Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları
Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları – uşaqlığın bətndaxili dövrdə inkişaf pozğunluqları nəticəsində yaranan lokalizasiya, forma, ölçü və ya nisbətinin dəyişilməsidir. Əksər hallarda reproduktiv sistemin funksional pozğunluqları ilə müşayiət olunur və digər cinsiyyət orqanlarının inkişaf qüsurları ilə müştərək şəkildə inkişaf edir. Bu patologiya sonsuzluq, hamiləliyin sona catdırılmaması və hamiləlik ağırlaşmalarına səbəb ola bilər. Bir sıra hallarda uşaqlığın inkişaf anomaliyaları simptomsuz gedişə malik olur. Diaqnoz şikayətlər, anamnez, ginekoloji və digər əlavə nüayinələrin nəticələrinə əsasən qoyulur. Müalicə üsulu qüsurun növü və ağırlıq dərəcəsinə əsasən təyin olunur.
- Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının yaranma səbəbləri
- Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının növləri və əlamətləri
- Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının müalicəsi
- Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları zamanı proqnoz
Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları barədə ümumi məlumat
Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları – bətndaxili inkişafın pozğunluqları nəticəsində orqanın anatomik quruluşunun dəyişilməsidir. Qadın cinsiyyət orqanlarının anadangəlmə anomaliyalarının 1-2%-ni təşkil edir. Təzahür əlamətləri və funksional pozğunluqların dərəcəsinə görə fərqlənir. Əksər hallarda uşaqlıq yolu və fallopiya borularının inkişaf qüsurları ilə müştərək şəkildə inkişaf edir. Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları çox vaxt simptomsuz gedişə malik olur və yalnız USM və ya ginekoloji müayinə zamanı aşkar olunur. Bu patologiya aybaşı siklinin pozulması, sonsuzluq və hamiləliyin axıra çatdırılmamasına səbəb olur. Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları hamiləlik və doğuş ağırlaşmalarının yaranma ehtimalını artırır. Müalicə ginekologiya sahəsinin mütəxəssisləri tərəfindən aparılır.
Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının səbəbləri
Uşaqlıq qoşa müller kanallarının öz aralarında birləşmiş orta hissəsindən formalaşır. Kanallar hamiləliyin ilk ayında yaranır, onların birləşməsi hamiləliyin ikinci ayına təsadüf edir. Kanalların aşağı hissələri birləşərək, uşaqlıq yolu əmələ gətirir, yuxarı hissəsi isə birləşməyərək, fallop borularına transformasiya olunur.
Bitişmə prosesinin pozulması uşaqlığın inkişafının hissəvi və ya tam duplikasiya kimi müxtəlif anomaliyalarına səbəb olur. Kanallardan birinin inkişafdan qalması orqanın asimmetriyası ilə müşayiət oluna bilər. Bu patologiyaların ən çox yayılmış formasına inkişaf etməkdə olan endokrin və reproduktiv sistemlərin qarşılıqlı tənzimi prosesinə neqativ təsirlər nəticəsində yaranan uşaqlığın natamam inkişafı aiddir. Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları hamiləliyin müxtəlif dövrlərində əlverişsiz amillərin təsirindən yaranır. Anadangəlmə qüsurun forma və ağırlıq dərəcəsi bu amillərin təsirinin hamiləliyin hansı dövrünə təsadüf etməsindən asılıdır. Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının yaranmasına səbəb olan əlverişsiz amillərə hamilələrin bakterial və virus infeksiyaları, endokrin və somatik xəstəliklər, mübadilə pozğunluqları, genetik anomaliyalar, peşə zərərləri, bəzi dərman vasitələrinin qəbulu, narkomaniya, alkoqolizm, ağır psixoloji stresslər, natamam qidalanma və əlverişsiz ekologiya şəraiti aiddir.
Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının növ və əlamətləri
İkibuynuzlu uşaqlıq müller axacaqlarının orta hissəsinin tam birləşməməsi nəticəsində formalaşır. İki boşluq və bir boyundan ibarət olur. Nadir hallarda normal bir uşaqlıq yolu və ya hissəvi arakəsməsi olan uşaqlıq yolu ilə birləşən iki boşluğu olur. Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının 20%-də tam ikibuynuzlu uşaqlıq – iki ayrı boşluqlu orqan aşkar olunur. Natamam ikibuynuzlu uşaqlıq ürəyin simvolik şəklinə bənzəyir, ümumi boşluq və az və ya çox nəzərəçarpan çıxıntı ilə ikiyə bölünmüş dibə malik olur.
Təkbuynuzlu uşaqlıq müller axacaqlarından birinin inkişafının ləngiməsi və ya dayanması, digərinin isə normal inkişafı nəticəsində yaranır. Uşaqlığın Müller axacaqlarının inkişafının pozulması nəticəsində yaranan anomaliyalarının təxminən 13%-ni təşkil edir. 50% hallarda bu patologiyaya sidikçıxarıcı sistemin anadangəlmə qüsurları ilə müştərək şəkildə rast gəlinir. Uşaqlığın inkişafının bu anomaliyasının 4 forması ayırd edilir: rudimentar buynuzsuz; boşluqsuz buynuzlu; boşluğu uşaqlıq boşluğu ilə birləşən buynuzlu; izoləolunmuş boşluğu olan buynuzlu.
Adətən birincili alqomenoreya ilə müşayiət olunur, amenoreya və ya uşaqlıq qanaxmalarına da rast gəlmək olar. Uşaqlığın inkişafının bu anomaliyalarından əziyyət çəkən bəzi xəstələr cinsi akt zamanı ağrıdan şikayətlənirlər. Xəstələrin bir qismində sonsuzluq müşahidə olunur. Digər qadınlarda hamiləlik mümkündur, lakin hestasiyanın sonu uşaqlığın ölçülərindən asılıdır. Statistikaya görə 50% hallarda hamiləlik spontan düşüklə nəticələnir.
Vaxtından əvvəl doğuş halları uşaqlığın bu inkişaf anomaliyaları olan xəstələrin 15%-də rast gəlinir. Dölün yaşama qabiliyyəti təxminən 40% təşkil edir. Əksər hallarda bətndaxili inkişafın ləngiməsi və qeyri-düzgün doğuş gəlişi hallarına rast gəlinir. Təkbuynuzlu uşaqlıq zamanı təhlükəli vəziyyət uşaqlıq boşluğu ilə birləşməyən buynuzda qanın toplanılması zamanı yarana bilər. Bu anomaliyanın daha bir təhlükəli halı rudimentar buynuzda baş tutan hamiləlikdir. Buynuzun kiçik ölçülü olması belə hamiləliklərin uşaqlığın cırılması və güclü qanaxmalarla nəticələnməsinə səbəb olur.
Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının xüsusiyyətlərini dəqiqləşdirmək üçün invaziv müayinə üsullarından –histeroskopiya və laparoskopiyadan eyni zamanda istifadə olunur. Bu üsullar uşaqlığın boşluğunun forma, həcmi və vəziyyətini qiymətləndirməyə, bitişməyən buynuzun olmasını təyin etməyə fallopiya borularının yanaşı gedən patologiyaları və digər pozğunluqların olmasını aşkar etməyə kömək edir. Qeyri-travmatik MRT və dəqiq USM invaziv müayinələrin müasir alternativ formasıdır.
Ageneziya (uşaqlığın tam yoxluğu) nadir patologiya sayılır, əsasən çoxsaylı anadangəlmə qüsurları olan dölün yarılması zamanı aşkar olunur.
Yəhərəbənzər uşaqlıq uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının 23%-ni təşkil edir, dib hissəsində, yəhərəbənzər dərinliklə müşahidə olunur. Tam və ya hissəvi uşaqlıqdaxili arakəsmə ilə ayrıla bilər. Əksər hallarda simtomsuz gedişə malik olur. Bəzi xəstələrdə hamiləliyin normal gedişi və doğuşun müvəffəqiyyətlə başa çatdırılması qeyd edilir. Digər hallarda bu anomaliyalar zamanı hamiləliyin axıra çatdırılmaması, dölün çanaq gəlişi, ciftin patologiyası, vaxtından əvvəl doğuş, zəif və ya diskoordinasiyalı doğuş fəaliyyətinə rast gəlinir. Uşaqlığın bu inkişaf anomaliyasının diaqnozu USM, histeroskopiya, MRT və digər instrumental müayinələrin nəticələrinə əsasən qoyulur.
Uşaqlıq və uşaqlıq yolunun ikiləşməsi – qadın cinsiyyət orqanlarının duplikasiyasının ən çox rast gəlinən formasıdır. Uşaqlığın bu inkişaf anomaliyalarının ən geniş yayılmış forması uşaqlıq və uşaqlıq yolunun eyni zamanda ikiləşməsidir, nadir hallarda umumi uşaqlıq yolu olan iki uşaqlıq aşkar olunur. Orqanlar adətən bir-birinə az və ya çox söykənmiş, yaxud da hissəvi yapışmış olur. Bundan əlavə sidik kisəsilə ayrılmış iki uşaqlığın olması halları da mümkündür. Bu anomaliya zamanı orqanların yetişmə dərəcəsi fərqli olur: hər iki tərəfdə eyni dərəcədə inkişaf etmiş uşaqlıq və inkişaf etmiş uşaqlıq yolu və ya orqanların bir tərəfdə tam inkişaf etdiyi halda, digər tərəfdə rudimentar formada qalması. Qoşa orqanların hər ikisinin normal inkişafı zamanı aybaşı və hamiləlik istənilən uşaqlıqda baş verə bilər. İki uşaqlıq yolunun olması ginekoloji müyinə zamanı aşkarlanır. Diaqnozun təsdiqlənməsi üçün USM, histeroskopiya və digər müayinələr təyin olunur.
Uşaqlığın hipoplaziyası – uşaqlığın inkişafının kifayət qədər geniş yayılmış anomaliyasıdır. Uşaqlığın hipoplaziyası infantilizmin digər təzahür formaları ilə müştərək şəkildə və ya izoləolunmuş patologiya kimi inkişaf edir. Uşaqlığın cismi və boynunun ölçülərinin eyni dərəcədə azalması və ya uşaqlıq boynunun uzandığı halda cisminin kiçilməsi hallarına da rast gəlmək mümkündür. Bu anomaliya uşaqlığın vəziyyətinin pozulmaları (uşaqlığın önə və arxaya patoloji əyilməsi) ilə müşayiət olunur. Uşaqlığın hipoplaziyasından əziyyət çəkən xəstələr alqomenoreya və amenoreyadan şikayət edirlər.
Uşaqlığın bu inkişaf anomaliyasının 3 forması ayırd edilir: kiçik və ya hipoplastik uşaqlıq (orqanın uzunluğu təxminən 8 sm təşkil edir, cisim və boyun hissələrinin nisbəti dəyişilməmişdir), infantil uşaqlıq (orqanın uzunluğu 3 sm-dən çox olur, boyun hissə uzanmışdır) və rudimentar uşaqlıq (orqanın uzunluğu 3 sm-dən az olur, boyun hissənin uzunluğu uşaqlığın ümumi uzunluğunun yarısından çox olur). Rudimentar uşaqlıq funksional və qeyri-funkisoinal ola bilər. Bəzən bu anomaliya zamanı uşaqlıq boynu və ya servikal kanala rast gəlinmir. Diaqnoz ginekoloji və əlavə müayinələrin nəticələrinə əsasən qoyulur.
Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının müalicəsi
Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının müalicə sxemi ginekoloq tərəfindən anomaliyanın forması və ağırlıq dərəcəsi, xəstənin yaşı və orqanizmin ümumi vəziyyəti, onun ana olmaq arzusu və digər amillər nəzərə alınaraq fərdi şəkildə təyin olunur. Hamiləliyin uşaqlığın rudimentar buynuzunda baş verməsi, aybaşı qanının atreziyaya uğramış uşaqlıq yolu və ya uşaqlıq buynuzunun izoləolunmuş boşluğunda toplanması təcili cərrahi müdaxiləyə göstəriş hesab olunur.
Uşaqlığın inkişaf anomaliyaları zamanı planlı əməliyyata göstəriş reproduktiv funksiyanın (hamiləliyi başa çatdıra bilməmək və sonsuzluq) pozulmalarıdır. Təkbuynuzlu uşaqlığın müalicəsi zamanı rudimentar buynuzun xaric edilməsi və uşaqlıq borusunun uşaqlığın divarına fiksasiya edilməsilə aparılır. İkili və ikibuynuzlu uşaqlıq zamanı orqanın divarları daxili kənarı boyunca kəsilir, sonra isə vahid boşluq formalaşdıraraq birləşdirilir. Cərrahi müdaxilə adətən açıq yolla (Ştrassman əməliyyatı), nadir hallarda histeroskopiya ilə aparılır. Yəhərəbənzər uşaqlıq aşkar olunduqda histeroskopiya zamanı təbii yollardan keçməklə metroplastika həyata keçirilir.
Uşaqlığın inkişaf anomaliyalarının proqnozu
Proqnoz patologiyanın növü, uşaqlığın inkişaf dərəcəsi və orqanın boşluğunun həcminə əsaslanaraq verilir. Özbaşına düşüklər, hamiləliyin sona çatdırılmaması və vaxtından qabaq doğuş təhlükəsi yüksəkdir. Hestasiyanın 26-cı həftəsindən sonra hamiləliyin sona çatdırılmaması təhlükəsi yarandıqda Qeysəriyyə əməliyyatı aparılır. Digər hallarda doğuşun aparılma taktikası dölün yerləşməsi və vəziyyəti, ana orqanizmində endokrin və somatik xəstəliklərin olması və digər amillər nəzərə alınmaqla təyin olunur. Cərrahi müdaxilələrin aparılması hamiləliyin sona çatdırılması ehtimalını 30-40%-dən 90% kimi artırır. Uşaqlığın inkişafının kobud anomaliyaları və hamiləliyin sona çatdırılmaması hallarında qadın surroqat analıqdan istifadə edə bilər. ICSI, IMSI və ya PICSI üsulu ilə aparılan suni mayalanma xəstənin öz yumurta hüceyrəsi və həyat yoldaşının spermatozoidlərindən (və ya donor sperması) istifadə olunmaqla həyata keçirilir. Sonra embrion kənarda yetişdirilir, surroqat ananın seçilməsi və tam müayinəsindən sonra embrion onun uşaqlığına yeridilir.
