Anorektal nahiyənin melanoması
Anorektal nahiyənin melanoması – melanositlərdən inkişaf edən və düz bağırsağın aşağı ampulyar şöbəsində və yaxud anorektal zonanın müxtəlif hissələrində lokalizasiya olunan bədxassəli törəmədir. Patologiya qanaxma, anal kanalda ağrı və yad cisim hissiyyatı, qəbizlik, tenezmlər, anal qaşınma ilə təzahür edir. Anorektal nahiyənin melanoması limfogen və hematogen yolla erkən metastazlaşmaya meyllidir. İlkin klinik əlamət kimi metastazlarla zədələnmə nəticəsində müxtəlif orqanların funksional pozğunluqları müşahidə oluna bilər. Diaqnoz şikayətlər, anamnestik məlumatlar, ümumi və rektal müayinə, yaxma-izlərin analizi və digər müayinələrin nəticələrinə əsasən təsdiqlənir. Müalicə cərrahi yolla aparılır.
- Patoloji anatomiya
- Melanomanın əlamətləri
- Diaqnostika
- Melanomanın müalicəsi
- Proqnoz və profilaktika
Anorektal nahiyənin melanoması barədə ümumi məlumat
Anorektal nahiyənin melanoması – bədxassəli melanositar şiş olub, düz bağırsağın aşağı hissəsində və ya anus nahiyəsində yerləşir. Melanomaların ümumi sayının 2-3%-i, düz bağırsağın bədxassəli törəmələrinin isə 0,25-1,8%-i bu patologiyanın payına düşür. Anorektal nahiyəsinin melanomasına müxtəlif yaş qruplarında rast gəlinir. Pasiyentlərin orta yaşı 45-dir. Hər iki cinsin nümayəndələri arasında xəstəliyin rastgəlmə tezliyi eynidir. Melanositlərdən başlanğıc götürən digər bədxassəli şişlər kimi sürətli proqressivləşmə və metastazlaşma ilə seçilir.
Xarici təzahürünün bir sıra xəstəliklərlə oxşarlığı, əksər hallarda piqmentasiyanın olmaması və ya çatışmazlığı ilə əlaqədar anorektal nahiyənin melanomasının diaqnostikası yanlış istiqamətdə aparıla bilər. Bu da proqnozun daha da ağırlaşmasına səbəb olur. İlkin müraciət zamanı diaqnostik səhvlərin tezliyi 35%-ə çatır. Xəstələr əbəs yerə düz bağırsağın polipi, babasil, anal çat, paraproktit, düz bağırsaq xərçəngi diaqnozu altında müalicə olunur. Bir sıra hallarda klinik əlamətlərə təsadüf olunmur, şiş digər səbəblərdən müayinə olunarkən təsadüfən aşkarlanır. Müalicə klinik onkologiya və proktologiya sahəsinin mütəxəssisləri tərəfindən həyata keçirilir.
Patoloji anatomiya
Anorektal nahiyənin melanoması düz bağırsağın ampulyar hissəsində, anal kanalda, bəzən isə ampulyar həlqədə yarana bilər. Melanoma üçün ekzofit böyümə xarakterikdir. Bədxassəli törəmə xarici görünüşcə hemorroidal düyünü və ya nazik ayaqcıqlı və yaxud enli əsaslı polipi xatırladır. Az hallarda endofit böyüyən və xoralı infiltratlarla müşayiət olunan melanomalara rast gəlinir. Bəzən formaca karsinomanı xatırladan aydın nəzərə çarpan yastıqcıqla əhatə olunan boşqababənzər melanomalar müşahidə edilir. Törəmənin ölçüsü 1-8sm arasında dəyişir. 20% hallarda çoxsaylı şişlər aşkarlanır. Melanomalar qara, tünd-qəhvəyi, tünd-qırmızı və ya albalı rəngdə olur. Bir sıra pasiyentlərdə piqmentasiya və depiqmentasiya sahələrinin növbələşdiyi əlvan törəmələr qeydə alınır. Xəstələrin 50%-də anorektal nahiyənin melanoması piqmentasiyaya malik olmur.
Histoloji quruluşun xüsusiyyətlərindən asılı olaraq şişlərin 4 tipi ayırd edilir: epiteləbənzər, iy hüceyrəli, girdə hüceyrəli və polimorf hüceyrəli. Anorektal nahiyənin epiteləbənzər melanomaların müayinəsi zamanı argirofil membranla əhatə olunan solid yuvalar aşkar edilir. İy hüceyrəli törəmələrin öyrənilməsi zamanı hüceyrələrin ayrı-ayrılıqda bürünməsi izlənilir. Girdə hüceyrəli şişlər üçün kiçik ölçülü, yumru formalı tək-tək hüceyrələr xarakterikdir, argirofil liflərə rast gəlinmir. «Təmiz» törəmələrə nadir hallarda təsadüf edilir. Anorektal nahiyənin melanoması adətən müxtəlif strukturlu toxuma sahələrindən ibarət olur.
Anorektal nahiyənin melanomasının əlamətləri
80%-dən çox hallarda anorektal nahiyənin melanoması ilk dəfə nəcisdə qan qarışığının olması ilə özünü büruzə verir. Şişin aşağı lokalizasiyası ilə əlaqədar hemoqlobin duz turşusu hematininə çevrilə bilmədiyindən qan al-qırmızı rəngdə qalır və nəcis kütlələrinin üzərində aydın şəkildə nəzərə çarpır. Pasiyentlərin yarıdan çoxu anus nahiyəsində ağrılardan şikayət edir. Anorektal nahiyənin melanomasının digər təzahürlərinə yad cisim hissiyyatı, tenezmlər, bağırsağın tam boşalmaması hissi, anal qaşınma və qəbizlik aiddir. Bəzən defekasiya zamanı anal dəlikdən xaricə çıxan melanoma əllə yerinə qaytarılır.
Düz bağırsağın qan və limfa damarları ilə zənginliyi anorektal nahiyənin melanomasının erkən metastazlaşmasına şərait yaradır. İlkin müraciət zamanı pasiyentlərin orta hesabla 20%-də, sonralar isə 50%-dən çox hissəsində metastazlar müşahidə edilir. Bədxassəli törəmə adətən qasıq limfa düyünlərinə, sümüklərə, ağciyərə, qaraciyərə və dəriyə metastazlar verir. İfadəli infiltrativ böyümə ilə qonşu orqanların zədələnməsi az hallarda müşahidə olunur. Melanoma böyük cinsiyyət dodaqlarına, uşaqlıq yoluna, xayalığın kökünə, çanaq divarlarına və s. invaziya edə bilər.
Anorektal nahiyənin melanomasının diaqnostikası
Anorektal nahiyənin diaqnozu şikayətlər, anamnestik məlumatlar, ümumi və rektal baxış, yaxma-izlərin müayinəsinin nəticlərinə əsasən qoyulur. Rektal baxış güzgülərdən istifadə etmədən ehtiyatla yerinə yetirilir. Patologiyaya şübhə yarandıqda bioptatın götürülməsinə icazə verilmir. Şübhəli hallarda bədxassəli törəmənin cərrahi yolla kəsilməsi zamanı ekspress-biopsiya icra olunur. Metastazları aşkar etmək üçün xəstələrə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, sümüklərin rentgen müayinəsi və sintiqrafiyası, qaraciyərin USM və digər müayinələr təyin edilir.
Anorektal nahiyənin melanoması tromblaşmış hemorroidal düyün, xoşxassəli və ya maliqnizasiyalaşmış adenomatoz polip, düz bağırsağın xərçəngi, limfosarkoma, karsinoid və bədxassəli şvannoma ilə differensiasiya edilir. Spesifik simptomatikanın olmaması, anorektal melanomanın xarici təzahürünün digər törəmələrlə oxşarlığı və tez-tez rast gəlinən depiqmentasiya ilə əlaqədar xəstəliyin differensial diaqnostikası müəyyən çətinliklər törədir. Belə hallarda yaxma-izlərin mikroskopiyası mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Promelanini aşkar etmək üçün nümunələr xüsusi üsullarla rənglənilir. Törəmənin kənarları boyunca appozision böyümənin olmasına diqqət yetirilir.
Anorektal nahiyənin melanomasının müalicəsi
Anorektal nahiyənin müalicəsinin əsas üsulu cərrahi müdaxilədir. İmkan daxilində düz bağırsağın qarın-anal ekstirpasiyası icra edilir. Qasıq limfa düyünlərinə metastazlaşma zamanı onlar kəsilib götürülür.
Palliativ əməliyyatlar qeyri-effektiv sayılır, onlar hətta digər üsullarla (kimyaterapiya, radioterapiya) müştərək halda xəstənin yaşama müddətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərmir.
Anorektal nahiyənin melanomasının proqnoz və profilaktikası
Simptomsuz və ya az simptomlu gediş, həkim-onkoloqa gecikmiş mərhələlərdə müraciət olunması və diaqnostikanın mürəkkəbliyi ilə əlaqədar anorektal nahiyənin melanomasının müalicəsinə adətən şişin kifayət qədər böyüdüyü və qonşu toxumalara sirayət etdiyi hallarda başlanılır. Bu mərhələdə aşkarlanan melanomaların proqnozu qeyri-qənaətbəxş olur. Onkoloqların məlumatlarına əsasən anorektal nahiyənin melanoması zamanı 5 illik sağqalma ehtimalı 12-22% arasında dəyişir.