Meyqs sindromu

Meyqs sindromu — poliserozitin xüsusi forması olub, ovarial toxuma və uşaqlıq şişlərinin qeydə alındığı pasiyentlərdə yaranır, neoplaziyaların xaric edilməsindən sonra tamamən keçib gedir. Qarnın həcminin böyüməsi, təngnəfəslik, taxikardiya, zəiflik, yorğunluq, solğunluq, kaxeksiyanın daxili əlamətləri fonunda bədən kütləsinin artması ilə təzahür edir. Diaqnostika məqsədilə ginekoloji baxış, qarın və plevra boşluğu, perikard, çanaq orqanlarının USM, plevral ekssudat və assitik mayenin sitoloji müayinəsi, laparoskopiyadan istifadə olunur. Müalicə eksudatın evakuasiyası, üzvi pozğunluqların korreksiyası, şişin cərrahi ekstirpasiyasından ibarətdir.

• Meyqs sindromunun yaranma səbəbləri
• Patogenez
• Meyqs sindromunun əlamətləri
• Ağırlaşmalar
• Diaqnostika
• Meyqs sindromunun müalicəsi
• Proqnoz və profilaktika

Meyqs sindromu barədə ümumi məlumat

Meyqs sindromu (Demon-Meyqs, Meyqs–Salmon, Meyqs-Kass sindromu)— reproduktiv orqanların həcmli törəmələrindən əziyyət çəkən 3% pasiyentlərdə müşahidə edilən nadir paraneoplastik pozğunluqdur. Yumurtalıqlarında solid törəmələr  olan qadınlarda plevra boşluğunda ekssudat və assitlə təzahür edən simptomokomleks 1934-1935-ci illərdə C.Meyqs tərəfindən qeydə alınmışdır. Bir qədər sonra R.U.Layt bu sindromun təfsirini çanaq orqanlarının neoplaziyaları, o cümlədən metastazlarsız gedən bədxassəli törəmələr üzrə genişləndirmişdir. Klassik kombinasiya – ovarial şiş, assit və hidrotoraks tək-tək hallarda izlənilir. Adətən pasiyentlərdə abdominal ekssudat aşkarlanır. Plevral eksudat zamanı xəstələrin 70%-də proses sağda, 10%-də— solda, 20%-də isə hər iki tərəfdə lokalizasiya olunur. Pozğunluq çox vaxt 45 yaşdan sonra yaranır.

Meyqs sindromunun yaranma səbəbləri

Patoloji simptomokompleks yumurtalıq toxuması və miometriumun neoplastik zədələnmələri fonunda inkişaf edir. Əksər hallarda poliserozit yumurtalığın fibroması, ovarial kistalar, uşaqlığın leyomioması ilə müştərək şəkildə rast gəlinir. Plevral, peritoneal, perikardial eksudat həmçinin metastazlaşma əlamətləri olmayan yumurtalıq karsinomasında yarana bilər, lakin belə hallar mamalıq və ginekologiya sahəsinin mütəxəssisləri tərəfindən Meyqsin psevdosindromu kimi qiymətləndirilir. Ovarial toxumanın degenerativ dəyişiklikləri (şiş transformasiyası olmadan), yumurtalıqların ödemi, ekstrakorporal mayalanma zamanı onların qonadotropinlər, qonadoliberinlərlə hiperstimulyasiyası fonunda müvafiq kliniki şəkilə malik poliserozitin sporadik formasına təsadüf olunur.

Meyqs sindromunun patogenezi

Meyqs sindromunun patogenezi hələlik öyrənilməmişdir. Qadın reproduktiv orqanlarının neoplaziyalarında ekssudatın formalaşmasını izah edən bir neçə hipotezlər irəli sürülmüşdür. Nəzəriyyələrin birinə əsasən Demon-Meyqs-Kass sindromunda periton damarlarının böyüyən şişə «həyəcan reaksiyalarının» yaranması nəticəsində ekssudat əvvəlcə qarın boşluğunda toplanır. Assit diafraqmanın gərilməsinə, ekssudatın plevral boşluğa sızmasında iştirak edən kongenital qüsurların (plevroperitoneal kanalların) formalaşmasına səbəb olur.

Bir sıra müəlliflər diafraqmal arakəsməni perforasiya edən limfatik damarların patogenetik rolunu inkar etmir. Venoz və limfatik axının şiş toxumalarının mexaniki təzyiqi ilə əlaqədar pozulması barədə fikirlər öz təsdiqini tapmamışdır, çünki pasiyentlərin bir qismində sindromun xarakterik əlaməti sayılan massiv poliserozit diametri 5 sm-dən kiçik olan şişlər zamanı inkişaf edir.

Meyqs sindromunun əlamətləri

Pozğunluğun klinik simptomatikası qeyri-spesifik olub, tədricən artır. Əlamətlər eksudatın qonşu orqanlara təzyiqinin nəticəsi olaraq təzahür edir. Pasiyent qarnın aşağı hissəsində diskomfort kimi təsvir edilən vaxtaşırı və ya daimi xarakterli, zəif, adətən birtərəfli ağrılardan şikayət edir. Bəzi qadınlarda küt, sızıltılı ağrılar müşahidə edilir. Bir müddətdən sonra qarnın ölçüləri böyüyür, hava çatışmazlığı hissi, halsızlıq, tez yorulma, tərləmə, iştahın azalması, dəri örtüklərinin solğunluğu, ödem izlənilir. Kaxektik sindromun əlamətləri (dərinin sallanması, əzələ hipotrofiyası) fonunda çəkinin artması qeyd olunur. Sidiyin miqdarı azalır, qəbizlik mümkündür. Reproduktiv yaş dövründə olan qadınlarda disfunksional uşaqlıq qanaxmaları baş verə bilər.

Meyqs sindromunun ağırlaşmaları

Prosesin proqressivləşməsi və eksudatın həcminin xeyli artması zamanı Meyqs sindromu ürək və ağciyər çatışmazlığı, metabolik kardiomiopatiya, anemiya, müxtəlif orqan və toxumaların işemiyası ilə ağırlaşa bilər. Ağır hallarda ağciyərlərdə qanın oksigenasiyasının pozulması nəticəsində beynin oksigen aclığı koqnitiv pozğunluqlara (yaddaş və diqqətin pozulması), emosional labillik, əsəbiliyə səbəb olur. Geridönməyən kaxektik dəyişikliklər fonunda letal sonluğa gətirib çıxaran poliorqan çatışmazlığı yaranır.

Meyqs sindromunun diaqnostikası

Qarın, plevra, perikardial boşluqlarda ekssudat ilk növbədə fizikal müayinə (perkusiya və aukultasiya) prosesində aşkarlanır. Döş qəfəsinin zədələnmiş hissəsi, qarnın yan tərəflərində perkutor səsin kütləşməsi, ürəyin sərhədlərinin hər 2 tərəfə genişlənməsi mayenin olmasına dəlalət edir.  Auskultasiyada kütləşmə sahəsində vezikulyar tənəffüs zəifdir və ya ümumiyyətlə olmur, ürək tonları kütləşmişdir. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, plevra boşluğu, perikard, qarın boşluğu orqanlarının USM, exokardioqrafiyanın köməyilə eksudat təsdiqlənir. Peritoneal, plevral, perikardial ekssudat aşkarlandıqda uşaqlıq və ya yumurtalıqların şişlərini istisna etmək üçün geniş onkomüayinə aparılmalıdır. Meyqs sindomuna şübhə yarandıqda istifadə olunan ən informativ üsullar aşağıdakılardır:

• Ginekoloji kresloda müayinə. Bimanual palpasiyada uşaqlığın böyüməsi (mioma olduqda), uşaqlıq artımları nahiyəsində sağ və ya sol tərəfdə oval və ya girdə formalı, həcmli törəmələr (ovarial şiş zamanı) müəyyən edilir. Xoşaxassəli neoplaziyalar adətən hamar səthli olub, ətraf toxumalarla konqlomeratlar əmələ gətirmir. Fibromalar bərk, kistalar isə elastik konsistensiyaya malikdir.
• Çanaq orqanlarının USM. Ultrasəs müayinə şişin dəqiq lokalizasiya, ölçü və quruluşunu təyin etməyə imkan verir. Onun qan təhcizatının xüsusiyyətlərini qiymətləndirmək üçün rəngli doppleroqrafiya icra edilir. Ehtiyac olduqda USM qadın cinsiyyət orqanlarının MRT və KT ilə tamamlanır.
• Plevral eksudatın analizi. Torakosentez yolu ilə alınmış mayenin sitoloji müayinəsinin nəticələri prosesin ekssudativ xarakterli olmasını təsdiq edir. Zülalların miqdarının atması, müsbət Rivalt sınağı, tək sayda limfositlər izlənilir. Atipik hüceyrələr müşahidə edilmir. Assitik mayenin sitologiyası zamanı anoloji dəyişikliklər qeyd olunur.

Şiş prosesini aşkar etmək üçün diaqnostik laparoskopiya aparılır, qanda CA-125 səviyyəsi təyin olunur. Qanın ümumi analizində adətən eritrositlər və hemoqlobinin miqdarı bir qədər azalması, EÇS-nin  25-30 mm/s qədər yüksəlməsi, az miqdarda leykositoz, çöpnüvəli formalara qədər sola meyllik, EKQ-də miokardın distrofik dəyişiklikləri qeydə alınır.

Differensial diaqnostika eksudativ plevrit, qaraciyərin sirrozu, dekompensasiya olunmuş ürək çatışmazlığı, vərəm, revmatizm, sistemli qırmızı qurd eşənəyi, uremiya, sepsis, paraproteinemik hemoblastoz, ailəvi aralıq qızdırması (periodik xəstəlik) zamanı poliserozit sindromu ilə aparılır. Göstərişlər olduqda pulmonoloq, kardioloq, ftiziatr, revmatoloq, nefroloq, hematoloq, onkoloqun konsultasiyası təyin olunur.

Meyqs sindromunun müalicəsi

Terapevtik taktika orqanların kompressiya əlamətlərinin aradan qaldırılmasına, yanaşı gedən pozğunluqların korreksiyasına və neoplaziyanın cərrahi ekstirpasiyasına  yönəldilir. Dekompensasiya olunmuş poliorqan çatışmazlığı zamanı pasiyent intensiv terapiya şöbəsinə hospitalizasiya olunur, qalan hallarda ginekoloji stasionarda planlı preoperasion hazırlıq məsləhət görülür. Meyqs sindromunun müalicəsinin əsas mərhələləri aşağıdakılardır:

• Eksudatın xaric edilməsi. Bu məqsədlə torakosentez, laparosentezdən istifadə olunur. Maye aktiv aspirasiya aparatının köməyilə drenaj sistemilə evakuasiya edilir. Demon-Meyqs sindromunun patoqnomik əlaməti  «ekssudatın tükənməməsi » —evakuasiyadan sonra onun yenidən toplanmasıdır.
• Poliorqan pozğunluqlarının korreksiyası. Ürək fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün sidikqovucu vasitələr, ürək qlikozidləri təyin edilir. Taxikardiya zamanı sinus düyününün If-kanallarının inhibitorları, aritmiyalarda aritmiyaəleyhinə preparatlar göstəriş sayılır. Elektrolit balansının pozulduğu hallarda duz və onkotik məhlullar yeridilir.
• Cərrahi müalicə. Müdaxilənin həcmi aşkar olunan ginekoloji patologiya, pasiyentin yaşı, onun reproduktiv planından asılıdır. Aparılan əməliyyatlar geniş spektrlidir: ovarial toxumanın soyulması, yumurtalığın rezeksiyası, miomanın histerorezektoskopiyası, yumurtalığın xərçəngi zamanı sitoreduksiya, panhisterektomiya.

Meyqs sindromunun proqnoz və profilaktikası

Ekssudatın tam rezorbsiyası və ümumi vəziyyətin bərpası adətən şişin cərrahi ekstirpasiyasından sonra 2 həftə ərzində baş verir. Bəzi pasiyentlərdə az miqdarda plevral və perikardial bitişmələr müşahidə edilir. Bədxassəli törəmələrin gedişini ağırlaşdıran Meyqsin psevdosindromu zamanı proqnoz onkoloji prosesin mərhələsi və növündən asılı olur. Profilaktik tədbirlərə planlı ginekoloji baxışlar və müntəzəm USM-skrininq aiddir.