20 il ərzində pasientlərin təxm. 30-50%-ində XBÇ inkişaf edir; lakin onun proqressivləşməsi həddən artıq ləng və xoşxassəlidir. Həkimin göstərişlərinə və dəstəkləyici terapiyaya düzgün əməl olunduqda xəstələrin həyat keyfiyyəti yüksək səviyyədə saxlanır. Patologiyanın profilaktik metodları işlənib hazırlanmayıb; bəzi mütəxəssislər xroniki infeksiyaların (badamcıqların və başqa orqanların iltihabi prosesləri) vaxtında tam müalicəsini tövsiyə edirlər; lakin bu tədbirlərin sinfaringit nefropatiyasından qaçmağa imkan verməsi ilə bağlı etibarlı məlumatlar yoxdur. Profilaktik tədbirlər (su rejimi, xörək duzunun istifadəsinin məhdudlaşdırılması, zərərli vərdişlərdən imtina) böyrək zədələnməsinin proqressivləşməsini ləngitməyə imkan verir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: