Koylonixiya

Oxuma vaxtı: 9 dəq Oxunma sayı: 1301

koylonixiya nədir?Koylonixiya – onixodistrofiyanın bir növü olub, dırnaq lövhəsinin rəng və hamarlıq pozulmadan qaşıqşəkilli forma alması ilə xarakterizə edilir. Klinik olaraq, koylonixiya 2 mərhələyə bölünür. İlkin mərhələdə dırnağın mərkəzində yalnız kiçik çökəklik nəzərə çarpır. Zaman keçdikcə dırnaqaltı sahə dəyişir, dırnağın kənarları yuxarı qalxır. Koylonixiyanın diaqnostikasında su testindən istifadə edilir. Bundan əlavə dar ixtisaslı mütəxəssislərin konsultasiyası, mikozun inkar edilməsi tələb olunur. Gecikmiş mərhələdə daha geniş klinik-laborator müayinəyə ehtiyac yaranır. Koylonixiyanın müalicəsi xəstəliyin səbəbinin aradan qaldırılmasından, yanaşı gedən patologiyanın korreksiyasından ibarətdir. Dırnağa iltihabəleyhinə preparatlar, vitamin-mineral kompleksləri ilə okklüziv sarğı qoyulur.

  • Koylonixiyanın yaranma səbəbləri
  • Koylonixiyanın təsnifatı
  • Koylonixiyanın əlamətləri
  • Koylonixiyanın diaqnostika və müalicəsi

Koylonixiya barədə ümumi məlumat

Koylonixiya – dırnaq lövhəsinin distrofik dəyişikliyi olub, onun nazilməsi və qaşıqşəkilli deformasiyası ilə müşayiət edilir. Bu polietioloji xəstəlik heç bir subyektiv hisslərə səbəb olmadan yalnız dırnaq lövhəsinin estetik qüsuru ilə özünü büruzə verir. Koylonixiya – onixodistrofiyanın ən geniş yayılmış formasıdır. Bütün koylonixiyalar həddindən artıq nazilmiş dırnaq lövhəsində baş verir. Koylonixiya yaş, cins, fəsillə əlaqədar olmayıb, bütün kontinentlərdə qeydə alınır. Problemin aktuallığı pasiyentlərin həyat keyfiyyətinin pozulması, eləcə də koylonixiyanın bəzən mədə-bağırsaq traktının yastı hüceyrəli xərçənginin inkişafının risk amili (Plammer-Vinson-Paterson-Kelli sindromu) kimi qiymətləndirilməsi ilə bağlıdır.

Koylonixiyanın yaranma səbəbləri

Koylonixiya müxtəlif səbəblərdən yarana bilər. Müasir dermatologiyada koylonixiya anadangəlmə irsi onixodistrofiyalara aid edilir. Hesab olunur ki, genetik meyllik fonunda koylonixiya müxtəlif somatik xəstəliklərin əlaməti kimi inkişaf edə bilər. Qazanılmış koylonixayını törədən patogen triggerlər ekzogen və endogen olur. Ekzogen amillərə travma, kimyəvi maddələrlə təmas, intensiv ultrabənövşəyi şüalanma, temperaturun kəskin dəyişməsi, endogen amillərə isə infeksiyalar, endokrin pozğunluqlar, anemiya və digər somatik patologiyalar aiddir. Qida borusunun yastı hüceyrəli xərçənginin yaranma riski ilə müşayiət olunan Plammer-Vinson-Paterson-Kelli sindromunun tərkibinə daxil olan koylonixiya ayrıca qeyd edilir.

Anadangəlmə koylonixiyanın dəqiq mexanizmi məlum deyil. Lakin bir neçə nəslin nümayəndələrində irsi koylonixiyanın araşdırılması xəstəliyin əksər hallarının genodermatoz kimi qiymətləndirilməsinə əsas verir. Gen mutasiyaları koylonixiya ektodermal displaziya ilə assosiasiyalı olduqda RDA geni səviyyəsində və ya keratinizasiya prosesləri ilə bağlı genlərdə gedir, çunki patologiyanın ümumi səbəbi dırnağın qalınlığının azalmasıdır. Məlumdur ki, keratinlərin sintezi  epidermal hüceyrələrin hər tipi üçün individualdır. İrsi kolonixiyalarda əsasən buynuz qatın 2 tip keratinlərinin: K1 və K10 sintezinə cavabdehlik daşıyan genlər mutasiyaya uğrayır. Nəticədə epidermisin səthi qat hüceyrələrinin normal buynuz lövhənin formalaşmasında iştirak edən zülalı optimal miqdarda mənimsəmə qabiliyyəti pozulur. Bununla əlaqədar dırnaq nazilir, kövrəkləşir, mərkəzi hissədən başlamaqla deformasiyalaşır.

Qazanılmış koylonixiyalar ayrı mexanizm üzrə inkişaf edir. Belə hallarda patologiyanın əsasını keratinizasiyanın pozulması  – keratinositlərin proliferativ bazal qatdan rigid buynuz qata miqrasiyası zamanı onlarda baş verən biokimyəvi dəyişikliklər təşkil edir. Keratin sintezi prosesində bütün keratinositlər cütləşərək, dırnağın təşkil olunduğu mürəkkəb polimerlərin formalaşması zamanı dırnaq lövhəsinin müxtəlif hissələrinin vəziyyətinə cavabdehlik daşıyan dimerlər əmələ gətirir. Patoloji trigger-antigen qismində travma iştirak etdikdə dırnaq lövhəsinin mərkəzi hissəsi ilə assosiasiyalı К6, К16, К19 keratinlərin sintezi pozulur. Zədələnmiş keratinositlər dırnaqaltı sahədə iltihab yaradaraq, derma və epidermisin qidalanmasını pozan bioloji aktiv maddələr sintez etməyə başlayır.

Nəticədə zülal mübadiləsi ləngiyir, toxumaların trofikası zəifləyir. Bir neçə buynuz lövhələrdən ibarət dırnaq birqatlı olur, nazilir və deformasiyaya uğrayır. Koylonixiya infeksiya və ya somatik xəstəliklər fonunda yarandıqda epidermisin dənəli qatının keratinositlərinin К2е sintezi pozulur. Eyni zamanda dırnaqaltı sahədə sitokinlərin səbəb olduğu iltihab yaranır. Beləliklə, bir tərəfdən nazik distrofik dırnaq meydana çıxır, digər tərəfdən isə iltihabın aradan qaldırılması və dırnaqaltı qüsurun əvəz olunması üçün derma hüceyrələrinin proliferasiyası güclənir, hüceyrədaxili fermentlər aktivləşir və nəhayət dırnağın qaşıqşəkilli deformasiyası baş verir.

Koylonixiyanın təsnifatı

Koylonixiyalar anadangəlmə və qazanılmış olur. Birinci halda xəstəlik gen mutasiyaları nəticəsində, ikinci halda isə ekzogen və endogen amillərin təsirindən baş verir.

Anandangəlmə koylonixiyaların aşağıdakı formaları ayırd edilir:

  • Meled keratozu– proqressivləşən anadangəlmə akrokeratoma, ovuc-daban nahiyəsinin transqradient keratozu autosom-resessiv tip üzrə irsən ötürülür. Əksər hallarda insest nəticəsində yaranır. Klinik olaraq, əl və ayaqların zədələnməsi ilə birgə rast gəlinir, hiperemiya, qabıqlanmaya səbəb olur, atopiya və piodermiya ilə müşayiət olunur.
  • Moniletriks – saçların autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülən təsbehşəkilli atrofiyası və tökülməsi.
  • Dırnaqlar və diz qapaqlarının müştərək zədələnmə sindromu– LMX1B genin autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülən mutasiyasıdır. Sümüklər və böyrəklərin zədələnməsi ilə birgə rast gəlinir, klinik olaraq, dırnaqlar və diz qapağının displaziyası ilə təzahür edir.
  • Piqment saxlamamazlığı (Blox-Sulsberger xəstəliyi) – ektodermanın nadir rast gəlinən irsi inkişaf anomaliyası olub, dırnaq, dəri, diş və gözlərin zədələnməsi ilə səciyyələnir.
  • Trixotiodistrofiya– matriks zülalların çatışmazlığı səbəbindən saçların qırılmasıdırnaqların kövrəkliyi ilə müşahidə olunan autosom-resessiv irsi xəstəlikdir.

Qazanılmış koylonixiyalar 3 formada qeydə alınır:

  • Yenidoğulmuşların müvəqqəti koylonixiyası – fizioloji nazik quruluşla əlaqədar dırnaqların deformasiyasıdır. Bu zaman terapevtik müdaxilə tələb olunmur, uşaq böyüdükcə dırnaqlar normal forma alır.
  • Xroniki somatik xəstəliklərin (infeksiya, anemiya, qalxanabənzər vəzinin patologiyaları) əlaməti kimi.
  • Qida borusunun yastı hüceyrəli xərçənginin yaranma riski ilə müşayiət olunan Plammer-Vinson-Paterson-Kelli sindromu zamanı

Koylonixiyanın əlamətləri

Patoloji prosesin klinik gedişində 2 mərhələ ayırd edilir. Koylonixiyanın erkən mərhələsində nazilmiş dırnaq lövhəsi yastılanır, mərkəzində kiçik çökəklik yaranır. Dırnaq səthinin rəngi və hamarlığı dəyişilmir. Terapevtik müdaxilə olmadıqda proses gecikmiş mərhələyə keçir, belə hallarda dırnaqaltı toxumalar da zədələnir, bütün dırnaq toxumasında distrofik proseslər baş verir, bu da dırnağın kövrəkləşməsi, kənarlarının soyulması və uclarının yuxarı qalxmasına gətirib çıxarır. Dırnaq səthində kələkötürlüyün olmamasına baxmayaraq, qaşıqşəkilli deformasiya ona qeyri-estetik görünüş verdiyindən pasiyentlərdə diskomfort yaranır.

Dırnaqaltı hiperkeratoz artır, nadir hallarda dırnaq ətrafında dərinin soyulması izlənilir.  Proses əsasən ikinci və üçünçü əl barmaqları, bəzən isə ayaq barmaqlarında müşahidə edilir. Koylonixiyanın yalnız ayaqlarda lokalizasiyası barədə məlumatlar mövcuddur. Koylonixiya heç bir zaman subyektiv hissiyyatla müşayiət olunmur. Paralel olaraq əsas xəstəliyin əlamətləri kəskinləşir. Dırnaq lövhəsinin zədələnmə dərəcəsi patologiyanın ağırlığından asılı olur.

Koylonixiyanın diaqnostika və müalicəsi

Klinik diaqnoz dermatoloq tərəfindən qoyulur. Diaqnostika anamnez və klinik təzahürlərə əsaslanır, adətən heç bir çətinlik törətmir. Koylonixiyaya şübhə yarandıqda su testi aparılır: dırnaq səthinin mərkəzinə su damcısı qoyulur. Damcı yayılmadıqda diaqnoz təsdiq olunur. Diaqnostikanın ikinci mərhələsində dermatoskopiya və dırnağın zədələnmiş nahiyəsindən götürülmüş sıyrıntının mikroskopik müayinəsinin köməyilə  dırnaq lövhəsinin mikotik zədələnməsi inkar edilir. Koylonixiyanın gecikmiş mərhələsində endokrinoloq, kardioloq, hematoloq, genetik və onkoloqun konsultasiyası ilə tam klinik-laborator müayinə (hipoxrom anemiya, qalxanabənzər vəzin hormonları) aparılır. Koylonixiya dırnaqların psoriazı, onixomikoz, hemoxromatoz, Addison xəstəliyi, Reyno xəstəliyi, qırmızı qurd eşənəyi, onixodistrofiyanın digər formaları ilə differensiasiya olunur.

Koylonixiyanın adekvat terapiyası yalnız xəstəliyin səbəbi müəyyən edildikdən sonra təyin edilir.  Koylonixiya travma və ya kimyəvi patogen vasitə ilə əlaqədar yarandıqda bu amillər uzaqlaşdırılmalıdır. Xarici terapiya müəyyən məhlul və kremlərlə okklüziv sarğıların təyinindən ibarətdir. Bundan əlavə iltihabəleyhinə preparatlar, sidik çövhəri, vitamin və minerallardan istifadə olunur. Müalicə sxemi fərdi qaydada seçilir. Müalicə vaxtında aparıldıqda proqnoz qənaətbəxş olur.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: