Böyrəklərin angiolipoması

Böyrəklərin angiolipoması – naməlum etiologiyalı, əsasən, xoşxassəli onkoloji törəmədir (çox nadir hallarda damarlara invaziv inkişafı və ya patoloji prosesin orqanın kapsuluna siraət etməsi müşahidə olunur). Adətən, simptomsuz gedir; ölçüləri 4 sm-dən böyük olduqda bel nahiyəsində ağrı, hematuriya mümkündür; palpasiyada aşkarlanır. Neoplaziyanın retroperitoneal qanaxma və “kəskin qarın” klinik mənzərəsinin inkişafı ilə özünü göstərə parçalanma riski var. Diaqnostika USM, MSKT, MRT, rentgenokontrast angioqrafiya, biopsiya və bioptatın histoloji analizi ilə aparılır. Simptomsuz formalarda müalicə müşahidə ilə məhdudlaşır; göstərişlərə əsasən cərrahi eksiziya icra oluna bilər.

• Böyrəklərin angiolipomasının səbəbləri
• Patogenez
• Təsnifat
• Böyrəklərin angiolipomasının simptomları
• Ağırlaşmaları
• Diaqnostika
• Böyrəklərin angiolipomasının müalicəsi
• Proqnoz və profilaktika

Böyrəklərin angiolipoması barədə ümumi məlumat

Böyrəklərin angiolipoması böyrəyin damarları, piy toxuması və saya əzələ hüceyrələrinin bir hissəsini zədələyən xoşxassəli şiş toxumasıdır. Patologiyanın zədələdiyi anatomik strukturların nəzərə alınması onun angiomiolipoma sinonimi ilə adlandırmağa əsas oldu.  Sidikçıxarıcı sistemin kifayət qədər geniş yayılmış onkoloji zədələnməsidir; lakin patologiyanın simptomsuz formaları çox rastlandığından yayılmasına dair dəqiq statistik məlumat yoxdur. Şiş qadınları kişilərlə müqayisədə daha çox zədələyir; bütün xəstələr arasında kişilər təxm. 20% təşkil edir. Patologiya bütün yaş dövrlərində meydana çıxa bilər; lakin 40-50 yaşlı və daha böyük insanlar bu xəstəliklə daha çox üzləşirlər; bunun törəmənin yuxarı yaşlarda yaranması və ya ləng inkişafı və gec aşkarlanması ilə əlaqəsi dəqiq məlum deyil.

Böyrəklərin angiolipomasının səbəbləri

Neoplaziyanın etiologiyası məlum deyil; hətta onun anadangəlmə və ya qazanılmış xarakterə malik olması bəlli deyil. Şişin inkişafı ilə bəzi genetik xəstəliklər (tuberoz skleroz) arasında qarşılıqlı əlaqə tapılmışdır; lakin bu formaların klinik gedişi sporadik törəmələrdən xeyli fərqlənir. Çoxsaylı xəstələr üzərində aparılan çoxillik araşdırmalara əsasən angiolipomanın inkişafında bir neçə mümkün mexanizmlər və onun səbəblərinə dair nəzəriyyələr təklif olunmuşdur:

• Xroniki iltihab. Törəmə kifayət qədər tez-tez xroniki qlomerulonefrit, sidikdaşı xəstəliyi ilə müşayiət olunur; bu isə iltihabın patologiyanın inkişaf mexanizminə təsir etməsinin mümkünlüyünə dəlalət edir. Bu nəzəriyyəni inkar edən alimlər qeyd edirlər ki, şiş özü həmin vəziyyətləri provokasiyaedən birincili faktor ola bilər.
• Endokrin çatışmazlıqların təsiri. Böyrəklərin angiolipoması qadınlarda klimakterik – orqanizmdə qlobal hormonal yenidənqurma baş verən dövrdə daha çox qeyd olunur. Bəzi klinik hallarda hamiləlik dövründə törəmənin inkişafının sürətlənməsi qeyd olunmuşdur; bu özü də dəyişilmiş hormonal fonun təsiri ilə izah edilir. Lakin belə dəyişikliklərin böyrək şişi yaratması və ya mövcud törəmənin böyüməsini stimulyasiyası sübut olunmayıb.
• İrsi faktor. Xəstəlik minimum bir genetik xəstəliklə – Bournevill-Prilinql xəstəliyil iə müşayiət olunur. Bu xəstəlik zamanı hər iki böyrəkdə çoxsaylı angiolipomalar əmələ gəlir. Sporadik formalara dair irsi ötürülmə dəqiq müəyyən edilməyib.
• Virus etiologiyalı. Güman olunur ki, bu tip şişin inkişafı müəyyən tip virusla stimulyasiya oluna bilər. Lakin bu nəzəriyyə hazırda eksperimental olaraq təsdiqlənməyib.

Bu şişin yaranmasının əsas risk faktorlarına dair ümumi qəbul olunmuş fikirlər mövcuddur; belə risk faktorlarına qadın cinsi, hamiləlik, klimakterik dövr, hormonal dəyişikliklər, kişilərdə qadın cinsi hormonlarının səviyyəsinin yüksəlməsi aiddir. Bu amillərin ifrazat sistemi orqanlarının iltihabi və metabolik zədələnmələri ilə müşayiət olunması xoşxassəli yenitörəmənin inkişaf ehtimalını xeyli artırır.

Böyrəklərin angiolipomasının patogenezi

Böyrəklərin angiolipomalarının patogenezi onun inkişafına zəmin yaradan səbəblərə nisbətən daha yaxşı öyrənilib; lakin bu baxımdan da “ağ ləkələr” az deyil. Böyrəyin qan damarlarını əhatə edən perivaskulyar epitelial hüceyrələrdən şişin formalaşması güman olunur. O, ekspansiv böyüyür – törəmə ətrafında yerləşən sidikçıxarıcı orqanlara təzyiq göstərir və onları deformasiya edir. Ölçüsü kiçik olduqda (30-40 mm-ə qədər) ifrazat sisteminin funksiyalarına təsir göstərmir; buna görə də subyektiv və klinik simptomlarla təzahür etmir. Şişin invaziv inkişafı (trombun inkişafı ilə damarlara proliferasiyası, böyrək kapsulu hüdudlarından çıxması) yenitörəmənin maliqnizasiyasından xəbər verir. Çox nadir hallarda bunun nəticəsi regionar limfa düyünlərinə metastazlar ola bilər.

Angiolipomanın 40-50 mm-dən çox böyüməsi onun sinir kötüklərinə təzyiq göstərməsinə gətirib çıxarır; nəticədə ağrı sindromu yaranır. Şiş damarları tez-tez zədələnirlər; onlardan gələn qan əvvəlcə böyrəyin kasa-ləyən sisteminə, oradan da sidiyə düşür; beləliklə, hematuriya inkişaf edir. Şişin ölçüləri böyük olduqda mexaniki yüklənmə (qəfləti hərəkət, ağırlıq götürdükdə) zamanı onun parçalanması və qanaması baş verə bilər. Patoloji vəziyyət güclü anemiya, qarında kəmərləyici ağrılar, qarın presi əzələlərinin rigidliyi ilə müşayiət olunur və təcili cərrahi müdaxilə tələb edir.

Böyrəklərin angiolipomasının təsnifatı

Patologiyanın inkişaf səbəbinin az müəyyənləşdirilməsi fonunda geniş yayılması onun hormonlara həssaslığı, invaziv inkişafının olub-olmaması, meydana çıxdığı yaş həddi və başqa kriteriyalara əsaslanan çoxsaylı sistemli təsnifatının işlənməsinə rəvac verdi. Sadalanan sistemlərdən heç biri geniş yayılmadı və ümumi qəbul olunmadı; belə ki, onların hər birinin çoxsaylı çatışmazlıqları var. Müasir nefrologiyada böyrəklərin angiolipomasının yalnız bir təsnifatından istifadə olunur; həmin təsnifat törəmənin inkişafının məlum etioloji faktorlarına əsaslanır:

1. Sporadik tip. Nisbətən geniş yayılmış formadır; xəstəliyin bütün klinik hallarının 75-80%-ini təşkil edir. Neoplaziya təsadüfən, sidikçıxarıcı sistemin orqanlarının ultrasəs müayinəsi zamanı təyin olunur; ölçüləri böyük olmur, ekspansiv inkişafı və simptomsuz gedişi ilə xarakterizə olunur. Zədələnmə həmişə birtərəfli, törəmə tək olur.

2. İrsi tip. Genetik xəstəlikləri müşayiət edən şişlər aiddir. Adətən, bu, Bournevill-Prinql (tuberoz skleroz) sindromudur, fakomatozlar qrupuna daxil olan autosom-genetik patologiyadır. Sindrom böyrəklərin çoxsaylı, ikitərəfli angiomiolipomaları ilə müşayiət olunur və belə törəmələrin təxm. 20%-inə səbəb olur.

3. Naməlum etiologiyalı tip. Nadir hallarda (təxm. 1-5% hallarda) diaqnostika olunur; sidikçıxarıcı sistemin qalan bütün angiolipomalarını özündə cəmləyir. Bu qrupa çoxsaylı neoplastik yenitörəmələr, invaziv inkişaf edən şişlər, böyrəklərin başqa onkoloji xəstəlikləri ilə müşayiət olunan neoplaziyalar aiddir.

Böyrəklərin angiolipomasının simptomları

Böyrək parenxiamsı ağrı reseptorlarına malik olmadığından xəstəlik üçün əsasən simptomsuz gedişat xarakterikdir. Kiçik ölçülü yenitörəmələri olan xəstələrdə böyrək mənşəlli arterial hipertenziya halları məlumdur; lakin bu, başqa mexanizmlərlə də əlaqəli ola bilər. Aşkar simptomatika şiş sinir ucluqları ilə təchiz olunmuş böyrək kapsuluna təzyiq göstərdikdə meydana çıxır. Bu, bel nahiyəsində uzunmüddətli dartıcı ağrılarla təzahür edir; başlanğıcda ağrının hansı tərəfə irradiasiyası məlum olmur. Böyrək angiolipoması proqressivləşdikdə ağrı zədələnmiş orqan tərəfdə konsentrasiya olunur.

Ağrı sindromu ilə eyni vaxtda hematuriya özünü göstərir. Bu əlamət əvvəlcə sidiyin laborator analizində aşkarlanır, daha sonra isə adi gözlə görünür. Xəstəliyin uzun müddətli gedişi anemiya və hipoalbuminemiyanın inkişafına gətirib çıxarır. Bəzən angiolipoma sidikçıxarıcı yolu blokada etdiyindən sidik ifrazı çətinləşir, böyrək koliki inkişaf edir. Ağrıların kəskin güclənməsi, bütün qarına yayılması, solğunluq və taxikardiya törəmənin parçalanması və retroperitoneal qanaxmanın əlamətləridir. Belə simptomlara sahib olan xəstə cərrahi yardım məqsədilə dərhal stasionara yerləşdirilməlidir.

Patologiyanın gedişinin davametmə müddəti uzundur – simptomsuz mərhələ illərlə, hətta xəstənin təbii ölümünə qədər uzana bilər. İlk ağrı hissinin yaranmasından makrohematuriyanın inkişafına qədər aylarla və hətta illərlə vaxt tələb oluna bilər. Ləng  proqressivləşmə və angiomiolipomanın azacıq təzahürü bir tərəfdən cərrahi müdaxilə ilə yanaşı patoloji prosesin uzun müddət müşahidədə saxlanmasına; digər tərəfdən isə xəstənin mütəxəssisə gec müraciətinə gətirib çıxarır.

Böyrəklərin angiolipomasının ağırlaşmaları

Böyrəklərin angiolipomasının ən çox rastlanan ağırlaşmaları şişin parçalanmasıdır; belə ki, neoplaziya divarları tez zədələnən damarlarla zəngindir. Buna görə də onların zədələnməsi gur, uzun müddət qarşısı alınmayan qanaxmaya gətirib çıxarır. Retroperitoneal sahəyə və ya (nadir hallarda) kasa-ləyən sisteminə qanaxma baş verir;    hematuriya meydana çıxır, qanitirmə və peritonun qıcıqlanması nəticəsində şokun inkişafı təhlükəsi yaranır. Patologiyanın nadir, uzaq ağırlaşması şişin maliqnizasiyasıdır; bu zaman o, invaziv xarakter daşıyır və metastazlaşma xüsusiyyətinə malik olur. Venoz damarların divarlarının proliferasiyası nəticəsində onların emboliyası və böyrək qan dövranının pozulması mümkündür.

Böyrəklərin angiolipomasının diaqnostikası

Yenitörəmə və onun növünün müəyyənləşdirilməsi ilə həkim-nefroloq onkoloqla sıx işbirliyi çərçivəsində məşğul olur. Böyrəklərin angiolipoması tez-tez profilaktik ultrasəs müayinəsi və ya başqa diaqnostik manipulyasiyalar vasitəsilə ifrazat orqanlarının quruluşu dəyərləndirilən zaman təsadüfən aşkar olunur. Törəmənin xarakterini, ölçülərini, lokalizasiyasını və ətraf toxumalarla qarşılıqlı əlaqəsini dəqiqləşdirmək məqsədilə bir sıra metodlardan istifadə olunur:

• Palpator müayinə. Angiomiolipomanın ölçüləri 5 sm-dən böyük olduqda onu palpasiya zamanı da aşkarlamaq olar. Bu metod neoplaziyanın mövcudluğunu təyin etməkdən başqa heç bir informasiya vermir.
• Ultrasəs müayinəsi. Böyrəklərin USM-i müxtəlif ölçülü, bircinsli, exogen törəmə şəklində şiş aşkar edir. Doppleroqrafiyanın (böyrəklərin USDQ-ı) köməyilə yenitörəmənin damar xarakterli olması təsdiqlənə, mümkün zədələnmələr və damar cırılmaları aşkarlana bilər.
• Multispiral kompyuter tomoqrafiya. Kontrast maddə ilə böyrəklərin MSKT-i  angiolipomaların vəziyyətinin və ölçülərinin müəyyənləşdirilməsində qızıl standartdır. Əks-göstərişlər olmadıqda .işin planlı eksiziyası əməliyyatından əvvəl – əməliyyatönü hazırlıq dövründə bu müayinənin tətbiqi mütləqdir.
• Maqnit-rezonans tomoqrafiya. Böyrəklərin MRT-i cərrahi əməliyyata hazırlıq dövründə və ya neoplaziyanın ölçülərinin və quruluşunun müəyyənləşdirilməsi zamanı MSKT-ə alternativ kimi istifadə olunur. Angiomiolipoma böyrəkdə mülayim hiperdensiv, dairəvi törəmə kimi aşkar olunur.
• Böyrəklərin biopsiyası və histoloji analizi. Şişin xarakterinin dəqiqləşdirilməsində etalondur; diaqnozun yekun təsdiqlənməsi məqsədilə tez-tez istifadə olunur. Müayinə materialı USM və ya rentgenoskopik metodun kontrolu altında endoskop vasitəsilə icra olunur. Mikroskopiyada damar və piy komponentləri, saya əzələ lifləri aşkarlanır.
• Genetik müayinə. Tuberoz skleroza şübhə olduqda aparılır. Diaqnostika TSC1 və TSC2 genlərinin gen ardıcıllığının avtomatik sekvenləşdirilməsindən ibarətdir; həmin genlərin mutasiyası Bournevill-Prinql xəstəliyinin inkişafına gətirib çıxarır.

Patologiyanın diaqnostikasında əsas klink analizlər (qanın və sidiyin analizi, arterial təzyiqin ölçülməsi, böyrəklərin funksional aktivliyinin dəyərləndirilməsi) ikinci dərəcəli rol oynayır. Böyrək angiolipomasının simptomsuz gedişi zamanı bu müayinələr, demək olar ki, xəstəliyin mövcudluğunu göstərmir. Şişin ölçüləri xeyli böyük olduqda sidiyin ümumi analizində hematuriya və proteinuriya, qanın analizində dəmir defisitli anemiya aşkar olunur. Qanın biokimyəvi analizi hipoalbuminemiyanın olmasını təsdiqləyir.

Böyrəklərin angiolipomasının müalicəsi

Angiomiolipomaların ölçüləri azı 40-50 mm olduqda, güclü anemiya və hematuriya aşkar olunmadıqda müalicə təyin olunmur; pasientə ildə iki dəfə uroloq və ya nefroloq müayinəsi, profilaktik USM tövsiyə olunur. Optimal su rejiminə riayət, sidikçıxarıcı sistemin yükünün azaldılması, yanaşı gedən böyrək xəstəliklərində həmin xəstəliklərin tam əhatəli və düzgün müalicəsi göstərişdir. Böyrək angiolipoması böyük ölçülü və ya patologiyalara (ağrı, anemiya) səbəb olduqda törəmənin cərrahi üsulla eksiziyası təyin olunur. Əməliyyatın növü və həcmi bir sıra faktorlardan asılıdır:

• Endoskopik selektiv angioembolizasiya. Şişi qidalandıran damarların tikilməsi və ya lazer koaqulyasiyası ilə aparılır, nisbətən az invazivliyə malik cərrahi müdaxilədir. Metod törəmənin ölçülərinin kiçildilməsində kifayət qədər effektlidir; lakin onun şişi tam aradan qaldırması ilə bağlı perspektivləri xeyli azdır. İstənilən ölçülü şişlərdə tətbiq oluna bilər.
• Böyrəyin rezeksiyası. Endoskopik üsulla və ya açıq (klassik) variantda icra oluna bilər. Cərrah böyrəyin angiomiolipoma olan hissəsini kəsib götürür və orqanın qalan hissəsini tikir.  Bu metod şişin ölçüləri 5-8 sm olduqda istifadə olunur.
• Nefrektomiya. Şişlə zədələnmiş orqanın tam eksiziyası giqant (10 sm-dən böyük) angiolipomalarda, onların çoxsaylı xarakterində, invaziv inkişaf əlamətləri olduqda və şişin parçalanması nəticəsində böyrəyin zədələnməsi zamanı icra olunur. Cərrahi əməliyyat yalnız fəaliyyət göstərən ikinci böyrək olduğu halda həyata keçirilir.

Cərrahi müalicə metodu angiolipomanın ölçülərindən, yanaşı gedən patologiyalardan, xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq dəyişə bilər. Şişin parçalanması fonunda həyati təhlükə törədən retroperitoneal qanaxmanın təcili dayandırılması məqsədilə tətbiq olunan cərrahi əməliyyat törəmənin eksiziyası ilə müşayiət olunur. Nadir hallarda limfa düyünlərinə metastazlar zamanı onlar da eksiziya olunur. Böyrək angiomiolipomalarının konservativ müalicəsi yoxdur.

Böyrəklərin angiolipomasının proqnoz və profilaktikası

Böyrək angiolipoması həddən artıq ləng gedişinə və xoşxassəli inkişafına görə kafi proqnoza malikdir. Şiş aşkarlandıqdan və növü təsdiqləndikdən sonra təyin olunmuş nefroloq müşahidəsi patologiyanın gedişində istənilən mənfi dəyişiklikliyi vaxtında müəyyənləşdirməyə imkan verir. Bunun sayəsində cərrahi müdaxilə vaxtında, ağır fəsad inkişaf edənədək həyata keçirilir. Statistikaya əsasən operativ müalicə mütəxəssis nəzarətində olan bütün pasientlərin 1/3-indən azında tələb olunub. Qalan xəstələrdə törəmə xəstənin bütün ömrü boyunca heç bir əlamətlə özünü göstərməyib.