Hipospadiya

Oxuma vaxtı: 9 dəq Oxunma sayı: 1280

Hipospadiya nədir?Hipospadiya – kişilərdə sidik-cinsiyyət sisteminin inkişaf qüsuru olub, sidik kanalının xarici dəliyinin penisin başcığına, tac şırımına, cinsi orqanın kötüyünə, xayalıq və ya aralıq nahiyəsinə yerdəyişməsi ilə xarakterizə edilir. Hipospadiya penisin əyilməsi, sidik ifrazı və cinsi funksiyanın pozulması, aralıq hissənin dərisinin qıcıqlanması və psixoloji diskomfortla müşayiət olunur. Diaqnostika prosesinə vizual baxış, xayalıq və penisin USM, uretroskopiya, uretroqrafiya, urofloumetriya daxildir. Hipospadiyanın korreksiyası cərrahi yolla aparılır.

  • Hipospadiyanın yaranma səbəbləri
  • Təsnifatı
  • Əlamətləri
  • Hipospadiyanın diaqnostikası
  • Müalicəsi
  • Proqnozu

Hipospasiya haqqında ümumi məlumat

Hipospadiya – cinsi orqan və sidik kanalının anadangəlmə inkişaf anomaliyası olub, meatusun penisin ventral səthinə yerdəyişməsi ilə səciyyələnir. Hipospadiya kişilərdə aşağı sidik yollarının tez-tez rast gəlinən inkişaf qüsurları sırasına daxildir. Yayılma tezliyinə görə meatostenoz və fimozdan sonra III yerdə dayanır. Hər 400-500 yenidoğulmuşdan birində bu hala rast gəlinir. Hipospadiya uşaqlarda aşkarlanan uroloji patologiyaların 1-4%-ni təşkil edir. Kişi hipospadiyasından fərqli olaraq, qadın hipospadiyasına nadir patologiya sayılır.

Hipospadiyanın yaranma səbəbləri

Hipospadiyanın yaranma səbəbləriHipospadiyanın formalaşması hamiləliyin 7-14-cü həftəsində embriogenezin pozulması – rüşeym epitelinin differensiasiya prosesində normadan kənaraçıxmalarla bağlıdır. Bu pozğunluqlara hamilələrdə endokrin sistemin patologiyaları, erkən toksikoz, eləcə də dölə spirtli içkilərin, toksiki dərman və kimyəvi birləşmələrin təsiri səbəb olur.

Təqdiqatlara əsasən hipospadiya əsasən EKM ilə dünyaya gələn uşaqlarda müşahidə olunur. Çünki belə hamiləliklər çox vaxt ağırlaşmalarla gedir. Həmçinin hipospadiya xromosom xəstəliklərinin (Edvards, Patau sindromları) komponenti sayılır. 10-20% hallarda xəstəlik irsi xarakter daşıyır.

Təsnifat

Sidik kanalının inkişafdan qalma dərəcəsinə görə hipospadiyanın aşağıdakı formaları ayırd edilir:

  • başçıq hissənin hipospadiyası – uretranın xarici dəliyi penisin başcığına açılır;
  • tac şırımının hipospadiyası – uretranın xarici dəliyi tac şırımına tərəf yerini dəyişir;
  • kötüyün hipospadiyası – sidik kanalının xarici dəliyi penisin kötüyünə açılır;
  • xayalıq forma – uretranın xarici dəliyi xayalıqda yerləşir;
  • aralıq forma – uretranın xarici dəliyi xayalığa aralıq nahiyəsində aşkarlanır.

Sadalanan formalarla yanaşı «hipospadiyasız hipospadiya» (xorda tipli) qeydə alınır. Bu zaman uretranın xarici dəliyi düzgün yerləşsə də, cinsi orqanın kavernoz cisimcikləri deformasiyalaşmış olur.

Başcıq və tac şırımının hipospadiyaları ön; kötüyün hipospadiyası – orta; xayalıq və aralıq hissənin hipospadiyaları isə arxa forma adlanır. Hipospadiyanın müxtəlif formalarına penisin əyilməsi (ventral, lateral, dorsal, rotasion) və obstruktiv tip sidik ifrazı ilə birgə rast gəlinə bilər.

Hipospadiyanın əlamətləri

  • Başçıq hissənin hipospadiyası ən yüngül və çox müşahidə olunan forma sayılır. Bütün hipospadiya hallarının 75%-ni təşkil edir. Uretranın xarici dəliyinin aşağıda yerləşməsi və dar olması (metastenoz) sidik ifrazını çətinləşdirir. Cinsi həyatın başlanması ilə penisin əyriliyi daha da arta bilər.
  • Tac hissənin hipospadiyası sidik ifrazının pozulması və penisin ifadəli əyriliyi ilə müşayiət olunur. Sidik güc verməklə nazik şırnaqla şəklində axır. Uşaq daim ayağını isladır, buna yol verməmək üçün o, sidiyə gedərkən penisi yuxarı qaldırmağa məcbur qalır.
  • Kötüyün hipospadiyası bir neçə variantda ola bilər. Bu da meatusun cinsi orqanın arxa səthində müxtəlif səviyyələrdə yerləşməsi ilə bağlıdır. Xəstələrdə ayaqüstə sıdiyə getmə çətinləşir: uşaqlar bu prosesi oturaq vəziyyətdə və ya penisi qarına doğru dartaraq asanlaşdırmağa çalışırlar. Həmçinin cinsi orqanın güclü deformasiyası və ağrılı ereksiya qeydə alınır. Hipospadiyanın bu formasında cinsi həyat mümkündür. Lakin uretranın xarici dəliyi penisin əsasına yaxın yerləşdikdə eyakulyasiya zamanı sperma uşaqlıq yoluna düşə bilmir.
  • Xayalıq forma patologiyanın ən ağır forması hesab olunur. Uretranın xarici dəliyi xayalığa açılaraq, onu 2 hissəyə bölür. Xarici cinsi orqan inkişafdan qalmış və əyilmiş vəziyyətdə olur, hipertrofiyalaşmış klitoru xatırladır. Xayalıq böyük cinsiyyət dodaqlarına oxşayır. Hipospadiyanın bu forması ilə doğulan oğlan uşaqları səhvən adrenogenital sindromlu (böyrəküstü vəzilərin anadangəlmə hiperplaziyası) qız sayıla bilər. Xayalıq formada sidik yalnız oturaq vəziyyətdə ifraz olunur. Penisin natamam inkişafı və əyriliyi nəticəsində cinsi həyat mümkün olmur. Xayalığın dərisinin sidiklə qıcıqlanması qızartı və iltihab törədir.
  • Aralıq forma meatusun xayalıqdan arxada yerləşməsi ilə xarakterizə edilir. Xəstələrdə cinsi orqan kiçik ölçülü, xayalıq isə 2 hissəyə ayrılmış olur. Bu da uşağın cinsinin təyin edilməsini xeyli çətinləşdirir. Hipospadiyanın aralıq və xayalıq formaları digərlərinə nisbətən kriptorxizm, qasıq yırtığı, xaya qişalarının hidropsu ilə tez-tez müşayiət olunur.
  • Xorda tipli hipospadiya üçün meatusun düzgün vəziyyəti, inkişafdan qalmış qısa uretra, penisin aşağıya əyilməsi səciyyəvidir. Ereksiya zamanı xarici cinsi orqan yay formasında qabarır, şiddətli ağrı cinsi akta mane olur.
  • Qadın hipospadiyası üçün uretranın xarici dəliyinin uşaqlıq yoluna ektopiyası xasdır. Xəstəlik sidik-ifrazat yollarının residivləşən infeksiyaları (uretrit, sistit), vulvit, vulvovaginit, bəzən isə hermafroditizm və psevdohermafroditizm əlamətləri ilə müştərək şəkildə müəyyən edilir.

Hipospadiyanın diaqnostikası

Hipospadiyanın müalicəsiYenidoğulmuşun neonatoloq tərəfindən müayinəsi hipospadiyanın doğuşdan dərhal sonra aşkarlanmasına şərait yaradır. Cinsiyyət orqanlarının anomaliyası zamanı uşağın cinsini dəqiqləşdirmək üçün kiçik çanağın USM, bəzən isə kariotipin təyininə ehtiyac yaranır. Hipospadiya 100-dən artıq genetik sindromla müşayiət oluna bilər. Buna əsaslanaraq, genetikin konsultasiyası mütləq sayılır.

Hipospadiyalı uşağın sonrakı müayinə və müşahidəsi uşaq uroloqu, endokrinoloq və ginekoloq tərəfindən həyata keçirilir. Pasiyentə baxış keçirərkən uretanın xarici dəliyinin vəziyətinə, forma və ölçüsünə diqqət yetirilir; sidik ifrazının xarakteri və pozulma dərəcəsi, ereksiya zamanı penisin əyilməsi və cinsi həyatın xüsusiyyətləri aydınlaşdırılır.

Hipospadiya çox vaxt sidik-ifrazat sisteminin digər inkişaf qüsurları (hidronefroz, sidik kisəsi-sidik axarı reflüksü və s.) ilə müşayiət olunduğundan uşaqlarda böyrəklərin və sidik kisəsinin USM göstərişdir. Hipospadiyalı uşağın müayinəsi zamanı uretroskopiya, uretroqrafiya, urofloumetriya, kiçik çanaq orqanlarının MRT tələb oluna bilər.

Hipospadiyanın müalicəsi

Hipospadiyanın müalicəsi urologiya və plastik cərrahiyyənin mürəkkəb məsələlərindən sayılır. Burada əsas məqsəd penisin funksional tamlığının bərpasından və kosmetik qüsurun aradan qaldırılmasından ibarətdir. Vaxt etibarilə əməliyyatın erkən dövrlərdə (1-3 yaşlarda) aparılmasına üstünlük verilir.  Hazırda hipospadiya müasir cərrahi üsullarla korreksiya edilir.

Meatusun cüzi distopiyası və meatostenoz zamanı meatotomiya aparılır; qalan hallarda yerli loskutlar və sərbəst transplantatlarla uretranın plastikası yerinə yetirilir. Hipospadiyalı xəstələrdə əməliyyatın əsas mərhələlərinə penisin əyriliyinin korreksiyası, uretranın çatışmayan hissəsinin və meatusun normal vəziyyətinin bərpası (uretroplastika, meatoplastika) aiddir. Kriptorxizm zamanı eyni vaxtda xaya xayalığa düşürülür.

Əməliyyatdan sonrakı dövrdə sidik ifrazı kateter və ya sistostoma (7-14 gün) ilə baş verir. Ehtiyac yarandıqda uretranın bujlanması icra olunur.

Hipospadiyanın proqnozu

Hipospadiyanın cərrahi müalicəsi 75-95% hallarda mükəmməl funksional və kosmetik nəticələr verirş Erkən korreksiya sidik ifrazının xarakterinin normaya salınmasını, penisin tam inkişafını, uşağın psixi travmasının aradan qalxmasını təmin edir.

Cərrahi müdaxilənin ağırlaşmalarına uretranın strikturasını, sidik kanalının divertikulunu, penisin başcığında hissiyatın itməsini misal göstərmək olar. Fəsadlaşma hallarına daha çox hipospadiyanın proksimal formalarında (aralıq, xayalıq) rast gəlinir.

Hipospadiya üzrə əməliyyat keçirən uşaqlar xarici cinsi orqanın böyüməsi başa çatana qədər uşaq uroloqunun nəzarəti altında olmalıdır. Bu müddət ərzində sidik ifrazının və ereksiyanın xarakterinə diqqət yetirilməlidir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: