Görmə sinirinin atrofiyası
Görmə sinirinin atrofiyası (optik neyropatiya) – torlu qişanın qıcıqlanmasını baş beyinə ötürən sinir liflərinin hissəvi və ya tam destruksiyasıdır. Atrofiya görmə funksiyasının zəifləməsi və ya tamamən itirilməsinə, görmə sahəsinin daralmasına, rəngli görmənin pozulmasına, görmə sinirinin diskinin bulanıqlaşmasına gətirib çıxarır. Diaqnoz oftalmoskopiya, perimetriya, rəng testi, görmə itiliyinin təyini, kranioqrafiya, baş beynin KT və MRT-si, gözün B-rejimli USM, torlu qişanın damarlarının angioqrafiyası, görmənin çağırılmış potensiallarının müayinəsinin nəticələri əsasında qoyulur. Müalicə bu ağırlaşmaya səbəb olan patologiyanın aradan qaldırılmasına yönəldilir.
- Yaranma səbəbləri
- Təsnifat
- Görmə sinirinin atrofiyasının əlamətləri
- Diaqnostika
- Görmə sinirinin atrofiyasının müalicəsi
- Proqnoz və profilaktika
Görmə sinirinin atrofiyası barədə ümumi məlumat
Oftalmologiyada görmə sinirinin müxtəlif xəstəliklərinə 1-1,5% hallarda rast gəlinir; onların 19-26%-i görmə sinirinin tam atrofiyası və korluqla nəticələnir. Optik neyropatiya zamanı patomorfoloji dəyişikliklər torlu qişanın qanqlioz hüceyrələrinin aksonlarının destruksiyası, görmə sinirinin kapilyarlarının obliterasiyası və onun nazilməsi ilə xarakterizə edilir. Atrofiya sinir liflərinin iltihabı, sıxılması, ödemi, və ya göz damarlarının zədələnməsi ilə gedən bir çox xəstəliklərin nəticəsi ola bilər.
Görmə sinirinin atrofiyasının yaranma səbəbləri
Görmə sinirinin atrofiyasına göz xəstəlikləri, MSS-nin zədələnməsi, mexaniki travmalar, intoksikasiya, ümumi, infeksion və autoimmun xəstəliklər səbəb ola bilər. Görmə sinirinin zədələnməsi və sonradan atrofiyası müxtəlif oftalmopatologiyalar: qlaukoma, torlu qişanın piqmentli distrofiyası və onun mərkəzi arteriyasının okklüziyası, miopiya, uveit, retinit, görmə sinirinin nevriti və s. ilə əlaqədar baş verir. Görmə siniri göz yuvasının şişləri və xəstəlikləri: meningioma, qlioma, nevrinoma, neyrofibroma, osteosarkoma, lokal orbital vaskulit, sarkoidoz zamanı zədələnə bilər.
MSS-nin patologiyaları arasında hipofizin və arxa kəllə çuxurunun şişləri, görmə sinirlərinin kəsişdiyi nahiyənin (xiazma) kompressiyası, irinli-iltihabi xəstəlikləri (baş beynin absesi, ensefalit, meningit), dağınıq skleroz, üz sinirinin zədələnməsi ilə müşayiət olunan kəllə-beyin travmaları aparıcı rol oynayır.
Çox vaxt görmə sinirinin atrofiyasına hipertoniya xəstəliyi, ateroskleroz, aclıq, avitaminoz, intoksikasiyalar (alkoqol, nikotin, xlorofos, dərman vasitələri ilə zəhərlənmə), massiv qanaxma (əsasən uşaqlıq və mədə-bağırsaq mənşəli), şəkərli diabet, anemiya səbəb olur. Görmə sinirində degenerativ proseslər antifosfolipid sindromu, qırmızı qurd eşənəyi, Vegener qranulomatozu, Behçet və ya Horton xəstəliyində baş verə bilir.
Bir sıra hallarda görmə sinirinin atrofiyası ağır bakterial (sifilis, vərəm), virus (qızılça, KRVİ, kəmərləyici dəmrov), və ya parazitar infeksiyaların (toksoplazmoz, toksokaroz) ağırlaşması kimi inkişaf edir.
Görmə sinirinin anadangəlmə atrofiyasına akrosefaliya (qülləşəkilli kəllə), mikro və makrosefaliya, kəllə-üz dizostozu (Kruzon xəstəliyi), irsi sindromlar zamanı rast gəlinir. 20% hallarda görmə sinirinin etiologiyası naməlum qalır.
Görmə sinirinin atrofiyasının təsnifatı
Görmə sinirinin atrofiyası irsi və qazanılmış olur. İrsi formalar 3 qrupa bölünür: autosom-dominant, autosom-resessiv və mitoxondrial. Autosom-dominant forma bəzən anadangəlmə karlıqla birgə müşahidə edilir. Görmə sinirinin autosom-resessiv forması Vera, Volfram, Burnevilli, Yensen, Rozenberq-Çattorian, Kenni-Koffi sindromlu xəstələrdə qeydə alınır. Mitoxondrial forma mitoxondirial DNT-nin mutasiyası zamanı aşkarlanır, Leber xəstəliyini müşayiət edir.
Görmə sinirinin qazanılmış atrofiyası etioloji amillərdən asılı olaraq, birincili, ikincili və qlaukomatoz xarakter daşıyır. Birincili atrofiyanın inkişaf mexanizmi görmə yolunun periferik neyronlarının sıxılması ilə bağlı olur; görmə sinirinin diski dəyişilmir, onun kənarları aydın nəzərə çarpır. İkincili atrofiyanın patogenezinin əsasında torlu qişada və ya görmə sinirində gedən patoloji proseslərlə əlaqədar diskin ödemi dayanır. Sinir liflərinin neyroqliyalar ilə əvəzlənməsi daha ifadəli olur; görmə sinirinin diski böyüyür, sərhədlərinin dəqiqliyi itir. Qlaukomatoz atrofiyanın inkişafına gözdaxili təzyiqin artması fonunda ağlı qişanın şəbəkəli lövhəciyinin kollapsı səbəb olur.
Görmə sinirinin diskinin rənginin dəyişmə dərəcəsinə görə atrofiyanın 3 forması ayırd edilir: başlanğıc, hissəvi (natamam) və tam. Başlanğıc dərəcə görmə sinirinin rənginin dəyişilmədiyi halda diskin azacıq solğunlaşması ilə xarakterizə olunur. Hissəvi atrofiya üçün seqmentlərin birində diskin avazıması səciyyəvidir. Tam atrofiya görmə sinirinin diskinin bütün hissələrinin solğunlaşması və nazilməsi, göz dibi damarlarının daralması ilə təzahür edir.
Lokalizasiyasına görə qalxan (torlu qişa hüceyrələri zədələndikdə) və enən (görmə sinirinin liflərinin zədələnməsi zamanı); bir və ikitərəfli; proqressivləşmə dərəcəsinə görə isə stasionar və proqressivləşən atrofiyalar qeydə alınır.
Görmə sinirinin atrofiyasının əlamətləri
Görmə sinirinin atrofiyasının əsas əlaməti görmə itiliyinin eynək və linza ilə korreksiyasının mümkün olmamasıdır. Proqressivləşən atrofiya zamanı görmə funksiyası bir neçə gün və ya ay ərzində inkişaf edir. Belə hallar tam korluqla nəticələnə bilir. Görmə sinirinin natamam atrofiyasında patoloji dəyişikliklər müəyyən həddə qədər inkişaf edirlər, bu səbəbdən görmə hissəvi itirilir.
Atrofiya zamanı görmə funksiyasının pozulması görmə sahəsinin konsentrik daralması, «tunel» görmənin inkişafı, rəngli görmənin pozğunluqları (əsasən spektrin yaşıl-qırmızı, az hallarda isə göy-sarı hissəsi), görmə sahəsində tünd ləkələrin (skotoma) yaranması ilə təzahür edir. Zədələnmiş tərəfdə afferent bəbək defekti (bəbəyin işığa qarşı müştərək reaksiyası saxlanıldığı halda onun düz reaksiyasının zəifləməsi) tipik əlamət sayılır. Belə dəyişikliklər bir və ya hər iki gözdə müəyyən oluna bilər.
Görmə sinirinin atrofiyasının obyektiv əlamətləri oftalmoloji müayinə prosesində aşkarlanır.
Görmə sinirinin atrofiyasının diaqnostikası
Diaqnostika prosesində yanaşı gedən xəstəliklər, medikamentlərin qəbulu, kimyəvi maddələrlə təmas, zərərli vərdişlər, intrakranial zədələnmələrə işarə edən şikayətlər aşkarlanmalıdır.
Fizikal müayinə zamanı ekzoftalmın olmasına, göz almalarının hərəkətinə diqqət yetirilir, bəbəklərin işığa qarşı reaksiyası, buynuz qişanın refleksi, rəng qavrayışı yoxlanılır. Görmə itiliyi təyin olunur, perimetriya aparılır.
Oftolmoskopiyanın köməyilə görmə sinirinin atrofiyasının olması və onun dərəcəsi barədə məlumat əldə edilir. Oftalmoloji şəkil optik neyropatiyanın səbəbləri və formasından asılı olaraq dəyişir. Lakin görmə sinirinin atrofiyasının bütün formalarında rast gəlinən tipik əlamətlər mövcuddur. Onlara görmə sinirinin diskinin solğunlaşması, onun rəng və sərhədlərinin dəyişməsi, səthinin ekskavasiyası, diskdə kiçik damarların sayının azalması (Kestenbaum sindromu), torlu qişanın arteriyalarının kalibrinin daralması və s. aiddir. Görmə sinirinin diskinin vəziyyəti tomoqrafiya (optik kogerent, skanlayıcı lazer) vasitəsilə dəqiqləşdirilir.
Elektrofizioloji müayinə görmə sinirinin həssaslıq həddinin artmasını, labilliyin azalmasını təyin edir. Qlaukomatoz formada tonometriyanın köməyilə gözdaxili təzyiqin yüksəlməsi üzə çıxarılır. Göz yuvasının icmal rentgenoqrafiyasında bu nahiyənin patologiyaları aşkarlanır. Flüoressent angioqrafiyada torlu qişanın damarları vizualizasiya olunur. Ultrasəs doppleroqrafiyada göz və alınüstü arteriyalarda, daxili yuxu arteriyasının intrakranial hissəsində qan cərəyanı yoxlanılır.
Ehtiyac yarandıqda nevroloji statusun müayinəsi aparılır. Bura nevroloqun konsultasiyası, kəllə və türk yəhərinin rentgenoqrafiyası, baş beynin KT və ya MRT-si daxildir. Beyində həcmli törəmə və ya kəllədaxili hipertenziya aşkarlandıqda neyrocərrahın konsultasiyası tələb olunur. Görmə sinirinin atrofiyası ilə sistemli vaskulitlər arasında patoloji əlaqə olduqda revmatoloqun müayinəsi göstəriş sayılır. Göz yuvasının şişlərinə rast gəlindikdə xəstə oftalmoonkoloqun qəbuluna yönəldilir. Arteriyaların (göz, daxili yuxu) okklüziyaedici zədələnmələrində müalicə taktikası cərrah-oftalmoloq və ya damar cərrahı tərəfindən müəyyənləşdirilir.
İnfeksion patologiyalarla assosiasiyalı optik neyropatiya zamanı laborator testlər: İFA və PZR-diaqnostika informativ olur.
Görmə sinirinin differensial diaqnozu periferik katarakta və ambliopiya ilə aparılır.
Görmə sinirinin atrofiyasının müalicəsi
Görmə sinirinin atrofiyası əksər hallarda sərbəst xəstəlik kimi deyil, digər patoloji proseslərin nəticəsi olaraq, inkişaf etdiyindən onun müalicəsinə etioloji amilin aradan qaldırılmasından başlamaq lazımdır. İntrakranial şişlər, kəllədaxili hipertenziya, baş beyin damarlarının anevrizması neyrocərrahi əməliyyata göstəriş sayılır.
Optik neyropatiyanın qeyri-spesifik konservativ müalicəsi görmə funksiyasının maksimal dərəcədə saxlanılmasına istiqamətləndirilir. Görmə sinirinin iltihabi infiltrasiyasının və ödeminin azaldılması məqsədilə deksametazon məhlulu para-, retrobulbar, qlükoza və kalsium-xlorid venadaxili, sidikqovucu preparatlar (furosemid) isə əzələdaxili yeridilir.
Görmə sinirinin qan dövranını və trofikasını yaxşılaşdırmaq üçün pentoksifillin, ksantinol-nikotinat, atropin, aloe ekstraktı və ya şüşəyəbənzər cisim inyeksiyaları (parabulbar və retrobulbar); nikotin turşusu, eufillinin venadaxili yeridilməsi; vitaminoterapiya (В2, В6,В12), sinnarizin, pirasetam, riboksin, ATF təyin olunur. Gözdaxili təzyiqi azaltmaq məqsədilə pilokarpin instillyasiyaları aparılır, sidikqovucu vasitələr məsləhət görülür.
Əks-göstərişlər olmadıqda iynərefleksoterapiya, fizioterapiya (elektrofarez, ultrasəs, görmə sinirinin lazer və ya elektrostimulyasiyası, maqnitoterapiya, endonazal elektrofarez və s.) tətbiq edilir. Görmə itiliyi 0,01-dən aşağı olduqda aparılan müalicə heç bir nəticə vermir.
Görmə sinirinin atrofiyasının proqnoz və profilaktikası
Optik neyropatiyanın erkən mərhələlərdə aşkarlandıqda və müalicə olunduqda görmə funksiyası saxlanıla, hətta bir qədər yüksələ bilər. Görmə sinirinin proqressivləşən atrofiyası adətən korluqla nəticələnir.
Atrofiyanın qarşısını almaq üçün oftalmoloji, nevroloji, revmatoloji, endokrin, infeksion xəstəliklər vaxtında müalicə olunmalı, intoksikasiyaların qarşısı alınmalıdır. Görmə pozğunluqlarının ilkin əlamətləri müşahidə edildikdə mütləq okulistə müraciət olunmalıdır.