Büllurun anomaliyaları

Oxuma vaxtı: 10 dəq Oxunma sayı: 1269

büllurun anomaliyaları nədir?Büllurun anomaliyaları – akkomodasiya qabiliyyətinin, işıq şüalarının ötürülmə və ya sındırılma proseslərinin pozulması ilə səciyyələnən inkişaf qüsurlarıdır. Bəzən patologiyalar qazanılma xarakter daşıyır. Əksər formaların ümumi əlamətlərinə görmə funksiyasının pozulması, göz önündə bulanıqlığın yaranması aiddir. Diaqnoz xarici baxış, biomikroskopiya, qonioskopiya, vizometriya, B-rejimli USM, optik koherent tomoqrafiyanın nəticələri əsasında qoyulur. Müalicə taktikası anomaliyanın növündən asılıdır. Görmə itiliyinin eynəklə konservativ korreksiyası yalnız ektopiya zamanı mümkündür. Büllurun anomaliyalarının cərrahi müalicəsi fakoemulfikasiyanın aparılmasından və ya introkulyar linzanın implantasiyasından ibarətdir.

  • Yaranma səbəbləri
  • Büllurun anomaliyalarının əlamətləri
  • Diaqnostika
  • Büllurun anomaliyalarının müalicəsi
  • Proqnoz və profilaktika

Büllurun anomaliyaları barədə ümumi məlumat

Büllurun anomaliyaları – onun forma, ölçü, şəffaflığının dəyişməsi və ya ektopiyası ilə xarakterizə olunan heterogen xəstəliklər qrupudur. Patologiyaların anadangəlmə variantları yenidoğulma və yaxud erkən uşaqlıq dövründə aşkarlanır. Uşaqlarda kataraktaya 5:100 000 tezliyində rast gəlinir. Yaşlı şəxslərdə bu xəstəlik qeydə alınan korluq hallarının demək olar ki, 50%-ni təşkil edir. 60 yaşdan sonra hər ikinci pasiyentdə büllurun bulanıqlaşmasına təsadüf edilir. Ön lentikonus adətən kişilərdə, arxa forma isə qadınlarda müşahidə olunur. Büllurun anomaliyaları izoləolunmuş şəkildə inkişaf edə və ya genetik sindromların təzahürü (Marfan və ya Markezani sindromlarında büllurun dislokasiyası) ola bilir.

Büllurun anomaliyalarının yaranma səbəbləri

Büllurun anomaliyalarının yaranma səbəbləriEmbrional inkişaf dövrünün pozulması büllurun anomaliyaları sayılan birincili və ya ikincili afakiyaya gətirib çıxara bilir. I forma büllurun tam aplaziyası ilə xarakterizə olunur. Büllurun embrional mayasının differensiasiya prosesinə və onun xarici ektodermadan ayrılmasına cavabdehlik daşıyan PAX6 və BMP4 genlərinin ekspressiyasının azalması patologiyanın inkişafına səbəb olur. Xəstəliyin ikinci forması büllurun bətndaxili iltihabı və ya kapsulunun idiopatik cırılması ilə əlaqədar yaranır. Differensiasiyanın ləngiməsi və ya kapsul damarlarının geriyə inkişafının – daralmasının pozulması zamanı bifakiya formalaşır.

Bundan əlavə anadangəlmə və qazanılmış kolobomalar ayırd edilir. Bu anomaliyanın anadangəlmə formasının yaranma səbəbi siliar bağın tam və ya hissəvi aplaziyasıdır. Kistanın və ya patoloji törəmənin formalaşmış siliar bağa mexaniki təzyiqi qazanılmış formanın inkişafına təkan verir. Ön lentikonusun etioloji amili büllurun kapsulunun müqavimətinin aşağı olması ilə əlaqədar linzanın ayrılmasının pozulmasıdır. Anomaliya həmçinin zonulyar liflərin patoloji birləşməsi və ya ümumiyyətlə olmaması nəticəsində formalaşa bilir. Arxa lentikonus arxa kapsulun həddindən artıq gərilməsi və ya cırılması ilə assosiasiyalı olur. Embriogenez dövründə şüşəyəbənzər cismin arteriyalarının geriyə inkişafı anomaliyanın bu formasının inkişafına gətirib çıxarır.

Ektopiya büllurun genetik determinə olunmuş anomaliyaları sırasına daxildir. Autosom-dominant tip üzrə irsən ötürülür. Xəstəliyin etiologiyası fibrillin sintezinə cavabdehlik daşıyan FBN1 genində mutasiya ilə bağlıdır. Bu zülalın orqanizmin əksər toxumalarının tərkibinə daxil olması Marfan sindromunda büllurun çıxıq və yarımçıxıqlarının geniş yayılmasını izah edir. Lakin büllurun ektopiyasının izoləolunmuş şəkildə inkişaf etdiyi ailəvi hallar da qeydə alınmışdır. Büllurun ölçülərinin dəyişməsi ilə müşayiət olunan anomaliyalar (mikro-, makrofakiya) siliar bağın quruluşunun dəyişməsi, qlikoprotein liflərinin gərilməsi fonunda baş verir.

Büllurun anomaliyalarının əlamətləri

Büllurun anomaliyalarının əlamətləriMikrofakiyanın spesifik əlaməti göz almalarının hərəkəti zamanı qüzehli qişanın titrəməsidir. Büllurun bu anomaliyasında refraksiya ilə görmə oxunun uzunluğu arasındakı uyğunsuzluq nəticəsində ametropiya yaranır. Akkomodasiya qabiliyyətinin pozulması səbəbindən görmə funksiyası kəskin şəkildə pozulur. Büllurun anomaliyaları əksər hallarda Vayll-Markezani sindromunun gedişini ağırlaşdırır. Makrofakiya zamanı büllurun böyüməsi gözdaxili təzyiqin yüksəlməsinə gətirib çıxarır, o da öz növbəsində görmə disfunksiyasına və ikincili qlaukomanın yaranma ehtimalının yüksəlməsinə səbəb olur.

Birincili afakiyada göz almasının strukturunda bioloji linzaya rast gəlinmir. Büllurun natamam inkişafı ikincili forma üçün xarakterikdir. Büllurun bu anomaliyasında pasiyentlər görmə itiliyinin zəifləməsindən, iridodonezdən və astenopik təzahahürlərdən şikayət edirlər. Bifakiya zamanı göz almasının boşluğunda ikili elastik törəmə hesabına işıq şüalarının sındırılması pozulur. Büllurun qüsurları sırasına ön, arxa və ya daxili lentikonus aid edilir. Belə hallarda büllurun hissələrindən birinin konfiqurasiyası dəyişilir. Bu zaman görmə dəqiqliyi əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir. Xəstəliyin ön forması görmə itiliyinin ifadəli azalması, arxa lentikonus isə monokulyar zədələnmə ilə səciyyələnir

Koloboma büllurun izoləolunmuş anomaliyası şəklində inkişaf edir. Bəzən xəstəlik mikrooftalmiya, buynuz qişanın ektopiyası və ya pupillyar membranla birgə aşkarlanır. Patologiya büllurun bulanıqlığı ilə müşayiət olunduqda xəstələri dumanlı görmə narahat edir. Büllurun çıxığı çox vaxt ikincili qlaukoma və ya uveitlə ağırlaşır. Yarımçıxığın spesifik əlamətlərinə büllur və qüzehli qişanın titrəməsi, gözün ön kamerasının ölçüsünün kiçilməsi aiddir.

Büllurun anomaliyalarının diaqnostikası

Büllurun anomaliyalarının diaqnostikası anamnestik məlumatlar, xarici baxış, biomikroskopiya, qonioskopiya, vizometriya, tonometriya, B-rejimində ultrasəs müayinə, optik koherent tomoqrafiyanın (OKT) nəticələrinə əsaslanır. Xarici baxış zamanı mikrofakiyalı pasiyentlərdə midriaz müşahidə olunur Biomikroskopiya vasitəsilə büllurun anomaliyaları – onun ölçüsünün, eləcə də siliar bağın referent göstəricilərə uyğun gəlmədiyi aşkarlanır. Gözün ön kamerasının dərinliyi artır, divarları nahamarlaşır. Bu əlamətlər qonioskopiya zamanı vizualizasiya olunur. Optik koherent tomoqrafiyada makrofakiyalı xəstələrdə büllurun əhəmiyyətli dərəcədə böyüməsi, gözün ön kamerasının ölçülərinin kiçilməsi müəyyən edilir. Tonometriya üsulu ilə gözdaxili təzyiqin yüksəlməsi təyin olunur. Həm mikro-, həm də makrofakiya akkomodasiyanın pozulması ilə müşayiət edilir. Belə hallarda görmə itiliyinin azalması vizometriya prosesində bir daha təsdiqlənir.

Birincili afakiya zamanı biomikroskopiyada göz almasının boşluğunda büllurun olmadığı aşkarlanır. Xəstəliyin ikincili forması ilə differensial diaqnostika aparmaq üçün OKT icra olunur. Birincili afakiyadan fərqli olaraq, ikincili formada büllurun və ya onun hissələrinin natamam inkişafı vizualizasiya edilir. Kolobomalı pasiyentlərin 30%-də biomikroskopiyanın köməyilə bioloji linzanın bulanıqlığı üzə çıxarılır. Aşağı kvadrantda üçbucaq, oraq və ya ellips formasında defektə rast gəlinir. Dislokasiya (çıxıq, yarımçıxıq) ilə təzahür edən anomaliyalarda bioloji linzanın bir hissəsi gözün ön kamerasına tərəf yerini dəyişir. Bu da qonioskopiya ilə müşahidə olunur.

Lentikonus zamanı biomikroskopiya üsulu ilə büllurun şəffaflığının dəyişilmədiyi halda onun divarlarından birinin qabarması müəyyən edilir. Anomaliyanın ön formasında ön kapsul nazilir, epiteliositlərin miqdarı azalır, ön qatın qabığı qabarır. Büllur kürə və ya konus şəklində olur.  Göz almalarının hərəkəti ön lentikonusun həmin istiqamətdə dislokasiyası ilə müşayiət olunur. Xəstəliyin arxa formasında yerdəyişmə əks tərəfə doğru baş verir. Biomikroskopiyanın köməyilə arxa kapsulun nazilməsi, nüvənin anomal quruluşa malik olması aşkarlanır. Daxili lentikonusda büllurun daxili quruluşu normal sayılsa da liflər konus formasında olur.

Büllur anomaliyalarının müalicəsi

Müalicə taktikası anomaliyanın formasından asılıdır. Görmə itiliyi 0,2 dioptriyadan az olan mikrofakiyalı xəstələrdə cərrahi müdaxilə aparılır. I mərhələdə büllurun kapsulu kəsilir. Xüsusi ultrasəs avadanlıqla büllurun fraqmentasiyası və aspirasiyası həyata keçirilir. Növbəti mərhələ müvafiq ölçülü intraokulyar linzanın implantasiyasıdır. Görmə itiliyini cüzi pozğunluqlarını korreksiya etmək üçün kontakt linaz və ya eynəkdən istifadə olunur. Cərrahi əməliyyatın yeniyetmə dövründə aparılması məsləhət görülür. Makrofakiya büllurun çıxarılmasına və xüsusi linzanın implantasiyasına göstəriş sayılır.

Büllurun zəif ifadəli ektopiyası, lentikonus və ya afakiya konservativ yolla müalicə olunur. Bioloji linzanın dislokiyaları və ya binokulyar afakiya (çıxıq, yarımçıxıq) zamanı görmə disfunksiyası eynək vasitəsilə korreksiya edilir. Büllurun monokulyar yoxluğu görmə itiliyinin kontakt üsullarla korreksiyasına göstərişdir. Bu metod effekt vermədikdə cərrahi əməliyyat tövsiyə olunur. Büllur anomaliyalarının, xüsusən kataraktanın cərrahi müalicə üsulları arasında fakoemulsifikasiya və onun ardınca intraokulyar linzanın implantasiyası geniş yayılmışdır.

Büllurun anomaliyalarının proqnoz və profilaktikası

Büllur anomaliyalarının spesifik profilaktikası mövcud deyil. Anadangəlmə formaların qeyri-spesifik  preventiv tədbirləri medikamentlərin, kimyəvi maddələrin dölə teratogen təsirinin azaldılmasından ibarətdir. Hamiləlik planlaşdıran qadınlarda TORCH-infeksiyalarını aşkar edən xüsusi testlər aparılmalıdır. Çunki bu qrup infeksiyaların gedişi embriogenez dövründə görmə orqanının formalaşmasının pozulmasına gətirib çıxarır. Büllurun anadangəlmə və qazanılmış anomaliyalarının müşahidə olunduğu bütün pasiyentlər ildə 2 dəfə oftalmoloqun müayinəsindən keçməlidirlər.

Büllurun anomaliyalarında həyat üçün proqnoz qənaətbəxşdir. Buna baxmayaraq, müalicə effekt vermədikdə əksər formalar görmə itiliyinin zəifləməsi və əlilliklə müşayiət olunur.

Bu yazını paylaşın:
Yazını qiymətləndirin: