Gözlərin inkişaf anomaliyaları

24 Yanvar 2019 Oxuma vaxtı: 8 dəq Oxunma sayı: 9

gözlərin inkişaf anomaliyalarıGözlərin inkişaf anomaliyaları – gözün ayrı-ayrı strukturlarının və bütövlükdə göz almasının əsasının qeyri-düzgün qoyulması nəticəsində görmə orqanının irsi və ya qazanılmış inkişaf qüsurudur. Göz almasının ölçülərinin dəyişilməsindən başlayaraq onun tamamilə yox olmasınadək pozulmaları, buynuz qişa, qüzehli qişa, şüşəyəbənzər cisim, büllur və gözün digər bölmələrinin qeyri-düzgün inkişafı ilə xarakterizə olunur. Patologiya görmənin zəifləməsi ilə müşayiət olunur, tez-tez başqa inkişaf qüsurları ilə yanaşı rastlanır. Diaqnostika kliniki əlamətlər, oftalmoskopiya və gözün biomikroskopiyasına əsasən aparılır. Gözlərin inkişaf anomaliyalarının müalicəsi görmənin korreksiyası və gözün zədələnmiş hissələrinin mümkün qədər qorunmasına yönəlmişdir; həmçinin əsas xəstəlik də müalicə olunur.

  • Gözlərin inkişaf anomaliyalarının səbəbləri və simptomları
  • Gözlərin inkişaf anomaliyalarının diaqnostika və müalicəsi
  • Gözlərin inkişaf anomaliyalarının proqnoz və profilaktikası

Gözlərin inkişaf anomaliyaları barədə ümumi məlumat

Gözlərin inkişaf anomaliyaları kifayət qədər tez-tez rastlanır. Bir çox sistemli qüsurlar kliniki olaraq görmə orqanının müxtəlif defektləri şəklində meydana çıxır. Pediatriyada bu qrup patologiyaların aktuallığı görmənin gündəlik həyatda, xüsusən də yenidoğulmuş dövrdə mühüm rolu ilə əlaqəlidir. Eyni zamanda gözlərin inkişaf anomaliyalarının çoxu uzun və ağır korreksiya tələb edir; korreksiya isə, adətən, görmə funksiyasının hissəvi bərpasına gətirib çıxarır. Bundan başqa, qüsurların çoxunda müalicə məqsədilə yüksək texnologiyalı, bahalı cərrahi metodlar istifadə olunur. Bu uşaqlar gələcəkdə, demək olar ki, həmişə əlillik qrupuna aid olur və onlara evdə xüsusi təlim keçirilməsi göstərişdir.

Gözlərin inkişaf anomaliyalarının səbəbləri və simptomları  

İrsi – autosom-dominant, autosom-resessiv, X-xromosomu ilə əlaqəli ötürülə bilər. Bundan başqa, hamiləliyin ilk trimestrində teratogen faktorların təsiri nəticəsində əmələ gələn gözlərin anadangəlmə inkişaf qüsurlarına da rastlanır. Embriogenezin 2-5-ci həftələrində görmə orqanının əsası qoyulur. Radiasiya, alkoqol, nikotin, narkotiklər və qadağan olunmuş dərmanların məhz bu dövrdə təsiri gözlərin düzgün formalaşmasının pozulmasına gətirib çıxarır. Bətndaxili infeksiyalar da görmə orqanının anadangəlmə inkişaf qüsuruna səbəb olur. Anomaliyalar nadir hallarda xromosom sindromlarının (məs., Daun sindromu) tərkib hissəsi kimi formalaşır.

Patologiya bütünlüklə gözü də əhatə edə və ya gözün ayrı-ayrı qişalarının və strukturlarının pozulması şəklində təzahür edə bilər. Bütünlüklə gözün inkişaf anomaliyaları onun ölçülərinin dəyişilməsi ilə təzahür edir. Adətən, müxtəlif dərəcəli mikroftamliyadan göz almasının tamamilə yox olmasınadək (anoftalmiya) qüsurlar şəklində özünü büruzə verir.  Gözlərin zədələnməsi vizual olaraq kiçik ölçülü olur; ikitərəfli mikroftalmiya olması da mümkündür. Bundan başqa, göz qapaqlarının inkişaf qüsuru – kriptoftalmiyaya da rast gəlinir. Bu qüsur zamanı buynuz qişa hissəvi və ya tam zədələnə bilər. Gözlərin belə kobud inkişaf qüsurları doğulduqdan dərhal sonra aşkarlanır.

Qüsur buynuz qişanı, qüzehli qişanı, bülluru və ya göz almasının başqa hissələrini ayrılıqda da əhatə edə bilər. İnkişaf anomaliyasını pediatr və uşaq oftalmoloqu müəyyənləşdirə bilər. Qüzehli qişanın anadangəlmə patologiyası onun inkişaf qüsuru və ya olmaması (aniridiya), koloboma və ya  bəbəyi (polikoriya) xatırladan dairəvi defektlərlə xarakterizə olunur.  Büllurun və torlu qişanın anomaliyaları vizual olaraq büruzə vermir və yalnız müayinə zamanı aşkar olunur. Gözün bütün anomaliyaları üçün görmə itiliyinin müxtəlif dərəcədə azalması xarakterikdir. Bu səbəbdən də uşaq işığa və ətrafa reaksiya verməyə bilər. Qüsurlar üz skeletinin, həmçinin sümük toxumasının displaziyası, əqli inkişafın ləgiməsi və s. müxtəlif defektlərlə müşayiət olunur.

Gözlərin inkişaf anomaliyalarının diaqnostikası və müalicəsi

İlkin diaqnostika doğum evində aparıla bilər. Gözün kobud inkişaf qüsurları, artıq qeyd olunduğu kimi, ilk inspeksiyada nəzərə çarpır, diaqnoz şübhə doğurmur. Bütün yenidoğulmuşların doğum evində oftalmoloq tərəfindən inspeksiyası mütləqdir. Oftalmoskopiya qüzehli qişanın, büllurun inkişaf anomaliyalarını aşkarlamağa imkan verir. Diaqnozun təsdiqi üçün tez-tez gözün biomikroskopiyası – yarıqlı lampanın köməyilə baxılması tələb olunur. Müayinə adi oftalmoskopiya zamanı diqqətdən yayınan kiçik defektləri aşkarlamaq imkanı yaradır. Məs., bu şəkildə büllurun dislokasiyası və subluksasiyası təyin oluna bilər. Bu qüsur, adətən, birləşdirici toxumanın xəstəlikləri (Marfan sindromu) ilə əlaqədardır; beləliklə, büllurun əzələləri bülluru düzgün anatomik formada saxlaya bilmir.

Müalicə taktikasının seçilməsi qüsurun növündən, itirilmiş görmə funksiyasının bərpa imkanlarından, həmçinin uşağın yaşından və digər faktorlardan asılıdır. Göz almasının anomaliyaları zamanı xüsusi implantların köməyilə orbitin böyüməsinin stimulyasiyası göstərişdir. Gələcəkdə süni göz implantasiyası əməliyyatı icra oluna bilər. Görmənin yaxşılaşdırılması məqsədilə bütün pasientlərə zədəli nahiyənin inkişafının stimulyasiyasını asanlaşdıran  pleoplastik terapiya aparılır. Müalicənin məqsədi pasientin adaptasiyasına yönəlmişdir, çünki görmə analizatoru ətrafdakı informasiyaların əsas mənbəyi hesab olunur.

Cərrahi müalicəyə cərrahi əməliyyat, məs., anadangəlmə katarakta zamanı büllurun dəyişdirilməsi, buynuz qişaya operativ müdaxilə və digər mikrocərrahi manipulyasiyalar aiddir. Görmə eynəklər və kontakt linzaların köməyilə də korreksiya edilir. Qüzehli qişanın inkişaf qüsuru zamanı və ya qişa bütünlüklə olmadıqda qüzehli qişanın funksiyasını yerinə yetirə bilən xüsusi linzalar göstərişdir. Gözlərin inkişaf qüsurları tez-tez digər inkişaf qüsurları ilə birlikdə rastlanır. Bu zaman onların cərrahi korreksiyası, həmçinin əsas xəstəliyin müalicəsi mühümdür. Bir çox anadangəlmə mübadilə pozulmaları, məs., mukopolisaxaridozlar göz anomaliyalarının səbəbi olur; belə kliniki hallarda fermentlərlə müalicə görmə orqanı üçün proqnozu yaxşılaşdırır.

Gözlərin inkişaf anomaliyalarının proqnozu və profilaktikası

Kobud inkişaf qüsurları korreksiyaya çətin tabe olur. Birtərəfli anoftalmiya zamanı ikinci gözün görmə qabiliyyəti, adətən, azalır. Pleoptik müalicə metodları azacıq effekt verir; həyat keyfiyyəti yalnız göz implantasiyasından sonra yaxşılaşır. Lakin bu vəziyyətdə də əlillik qaçılmazdır. Bundan başqa, gözlərin inkişaf anomaliyaları nadir hallarda izoləolunmuş şəkildə rastlanır və proqnoza mənfi təsir göstərir. Profilaktika hestasiyanın erkən dövrlərində teratogen faktorların təsirindən yayınmaqdan ibarətdir. Hamiləliyin planlaşdırılması, valideynlərdə və başqa qohumlarda irsi xəstəlik olduqda genetik konsultasiya  mütləqdir.

 

 

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: