Trofoblastik xəstəlik

Trofoblastik xəstəlik – trofoblastın hamiləliklə assosiasiyalı proliferativ neoplaziyalarının müxtəlif formalarını özündə birləşdirən ümumi anlayışdır. Trofoblastik xəstəliklərə beçəxor (hissəvi və ya tam), invaziv beçəxor, xorionkarsinoma, epitelioid trofoblastik şiş, plasentar sahənin trofoblastik şişi aiddir. Trofoblastik xəstəliyin diaqnostikası USM və KT nəticələri, qanda XQ konsentrasiyasının təyininə əsaslanır. Müalicə beçəxorun evakuasiyası, kimyaterapiya, histerotomiyadan ibarətdir.

• Trofoblastik xəstəliyin təsnifatı
• Trofoblastik xəstəliyin yaranma səbəbləri
• Trofoblastik xəstəliyin əlamətləri
• Trofoblastik xəstəliyin diaqnostikası
• Trofoblastik xəstəliyin müalicəsi
• Trofoblastik xəstəliyin proqnozu

Trofoblastik xəstəlik barədə ümumi məlumat

Ginekologiyada trofoblastik xəstəlik nadir rast gəlinən patologiyalardan sayılır, patologiyaya 1-2,5% hallarda rast gəlinir; onun inkişafı hamiləliklə bağlıdır; ilkin olaraq uşaqlıqda lokalizasiya olunur. Trofoblastik xəstəliyin strukturunda tam beçəxor 72,2%; hissəvi  beçəxor – 5%; xorionkarsinoma – 17,5%, digər növlər – 5,3% təşkil edir. Trofoblastik xəstəliklər zamanı xorion xovlarının epitel örtüyünün formalaşmasında iştirak edən rüşeymin xarici qat hüceyrələrinin anomaliyası baş verir. Trofoblastik xəstəlik həm hestasiya dövründə, həm də hamiləlik başa çatdıqdan sonra mümkündür. Bu xəstəlik xoş- və ya bədxassəli gedişə malik olur.

Trofoblastik xəstəliyin təsnifatı

Beynəlxalq təsnifata görə trofoblastik xəstəliyin 2 forması mövcuddur: xoşxassəli (hissəvi və tam beçəxor) və bədxassəli neoplaziyalar (invaziv beçəxor, xorionkarsinoma, plasentar sahənin trofoblastik şişi, epitelioid hüceyrəli trofoblastik xəstəlik). Bədxassəli neoplaziyalar aşağı və yaxud yüksək riskli  metastazlaşan və ya metastazlaşmayan gedişə malikdir.

FIGO təsnifatına əsasən trofoblastik xəstəliyin aşağıdakı mərhələləri ayırd edilir:

• I – trofoblastik törəmə yalnız uşaqlığı əhatə edir
• II – trofoblastik neoplaziya uşaqlığın enli bağı, uşaqlıq artımları, uşaqlıq yoluna yayılır, cinsiyyət sistemindən kənara çıxmır.
• III – cinsiyyət orqanlarının zədələnməsindən əlavə ağciyərlərə metastazlar aşkar edilir
• IV – ağciyərlə yanaşı dalaq, böyrəklər, MBT, qaraciyər, baş beyin də zədələnir.

Trofoblastik xəstəliyin səbəbləri

Onkoginekologiyada trofoblastik xəstəliyin müxtəlif formaları vahid etiopatogenetik proses kimi qəbul edilir. Xəstəliyin etioloji amilləri arasında yumurtahüceyrənin spesifik xüsusiyyətləri,virusların (xüsusən qrip virusu) trofoblasta təsiri, immunoloji faktorlar, hialuronidazanın aktivliyinin artması, xromosom aberrasiyaları, zülal çatışmazlığı qeydə alınır.

Müəyyən olunmuşdur ki, 35 yaşdan kiçik qadınlarla müqayisədə yaşı 40-dan yuxarı olan şəxslərdə trofoblastik xəstəliyin inkişaf ehtimalı 5 dəfə çox olur. Digər risk amillərinə anamnezdə spontan düşük, abort, uşaqlıqdan kənar hamiləliyin olması aiddir. Cografi nöqteyi nəzərdən trofoblastik xəstəlik qərb ölkələrinə nisbətən Şərqdə daha geniş yayılmışdır.

Normal gedişli hamiləlikdən fərqli olaraq, beçəxor keçirmiş qadınlarda xorionkarsinomanın yaranma riski artır. Həmçinin hissəvi beçəxorla müqayisədə onun tam formasından sonra invaziv beçəxorun inkişaf ehtimalı daha yüksək olur. Тrofoblastın quruluş transformasiyası hamiləlik prosesində (normal və ya ektopik) və ya hestasiya başa çatdıqdan (doğuş, abort, düşük) sonra müşahidə olunur.

Trofoblastik xəstəliyin əlamətləri

Beçəxorun klinikası uşaqlıq yolundan qanaxmalar (90%); uşaqlığın ölçülərinin artması – hestasiya müddətinə uyğun gəlməməsi (50%); diametri 8sm-dən böyük olan ikitərəfli tekalütein kistalarla (40% hallara qədər) xarakterizə edilir. Beçəxorun gedişi hamiləlik toksikozları (ürəkbulanma, qusma), arterial hipertenziya, preeklampsiya, hipertireoz əlamətləri (hipertermiya, taxikardiya və s.), ovarial kistaların partlaması, profuz qanaxmalarla ağırlaşa bilər. Nadir hallarda trofoblastik xəstəliyin bu formasında agciyər arteriyasının tromboemboliyası, DDL-sindromu inkişaf edir.

İnvaziv beçəxor infiltrativ böyümə, xorionkarsinomaya transformasiya ehtimalının yüksək olması, 1/3 hallarda vulva, uşaqlıq yolu, ağciyərlərə metastazlaşma ilə səciyyələnir. Trofoblastik xorionkarsinoma dərin infiltrasiya edərək, uşaqlıq divarını dağıda bilir, bu səbəbdən xəstəlik adətən massiv qanaxmalarla özünü büruzə verir. Xorionkarsinoma yüksək tezlikli metastazlaşma qabiliyyətinə malik olub, ağciyərlər, kiçik çanaq orqanları, qaraciyər, dalaq, baş beyin, böyrəklər, mədəyə yayılaraq, müvafiq klinik simptomatika ilə müşahidə edilir.

Plasentar sahənin trofoblastik şişinə ilfiltrativ böyümə xarakterikdir, bu da uşaqlığın seroz örtüyünün dağılması, qanaxmalarla müşayiət olunur; uşaqlıq yolu, qarın boşluğu, baş beynə metastazlar verə  bilir. Epitelioid hüceyrəli trofoblastik şişlər adətən uşaqlıq dibi və servikal kanalda lokalizasiya olunur, uşaqlıq cismi və boynunun xərçənginə xas olan əlamətlərlə təzahür edir. Xəstəliyin bu forması çox zaman hamiləlikdən bir neçə il sonra uzaq metastazlarla manifestasiya edir.

Metastazlarla əlaqədar baş ağrıları, döş qəfəsində ağrı, öskürək, qanlı bəlğəmin ifrazı, mədə qanaxmaları, bağırsaq keçməməzliyi, parezlər, intoksikasiya, anemiya, kaxeksiya və s. qeyd olunur. Trofoblastik xəstəliyin müxtəlif formalarında şişin parametriuma infiltrasiyası, sinir kələflərinin sıxılması, uşaqlığın perforasiyası, kistanın partlaması və ya ayaqcığın burulması nəticəsində qarında ağrılar yarana bilər.

Trofoblastik xəstəliyin diaqnostikası

Trofoblastik xəstəlikdən əziyyət çəkən bütün pasiyentlərin anamnezində abortlar (süni və ya spontan), doğuşlarla sonlanan hamiləlik, uşaqlıqdan kənar hamiləlik səbəbindən tubektomiya qeydə alınır. Pasiyentlərin əksəsiyyəti amenoreya, asiklik uşaqlıq qanaxmaları, oliqomenoreya, menorragiya, qarın və sinə nahiyəsində ağrı, baş ağrıları, qanhayxırma, öskürəkdən şikayət edir. Ginekoloji müayinə zamanı uşaqlığın ölçülərinin hamiləlik və ya doğuşdan sonrakı dövrə uyğun gəlmədiyi aşkarlanır. Çox vaxt uşaqlıq, kiçik çanaq, uşaqlıq yolunda şiş düyünlərini palpasiya etmək mümkün olur.

Transvaginal USM minimal ölçülü (4 mm) trofoblast şişlərini müəyyən etməyə imkan verir. İri ölçülü tekalütein kistalarının aşkarlanması trofoblastik xəstəliyin patoqnomik əlaməti sayılır. Bu xəstəlikdə XQ konsentrasiyası həmişə yüksək olur. Trofoblastik xəstəliyin diaqnostikasının vacib kriteriyası  uşaqlığın diaqnostik qaşınması, laparoskopiya, uşaqlıq yolu divarının şişlərinin kəsilməsi, metastazların punksiyası zamanı əldə olunan toxumaların morfoloji müayinəsindən ibarətdir.

Köməkçi üsullar (qarın boşluğu, böyrəklərin USM; baş beynin MRT, KT, PET; döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, ağciyərlərin KT; çanaq angioqrafiyası) vasitəsilə kiçik çanaqda və uzaq orqanlarda metastazlar təyin edilir. Ekstragenital lokalizasiyalı metastazlar aşkarlandıqda abdominal cərrah, pulmonoloq, neyrocərrah, uroloq və s. konsultasiyası tələb olunur.

Trofoblastik xəstəliyin müalicəsi

Trofoblastik xəstəliyin müalicə taktikası onun forma və mərhələlərinə əsasən seçilir. Beçəxor zamanı vakuum-ekstraksiya, uşaqlıq boşluğunun küretajı icra olunur. Beçəxor xaric edildikdən sonra 1 il ərzində mütləq kontrasepsiyadan istifadə olunmalıdır. XQ-nin dinamik azalmalarında kimyaterapiya təyin edilmir. Bədxassəli gedişli bədxassəli trofoblastik xəstəliyin bütün hallarında qeyd olunan sxemlərdən biri üzrə kimyaterapiya tətbiq edilir: metotreksat+daktinomisin; etopozid+sisplatin; daktinomisin+metotreksat+sisplatin+vinkristin.

Birincili şişlərdən qanaxma təhlükəsi, uşaqlıq divarının perforasiyası, kimyaterapiyaya rezistentlik cərrahi müalicəyə göstəriş sayılır. Reproduktiv yaş dövründə olan pasiyentlərdə şiş toxumaları kəsilməklə orqanqoruyucu histerotomiya aparıla bilər; reproduktiv planı olmayan qadınlarda uşaqlığın supravaginal amputasiyası və ya radikal histerektomiya üsullarının tətbiqi məqsədəuyğundur.

Terapiya kursundan sonra 2-3 il ərzində XQ və aybaşı siklinin xarakterinin monitorinqi, exoqrafik nəzarət, ağciyərlərin dinamik rentgenoqrafiyası, göstərişlər olduqda baş beynin MRT icra edilir. Trofoblastik xəstəlik keçirən qadınların hamiləlik planlaşdırmasına yalnız sağaldıqdan 12-18 ay sonra icazə verilir.

Trofoblastik xəstəliyin proqnozu

Trofolastik xəstəliyin düzgün müalicəsi zamanı əksər hallarda proqnoz qənaətbəxşdir. Kimyaterapiya vasitəsilə metastazlaşmayan trofoblastik xəstəliklərin qeydə alındığı pasiyentlərin 100%-i, metastazlaşan formalarda isə 70%-i sağalır.

Cavan qadınlarda adətən generativ funksiyanı qorumaq mümkün olur. Sonrakı müşahidə və müayinə, menoqrammın aparılması və kontrasepsiya növbəti hamiləliyin müvəffəqiyyətlə başa çatmasına imkan verir. Trofoblastik xəstəliyin residivləri 3-8% hallarda müşahidə edilir.