Aldosteroma

Oxuma vaxtı: 9 dəq Oxunma sayı: 1464

aldeosteroma nədir?Aldosteroma – böyrəküstü vəzin yumaqcıqlı epitelinin hormonal aktiv şişləridir; Konn sindromunun – birincili aldosteronizmin inkişafına gətirib çıxarır. Aldosteromanın simptomları arasında ürək-damar (arterial hipertenziya, kardialgiya, görmənin pozulması), sinir-əzələ (miopatiya, mialgiya, paresteziya, qıcolmalar) və böyrək (poliuriya, polidipsiya, izostenuriya) simptomları ayırd edilir. Xəstəliyin diaqnozu xarakterik klinik mənzərəyə, laborator və instrumental analizlərin (böyrəküstü vəzin selektiv venoqrafiyası, angioqrafiyası, USM-i, ssintiqrafiyası, KT-i (MRT-i)) nəticələrinə əsasən qoyulur. Aldosteroma zamanı şişin zədələnmiş böyrəküstü vəzi ilə birgə kəsilib çıxarılması göstərişdir (adrenalektomiya).

  • Aldosteromanın patogenezi və səbəbləri
  • Aldosteromanın simptomları
  • Aldosteromanın diaqnostikası
  • Aldosteromanın müalicəsi və proqnozu

Aldosteroma barədə ümumi məlumat

Mineralokortikoid hormon aldosteronun sintezinin artması ilə əlaqəli meydana çıxan simptomokompleks ilk dəfə D.Konn tərəfindən təsvir olunmuş, “birincili aldosteronizm” və ya Konn sindromu adını almışdır. 70-85% hallarda birincili hiperaldosteronizmin səbəbi böyrəküstü vəzin adenomaları, qalan hallarda isə böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin hiperplaziyası, qalxanabənzər vəzin və ya yumurtalıqların hormonal aktivliyə malik şişləridir.

Aldosteroma dedikdə endokrinologiyada böyrəküstü vəzin aldosteron sekresiya edən adenoması başa düşülür. Bu patologiyanın inkişafı birincili aldosteronizmin əlamətləri ilə müşayiət olunur. Aldosteromalar əksər hallarda xoşxassəli, 5%-dən az hallarda bədxassəli xarakter daşıyır.

Patologiya, bir qayda olaraq, 30-50 yaşlarında meydana çıxır; qadınlar kişilərlə müqayisədə 3 dəfə çox xəstələnir. Uşaq yaşlarında aldosteromanın inkişafına dair klinik hallar təsvir olunub.

Aldosteromanın patogenezi və səbəbləri

Aldosteromanın əmələgəlmə səbəbləri böyrəküstü vəzin çoxsaylı başqa şiş törəmələrində olduğu kimi dəqiq məlum deyil. Güman ki, onun inkişafında irsiyyət müəyyən rol oynayır.

Aldosteroma mineralokortikoid hormon – aldosteronun avtonom izafi (40-100 dəfə artmış) sekresiyası ilə təzahür edir. Bu hormon orqanizmdə su-elektrolit mübadiləsini tənzimləyir. Aldosteronun yüksək konsentrasiyası natrium ionlarının böyrək kanalcıqlarından reabsorbsiyasının güclənməsinə; kalium, maqnezium və hidrogen ionlarının sidiklə ekskressiyasının artmasına gətirib çıxarır. Nəticədə mayenin orqanizmdə saxlanması, hipervolemiya, hipokaliemiya və metabolik alkoloz, müxtəlif orqan və sistemlərdə patoloji dəyişikliklərə səbəb olur. Aldosteroma zamanı birincili aldosteronizmin xüsusiyyəti qan plazmasında reninin aktivliyinin aşağı olmasıdır.

Xoşxassəli aldosteroma böyrəküstü vəzin birləşdirici toxumadan təşkil olunmuş nazik kapsulla əhatə olunan, kiçik (1-3 sm-ə qədər), sarı-qəhvəyi rəngli şişidir. Patologiyanın bu forması onu əhatə edən böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin atrofiyası və ya hiperplaziyası ilə müşayiət oluna bilər. Adrenal vəzin öz qabıq elementlərindən inkişaf edən birincili bədxassəli aldosteromanın sürətli inkişafı, iri ölçüləri və çəkisi ilə xarakterizə olunur; bəzən törəmə kiçik ölçülü olduqda metastazlaşma əlamətləri meydana çıxa bilər. Aldosteromalar daha çox tək (70-90% hallarda), 6% hallarda isə ikitərəfli lokalizasiyalı, çoxsaylı ola bilər. Bu törəmələr morfoloji olaraq bircinsli quruluşa malik deyil: yumaqcıq və ya torlu zonanın hüceyrələrinə bənzəyən hüceyrələrdən təşkil oluna bilər.

Aldosteromanın simptomları

Aldosteromanın klinik təzahürləri birincili aldosteronizmlə əlaqəli yaranmış patologiyalarla bağlı ola bilər; və üç əsas sidromla – ürək-damar, sinir-əzələ və böyrək sindromları ilə özünü göstərir.

Aldosteroma zamanı ürək-damar sindromu, başlıca olaraq, natrium və suyun orqanizmdə ləngiməsi, hipervolemiya, damar divarının daxili qişasının (intima) ödemi və damar mənfəzinin daralması, periferik müqavimətin artması; pressor faktorların, əsasən, aldosteronun təsirinə qarşı damar reaktivliyinin yüksəlməsi ilə bağlıdır. Patologiyanın klinik mənzərəsi daimi mülayim və ya güclü arterial hipertenziya, baş ağrıları, göz dibində dəyişikliklər (hipertonik angiopatiya, angioskleroz, retinopatiya və neyroretinopatiya), kardialgiyalar, hipertrofiya; sonralar sol mədəciyin miokard distrofiyası ilə xarakterizə olunur.

Sinir-əzələ sindromu kalium və maqnezium defisiti, hiperxloremik asidoz, əzələ və sinir toxumasının distrofik dəyişiklikləri ilə əlaqəlidir. Bu, özünü zəiflik, müxtəlif dərəcəli əzələ zəifliyi, qəbizlik; əl və ayaq barmaqlarında, baldır əzələlərində ağrılar, bir sıra hallarda paresteziyalar və qıcolmalarla göstərir. Aldosteromada kəskin baş ağrıları, qusma, təngnəfəslik, görmənin zəifləməsi (itirilməsi), mioplegiya ilə müşayiət olunan hipokaliemik krizlər; bəzən kəskin koronar çatışmazlıq ilə ağırlaşan süst iflic və ya qıcolma tutmaları, beyin qan dövranının kəskin pozulması (insult) müşahidə oluna bilər.

Aldosteroma zamanı böyrəklərin konsentrasiya qabiliyyətinin pozulması, susuzluq, çox və tez-tez sidik ifrazı (sutkalıq diurez <10 litr), nikturiya, izostenuriya ilə təzahür edən kaliopenik nefropatiya inkişaf edir. Patologiya üçün periferik ödemlər xarakterik deyil. Güclü xroniki hipokaliemiya zamanı miokardın oyanıqlığı, mədəaltı vəzin ꞵ-hüceyrələri tərəfindən insulin sekresiyası və qlükozaya tolerantlıq pozulur.

Bədxassəli aldosteromada əsas simptomlarla yanaşı qarında ağrılar, bədən temperaturunun yüksəlməsi və başqa intoksikasiya əlamətləri meydana çıxa bilər. Aldosteromaların təxminən 10%-i simptomsuz gedir.

Aldosteromanın diaqnostikası

Aldosteromanın diaqnostikası sindromun xarakterik klinik təzahürləri, laborator analizlər, funksional sınaqlar, instrumental müayinələrin nəticələrinə əsaslanır. Pasiyentin müayinəyə 2 həftə qalmış hipotenziv preparatların qəbulunu dayandırması arzuolunandır. Böyrəküstü vəzilərin USM-i və radioizotop skanlaması (ssintiqrafiya) mövcud patoloji dəyişikliklərin aşkarlanması və onların xarakterinin (hiperplaziya, şiş); böyrəküstü vəzilərin KT və MRT-i isə aldosteromanın lokalizasiyası və ölçüsünün müəyyənləşdirilməsi məqsədilə tətbiq olunur.

Aldosteroma zamanı sidiyin ümumi analizində aşağı nisbi sıxlıq və qələvi reaksiya, proteinuriya, kaliumun və aldosteronun sutkalıq ekskresiyasının artması aşkar olunur. Qanın biokimyəvi analizində hipernatriemiya, hipokaliemiya, qan zərdabında aldosteronun yüksək bazal səviyyəsi, plazma renininin aktivliyinin azalması, hipoxloremik alkaloz aşkarlanır. Aldosteroma zamanı birincili aldosteronizmin diaqnostikası məqsədilə spironolaktonla sınaq, hidroxlorotiazid yüklənmə ilə sınaq, “marş” (Delbe-Pertes) sınağı aparılır.

Aldosteromanın diaqnostikasının rentgenoloji metodları – böyrəküstü vəzilərin angioqrafiyası və pnevmosuprarenoqrafiyası şişin ölçüləri kiçik və vaskularizasiyası pis olduğundan qeyri-dəqiq nəticələr verə bilər. Böyrəküstü vəzilərin selektiv venoqrafiyası ilə böyrəküstü vəzin venoz qanında aldosteron və kortizolun konsentrasiyasının eyni zamanda müəyyənləşdirilməsi prosedurunun icrası texniki baxımdan çətin və ağırlaşmalarla bol olsa da, daha informativdir. Aldosteroma üçün aldosteron/ kortizol nisbətinin bir neçə dəfə artması xarakterikdir.

Aldosteromanın differensial diaqnostikası böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin diffuz, kiçikdüyünlü hiperplaziyası, başqa sindromlarla (İtsenko-Kuşinq sindromu, bədxassəli AH, iddia edilən mineralokortikoid çoxluğu sindromu (11β-hidroksisteroiddehidrogenaza (11β-HSD-2) çatışmazlığı sindromu) və s.) əlaqəli yaranmış arterial hipertoniya, kalium itkisi ilə müşayiət olunan nefritlər, şəkərsiz diabet, hiperparatireoizm, tetaniya, ikincili aldosteronizmlə aparılır.

Aldosteromanın müalicəsi və proqnozu

Aldosteromalı xəstələrin müalicəsi şişin zədələnmiş vəzi ilə birlikdə radikal kəsilib çıxarılmasından – adrenalektomiyadan ibarətdir. Aldosteromanın lokalizasiyası məlum olduqda cərrahi əməliyyat zamanı müvafiq tərəfdə bel və torako-lumbal kəsiklər aparılır; lokalizasiya müəyyənləşdirilmədikdə isə periton kəsilərək hər iki böyrəküstü vəzinin üzəri açılır.

Cərrahi əməliyyata hazırlıq dövründə (7-10 gün ərzində) natriumun qəbulu məhdudlaşdırılmış pəhriz təyin olunur; pasiyent kalium preparatları (kalium xliorid) və aldosteronun antaqonistlərini – spironolakton qəbul edir. Aldosteromanın cərrahi müalicəsi nəticəsində böyrəküstü vəzin qabıq maddəsinin kəskin çatışmazlığının profilaktikası məqsədilə qlükokortikoidlərlə (kortizon, hidrokortizon) terapiya göstərişdir. Cərrahi əməliyyatdan sonra elektrolitlərin səviyyəsinin və EKQ-nin göstəricilərinin kontrolu vacibdir.

Aldosteromanın eksiziyası 50-70% hallarda arterial təzyiqin normallaşmasına və ya əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına rəvac verir. Mülayim hipertenziya saxlandıqda onun konservativ müalicə vasitəsilə korreksiyası aparılır. Xoşxassəli aldosteromada və böyrəklər tərəfindən geridönməz dəyişikliklər olmadıqda proqnoz kafidir. Bədxassəli aldosteroma gedişinə və proqnozuna görə qeyri-kafidir.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: